Kas olete kunagi märganud oma lapse nahal kohe pärast sündi või paar nädalat hiljem punaseid, laike või kummalise värvusega laike? Mõnikord võib emana nende nägemine olla hirmutav. Täna räägime seisundist, mis põhjustab sarnaseid sümptomeid ja on küllaltki haruldane, aga oluline teada. Seda nimetatakse pigmentinkontinentsiks ehk lühidalt IP-ks.
Mis täpselt on Incontinentia Pigmenti (IP)?
Lihtsamalt öeldes on see geneetiline seisund. Kuna see on X-kromosoomiga dominantselt seotud, mõjutab see tüdrukuid rohkem kui poisse.
IP kuulub haiguste rühma, mida nimetatakse neurokutaanseteks häireteks. Kujutage ette, see tähendab, et see haigus võib samaaegselt mõjutada nii meie närvisüsteemi (st aju ja närve) kui ka nahka. Lisaks võib see mõnikord mõjutada ka silmi, hambaid ja luustikku.
See haigus ilmneb peamiselt sünnihetkel või esimestel nädalatel pärast sündi, nahale ilmuvad mitmesugused laigud ja villid. Selle põhjustab mutatsioon geenis nimega NEMO (NF-kappaB oluline modulaator), mis kontrollib meie rakkude funktsiooni ja kasvu. Seni pole sellele täielikku ravi, kuid sümptomite kontrollimiseks on olemas head ravimeetodid.
Millised on naha muutused? Neid on neli etappi!
IP-ga seotud nahamuutusi saab eristada neljast põhistaadiumist. Kuid pidage meeles, et need etapid ei pea toimuma järjest. Mõnikord võivad need vahelduda ja korraga võib esineda kahte või kolme etappi.
| Lava | Välimus ja kirjeldus |
|---|---|
| 1. etapp: vesikulaarne | Seda iseloomustab punaste, veega täidetud villide ilmumine kehale. Neid esineb kõige sagedamini kätel ja jalgadel. |
| 2. etapp: Verrukaalne | Villide asemele ilmuvad uued, tüükataolised kahjustused. |
| 3. etapp: hüperpigmentatsioon | See on selle haiguse kõige iseloomulikum tunnus. Nahk on kaetud hallide, siniste või pruunide laikudega, mis ilmuvad lainelise mustrina, nagu marmorjad või marmorjooned. Need esinevad kõige sagedamini kehal ja jäsemetel. |
| 4. etapp: hüpopigmentatsioon | Aja jooksul need tumedad laigud tuhmuvad, jättes maha kahvatud, armidetaolised kahjustused, mis on nahavärvist kahvatumad. |
Kas need on lihtsalt nahaplekid? Ei, võib esineda ka muid tagajärgi
See seisund ei piirdu ainult nahaga. Mõnedel lastel võivad tekkida ka muud tüsistused. Siiski peaksite mõistma, et kõiki neid sümptomeid ei esine igal lapsel.
Neuroloogilised probleemid
Umbes 20% -l IP-ga lastest võivad tekkida neuroloogilised probleemid.
- Motoorse arengu viivitused: Näiteks ei pruugi nad olla võimelised oma kaela pöörama, ümber käima ega kõndima samas tempos kui teised beebid.
- Vaimne puue: näiteks õpiraskused.
- Lihasnõrkus: nõrkuse tunne.
- Krambid: krambilaadsete seisundite esinemine.
Selle põhjuseks võivad olla ajukoe kokkutõmbumine (aju atroofia) ja väikeste aukude teke aju valgeaines.
Mõju silmadele ja hammastele
- Silmaprobleemid: Mõnedel lastel võivad tekkida sellised seisundid nagu strabismus, katarakt või raske nägemiskaotus.
- Hambaprobleemid: Võib näha puuduvaid hambaid ja hambakujulisi hambaid.
Kõige tähtsam on mitte paanikasse sattuda kohe, kui näete sellist sümptomit, vaid pöörduda nõu saamiseks lastearsti poole.
Kuidas seda ravitakse?
IP-d ravitakse lapse sümptomite põhjal. Iga lapse jaoks sobivad ravivõimalused võivad erineda.
| Probleem (sümptom) | Ravi lähenemisviis |
|---|---|
| Naha laigud ja villid | Hea uudis on see, et need nahalaigud ei vaja sageli mingit erilist ravi. Enamasti kaovad need iseenesest , kui laps vanemaks või täiskasvanuks saab. |
| Närvisüsteemi probleemid (krambid, lihasnõrkus) | Selliste asjade korral peaksite pöörduma neuroloogi poole . Seejärel saab neid seisundeid ravimite või vajadusel muude meditsiiniseadmetega kontrollida. |
| Nägemiskahjustus | Nägemisprobleemide korral võite pöörduda silmaarsti poole ja saada prille, ravimeid või rasketel juhtudel operatsiooni. |
| Hambaprobleemid | Kui on probleeme hammaste kuju või arvuga, võite pöörduda vajaliku ravi saamiseks hambaarsti poole. |
Seega, kas peaksime tulevikku kartma?
See on küsimus, mis tekib paljudel vanematel. Tegelikult on enamikul juhtudel, kui imikueas tõsiseid tüsistusi ei esine, IP-ga lapsed võimelised elama normaalset eluiga ja täiesti tervet elu . Aja jooksul võivad need tumedad laigud nahal tuhmuda ja isegi täielikult kaduda.
Siiski, nagu varem mainitud, on lapsi, kellel on neuroloogilisi või muid füüsilisi probleeme. Seetõttu on parim asi, mida teha, rääkida oma arstiga oma lapse seisundist. Siis saate selge arusaama sellest, milline on teie lapse jaoks parim tervisekava ja mida edasi teha.
Kodune sõnum
- Pigmentinkontinentsi (IP) on haruldane geneetiline haigus, mis mõjutab peamiselt tüdrukuid.
- Peamine sümptom on naha muutuste seeria (villid, karedad laigud, tumedad kortsulised laigud ja kahvatud laigud).
- Lisaks nahaprobleemidele võivad mõnedel lastel tekkida närvisüsteemi, silmade ja hammastega seotud probleemid.
- Nahaplekid kaovad sageli aja jooksul ilma ravita.
- Enamik lapsi saab elada normaalset ja tervet elu ilma tõsiste tüsistusteta.
- Kui teie lapsel esinevad need sümptomid, on väga oluline mitte paanikasse sattuda ja pöörduda lastearsti poole, et saada õiget nõu.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar