Mis on Evansi sündroom? Räägime sellest!

Kas tunned end vahel väsinuna? Või on sul raske verejooksu peatada isegi kõige pisemate asjade korral? Võib-olla on see sellepärast, et su keha immuunsüsteem töötab sinu vastu. Täna räägime haruldasest, kuid väga olulisest seisundist, mida tasub teada. See on Evansi sündroom . Ära muretse, me räägime kõigest lihtsas keeles.

Mis on siis Evansi sündroom?

Lihtsamalt öeldes on Evansi sündroom autoimmuunhaigus . Tekib see, et sõdurid, kes peaksid meie keha kaitsma – immuunsüsteem – hakkavad ekslikult hävitama mõningaid meie enda vererakke. See on nagu meie enda armee ründaks meie enda rahvast. Selle tulemusena kaotab meie keha vajaliku hulga vererakke. Seda vererakkude ebanormaalset vähenemist nimetatakse meditsiinis tsütopeeniaks .

Enamikul Evansi sündroomiga inimestel esineb esmalt madal punaste vereliblede arv (seisund, mida nimetatakse aneemiaks ) ja trombotsüütide arv (seisund, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks ). Lisaks mõlemale võib mõnel inimesel olla ka madal neutrofiilideks nimetatavate valgete vereliblede arv (seisund, mida nimetatakse neutropeeniaks ).

Kui nende vererakkude tüüpe on vähe, on mõjutatud paljud olulised asjad meie kehas, näiteks hapniku saamine, hüübimine ja haiguste vastu võitlemine. Seetõttu tunneme end nõrgana, väsinuna, hakkame kergesti veritsema ja haigestume sagedamini .

See seisund võib mõnda inimest väga kergelt mõjutada, teised aga üsna raskelt. Ja selle mõjud ei kesta kogu elu jooksul ühtemoodi. Parim on see, et kuigi sellele ei ole ravi, aitab ravi sümptomeid kontrolli all hoida ja tagajärgi minimeerida .

Millised on Evansi sündroomi sümptomid?

Evansi sündroomi sümptomid võivad olla väga erinevad. See sõltub tsütopeenia tüübist ja raskusastmest. Sageli tekib esmalt aneemia või trombotsütopeenia ja ülejäänud hiljem.

Punaste vereliblede puuduse ( aneemia ) varajased sümptomid:

Kas oled väsinud isegi pärast lühikest maad kõndimist? Kas tunned end väsinuna ja ei suuda teha asju, mida varem tegid? Võib-olla on su nägu veidi kahvatu. Need on mõned aneemia varajased tunnused:

• Lihtsalt tohutu väsimuse tunne.
• Kahvatu nahk (kahvatu) .
• Pearinglus või pearinglus .
• Hingamisraskused (düspnoe) .
• Kiire südamelöök (tahhükardia) .
• Tunne või tunne, nagu teie süda lööks ebanormaalselt (südamepekslemine) .

Trombotsüütide puudulikkuse (trombotsütopeenia) varajased sümptomid:

Kas olete märganud, et mõnikord tekivad teie nahale väikesed punased täpid? Või tekivad teil lihtsalt sinikad üle kogu keha? Kas tunnete, et teie igemed veritsevad hambaid pestes rohkem kui tavaliselt? Need on madala trombotsüütide arvu võimalikud sümptomid:

• Pisikesed punased veritsevad täpid (petehhiad) naha all.
• Lillad laigud nahal (purpura) .
• Verevalumid (ekhümoos) , mis tekivad ilma põhjuseta.
• Liigne verejooks igemetest või ninast.
• Naistel menstruatsiooni ajal tugev verejooks.
• Veritsemine väljaheite või uriiniga.

Neutropeenia sümptomid (need võivad hiljem ilmneda või mitte):

On normaalne, kui teil on üks või kaks külmetust kuus. Aga kas teil on sageli palavik? Kas teil tekivad pidevalt suuhaavandid? Kas nende paranemine võtab kaua aega? Siin on mõned asjad, mis võivad juhtuda, kui teie neutrofiilide arv on madal:

• Palavik.
• Suuhaavandid .
• Sagedased külmetushaigused, palavik ja kõhuvalud.
• Korduvad kõrvapõletikud.
• Pikaajalised seeninfektsioonid.
• Kuseteede infektsioonid (UTI-d) .

