Kas teie punaste vereliblede arv on ohtlikult kõrge? Räägime polütsüteemiast (PV)!

Kas tunned end sageli väsinuna, vahel kipitustunnet või kuuled lihtsalt kõrvades tinnitus? Kuigi need võivad tunduda normaalsete asjadena, võib nende taga mõnikord olla mõni muu põhjus. Seega on haigus, millest me täna räägime, polütsüteemia vera (PV) , mis on seisund, mille põhjustab punaste vereliblede liigne tootmine meie kehas. Kuigi see on veidi pikk nimi, mõistame seda lihtsalt.

Mis on tõeline polütsüteemia (PV)? Lihtsamalt öeldes...

Lihtsamalt öeldes on polütsüteemia vera (PV) seisund, mille korral teie keha, eriti luuüdi (mida me nimetame "luuüdiks"), toodab rohkem punaseid vereliblesid kui peaks . Nii nagu liiklusummikute puhul, kui teel on liiga palju autosid, muutub verevool takistatuks. See põhjustab vere paksenemist ja aeglasemat liikumist. See suurendab verehüüvete tekkeriski. See võib viia tõsiste haigusseisunditeni, nagu südameatakk ja insult .

Lisaks võivad mõnikord esineda ka sellised sümptomid nagu naha sügelus, tinnitus (`(Tinnitus)`), kõhuvalu, ninaverejooks ja hägune nägemine.

Polütsüteemia vera (PV) on krooniline haigus, mida ei saa täielikult ravida. Kuid ärge muretsege. Hea raviga saate sümptomeid kontrolli all hoida ja kõrvaltoimete riski vähendada. Mõned inimesed nimetavad seda ka primaarseks polütsüteemiaks, polütsüteemia rubra veraks, erüteemiks ja Osler-Vaquezi tõveks.

Kas polütsüteemia vera (PV) on vähk?

Jah, see on tõepoolest vähiliik. Kuid see pole nii tõsine ega kiiresti leviv, kui me võiksime arvata sõna "vähk" kuuldes. See on verevähk, mis kuulub müeloproliferatiivse neoplasma (MPN) rühma. MPN viitab haiguste rühmale, mis põhjustavad erinevat tüüpi vererakkude ületootmist.

Polütsüteemia vera (PV) peamine põhjus on muutus (mutatsioon) meie kehas olevas geenis. See ei ole midagi, millega me kaasa sünnime, vaid midagi, mis tekib meie elu jooksul mingil teadmata põhjusel. See haigus areneb väga aeglaselt. Seda diagnoositakse sageli pärast 60. eluaastat. See vähk põhjustab harva otsest surma. Peamine risk tuleneb verehüüvete põhjustatud tüsistustest. Samuti võib see väga väikesel protsendil areneda teist tüüpi tõsisteks verevähiks.

Keda see olukord kõige enam mõjutab?

Polütsüteemia vera (PV) on väga haruldane haigus. Sellises riigis nagu Ameerika Ühendriigid esineb seda umbes 50 inimesel 100 000 kohta. See on kõige levinum üle 60-aastastel inimestel.

Kuidas see haigus meie keha mõjutab?

Nagu me varem mainisime, põhjustab polütsüteemia vera (PV) organismis liiga paljude punaste vereliblede tootmist. See liigne punaste vereliblede arv suurendab verejooksu, verevalumite ja verehüüvete riski. Kuna veri pakseneb ja liigub aeglasemalt, ei saa meie keha koed ja organid vajalikku hapnikku.

See paneb palju tööd ka meie keha põrnale. Põrna üks peamisi funktsioone on vere filtreerimine ja vanade vereliblede eemaldamine. Kui punaste vereliblede arv suureneb, muutub ka põrn ülekoormatuks, mis võib põhjustada turset ja valu. Seda nimetatakse splenomegaaliaks. Aja jooksul võib see seisund põhjustada mitmesuguseid ebamugavaid sümptomeid. Samuti võib polüpeptiid põhjustada muid sekundaarseid haigusseisundeid.

Millised on polütsüteemia vera (PV) riskid ja tüsistused?

Kuigi PV on progresseeruv haigus, on vererakkude ületootmise tõttu oht äkiliste verehüüvete tekkeks. Aja jooksul võib PV põhjustada ka teisi sekundaarseid haigusseisundeid. Väga harva võib see areneda tõsiseks vähiks.

