Kas teie keha lümfirakkudega on probleeme? Räägime lümfoproliferatiivsetest häiretest (LPD-dest)!

Kas olete kunagi kuulnud, et meie kehas on väikesed sõdurid, kes kaitsevad meid haiguste eest? Neid sõdureid nimetatakse valgelibledeks. Nende valgeliblede hulgas on spetsiaalne tüüp, mida nimetatakse lümfotsüütideks . Nende peamine ülesanne on hoida meie immuunsüsteemi tugevana, võideldes vaenlaste, näiteks viiruste ja bakterite vastu, mis meie kehasse sisenevad, ning isegi vähirakke hävitades. Mõnikord aga lakkavad need lümfotsüüdid korralikult töötamast või hakkavad liiga paljunema. Sel juhul nimetame haiguste rühma lümfoproliferatiivseteks häireteks (LPD-deks) . See on suhteliselt haruldane seisund. Räägime sellest üksikasjalikumalt, eks?

Mis on lümfoproliferatiivsed häired (LPD-d)? Kas on olemas tüüpe?

Lihtsamalt öeldes on LPD-d haiguste rühm, mis tekivad siis, kui meie lümfirakud ehk lümfotsüütideks kutsutavad rakud ei tööta korralikult või kasvavad kontrollimatult. Need võib jagada kahte põhikategooriasse.

1. Immuunsüsteemiga seotud LPD-d (immunoloogilised häired)

Seda tüüpi LPD-d häirivad meie immuunsüsteemi reageerimist võõrkehadele. Nende haigustega inimestel on suurem risk haigestuda vähki, näiteks lümfoomi .

• X-seotud lümfoproliferatiivne häire (XLP): Kui selle haigusega inimene on nakatunud Epsteini-Barri viirusega , võib see progresseeruda lümfoomiks.
• Autoimmuunne lümfoproliferatiivne sündroom (ALPS): see on seisund, kus suur hulk lümfotsüüte koguneb sellistesse kohtadesse nagu lümfisõlmed, põrn ja maks, põhjustades nende organite turset. See on nagu meie enda rakud koguneksid kontrollimatult erinevatesse kohtadesse.
• Siirdamisjärgsed lümfoproliferatiivsed häired (PTLD): see on haruldane, kuid tõsine seisund. See võib tekkida pärast elundi siirdamist (nt neeru, maksa) või allogeensete tüvirakkude siirdamist. See kehtib eriti juhul, kui teie või elundi või tüvirakkude annetanud isik on nakatunud Epsteini-Barri viirusega, mis mõjutab B-rakke.

2. Lümfoidse vere vähk

Need on tõsised haigused, millest me sageli kuuleme, näiteks leukeemia ja lümfoom . Nendel juhtudel kahjustuvad meie luuüdis ja veres olevad valged verelibled, nimelt B-rakud, T-rakud ja looduslikud tapjarakud (NK-rakud).Mutatsioonid ehk ebanormaalsed rakud, mis paljunevad kontrollimatult. Need ebanormaalsed rakud tõrjuvad välja terved vererakud. Kuigi neid saab mõnikord ravida, on need tõsised haigused, mis võivad olla eluohtlikud.

B-rakkudega seotud vähid

Mõned muud mitte-Hodgkini lümfoomide tüübid, mis kuuluvad sellesse kategooriasse, on:

• Difuusne suurerakuline B-rakuline lümfoom
• Follikulaarne lümfoom
• Mantelrakuline lümfoom

Samuti on olemas B-rakulise leukeemia tüübid:

• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL): siin paljunevad luuüdis olevad normaalsed B-rakud liigselt, tõrjudes välja terved vererakud ja trombotsüüdid.
• B-rakuline prolümfotsütaarne leukeemia: Ka siin kogunevad luuüdisse ebanormaalsed B-rakud, mis tõrjuvad välja terved rakud.
• Karvrakuline leukeemia: Nagu nimigi ütleb, on need ebanormaalsed valged verelibled saanud oma nime seetõttu, et mikroskoobi all vaadates näevad nad välja nagu karvad. Need moodustuvad ka luuüdis ja paljunevad liigselt.

