Uurime haruldast leukeemiat, mis tekib veres? (Suur granuleeritud lümfotsütaarne leukeemia - LGL)

Kas olete kunagi kuulnud kummalisest, kuid väga haruldasest leukeemia tüübist, mis tekib veres? Võib-olla olete kuulnud sõbrast, kellel see on. Või äkki olete just sellest kuulnud ja selle üle mõelnud. Täna räägime ühest sellisest haruldasest, kuid väga olulisest leukeemiast. Seda nimetatakse suureks granulaarseks lümfotsütaarseks leukeemiaks (LGL). Nimi võib kõlada veidi pikalt, aga hoiame selle lihtsana.

Mida LGL tegelikult tähendab?

Lihtsamalt öeldes on LGL leukeemia tüüp, mis kasvab kehas aeglaselt, on krooniline (st kestab pikka aega). See mõjutab meie veres teatud tüüpi valgeliblesid. Me nimetame neid rakke lümfotsüütideks . Kas teadsite, et lümfotsüüdid on meie immuunsüsteemi väga olulised osad. Nad on nagu sõdurid meie armees. Nemad võitlevad meie kehasse sisenevate pisikute, näiteks viiruste vastu, ja nemad toodavad antikehi , mis kaitsevad meid haiguste eest.

Seega juhtub LGL-i puhul see, et need niinimetatud lümfotsüütide rakud, eriti kahte tüüpi rakud, mida nimetatakse tsütotoksilisteks T-rakkudeks või loomulikeks tapjarakkudeks (NK-rakud), muutuvad mingil põhjusel ebanormaalselt ning hakkavad kontrollimatult jagunema ja paljunema. Neid ebanormaalseid rakke nimetatakse LGL-rakkudeks.

See seisund, mida nimetatakse LGL-iks, areneb tavaliselt väga aeglaselt. Seetõttu nimetatakse seda krooniliseks leukeemiaks. See on kõige levinum üle 60-aastastel inimestel. Arstid saavad LGL-i ravida. Kuid mõnikord võib seisund tagasi tulla ja see võib olla pikaajaline terviseprobleem.

LGL-i on kahte peamist tüüpi:

Selle LGL-i seisundi kaks peamist tüüpi on tuvastatud. Need on:

1. T-rakuline suuregranulaarne lümfotsütaarne leukeemia (T-LGL)

2. NK-rakkude krooniline lümfoproliferatiivne häire (CLPD-NK)

Mõlemal juhul, nagu varem mainitud, juhtub see, et T-rakud või NK-rakud muutuvad ebanormaalseks.

Kuidas see olukord meie keha mõjutab?

Teil võib tekkida küsimus, millist mõju avaldab meie kehale haigus nimega LGL. Kuna tegemist on kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga, lähevad need ebanormaalsed LGL-rakud luuüdisse ja häirivad seal normaalsete vererakkude tootmist. See on nagu halb taim tuleks sisse ja võtaks hea taime üle.

See võib põhjustada kaks peamist probleemi:

• Neutropeenia : See on granulotsüütide arvu vähenemine meie kehas.Valgete vereliblede (granulotsüütide) (kõige levinum valgete vereliblede tüüp) arvu vähenemine. Kui nende rakkude arv väheneb, väheneb meie keha võime haigustega võidelda ehk immuunsus. See suurendab sagedaste infektsioonide riski.
• Aneemia : Võib-olla olete sellest kuulnud. Aneemia on see, kui keha kaotab vajaliku hulga terveid punaseid vereliblesid. See seisund võib tekkida seetõttu, et LGL-rakud mõjutavad ka punaste vereliblede tootmist. Aneemia tekkimisel tunnete end väsinuna ja äärmiselt väsinuna.

Kellel on selle haiguse tekkimise tõenäosus kõige suurem?

LGL on tegelikult väga haruldane haigus. Kui vaadata ringi maailmas, siis seda haigust esineb umbes ühel inimesel miljonist. See tähendab, et sellises riigis nagu Sri Lanka võib selliseid patsiente olla väga vähe. Enamasti on see haigus diagnoositud 60ndates eluaastates patsientidel.

Millised on sümptomid? Kuidas me sellest aru saame?

Siin on midagi pisut üllatavat. Mõned LGL-iga inimesed võivad aastaid ilma igasuguste sümptomiteta elada. Ühes uuringus leiti, et umbes kolmandikul LGL-iga inimestest ei olnud diagnoosi saamise ajal mingeid sümptomeid. Nad said haigusest teada alles siis, kui mõnel muul põhjusel tehtud vereanalüüs näitas ebanormaalselt madalat punaste vereliblede või madalat neutrofiilide nime all tuntud valgete vereliblede arvu.