Evansi sündroomi muud sümptomid (need võivad esineda aeg-ajalt):

• Paistes lümfisõlmed kaelas.
• Suurenenud põrn .
• Suurenenud maks .
• Kollatõbi .

Miks Evansi sündroom tekib?

Nagu me varem mainisime, on Evansi sündroom autoimmuunhaigus . See tähendab, et meie keha immuunsüsteem tunneb ekslikult ära mõned meie enda vererakud "vaenlasena" ja hakkab neid ründama.

Seda tööd teevad B-rakud, mis on meie immuunsüsteemis spetsiaalne rakutüüp. Need B-rakud toodavad nn antikehi . Need antikehad püüavad kinni need süütud vererakud ja hävitavad need. Tavaliselt ründavad nad kõigepealt ühte tüüpi vererakke ja seejärel saavad nad hakata ründama teist tüüpi vererakke.

See protsess põhjustab lõpuks vähemalt kahe ja mõnikord kõigi kolme vererakkude tüübi puudulikkust. Kõigi kolme puudulikkust nimetatakse pantsütopeeniaks . Kolm peamist seisundit, mille korral nende vererakkude arv on madal, on:

• Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)See on siis, kui punased verelibled on vähenenud. See tähendab, et need hävivad kiiremini, kui keha neid toota suudab.
• Immuuntrombotsütopeenia (ITP) : see on seisund, mille korral trombotsüütide arv väheneb. Immuunsüsteem ründab ja eemaldab trombotsüüte vereringest.
• Autoimmuunne neutropeenia (AIN) : see on seisund, mille korral väheneb neutrofiilide, teatud tüüpi valgeliblede arv. Immuunsüsteem ründab ja hävitab neutrofiile.

Mõelge sellele, madalal vererakkude arvul (tsütopeenial) võib olla palju põhjuseid. Mõnikord võib see olla tingitud sellest, et luuüdi ei tooda piisavalt vererakke. Autoimse tsütopeenia korral aga hävitab immuunsüsteem oma vererakud.

Mis on Evansi sündroomi käivitajad?

Teadlased ei tea siiani täpselt, miks need autoimmuunhaigused tekivad. Kuid nad on täheldanud, et need haigused algavad sageli pärast tõsist haigust või sündmust, mis avaldab immuunsüsteemile suurt survet. Neid nimetatakse päästikuteks .

Samuti, kui teil on üks autoimmuunhaigus, on teil statistiliselt suurem tõenäosus haigestuda teise. See on justkui leviks see immuunsüsteemi häire ühest kehaosast teise.

Evansi sündroom võib esineda iseseisvalt (seda nimetatakse primaarseks Evansi sündroomiks ) või sekundaarse seisundina, mis on seotud mõne teise seisundiga (seda nimetatakse sekundaarseks Evansi sündroomiks) . Mõned seisundid, mis võivad sel viisil seostuda, on:

• Süsteemne erütematoosne luupus (luupus)
• Üldine muutlik immuunpuudulikkus
• Selektiivne IgA puudulikkus
• Sjögreni sündroom
• Mitte-Hodgkini lümfoom
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia
• Krooniline C-hepatiit
• Krooniline HIV-nakkus

Kui teil on primaarne Evansi sündroom, võib see olla tekkinud pärast ajutist haigust või teil ei pruugi olla selget vallandajat. Teadlased liigitavad Evansi sündroomi idiopaatiliseks seisundiks. See tähendab, et otsest põhjust pole leitud.

Millised on Evansi sündroomi võimalikud tüsistused?

Kõigil Evansi sündroomiga inimestel ei teki tüsistusi. Mõnel inimesel on ainult väga kerged sümptomid. Rasketel juhtudel võivad need vererakkude puudused (tsütopeeniad) aga olla eluohtlikud. Näiteks:

• Kui punaseid vereliblesid ei ole piisavalt hapniku kehasse transportimiseks, pole veres piisavalt hapnikku (hüpokseemia) . See on südamele väga koormav ja võib põhjustada südamehaigusi ja südamepuudulikkust.
• Kui teil pole piisavalt trombotsüüte , mis aitavad verel hüübida, siis veri ei hüübi korralikult. See võib põhjustada kerget ja kiiret verejooksu. See võib kiiresti viia raske aneemiani.
• Kui teie keha kaotab neutrofiile , mis aitavad infektsioonidega võidelda, on teil suurem tõenäosus infektsioonide tekkeks sagedamini ning need võivad muutuda raskeks ja levida kogu kehas. See võib viia ohtliku seisundini, mida nimetatakse sepsiseks .

