Kas teie lapsel on selline ajukasvaja? (Diffuse Intrinsic Pontine Glioma - DIPG) Kas me peaksime sellest rääkima?

On normaalne tunda suurt stressi, kui mõtleme oma pisikese tervisele. Mõnikord muretseme tõsiselt, kui kuuleme laste haigustest. Täna räägime ajukasvajast, mis on veidi tõsisem, aga millega on oluline olla kursis. Seda nimetatakse difuusseks intrinsilise pontiini glioomiks ehk lühidalt "DIPG".

Mis on DIPG? Mida see nimi tähendab?

Kuigi see nimi võib tunduda pisut pikk, võib selle tähenduse tundmine anda teile sellest haigusest mingi ettekujutuse. Vaatame selle osade tähendust.

• Hajus: See ei ole nagu ühes kohas olev tükk. Vähirakud on laiali ja segunenud tervete rakkudega. See on nagu siis, kui panna tilk värvainet klaasi vette, see levib üle kogu klaasi. Seetõttu on seda nii raske kirurgiliselt eemaldada. Sest neid laialivalgunud rakke on võimatu eemaldada ilma terveid osi kahjustamata.
• Sisemine: see asub lapse ajutüves. See tähendab, et see on sellega ühendatud ja ulatub sügavale sisse.
• Pontine: Pontine viitab ajutüve osale, mida nimetatakse ponsiks. See pons on väga oluline koht. See kontrollib meie kehas kõige olulisemaid elutegevusi, nagu vererõhk, südamelöök ja hingamine. Lisaks sellele kontrollib see ka nägemist, kuulmist, kõnet ja tasakaalu. Seega on see üks põhjusi, miks need „(DIPG)” kasvajad on nii ohtlikud.
• Glioom: Glioom on kasvaja, mis tekib siis, kui gliaalrakud muutuvad vähirakkudeks. Need gliaalrakud on teatud tüüpi rakud, mis kaitsevad meie kesknärvisüsteemi (KNS) närvirakke ehk neuroneid.

Lihtsamalt öeldes on DIPG pahaloomuline kasvaja, mis tekib lapse ajutüve osas asuva ponsi gliaalrakkudest. Seda peetakse kiiresti kasvavaks, kõrge astme glioomiks .

Mis vahe on DIPG-l ja DMG-l (difuusne keskjooneline glioom)?

Võib-olla olete kuulnud ka terminist „(difuusne keskjooneline glioom - DMG)“. Varem kasutati termineid „(DIPG)“ ja „(DMG)“ sünonüümidena. Ka „(DIPG)“ kuulub kategooriasse „(DMG)“. „(DMG)“ tüüp areneb aju keskmistes osades, st sellistes kohtades nagu „(Pons)“, „(Thalamus)“ ja „(Spinal Cord)“. „(DIPG)“ areneb aga spetsiifiliselt „(Pons)“ piirkonnas.

Mõlemad on kõrge astme glioomid. Siiski on nende kahe vahel mõningaid erinevusi. Teie lapse ravimisel arvestab arst neid erinevusi, et otsustada, milline ravi teile kõige paremini sobib.

Kellel tekib DIPG? Kui levinud see on?

Need kasvajad võivad tekkida igas vanuses lastel, olenemata soost. Kõige sagedamini diagnoositakse neid aga 5–9-aastastel lastel.

Täiskasvanutel võib tekkida ka DIPG, kuid see on väga haruldane.

See on tegelikult väga haruldane seisund. Isegi sellises riigis nagu Ameerika diagnoositakse seda tüüpi kasvaja igal aastal vaid 150–300 lapsel. Enamik lastel tekkivatest glioomidest on „madala astme“ glioomid, mis tähendab, et neid saab ravida ja terveks ravida. Siiski on ainult umbes 10% laste ajukasvajatest seda ohtlikku tüüpi, mida nimetatakse „DIPG-ks“.

Millised on DIPG sümptomid?

Kuna see kasvaja, mida nimetatakse "DIPG", kasvab väga kiiresti, hakkavad sümptomid ilmnema kiiresti. Pöörake tähelepanu järgmistele märkidele oma lapsel:

• Silmaprobleemid: ähmane nägemine, kahelinägemine, kontrollimatud silmaliigutused, allavajuvad silmalaugud.
• Peavalu: Peavalud, eriti hommikul. Mõnikord kaob see valu pärast oksendamist.
• Kõndimisraskused: raskused kõndimisega, tasakaalu kaotus (ataksia) ja lihaste koordinatsiooni vähenemine. Näiteks suutmatus jalgu maas hoida.
• Näo ühe poole lõtvumine või nõrkus .
• Raskused toidu närimisel ja neelamisel.
• Jäsemete nõrkuse tunne. See on tunne nagu käe järsk jõukaotus või raskus jala liigutamisel.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Tunne, et teie kõne on ebaselge , ei suuda sõnu õigesti moodustada (ebaselge kõne).