Siiski on mõned levinud märgid, mida inimesed, kellel tekivad sümptomid, võivad märgata:

• Äärmine väsimus ja kurnatus : See on LGL-i kõige levinum sümptom. Enamasti on see tingitud eelpoolmainitud aneemiast.
• Sagedased palavikud ja korduvad infektsioonid : bakteriaalsed infektsioonid võivad põhjustada palavikku. Selle põhjuseks on nõrgenenud immuunsüsteem.
• Splenomegaalia: see on põrna, meie keha organi, suurenemine . Selle võivad põhjustada infektsioonid ja teatud tüüpi aneemia.

Pea meeles, et nende sümptomite esinemine iseenesest ei tähenda, et sul on LGL. Need võivad viidata ka paljudele teistele haigustele. Seega, kui sul midagi sellist esineb, on kõige parem pöörduda nõu saamiseks arsti poole.

Kas LGL-iga on seotud ka muid haigusseisundeid?

Jah, paljudel LGL-iga inimestel on leitud teisi autoimmuunhaigusi . See tähendab seisundeid, mille puhul meie keha enda immuunsüsteem ründab meie enda terveid rakke. Nende hulgas on reumatoidartriit kõige levinum.

Lisaks võib LGL-iga olla seotud mitu muud haigusseisundit:

• Aneemia : Oleme sellest varem rääkinud. Mõnedel inimestel tekib raske aneemia ja nad vajavad punaste vereliblede taseme säilitamiseks vereülekandeid. Mõned LGL-iga inimesedSamuti võib tekkida aneemia tüüp, mida nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks. Sellisel juhul punaste vereliblede tootmise vähendamise asemel hävitatakse olemasolevad punased verelibled.
• Lümfotsütoos : see on lümfotsüütideks nimetatavate valgeliblede arvu suurenemine veres. Seda lümfotsüütide suurenemist täheldatakse tavaliselt lümfotsütaarse leukeemia, lümfoomi või viirusinfektsioonidega inimestel.

Mis on LGL-i tegelik põhjus?

See on midagi, mida arstid siiani täielikult ei mõista. LGL-i täpne põhjus pole veel teada. Siiski usuvad nad, et selle leukeemiahaiguse ja meie immuunsüsteemi toimimise, autoimmuunhaiguste ja muud tüüpi vähi vahel on seos.

• Umbes 30% -l LGL-iga inimestest esineb ka teisi autoimmuunhaigusi, näiteks reumatoidartriiti.
• Veel 25–30%-l võib olla teist tüüpi lümfoom või muud tüüpi vähk.
• Samuti on paljudel LGL-iga inimestel geenides muutused. Eelkõige on mutatsioonid kahes geenis, mida nimetatakse STAT3 ja STAT5B . Need kaks geeni mängivad olulist rolli rakkude immuunsuses ning rakkude jagunemises ja paljunemises.

Kuidas arstid seda haigust diagnoosivad?

LGL-i diagnoosimiseks kasutavad arstid peamiselt vereanalüüse ja geneetilisi analüüse . Siin on mõned tavaliselt tehtavad testid:

• Täielik vereanalüüs (CBC) diferentsiaaliga : see loendab kõiki teie vererakkude tüüpe, eriti seda, kui palju teil on igat tüüpi valgeliblesid.
• Perifeerse vere määrdumine : see hõlmab vereproovi uurimist mikroskoobi all ja LGL-rakkude arvu loendamist veres.
• Voolutsütomeetria : see on laborikatse, mida kasutatakse rakkude omaduste analüüsimiseks. Seda testi kasutatakse sageli leukeemia tüüpide tuvastamiseks ja klassifitseerimiseks.
• Immunofenotüüpimine : see hõlmab vere- või koeproovide võtmist ja nende uurimist rakkude pinnal olevate spetsiifiliste markerite suhtes. Neid markereid saab kasutada teatud tüüpi haiguste tuvastamiseks.
• T-raku retseptori (TCR) geeni ümberkorralduse analüüs : see võtab vere- või luuüdi proovi ja otsib probleeme geenidega, mis kontrollivad T-rakkude toimimist.
• Geneetiline testimine : Samuti saate testida mutatsioone eelnevalt mainitud STAT3 ja STAT5B geenides.

Lisaks neile testidele immuunpuudulikkusTeiste seisundite, näiteks immuunpuudulikkuse, reumatoidartriidi, müelodüsplaasia ja müeloidmutatsioonide välistamiseks võidakse teha ka teisi teste, näiteks luuüdi uuringuid. Samuti võidakse kontrollida immunoglobuliinide taset ja monoklonaalsete valkude taset.

Kuidas LGL-i ravitakse?

Oletame, et teil on T-LGL või CLPD-NK leukeemia, kuid teil pole mingeid sümptomeid . Sellisel juhul võib arst soovitada strateegiat nimega "valvas ootamine". See hõlmab teie tervise pidevat jälgimist. Tavaliselt tehakse teile iga paari kuu tagant vereanalüüse, et näha, kas sümptomid tekivad.

