Kas teie lapsel esineb neid sümptomeid? Uurime lähemalt hüpotaalamuse hamartoomi kohta!

Kas teie pisike käitub vahel imelikult, näiteks naerab lihtsalt paar sekundit? Või näitavad nad enneaegse puberteedi märke? On mõistetav, et neid asju nähes tunnete kerget hirmu. Täna räägime ajuhaigusest, mis võib neid sümptomeid põhjustada ja mis on küll üsna haruldane, aga oluline on olla sellest teadlik.

Mis see hüpotalamuse hamartoom siis on?

Lihtsamalt öeldes on hüpotalamuse hamartoom (HH) kasvaja, mis areneb hüpotalamuses – ajuosas, mis asub sügaval ajus . See ei ole aga vähkkasvaja, mis tähendab, et see ei sisalda vähirakke (mittevähiline) . Hüpotalamus on väike, umbes mandli suurune struktuur. Kuid sellel on meie kehas väga oluline roll. See toimib koordinaatorina meie endokriinsüsteemi ja närvisüsteemi vahel , aidates säilitada kehas homöostaasi (tasakaalu).

Mõtle sellele nii: hüpotalamus on nagu meie kehas olev juhtpaneel. See kontrollib järgmisi asju:

• Vererõhk
• Kehatemperatuur
• Surve ja stress, mida me tunneme
• Nälg ja janu
• Hormoonide vabanemine hüpofüüsist
• Une- ja ärkveloleku tsüklid

See kasvaja, mida nimetatakse hüpotaalamuse hematoomiks , hakkab tekkima juba siis, kui laps on veel emakas (loode areneb) . Seejärel kasvab see aju arenedes järk-järgult suuremaks. Parim osa on see, et see ei levi teistesse aju- ega kehaosadesse . Enamasti on ainult üks kasvaja, kuid väga harva võib neid olla mitu. Selle seisundi sümptomite kontrollimiseks on olemas head ravimeetodid.

Millised on selle hüpotalamuse hematoomi (HH) seisundi sümptomid?

Selle seisundi sümptomid võivad inimestel erineda, kuid on olemas mõned peamised sümptomid, mida saab tuvastada:

• Enneaegne puberteet
• Krambid
• Neuroloogilised sümptomid

Mis on "enneaegne puberteet"?

Selle tulemusel hakkavad meie ajud suguhormoone enneaegselt vabastama. Tavaliselt võivad need sümptomid ilmneda tüdrukutel enne 8. eluaastat ja poistel enne 9. eluaastat .

Sümptomid , mida tüdrukud võivad märgata:

• Rinna areng
• Karvakasv kaenlaalustes ja intiimpiirkondades
• Menstruatsiooni algus
• Akne

Sümptomid , mida poisid võivad näha:

• Hääle süvenemine
• Karvakasv näol, kaenlaalustel ja intiimpiirkondades
• Munandikoti ja munandite suurenemine
• Akne

Kujutage ette, kui südantlõhestav see teile ja teie tütrele võib olla, kui nad hakkavad neid muutusi palju varem näitama kui nende sõbrad. Seega, kui te midagi sellist märkate, on kõige parem pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole.

Uurime ka krampide kohta.

Selle seisundiga kaasnevad ka väga sageli epileptilised krambid. Üks levinumaid on nn geelastiline krambihoog . See on äkiline, kontrollimatu naerupurse ilma nähtava põhjuseta . Selle põhjustab aju elektrilise aktiivsuse häire. See võib kesta paar sekundit, kuid esineda mitu korda päevas või rasketel juhtudel mitu korda tunnis.

Enamasti algab seda tüüpi epilepsia enne lapse üheaastaseks saamist , kuid pärast 10. eluaastat võib selle esinemissagedus väheneda.

Lisaks sellele želatiinsele epilepsiale võib esineda ka teisi epilepsia tüüpe:

• Atoonilised krambid: Selle korral kaob järsku lihaskontroll ja inimene võib kokku kukkuda, justkui oleks keegi teda lükanud.
• Dakrüstilised krambid: see on äkiline, kontrollimatu nutmisepurse. See juhtub ilma nähtava põhjuseta.
• Toonilis-kloonilised krambid: paljud inimesed tunnevad seda kui "krampi". Tekib teadvusekaotus ning keha tõmbleb ja liigub kontrollimatult.