Kui üks või mitu neist sümptomitest ilmnevad äkki ja suurenevad kiiresti, on väga oluline pöörduda viivitamatult arsti poole.

Mis põhjustab DIPG-d?

Lihtsamalt öeldes toimub DIPG see , et rakkudest, mis peaksid arenema gliaalrakkudeks, saavad vähirakud. Need vähirakud kasvavad seejärel kiiresti ja kontrollimatult.

Erinevalt enamikust vähivormidest ei paista see seisund nimega "DIPG" olevat seotud keskkonnariskidega, nagu sigaretisuits või kiirgus. See tähendab, et pole veel kindlaks tehtud, kas selle põhjustab vanemate tegevus või keskkonnas olev tegur.

Kui teie lapsel on aga haruldane haigus, näiteks Li-Fraumeni sündroom, võib risk olla veidi suurem. Samuti võivad teatud geneetilised muutused, mida nimetatakse mutatsioonideks rakkudes, põhjustada DIPG-d. Nüüd on avastatud, et mutatsioon valkus nimega H3K27M võib põhjustada nende gliaalrakkude vähkkasvajaks muutumist.

Kuidas DIPG-d diagnoositakse?

Tavaliselt on vaja biopsiat, mis on koeproovi võtmine vähi testimiseks. DIPG puhul pole see aga alati võimalik. Seda seetõttu, et kasvaja asukoht on väga tundlik. Seetõttu diagnoosivad arstid DIPG-d sageli lapse sümptomite ja spetsiaalsete pildiuuringute põhjal.

• MRI (magnetresonantstomograafia) uuring:MRI abil on võimalik saada lapse kasvajast väga selged pildid. Samuti saab selle abil kindlaks teha, kas kasvaja on levinud ajutüve alt väljapoole. DIPG-kasvaja näeb MRI-l veidi erinev välja. Kogenud radioloog suudab seda teistest ajutüve kasvajatest eristada.
• Stereotaktiline biopsia: Mõnikord, kui see on ohutu, võib arst kasutada väikest, peenikest torukujulist instrumenti, et võtta kasvajast väike tükk testimiseks (biopsia). Enamikul juhtudel on aga ajutüve ponsist koetüki võtmine väga riskantne, kuna see võib ajutüve kahjustada. Kui teile tehakse DIPG biopsia, tuleks seda teha ainult haiglas, mis seda tüüpi protseduure regulaarselt teeb ja kellel on selles valdkonnas kogemused.

Kuidas DIPG-d ravitakse?

See on veidi kurb kuulda, aga praegused ravimeetodid ei suuda `(DIPG)` täielikult välja ravida. Küll aga võivad need ravimeetodid lapse eluiga mõneks ajaks pikendada, sümptomeid leevendada ja lapsele leevendust pakkuda. Ajutüvi on närvikoest koosnev koht, mis kontrollib meie kehas väga olulisi funktsioone. Seega, kui proovite kasvajat kirurgiliselt eemaldada, võivad need olulised närvistruktuurid kahjustuda.

Seetõttu soovitavad arstid teisi mittekirurgilisi ravimeetodeid:

• Kiiritusravi: see on peamine ravi (DIPG). Selle käigus kasutab seade vähirakkude hävitamiseks kiirguskiirt. Samuti püüab see minimeerida ümbritsevate tervete kudede kahjustusi. Kiiritusravi vähendab kasvajat, hävitab vähirakke ja vähendab sümptomeid. Teie laps saab tõenäoliselt kiiritusravi iga päev umbes kuue nädala jooksul.
• Kortikosteroidid: Arst võib teile enne või pärast lapse kiiritusravi anda teatud tüüpi ravimeid, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Need ravimid aitavad vähendada aju turset ja kontrollida sümptomeid. Need võivad aidata vähendada turset ka pärast kiiritusravi. Kortikosteroididel võivad aga olla kõrvaltoimed. Nende hulka kuuluvad suurenenud isu, kehakaalu tõus ja meeleolumuutused. Rääkige oma arstiga, et mõista nende ravimite eeliseid ja riske.
• Keemiaravi: Tavaliste vähivormide keemiaravi ei ole DIPG puhul eriti efektiivne. Mõnikord võib arst siiski soovitada teie lapsel osaleda kliinilistes uuringutes , mis ühendavad keemiaravi ja kiiritusravi.
• Palliatiivne ravi:Palliatiivravi spetsialistid saavad teie ja teie arstiga koostööd teha, et luua hoolduskava, mis maksimeerib teie lapse elukvaliteeti. Nad saavad pakkuda teile, teie lapsele ja teie perele meditsiinilist, psühholoogilist ja vaimset tuge, mida vajate sellise diagnoosiga nagu DIPG tegelemisel.