Verehüübed

See on kopsuveeni (PV) peamine ja kõige vahetum risk. Kui tekib verehüüve ja liigub südamesse või ajju, võib see põhjustada südameataki või insuldi . Kui see liigub kopsudesse (kopsuemboolia – PE), võib see põhjustada kopsudes kõrget vererõhku (pulmonaalne hüpertensioon) ja südamepuudulikkust. Kui verehüüve jääb veeni kinni (venoosne trombemboolia – VTE), võib see põhjustada koe surma või kroonilist venoosset puudulikkust. Kui verehüüve jääb maksa peamisse veresoonde kinni (maksaveeni tromboos), võib see põhjustada verehüübeid maksas (Budd-Chiari sündroom), kollatõbe ja maksapuudulikkust.

Teisesed tingimused

Kui punaseid vereliblesid toodetakse liigselt ja need lagunevad, suureneb kusihappe tase organismis. See võib põhjustada mitmeid probleeme:

• Neerukivid: kui kusihape ladestub neerudesse.
• Podagra: valulik artriidi seisund, mis tekib kusihappe kogunemisel liigestesse.
• Maohaavandid: Lisapunased verelibled suurendavad ka maohappe hulka. Lisapunased verelibled põhjustavad organismis histamiini nimelise kemikaali vabanemist, mis omakorda põhjustab mao tootmist rohkem hapet infektsiooni vastu võitlemiseks. PV-ga inimestel on umbes neli korda suurem tõenäosus maohaavandite (peptilise haavandi) tekkeks.

Leukeemia poole pöördumine

Polütsüteemia vera on luuüdivähk, kuid tavaliselt ei ole see eluohtlik seisund. Nõuetekohase ravi korral saab seda aastaid hästi hallata. Mõnedel inimestel võib polütsüteemia siiski harvadel juhtudel...See võib areneda tõsiseks verevähiks, näiteks ägedaks leukeemiaks.

Polütsüteemia vera (PV) haiguse staadiumid

PV haigus progresseerub järgmiselt:

• Varajane staadium (varajane PV): Selles staadiumis on vähe või üldse mitte sümptomeid.
• PV süvenemine: PV süvenedes võivad teil tekkida ebamugavamad sümptomid või tekkida sekundaarsed seisundid.
• Kulutatud faas: Seda nimetatakse „kulutatud faasiks“. Sel hetkel paljunevad haigust põhjustavad ebanormaalsed vererakud kontrollimatult ja blokeerivad täielikult luuüdi, mis omakorda toodab vererakke. Kui need ebanormaalsed rakud surevad, tekib nende asemele armkude. Kui suurem osa luuüdist on selle armkoega täidetud, ei suuda see toota terveid vererakke. Iroonilisel kombel põhjustab see aneemiat – tervete punaste vereliblede puudust. Samuti suurendab see verejooksu riski.

Muud verehaigused, mis võivad pärast PV-d tekkida

Kui PV süveneb, võib see põhjustada teisi verehaigusi.

• Müelofibroos (MF): PV „kasvanud faasi“ ja müelofibroosi (MF), mis on teist tüüpi verevähk, vahel pole suurt vahet. Mõned arstid peavad neid samaks. Müelofibroos on see, kui ebanormaalsed rakud moodustavad luuüdis armkoe ja täidavad selle. Need ebanormaalsed rakud võivad levida luuüdist väljapoole ja teistesse kehaosadesse. MF on ka müeloproliferatiivne häire. Umbes 10%-l MF-i patsientidest tekib äge müeloidne leukeemia.
• Müelodüsplastiline sündroom (MDS): Väga harva võib PV areneda seisundiks, mida nimetatakse müelodüsplastiliseks sündroomiks (MDS) . See on seisund, mille korral vererakud ei küpse korralikult, kasvavad ebanormaalselt ja surevad kiiresti. Keha ei suuda toota terveid, küpseid rakke, mille tulemuseks on erinevat tüüpi vererakkude arvu vähenemine. MDS on raskem kui PV või MF ning sellega kaasneb 30% risk ägeda müeloidse leukeemia (AML) tekkeks.
• Äge müeloidne leukeemia (AML): umbes 3%-l polütsüteemia veraga inimestest tekib 10 aasta jooksul pärast diagnoosi saamist äge müeloidne leukeemia (AML) . AML on tõsine verevähk, mis algab luuüdist ja võib kiiresti levida verre ja seejärel teistesse kehaosadesse. See vajab kiiret ravi, kuid ellujäämisvõimalused on suured.

Millised on polütsüteemia vera (PV) sümptomid?

Sümptomid ilmnevad sageli väga aeglaselt ja mõnikord ei pruugi sümptomeid üldse olla. Esmalt tulevad ebamäärased sümptomid, mis on paljudele haigustele omased:

• Peavalu.
• Pearinglus.
• Väsimus.
• Kõrge vererõhk.
• Hägune nägemine või kahekordne nägemine.
• Kõrvus tinnitus (tinnitus).