Mis on neuroloogilised sümptomid?

See seisund, mida nimetatakse hüpotaalamuse hematoomiks (HH), võib mõjutada ka teie lapse käitumist, meeleolu ja intellektuaalset funktsioneerimist . See tähendab:

• Tähelepanupuudulikkuse/hüperaktiivsuse häire (ADHD)
• Käitumishäire
• Vaimne puue
• Meeleolumuutused, püsimine erinevatel aegadel samal tasemel (meeleoluhäired)
• Opositsiooni-trotsliku häire (opositsiooni-trotsliku häire)
• Reaktiivne käitumine (näiteks kiire vihastamine, agressiivseks muutumine)
• Probleemid lühiajalise mäluga

Vanematena oleme väga mures, kui lapsel ilmneb üks või mitu neist sümptomitest. Kuid on oluline meeles pidada, et kõigi nende sümptomite vastu on olemas meditsiiniliselt soovitatud ravimeetodid.

Millised on hüpotalamuse hematoomi (HH) peamised tüübid?

Hüpotalamuse hematoomi on kahte peamist tüüpi, mis liigitatakse vastavalt kasvaja asukohale ja selle põhjustatud sümptomitele :

1. Hüpotalamusesisene kahjustus: Sellisel juhul asub kasvaja hüpotalamuse tagaosas. See häirib aju elektrilist aktiivsust, mis võib põhjustada krampe ja ebanormaalset käitumist.

2. Parahüpotalamuse kahjustus (pedunkuleeritud kahjustus - „parahüpotalamuse kahjustus“):Sellisel juhul asub kasvaja hüpotalamuse esiosa lähedal. Seda tüüpi seostatakse sageli varajase puberteediga.

Siiski võivad mõnikord mõlemad need tüübid esineda samal inimesel samal ajal.

Miks see hüpotalamuse hematoom (HH) tekib? Mis on selle põhjus?

Tegelikult ei tea eksperdid siiani täpselt, mis HH-d põhjustab . Ja seda ei saa kuidagi ära hoida. Enamasti tekib see seisund „juhuslikult“. See tähendab, et see ei ole perekondlikult pärilik . Seega on selle pärimise tõenäosus väga väike.

Hiljutised uuringud on aga leidnud resekteeritud kasvajate koes geeni nimega GLI3 somaatilise variandi. Nendes resekteeritud kasvajates on leitud ka teisi geneetilisi variante. Nende geenide kohta käivad edasised uuringud.

Teine asi on see, et selle hüpotalamuse hematoomi ja geneetilise seisundi, Pallister-Halli sündroomi (PHS), vahel võib olla seos. Selle PHS-i seisundi põhjustab geneetiline variant. See võib põhjustada käte, jalgade, kõri (hääleaparaadi) ja päraku arenguhäireid.

Millised on selle seisundi riskifaktorid?

See seisund võib mõjutada igaüht. See on veidi sagedasem meestel . HH mõjutab peamiselt lapsi ja noori täiskasvanuid. Mõnel juhul ei pruugita seisundit siiski ära tunda enne, kui sümptomid ilmnevad täiskasvanueas.

Millised on hüpotalamuse hematoomi (HH) võimalikud tüsistused?

Enneaegne puberteet võib mõjutada lapse füüsilist ja vaimset tervist , eriti kui tema keha muutub kiiremini kui teistel samaealistel lastel. Näiteks võib tal olla lühike kasv . Lisaks ei pruugi laps neist muutustest hästi aru saada. See võib mõjutada tema enesehinnangut ja emotsionaalset heaolu. Teie lapse meditsiinimeeskond saab aidata hallata võimalikke tüsistusi.

Kuidas diagnoositakse seda hüpotalamuse hematoomi (HH) seisundit?

HH seisundi kinnitamiseks võib arst teha mitu pilditesti .

• MRI-uuring (MRI - magnetresonantstomograafia): Selle abil saab teie ajust väga selgeid ja detailseid pilte. Väikelastele võib MRI ajal paigal püsimiseks vaja minna kerget rahustit . Seda seetõttu, et kui nad liiguvad, võivad pildid olla udused. Mõelge sellele kui foto tegemisele ja kui nad liiguvad, on pildid udused.