Arst võib soovitada teie lapsel osaleda ka kliinilises uuringus . Kliiniline uuring on uuring, mille käigus testitakse uute ravimeetodite ohutust ja tõhusust. Teadlased on tuvastanud (DIPG) vähirakkude teatud omadused. Kliinilise uuringu kaudu võivad olla saadaval uued ravimeetodid, mis on suunatud nendele omadustele – näiteks molekulaarne sihtravi ja immunoteraapia .

Näiteks teavad teadlased, et paljudel vähirakkudel on geenis "DIPG" mutatsioon nimega (H3K27M). Uusi eksperimentaalseid ravimeetodeid, mis on suunatud selle (ja teiste) mutatsiooniga vähirakkudele, juba arendatakse ja testitakse kliinilistes uuringutes.

Kas DIPG-d saab ravida?

Ei, difuusset sisemist pontine glioomi (DIPG) ei saa ravida. Praegu saadaolev kõige tõhusam ravi on kiiritusravi. DIPG kiiritusravi võib pikendada lapse eluiga ning ajutiselt parandada sümptomeid ja elukvaliteeti. Selle tõsise vähi prognoosi parandamiseks on vaja uuemaid ja tõhusamaid ravimeetodeid.

Kui kaua võib DIPG-ga laps elada?

Ma tean, et seda on raske kuulda. Ilma ravita elab enamik lapsi pärast diagnoosi saamist umbes kuus kuud. Kiiritusravi võib seda aega tavaliselt pikendada üheksa kuni üheteistkümne kuuni. Vähem kui 10% lastest elab üle kahe aasta. On normaalne tunda end kurvana, kui kuulete seda statistikat, kuid on oluline meeles pidada, et iga laps on erinev.

Milliseid küsimusi peaksin arstilt küsima?

Tehke oma arstiga tihedat koostööd, et mõista oma lapse hooldusplaani ja tegureid, mis mõjutavad tema tulevikku. Ärge kartke esitada kõiki küsimusi. Siin on mõned küsimused, mida võite esitada:

• Milliseid ravimeetodeid te soovitate? Mida me võime neilt oodata?
• Kui tihti mu laps ravi vajab?
• Kui tihti peab mu laps käima järelkontrollis, et jälgida vähi progresseerumist?
• Kuidas me vähiravi kõrvaltoimetega toime tuleme?
• Kas saate meid ühendada palliatiivravi teenuste ja tugigruppidega?
• Kas on mingeid uusi uuringuid või kliinilisi uuringuid, milles mu laps saab osaleda?

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Lapse difuusse siseorganite pontiini glioomi (DIPG) diagnoosimise avastamine võib olla üks raskemaid asju, mida lapsevanemana kuulda võib. Valu, hirm ja ärevus, mida tunned, võivad olla üle jõu käivad. Kuid pea meeles, et sa pole sel ajal üksi.

Kui te lähikuudel raviotsuseid langetate, kasutage ära kogu teile kättesaadavat abi ja ressursse. Rääkige oma lapse arstidega avatult sellest, mida selle haiguse puhul oodata. Võimalusel pöörduge palliatiivravi pakkuvate spetsialistide poole. Küsige abi sõpradelt ja perelt. Ennekõike hoidke oma lapsega ühendust. Rääkige temaga, mängige temaga ja pakkuge talle armastust. Andke talle teada, et olete temaga igal sammul.

Nendel rasketel aegadel on oluline mõelda enda peale ja hoolitseda oma vaimse tervise eest. Kui sina jääd tugevaks, on ka sinu laps tugev. Sa ei ole üksi, me kõik oleme sinuga.

Hajus intrinsiline silla glioom, DIPG, ajukasvaja, lastevähk, silla vähk, kiiritusravi, palliatiivravi