Sümptomitega patsientidele võidakse manustada immunosupressiivset ravi ja steroide . Arstid võivad alustada ühte ravi teise järel või alustada madala intensiivsusega ravi. Kuna LGL on haruldane haigus, otsib enamik inimesi sellele haigusele spetsialiseerunud arsti.

Kas me ei saa selle haiguse esinemissagedust vähendada?

Kahjuks ei, me ei saa. Arstid ei tea ikka veel täpselt, mis seda põhjustab. Seega on raske öelda, kuidas seda ennetada. Siiski on leitud, et autoimmuunhaigustega inimestel on suurem risk selle seisundi tekkeks. Seega, kui teil on üks neist autoimmuunhaigustest, on hea mõte küsida oma arstilt, kas peaksite LGL-i pärast muretsema.

Kas LGL on surmav haigus?

Enamasti on LGL krooniline haigus, mitte äkksurm . Umbes 75% T-LGL-leukeemia ja CLPD-LGL-leukeemiaga inimestest elab pärast diagnoosi viis aastat. Siiski sureb umbes 10% seda tüüpi leukeemiaga inimestest tõsistesse infektsioonidesse, mis võivad tekkida leukeemia tüsistusena. Seetõttu on väga oluline end infektsioonide eest kaitsta.

Kuidas ma enda eest hoolitsen? Kuidas ma selle seisundiga elan?

Kui teil on LGL, ei pruugi teil mingeid sümptomeid olla. Siiski on oluline hoolitseda oma üldise tervise eest, sealhulgas käia regulaarselt tervisekontrollis. Olenemata sellest, kas teil on sümptomeid või mitte, võivad need soovitused aidata:

• Söö tervislikult : söö rohkem tailiha, kala, puuvilju, köögivilju ja täisteratooteid.
• Treeni regulaarselt : vali treening, mis tundub hea ja sobib sulle.
• Maga hästi : Piisav puhkus on väga oluline.
• Maanda stressi.Tee asju, mis sind õnnelikuks teevad, mediteeri, tegele joogat.
• Kaitse oma immuunsüsteemi : küsi oma arstilt vaktsineerimise ja muude asjade kohta, mida saad teha nakkuste ennetamiseks. Isegi lihtsad asjad, nagu käte pesemine seebiga ja rahvarohketest kohtadest eemale hoidmine, võivad aidata.

Kas selle seisundiga on võimalik normaalset elu elada?

Üldiselt elavad LGL-i tõttu ravitavad inimesed sageli normaalset elu . Nad võivad elada sama kaua kui keegi, kellel seda haigust pole. Siiski on oluline meeles pidada, et mõnel LGL-iga inimesel võivad juba olla tõsised verehaigused, mis mõjutavad nende elukvaliteeti.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil tekivad sümptomid, mis viitavad teie seisundi halvenemisele, peaksite kindlasti pöörduma arsti poole. Kui teid juba sümptomite tõttu ravitakse, peaksite oma arstile teatama ka kõigist muutustest, mida te oma kehas märkate (näiteks sümptomite süvenemine).

Millised on olulised küsimused, mida arstilt küsida?

Kuna LGL on nii haruldane haigus, on normaalne, et selle kohta on palju küsimusi. Siin on mõned küsimused, mis loodetavasti aitavad teil LGL-i kohta rohkem teada saada:

• Mis tüüpi LGL mul on?
• Millised on selle ravimeetodid?
• Kas mul on vaja rohkem kui ühte ravi?
• Tunnen end nüüd väga hästi. Kas mul tekivad sümptomid?
• Mul on ka teisi haigusi. Kas LGL süvendab neid?

Ärge kunagi kartke selliseid küsimusi esitada. Teie arst on teie jaoks olemas, et teid aidata. Ta on pühendunud kõike teile arusaadaval viisil selgitama.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Suuregranulaarne lümfotsütaarne leukeemia (LGL) on haruldane verevähk, mis mõjutab teie valgeliblesid. Isegi kui teil on see seisund, ei pruugi te märgata oma kehas mingeid muutusi, mis võiksid olla LGL-i sümptomiteks. Mõnikord ei pruugi sümptomid ilmneda aastaid.

Arstid ei saa seda seisundit täielikult ravida. Siiski on olemas ravimeetodeid, mis aitavad selle sümptomeid kontrolli all hoida. On normaalne tunda šokki ja hirmu, kui kuuled, et sul on ravimatu haigus . Sinu arstid mõistavad, miks sa nii tunned.

Nad selgitavad sulle hea meelega, mida saad oma tervise eest hoolitsemiseks praegu teha ja mida oodata, kui sümptomid tekivad. Teadmine, mida tulevikus oodata, annab sulle palju enesekindlust ja jõudu LGL-iga elamiseks. Seega räägi oma arstiga kõigist küsimustest, mis sul tekivad. Saa teavet. See on parim asi, mida sellisel ajal teha saad.

`LGL-leukeemia, verevähk, valged verelibled, lümfotsüüdid, neutropeenia, aneemia, immuunsüsteem