• EEG-test (EEG - elektroentsefalogramm): Kui teil esineb epilepsiahooge, võib arst määrata ka EEG-testi. Seda tehakse teie aju elektrilise aktiivsuse jälgimiseks . Nii nagu meie südame EKG, testib see aju aktiivsust.

• Neuroloogiline testimine: see mõõdab kognitiivsete probleemide ulatust, näiteks mõtlemist, õppimist ja mälu . Arst võib teha ka vereanalüüse hormoonide taseme kontrollimiseks. Need testid aitavad ravi planeerida.

Mõnikord võib HH diagnoosimine olla keeruline, kuna selle sümptomid võivad olla sarnased teiste neuroloogiliste seisundite sümptomitega .

Olgu, millised on selle ravimeetodid?

Hea uudis on see, et sellele seisundile, hüpotalamuse hematoomile (HH), on olemas ravimeetodid. Raviks on kaks peamist võimalust:

• Enneaegse puberteedi kontrolli all hoidmiseks mõeldud ravimid: see kasutab ravimite klassi, mida nimetatakse gonadotropiini vabastava hormooni agonistideks . Need toimivad hormoonide enneaegse vabanemise kontrollimise teel, nagu varem mainitud.
• Epilepsiahoogude kontrolli all hoidmiseks mõeldud operatsioon: räägime sellest veidi üksikasjalikumalt.

Lisaks võib teie lapse arst soovitada hariduslikku tuge koolis, teraapiat või muid ravimeid meeleolu, käitumise ja psühholoogiliste probleemide korral.

Milliseid operatsioone tehakse hüpotalamuse hematoomi (HH) korral?

Krampide kontrolli all hoidmiseks võib arst soovitada epilepsiaoperatsiooni või muud protseduuri hematoomi eemaldamiseks või hävitamiseks. Krambivastased ravimid ei ole tavaliselt gelastiliste krampide korral efektiivsed . Küll aga võivad need aidata kontrolli all hoida muud tüüpi krampe.

Vaatame nüüd, millised on need operatsioonitüübid:

• Gamma-nuga operatsioon: see on tegelikult kirurgia tüüp, kuid see on kiiritusravi tüüp, mida tehakse ilma nahka lõikamata . Täpsemalt kasutatakse kasvaja hävitamiseks võimsaid energiakiiri.
• Resektsioon (eemaldamisoperatsioon): Selle käigus eemaldab kirurg kasvaja kas kolju avamise (kraniotoomia) või kolju sisse väikese augu tegemise ja selle kaudu väikese instrumendi, mida nimetatakse endoskoobiks, sisestamise teel.
• Stereotaktiline laserablatsioon: see on minimaalselt invasiivne protseduur.Meetod. Kasvaja hävitatakse kiudoptilise kaabli kaudu saadetava laserkiire abil.
• Stereotaktiline termoablatsioon: see on samuti ablatsioonravi tüüp. Hematoomi raviks kasutatakse kuumust . Kirurg sisestab õhukesed sondid läbi kolju piirkonda, kus kasvaja asub. Seejärel kuumutatakse sonde raadiolainete abil, et hävitada kasvajakude.

Kuigi need kirurgilised protseduurid võivad tunduda pisut keerulised, selgitavad arstid teile kõike üksikasjalikult.

Milline on sellises olukorras taastumise prognoos?

Enamikul juhtudel on hüpotaalamuse hematoomi (HH) prognoos (või väljavaated) hea , kuna sümptomite kontrollimiseks on olemas tõhusad ravimeetodid.

Kirurgia võib vähendada krampide sagedust ja raskust. Mõned inimesed jäävad pärast operatsiooni täiesti krampidevabaks . Mõnel juhul, kui hematoomi saab ohutult ja täielikult eemaldada, võib seisundi ravida. Siiski on oht, et krambid tulevad tagasi.

Nagu varem mainitud, võivad teatud hormoonide vabanemist pärssivate ravimite igakuised süstid aidata enneaegse puberteedi märke kontrolli all hoida. Kui teie laps jõuab ikka, mil puberteet tavaliselt algab, võib arst ravimite manustamise lõpetada. Enamik lapsi ja noori läbib sel ajal puberteedi ja seksuaalse arengu ootuspäraselt .