T-rakkudega seotud vähid

T-rakkudega seotud häired jagunevad peamiselt kahte kategooriasse:

• Süsteemsed T-rakulised lümfoomid: need võivad mõjutada teie lümfisõlmi, põrna, luuüdi, verd ja teisi organeid.
• Naha T-rakulised lümfoomid: need mõjutavad peamiselt nahka, kuid mõnikord võivad nad mõjutada lümfisõlmi, verd, luuüdi ja siseorganeid.

Süsteemseid T-rakulisi lümfoome on mitut tüüpi. Mõned kõige levinumad tüübid on:

• Perifeerne T-rakuline lümfoom, mida ei ole teisiti täpsustatud (PTCL NOS)
• Angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom (AITL)
• Anaplastiline suurerakuline lümfoom

Samuti on haruldasi sorte:

• Hepatospleeniline T-rakuline lümfoom (HSTCL)
• Enteropaatiaga seotud T-rakuline lümfoom (EATL)

Mõningaid süsteemseid T-rakulisi lümfoome nimetatakse ka kroonilisteks T-rakulisteks leukeemiateks . Näited:

• T-rakuline prolümfotsütaarne leukeemia (T-PLL)
• T-rakuline suurgranulaarne lümfotsütaarne leukeemia (T-LGL)

Naha T-rakulise lümfoomi kaks peamist alatüüpi on:

• Seenjas mükoos
• Sézary sündroom

NK-rakkudega seotud häired

Need on väga haruldased ja mõjutavad NK-rakke.

• Ekstranodaalne NK T-rakuline lümfoom ninas
• Agressiivne NK-rakkude leukeemia (AKNL)
• NK-rakkude suurgranulaarne lümfotsütaarne leukeemia (NK-LGL)

Nüüd näete, et LPD-de all on nii palju erinevaid seisundeid. Te ei pea igaüht neist põhjalikult teadma, kuid on oluline olla teadlik, et see seisund eksisteerib.

Millised on LPD-de sümptomid? Kuidas neid ära tunda?

Nende LPD-de sümptomid võivad olenevalt teie LPD tüübist oluliselt erineda. Kuid on mõned levinud sümptomid, mida võite näha. Vaatame, mis need on:

• Liigne higistamine öösel: Mitte ainult higistamine, vaid higistamine nii palju, et linad saavad märjaks.
• Paistes lümfisõlmed, maks või põrn: Kui märkate tükke sellistes kohtades nagu kael, kaenlaalused või kubemepiirkond või kui teil on ebatavaline turse kõhus, peaksite muretsema.
• Ebatavaline või liigne verejooks ja verevalumid: kui teil on palju verd isegi väiksema vigastuse tagajärjel või kui teil on kehal kohati sinakad verevalumid.
• Sagedane väsimus: tunned end väsinuna olenemata sellest, kui palju magad.
• Sagedane palavik: kui teil on püsiv palavik ilma põhjuseta.
• Sagedased viirusnakkused: Nõrga immuunsuse tõttu võivad teil sageli tekkida sellised haigused nagu külmetus ja gripp.
• Anoreksia: tunne, et ei taha süüa.
• Seletamatu kaalulangus: kui kaotate ootamatult kaalu ilma dieedi või treeninguta, on see samuti märk, millele tähelepanu pöörata.

Tähtis: ärge paanitsege, kui teil esineb üks või kaks neist sümptomitest. Neid võivad põhjustada ka muud, lihtsamad põhjused. Kui need sümptomid püsivad, on alati hea mõte pöörduda nõu saamiseks arsti poole.

Mis on LPD-de põhjused?

Enamiku LPD-de puhul on raske ühte põhjust kindlaks teha, kuid sellele võivad kaasa aidata mitmesugused tegurid.

• Infektsioonid: Mõnda tüüpi LPD-sid võivad põhjustada infektsioonid, näiteks Epsteini-Barri viirus või H. pylori bakter . Kujutage ette, et seda tüüpi mikroorganismid, mis sisenevad meie kehasse, häirivad meie rakusüsteemi.
• Teatud autoimmuunhaigused: reumatoidartriit, luupusTeatud haigustega inimestel on oht teatud tüüpi LPD-de (nt marginaaltsooni lümfoomide) tekkeks. See on olukord, kus meie keha immuunsüsteem ründab meie enda rakke.
• Ravimid: Mõned immunosupressandid (nt ravimid, mida manustatakse immuunsüsteemi pärssimiseks pärast elundi siirdamist) võivad põhjustada selliseid haigusi nagu hepatospleeniline T-rakuline lümfoom.
• Teatud geneetilised mutatsioonid: Väga harva võib seda tüüpi LPD-d põhjustav geneetiline mutatsioon pärida. Näiteks X-kromosoomiga seotud lümfoproliferatiivse häirega (XLP) inimestel on mutatsioonid kahes geenis. See suurendab tõenäosust, et neil tekib Epsteini-Barri viirusele ebatavaliselt raske reaktsioon ja nad haigestuvad lümfoomi. Valgete vereliblede kasvu mõjutavad geneetilised mutatsioonid on seotud ka lümfoomi ja leukeemiaga.