Kuidas arstid diagnoosivad Evansi sündroomi?

Evansi sündroomi diagnoositakse vereanalüüside abil. See võib ilmneda tsütopeenia sümptomite ilmnemisel või vereanalüüsi käigus tavapärase tervisekontrolli käigus.

Kui teie täielik vereanalüüs (CBC) näitab, et teil on madal punaste vereliblede, trombotsüütide või neutrofiilide arv, teeb teie meditsiinimeeskond täiendavaid uuringuid. Näiteks kontrollivad nad teie verd Evansi sündroomiga seotud antikehade kõrgenenud taseme suhtes. Samuti kontrollivad nad teisi tsütopeeniat põhjustada võivaid seisundeid, näiteks teatud infektsioone või vähki.

Arstid kinnitavad Evansi sündroomi, välistades kõik muud põhjused. Mõnikord võivad nad vajada ka kompuutertomograafiat või luuüdi biopsiat, et välistada muud seisundid.

Kas Evansi sündroomi on võimalik täielikult ravida? Kuidas seda ravitakse?

Tegelikult ei ole Evansi sündroomi ega ühtegi teist autoimmuunhaigust võimalik täielikult ravida . Arstid ravivad neid autoimmuunhaigusi, andes teile ravimeid, mis vähendavad teie immuunsüsteemi aktiivsust.

Lisaks võidakse teie sümptomeid ravida eraldi. Näiteks kui teie vererakkude arv on väga madal, võib arst seda aeg-ajalt vereülekannetega korrigeerida.

Nagu paljud pikaajalised autoimmuunhaigused, võib ka Evansi sündroom aja jooksul paraneda ja süveneda. Mõnikord võivad sümptomid tunduda kaduvat (nimetatakse remissiooniks) , kuid seejärel võivad need tagasi tulla või süveneda (nimetatakse ägenemiseks ).

Teil võib tekkida vajadus proovida erinevaid ravimeetodeid kogu elu jooksul, kuna nende edu võib aja jooksul varieeruda. Teie arst püüab teid kaitsta Evansi sündroomi kõige tõsisemate tüsistuste eest.

Millised on ravimeetodid?

Evansi sündroomi standardraviks on immunosupressandid ja vajadusel vereülekanded. Need immunosupressandid toimivad, vähendades immuunsüsteemi ekslikku rünnakut.

Peamised väljakirjutatud ravimite tüübid:

• Kortikosteroidid , näiteks prednisoon . See on tavaliselt esimene ravi.
• Intravenoosne immunoglobuliinravi (IVIg) hõlmab inimese antikehi sisaldava lahuse manustamist veeni. Need uued antikehad saavad seonduda vigaste autoimmuunsete antikehadega ja need halvata.

Kui te ei reageeri standardsetele ravimeetoditele hästi, võib arst proovida teisi ravimeetodeid. Nende hulka kuuluvad:

• Monoklonaalsed antikehad , näiteks rituksimab . Need on laboris toodetud antikehad. Mõnikord võivad need autoimmuunvastuse peatada. Arst võib neid soovitada, kui muud ravimid ei toimi.
• Splenektoomia . Rasketel juhtudel võib arst soovitada põrna eemaldamise operatsiooni. Põrn on koht, kus eemaldatakse vanad vererakud. Seega, kui põrn eemaldatakse, aeglustub protsess veidi.

Kas raviga kaasneb mingeid tüsistusi või kõrvaltoimeid?

Immunosupressantide võtmisel väheneb teie immuunsüsteemi reaktsioon autoimmuunhaigusele. Samas väheneb ka teie immuunsus infektsioonide suhtes . Seega peate haigestumise vältimiseks võtma erilisi ettevaatusabinõusid.