Sõltuvalt teie lapse seisundist saab arst teile parimat teavet anda.

Aga ellujäämismäär?

Selle seisundiga elamisvõime (eeldatav eluiga) võib inimeselt inimesele erineda. See sõltub mitmest tegurist:

• Hematoomi kasvaja suurus ja tüüp
• Kui rasked ja sagedased on epileptilised krambid
• Kui edukas on ravi?

Arst selgitab seda teile pärast kõigi nende tegurite kaalumist.

Siiski on selle hüpotalamuse hematoomiga seotud äkksurma oht epilepsia korral (SUDEP) . Seetõttu aitab arst teil end turvaliselt hoida ja koostab epilepsiahoogude kontrolli all hoidmiseks raviplaani.

Kui mu lapsel on need sümptomid, millal peaksin pöörduma arsti poole?

Kui teil on oma lapse pärast mingeid muresid, siis teate te teda kõige paremini . Seega ärge kartke arsti poole pöörduda, isegi kui tegemist on vaid väikese asjaga. Pöörake erilist tähelepanu järgmistele märkidele:

• Epileptilised seisundid (naermine, tõmblemine, kukkumine)
• Enneaegne puberteet (nt varajane karvakasv, hääle madaldamine)
• Muutused tähelepanu, mälu või õppimisvõime osas
• Käitumuslikud muutused (nt vihastamine pisiasjade pärast, ärrituvus)
• Hormonaalsed tasakaaluhäired (nt liigne janu, isu muutused, tugevad meeleolumuutused)

Milliseid küsimusi peaksin arstilt küsima, kui mu lapsel on hüpotaalamuse hematoom (HH)?

Kui olete teada saanud, et teie lapsel on HH, võite arstilt küsida järgmisi küsimusi:

• Millist ravi te soovitate?
• Kui tõenäoline on, et ta vajab mitut ravi või operatsiooni?
• Millised on ravimeetodite kõrvaltoimed?
• Kuidas see ravi mõjutab minu lapse igapäevast rutiini, koolitööd ja tavapäraseid tegevusi?

On normaalne tunda hirmu ja šokki, kui sulle öeldakse, et sul on ajukasvaja, kui sul on krambid või kui sul tekivad enne vananemist kehas muutused. Aga parim osa on see, et hüpotaalamuse hematoomi sümptomite leevendamiseks on olemas tõhusad ravimeetodid . Pead oma meditsiinimeeskonnaga ühendust pidama. Nad tagavad, et sinu sümptomid ei häiri sinu füüsilist ega vaimset tervist. Kirurgia võib vähendada sinu sümptomite sagedust ja raskust, seega räägi oma arstiga, kas oled selleks sobiv kandidaat.

Millised on siis kõige olulisemad asjad, mida me arutatust meeles pidada? (Kodune sõnum)

Hüpotalamuse hematoom (HH) on mõnevõrra hirmutav sõna, kuid on väga oluline sellest teadlik olla.

Pea meeles, et see ei ole vähk. Ja see on seisund, mis tekib lapse sündides.

• Peamised tunnused: Peamised on enneaegne puberteet, mitmesugused epilepsiahoogud (eriti nn gelastilised krambid) ja käitumis-/õppimisprobleemid.
• Täpne põhjus on teadmata: enamasti on see juhuslik juhtum. Pärilikkus on haruldane.
• On olemas häid ravimeetodeid: Sümptomite, eriti epilepsia ja enneaegse puberteedi korral, on olemas tõhusad ravimeetodid, näiteks ravimid ja kirurgia.
• Varajane äratundmine on oluline: kui kahtlustate, et teie lapsel on mõni neist sümptomitest, pöörduge viivitamatult arsti poole. Mida varem ravi algab, seda parem on tulemus.
• Sa ei ole üksi: see võib olla emotsionaalselt raske nii sulle kui ka su lapsele. Arstide, nõustajate ja pere tugi on hindamatu väärtusega.

Loodan, et see teave on teile abiks. Igal juhul on kõige parem rääkida arstiga ja saada nõu ilma hirmuta.

` Hüpotaalamuse hematoom, ajukasvaja, lapsepõlve puberteet, epilepsia, želatiinne epilepsia, hormonaalsed probleemid, ajukirurgia