Kas teie veri keeb? Õpime polütsüteemia verat (PV) lihtsate sõnadega tundma.

Kas tunnete sageli ilma põhjuseta pearinglust? Kas tunnete end väga väsinuna? Kas sügelete talumatult, eriti pärast kuuma vanni? Kas kuulete kõrvades tinnitus? Me arvame sageli, et need asjad on normaalsed ja ignoreerime neid. Kuid mõnikord võib nende väiksemate sümptomite taga peituda seisund, millest me pole palju kuulnud ja mille pärast peaksime muretsema. Täna räägime ühest sellisest haigusest. See on polütsüteemia vera ehk lühidalt PV .

Lihtsamalt öeldes, mis on polütsüteemia vera (PV)?

Lihtsamalt öeldes on polütsüteemia vera (PV) meie kehas esinev verehaigus. See põhjustab meie kehas liiga paljude punaste vereliblede tootmist . Nüüd võite mõelda: "Punased verelibled on kehale head, mis juhtub, kui me neid liiga palju toodame?" See ongi probleem.

Kujutage ette, et on olemas tee, mis mahutab teatud arvu sõidukeid. Mis juhtuks, kui sellele teele paigaldataks tuhat korda rohkem sõidukeid, kui see mahutab? Terve tee oleks blokeeritud ja sõidukid ei saaks liikuda, eks? See juhtubki meie veresoontes. Kui punaseid vereliblesid on liiga palju, siis meie veri pakseneb . Just nagu midagi, mis peaks olema vesi, pakseneb nagu mesi.

See vere paksenemine põhjustab vere väga aeglast voolamist. See suurendab verehüüvete tekkimise riski . Kui see verehüüve liigub südamesse, võib see põhjustada südameataki ja kui see liigub ajju, võib see põhjustada insuldi. Lisaks võib see põhjustada ka tüütuid sümptomeid, nagu pidev sügelus, tinnitus, kõhuvalu, ninaverejooks ja ähmane nägemine.

Kas see on tõesti vähk? Kas ma peaksin muretsema?

See küsimus on paljudel inimestel. Jah, polütsüteemia vera on teatud tüüpi verevähk. Meditsiiniliselt nimetame seda müeloproliferatiivseks neoplasmaks (MPN) .

Kui kuuleme sõna "vähk", ehmume väga. See on normaalne. Kuid me peame mõistma, et kõik vähid ei ole ühesugused. Mõned on väga kiiresti kasvavad ja agressiivsed. Kuid PV on väga aeglaselt kasvav vähiliik. See tähendab, et see ei muutu korraga agressiivseks. Enamasti diagnoositakse see haigus pärast 60. eluaastat.

Selle haiguse enda tõttu surma saamise risk on suurem tüsistuste, näiteks südameatakkide ja insultide tõttu, mida põhjustavad verehüübed, millest me varem rääkisime. Samuti võib see seisund väga harva muutuda teist tüüpi tõsiseks verevähiks. Kuid see juhtub väga väikese protsendiga. Seega, kuigi seda nimetatakse "vähiks", on see seisund, mida saab õige raviga hästi hallata.

Kuidas see haigus meie keha mõjutab ja millised on sellega kaasnevad riskid?

Vaatame nüüd, kuidas see punaste vereliblede arvu suurenemine mõjutab meie keha erinevaid osi.

• Vere hüübimine: See on peamine probleem. Kui veri hüübib, peab süda vere pumpamiseks rohkem tööd tegema. Samuti väheneb verevool läbi keha õrnade veresoonte. See tähendab, et meie organid ja koed saavad vähem hapnikku .
• Põrna ülekoormus: Üks meie keha organi põrna funktsioone on vanade ja kahjustatud vereliblede väljafiltreerimine. Kui aga toodetakse nii palju punaseid vereliblesid, muutub põrn ülekoormatuks. See on nagu suure hulga mustuse filtreerimine läbi ühe filtri, mis ummistub. See võib põhjustada põrna turset. Me nimetame seda splenomegaaliaks . Sellisel juhul võite tunda raskustunnet ja valu kõhu vasakul küljel.

Vaatame allolevat tabelit, et näha, millised võivad olla selle PV seisundi peamised riskid ja tüsistused.

Millised on selle haiguse juhtumid?

PV areneb tavaliselt aeglaselt mitme etapi jooksul.

1. Varajane PV: Selles staadiumis pole enamikul inimestel üldse mingeid sümptomeid . Või on neil ainult väga kerged sümptomid, näiteks pearinglus ja väsimus. Mõnikord avastatakse see juhuslikult mõne muu haiguse vereanalüüsi käigus.

2. PV progresseerumine: sümptomid süvenevad aja jooksul järk-järgult. Selles etapis võivad esineda sellised sümptomid nagu sügelus, kaalulangus ja suurenenud põrna tõttu ebamugavustunne kõhus.