Arst võib lisaks juba saadud vaktsiinidele soovitada täiendavaid vaktsiine. Kui teie immuunsüsteem on nõrgenenud (immuunpuudulikkusega), võite olla vastuvõtlikum haigustele, mida te tavaliselt ei põeks.

Kas Evansi sündroomiga elamine mõjutab eluiga?

Evansi sündroom ei mõjuta tingimata teie eluiga. Mõnedel inimestel on vaid väga kerged, juhuslikud sümptomid. Siiski võivad mõned tüsistused, näiteks verejooks, südamehaigused ja infektsioonid, olla eluohtlikud.

Kui teil on sekundaarne Evansi sündroom, mis tähendab, et teil on see koos mõne muu kroonilise haigusega, võib see samuti teie eluiga mõjutada. Teil võivad esineda eluohtlikud tüsistused, mis kaasnevad teie teise haigusega.

Milline on Evansi sündroomiga inimese väljavaade?

Evansi sündroomiga inimeste kogemused on väga erinevad. Sümptomid võivad olla kerged või rasked. Mõned inimesed tunnevad, et nende sümptomid kaovad täielikult (remissioon). Teised kogevad neid hiljem uuesti (retsidiiv).

Paljud inimesed vajavad mingisugust ravi ja regulaarseid tervisekontrolle. Ravi toimib sageli hästi, kuid mitte alati. Mõnikord võib ravi efektiivsus aja jooksul väheneda. Teil võib olla vaja proovida teisi ravimeetodeid.

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda, kui elan Evansi sündroomiga?

Kui teil on Evansi sündroom, on oluline käia regulaarselt tervisekontrollis . Isegi kui tunnete end hästi, soovib arst teie seisundit jälgida ja kui see halveneb, seda varakult avastada.

Samuti peaksite alati enda suhtes tähelepanelik olema ja jälgima kõiki uusi sümptomeid. Kui teil on külmetushaigus, mis ei parane või kui teil on kontrollimatu verejooks, helistage kohe arstile .

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Võib-olla soovite oma arstile esitada selliseid küsimusi nagu:

• Milliseid vererakke mul puudu on?
• Kui palju nad on vähenenud?
• Milliseid sümptomeid või hoiatavaid märke peaksin jälgima?
• Kuidas ma tean, kas ravi toimib või mitte?
• Mis juhtub, kui ravi ei toimi?
• Millal peaksin järgmise arsti vastuvõtule aja broneerima?

Evansi sündroom on haruldane seisund, millest te pole ehk varem kuulnud. Sümptomid võivad olla kummalised ja häirivad. Selle toimumise ja selle tähenduse mõistmine võib olla pisut hirmutav protsess.

Kuigi Evansi sündroom on eluaegne seisund, ei ole see alati sama. Looda, et tunned end vähemalt vahel paremini. Olenemata sellest, kuidas sa end tunned, on sinu meditsiinimeeskond olemas, et pakkuda sulle vajalikku ravi.

Lõplik kojuviimise sõnum

Olgu, tuletame teile meelde mõnda kõige olulisemat asja, millest me rääkisime.

• Mis on Evansi sündroom?Haruldane haigus, mille puhul teie enda immuunsüsteem ründab teie enda vererakke.
• See võib viia punaste vereliblede ( aneemia ), trombotsüütide (trombotsütopeenia) ja võimalik, et ka neutrofiilide (neutropeenia) arvu vähenemiseni.
• Võivad esineda sellised sümptomid nagu liigne väsimus, kahvatus, kergesti tekkivad verevalumid, sagedased verejooksud ja sagedased infektsioonid .
• Kuigi täielikku ravi sellele haigusele ei ole, saab sümptomeid raviga kontrolli all hoida .
• On väga oluline järgida regulaarseid arsti nõuandeid ja pöörata tähelepanu sümptomitele.
• Sa ei ole üksi. Sinu arstid ja lähedased aitavad sind. Samuti on väga oluline jääda positiivseks.

Loodan, et see teave on teile abiks. Kui teil on küsimusi, võtke julgelt ühendust oma arstiga.

Evansi sündroom, autoimmuunhaigus, tsütopeenia, aneemia, trombotsütopeenia, neutropeenia, verehaigused