Kuidas arstid LPD-sid diagnoosivad? (Diagnoos)

Kuna LPD-sid on palju tüüpe, otsivad arstid diagnoosi panemisel kõigepealt välja, milline LPD tüüp teie sümptomeid põhjustab.

Selleks võtab arst arvesse teie sümptomeid, nagu paistes lümfisõlmed, märke, et teie maks või põrn on tavapärasest suurem, ning küsib teie varasema haigusloo ja selle kohta, kas kellelgi teie perekonnas on olnud sarnaseid seisundeid.

Siis on võimalik teha selliseid teste:

• Biopsia: Luuüdi biopsiat võidakse teha verevähi, näiteks leukeemia või lümfoomi tunnuste otsimiseks. See hõlmab väikese luuüdi proovi võtmist ja selle testimist. Mõnikord võidakse võtta ka väike tükk paistes lümfisõlmest.
• Vereanalüüsid: täielik vereanalüüs (CBC) , ainevahetusanalüüs (CMP) , Epsteini-Barri antikehade test, hepatiidi test, HIV-test, laktaatdehüdrogenaasi (LDH) test jne. Need võivad teile palju öelda vererakkude muutuste, infektsioonide ning maksa- ja neerufunktsiooni kohta.
• Kujutiseuuringud: Teha saab selliseid uuringuid nagu kompuutertomograafia (KT) ja positronemissioontomograafia (PET) . Nendega saab uurida näiteks kehasiseste organite seisundit ja vähirakkude levikut. See on nagu keha sisemusest pildi tegemine.
• Laborikatsed: Spetsiaalsed testid, näiteks voolutsütomeetria, aitavad tuvastada LPD konkreetset tüüpi.

Kuidas LPD-sid ravitakse?

LPD-de ravi sõltub teie LPD konkreetsest tüübist. Kõigil ei ole sama ravi. Näiteks kui teil on leukeemia või lümfoom, võivad teil olla järgmised ravimeetodid:

• Keemiaravi: ravimid, mis on ette nähtud vähirakkude hävitamiseks.
• Immunoteraapia: Ravi, mis stimuleerib teie enda immuunsüsteemi vähirakkude vastu võitlemiseks.
• Kiiritusravi: vähirakkude hävitamine suure energiaga kiirguse abil.
• Tüvirakkude (luuüdi) siirdamine: tervete tüvirakkude siirdamine kahjustatud luuüdi asendamiseks.
• Sihipärane ravi: ravimid, mis on suunatud spetsiifilistele molekulidele, mis aitavad vähirakkudel kasvada ja ellu jääda.

Pea meeles, et arst määrab sulle parima ravi. Tema teab sinu seisundit kõige paremini.

Milline on LPD-ga inimese kogemus? Kas see on ravitav?

See on natuke keeruline küsimus, sest LPD-sid on palju erinevaid ja paljud asjad, nagu teie tervis, vanus ja haiguse staadium, võivad tulemust mõjutada.

Mõnda tüüpi LPD-sid saab täielikult ravida. Näiteks keemiaravi ja immunoteraapia abil saab ravida teatud tüüpi lümfoomi, näiteks suurerakulist B-rakulist lümfoomi ja Burkitti lümfoomi. X-kromosoomiga seotud lümfoproliferatiivse häirega (XLP) inimest saab ravida tüvirakkude siirdamisega.

Kuid mõnikord võib ravi viia mõned lümfoomid remissiooni , mis tähendab, et sümptomid kaovad ja testid ei suuda haigust enam tuvastada. Kuid haigus ei ole täielikult ravitud. Mõned LPD-d võivad taastuda kuid või aastaid pärast ravi lõppu.