3. Viimane etapp („kõlbmatu faas“): See on veidi keerulisem. Paljude aastate pärast levivad haigust põhjustanud ebanormaalsed rakud kogu meie luuüdis, kahjustades seda. Luuüdi on nagu tehas, kus toodetakse meie vererakke. Kui see tehas saab kahjustada, tekib selles armkude. Seejärel ei saa enam toota terveid vererakke. Üllataval kombel viib haigus, mis algas liiga paljude punaste vereliblede tootmisega, lõpuks seisundini, kus punaseid vereliblesid ei ole piisavalt, mis on aneemia .

Milliseid sümptomeid saab tuvastada?

PV sümptomid arenevad sageli aeglaselt aja jooksul. Mõned inimesed võivad aastaid ilma igasuguste sümptomiteta elada. Vaatame, millised need sümptomid on.

Miks see juhtub? Mis on selle põhjus?

Selle peamine põhjus on geenimutatsioon meie luuüdi tüvirakus. See on nagu üks arvutiprogrammi koodirida, mis läheb valesti. Seejärel läheb kogu programm sassi.

On olemas geene, mis käsivad meie vererakkudel kasvada. Enam kui 90%-l PV patsientidest on mutatsioon geenis nimega JAK2 . Selle vigase juhise tõttu saab luuüdi käsu: "Jätka punaste vereliblede tootmist, ära lõpeta." Seega toodetakse punaseid vereliblesid kontrollimatult.

Kuidas arst seda haigust täpselt diagnoosib?

Kui teil esinevad need sümptomid, küsib arst teilt kõigepealt teie sümptomite kohta. Seejärel teeb ta diagnoosi kinnitamiseks mõned testid. Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) andmetel peavad PV diagnoosimiseks olema täidetud kolm kriteeriumi.

1. Vereanalüüsid: See on esimene ja kõige olulisem test. See kontrollib, kas teie punaste vereliblede arv on liiga kõrge.

• Kõrge hemoglobiinisisaldus .
• Suurenenud hematokrit (punaste vereliblede protsent veres).

2. Luuüdi biopsia: puusaluust võetakse väga väike luuüdi proov ja seda uuritakse mikroskoobi all, et näha, kas luuüdis on ebanormaalseid rakke.

3. Geneetiline testimine või hormoonide tasemed:

• JAK2 geeni mutatsiooni kontrollimiseks tehakse geneetiline test.
• Või vaatavad nad neerude poolt toodetava hormooni erütropoetiini (EPO) taset. See hormoon annab luuüdile märku punaste vereliblede tootmiseks. PV korral lakkab organism selle hormooni tootmine, kuna punaseid vereliblesid toodetakse ise. Selle tulemusena on EPO tase väga madal.

Millised on selle ravimeetodid?

PV ravimisel on kaks peamist eesmärki. Üks on vähendada verehüüvete tekkeriski ja teine ​​on häirivate sümptomite kontrollimine.

• Flebotoomia - vere võtmine: see on kõige sagedamini kasutatav ja lihtsaim ravi. Sarnaselt vere loovutamisega eemaldatakse teie kehast regulaarsete ajavahemike järel väike kogus verd (tavaliselt umbes pool pinti). See võib vähendada teie vere tihedust ja punaste vereliblede arvu.
• Väikese annusega aspiriin: Arst võib soovitada verehüüvete vältimiseks võtta iga päev väikese annusega aspiriinitabletti. See ei pruugi aga sobida, kui teil on probleeme, näiteks maohaavandid.
• Punaste vereliblede arvu vähendavad ravimid: Kui haigus on raske või kui ainult vereülekannetest ei piisa, antakse ravimeid, mis vähendavad punaste vereliblede tootmist. Näideteks on hüdroksüuurea ja interferoon alfa .
• Sügeluse ravi: Tugeva sügeluse kontrollimiseks võib välja kirjutada antihistamiine või muid spetsiifilisi ravimeid.

Kuidas selle haigusega hästi elada?

Kui teate, et teil on see haigus, on palju asju, mida saate sellega elamiseks teha.

• Käige regulaarselt arsti juures: käige õigeaegselt kliinikutes, laske teha vereanalüüsid. On väga oluline, et arst jälgiks teie seisundit.
• Treening: Mõõdukas treening aitab säilitada head vereringet.
• Vältige suitsetamist: suitsetamine ahendab veresooni, mis suurendab verehüüvete tekkimise ohtu.
• Vältige madala hapnikusisaldusega keskkondi: kõrgetel kohtadel, näiteks mäetippudel, on madal hapnikusisaldus. Vältige sellistesse kohtadesse minekut.
• Kontrolli vererõhku: tervisliku kehakaalu säilitamine aitab vererõhku kontrolli all hoida.
• Joo palju vett: vedelikupuudus võib suurendada vere hüübimist. Seetõttu joo päeva jooksul palju vett.

Kuigi PV on vähk, elavad paljud inimesed pärast haiguse diagnoosimist aastakümneid hästi. Suurim oht ​​on pigem verehüüvete tüsistused kui vähk ise. Seetõttu on regulaarne arstiga suhtlemine ja tervisliku eluviisi järgimine sama olulised kui selle haiguse meditsiiniline ravi.