Kui teil on LPD, mõtlete ilmselt, kas see on ravitav ja kui kaua te võite elada. Parim koht selle kohta teabe saamiseks on teie arst. Tema tunneb teid ja teie seisundit kõige paremini. Seega ärge kartke temalt küsida kõiki küsimusi.

Kuidas ma enda eest hoolitsen? (Enesehooldus)

LPD-d on tõsised meditsiinilised seisundid. Kuigi ravi võib sümptomeid leevendada ja isegi tervenemiseni viia, võib ravi ajal siiski probleeme tekkida. Siin on mõned soovitused, mis võivad teid aidata:

• Küsige palliatiivravi kohta: keegi, kellel on LPD, võib vajada abi sümptomite ja ravi kõrvaltoimete haldamisel. Palliatiivravi on spetsialiseeritud hooldus, mis aitab parandada inimese elukvaliteeti ning vähendada valu ja muud ebamugavust, selle asemel, et proovida haigust ravida. Teie palliatiivravi meeskond saab teile head nõu anda.
• Söö tervislikult: haiguse või ravi ajal võib sul esineda isutus. Sellisel juhul konsulteeri toitumisspetsialistiga . Ta annab sulle nõu õigete toitude ja jookide osas.
• Liikuge: kerge treening aitab vähendada tõsise haigusega kaasnevat stressi. Enne uue treeningprogrammi alustamist pidage kindlasti nõu arstiga.
• Kaitse end infektsioonide eest: haigus või ravi võib sinu immuunsüsteemi nõrgestada. Seega küsi oma arstilt viirusnakkuste ennetamise viiside kohta. Oluline on vältida rahvarohkeid kohti ja pesta käsi sageli.

Millal peaksin arsti juurde minema?

Kui teid ravitakse LPD tõttu, küsige oma arstilt, millised märgid viitavad teie seisundi halvenemisele (nt püsiv palavik), et teaksite, millal temaga ühendust võtta.

Kui arst kasutab meditsiinilist terminit "lümfoproliferatsioon" või "lümfoproliferatiivsed häired (LPD-d)", räägib ta haiguste rühmast, mis hõlmavad spetsiifilisi valgeliblesid, mis võivad mõjutada teie immuunsüsteemi või muutuda vähkkasvajaks.

Kui teil on selline seisund, võite olla rohkem huvitatud oma seisundi üksikasjade tundmisest kui meditsiinilise terminoloogia tundmisest. Aga kui olete haige, on teadmised jõud. Sellisel juhul aitab nime tähenduse tundmine teil paremini mõista, mis teie kehas toimub.

Näiteks on LPD-del ühised sümptomid ja ravimeetodid. Kuid need ei ole kõik ühesugused. Samuti võib teie kogemus teiste inimeste omast erineda. Kui teie arst kasutab terminit "lümfoproliferatiivne häire (LPD), küsige oma konkreetse seisundi kohta lisateavet. Ta vastab hea meelega teie küsimustele.

Lõpetuseks, kojuviimiseks mõeldud sõnum:

Lümfoproliferatiivsed häired (LPD-d) on rühm keerulisi ja potentsiaalselt tõsiseid seisundeid, mis on põhjustatud lümfotsüütide, meie keha kaitserakkude, funktsiooni häiretest.

• Pöörake tähelepanu sümptomitele: ärge olge laisk , kui teil on püsiv palavik, liigne väsimus, kaalulangus või lümfisõlmede paistetus.
• Oluline on pöörduda arsti poole: kahtluse korral pöörduge võimalikult kiiresti arsti poole kontrolli. Mida varem haigus avastatakse, seda tõenäolisem on ravi edukus.
• Kõik LPD-d ei ole ühesugused: neid on erinevat tüüpi ja igaühel neist on erinev ravi. Teie arst määrab teile sobivaima ravi.
• Sa ei ole üksi: ​​sellises olukorras on pere, sõprade ja meditsiinipersonali toetus hindamatu väärtusega.

Kõige tähtsam on mitte karta, jääda tugevaks ja järgida arstide nõuandeid. Nõuetekohase ravi ja hea vaimse tugevusega saate sellest väljakutsest üle.

` lümfoproliferatiivsed häired, LPD-d, lümfirakud, lümfotsüüdid, immuunsüsteem, vähk, leukeemia, lümfoom