Aja jooksul võivad ilmneda spetsiifilisemad sümptomid:

• Higistamine, eriti öösel.
• Hingamisraskused, eriti lamades.
• Sügelev nahk, eriti pärast kuumas vees suplemist. (See on PV mõnevõrra spetsiifiline sümptom)
• Punetus, kuumus, tuimus või põletustunne jäsemetes.
• Liigne verejooks või verevalumid.
• Veritsus ninast ja igemetest.
• Olla ilma põhjuseta kõhn.

Kui PV süveneb ja progresseerub sekundaarseteks seisunditeks, võivad esineda ka seotud sümptomid. Näiteks:

Splenomegaalia sümptomid:

• Valu nagu midagi on kinni jäänud kõhu vasakusse ülaossa.
• Kõht täitev kogemus.
• Isegi pärast väikest söömist tunnen end täis.

Maohaavandite (peptilise haavandi) sümptomid:

• Valu, millega kaasneb kõhuvalu.
• Kõrvetised.
• Happe refluks.

Podagra sümptomid:

• Liigeste valulik turse.
• Liigese jäikus.
• Suure varba turse.

Neerukivide sümptomid:

• Valu alakõhus või küljel.
• Valu urineerimisel.
• Sagedane urineerimisvajadus.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid:

• Paistes maks, valu kõhu paremas ülakõhus ja puhitus.
• Silmade ja naha kollasus (kollatõbi).
• Astsiit ja turse.

Süvaveenitromboosi (DVT) sümptomid:

• Käe või jala turse ja valu puudutamisel.
• Selles piirkonnas on punetust või kuumust.
• Punnis veresoonte ilmumine naha pinnale.

Kopsudes oleva verehüübe (kopsuemboolia – PE) sümptomid:

• Äkiline valu rinnus.
• Õhupuudus.
• Südame löögisagedus suureneb.

Aneemia sümptomid (PV haiguse hilisemas staadiumis):

• Pearinglus (vertiigo).
• Kahvatu nahk.
• Väsimus.

Mis põhjustab polütsüteemia verat (PV)?

Polütsüteemia vera (PV) algab meie luude pehmest ja käsnjast osast, mida nimetatakse luuüdiks. Siin toodetakse uusi vererakke. PV algab ühe geenimutatsioonist ühes luuüdi tüvirakus. Enam kui 90% juhtudest on see mutatsioon geenis nimega JAK2.

See muteerunud geen käsib tüvirakkudel paljuneda. Iga toodetud rakk jätkab paljunemist. Lõpuks täidavad need ebanormaalsed rakud luuüdi, jättes normaalsetele rakkudele ruumi.

Enamasti ei ole see „JAK2” geenimutatsioon midagi, mida me päritavme. See on midagi, mis tekib elu jooksul teadmata põhjustel. Siiski on väga harvadel juhtudel teatatud PV tekkest mitmel pereliikmel.

Kuidas diagnoositakse polütsüteemia verat (PV)?

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) on välja pakkunud kolm peamist kriteeriumi polütsüteemia vera (PV) diagnoosimiseks. Arst peab kõiki kolme kriteeriumi kinnitama.

Kriteerium 1: Vereanalüüs, mis näitab kõrget punaste vereliblede arvu:

Punaste vereliblede arvu saab mõõta:

• Kõrge hemoglobiinisisaldus (punastes verelibledes leiduv valk).
• Kõrge hematokriti tase (punaste vereliblede protsent veres).
• Suur veremaht (punaste vereliblede mass).

Kriteerium 2: Luuüdi biopsia, mis näitab ühte järgmistest:

• Liiga palju vererakke luuüdis või
• Küpsete megakarüotsüütide (rakud, mis toodavad vereliistakuid) liigne esinemine.

Kriteerium 3: Kolmanda kriteeriumi saab täita, kui näidatakse ühte järgmistest kahest:

• JAK2 geenimutatsiooni olemasolu kinnitamine molekulaarse testimise abil või
• Vereanalüüs kinnitab, et erütropoetiini (hormoon, mis stimuleerib neerude poolt punaste vereliblede tootmist) tase veres on väga madal.

"Arst vaatab kõik need näitajad üle, et täpselt öelda, kas teil on polütsüteemia vera või mitte. Seega, kui teil esineb mingeid sümptomeid, on kõige parem pöörduda arsti poole ja saada nõu."

Kuidas ravitakse tõelist polütsüteemiat (PV)?

PV algstaadiumis on ravi suhteliselt lihtne. Levinud ravimeetodid hõlmavad järgmist:

Flebotoomia (vere laskmine)

See on PV peamine ja levinum ravi. Seda tehakse samamoodi nagu vere loovutamist. Tervishoiuteenuse osutaja sisestab nõela teie käe veeni ja võtab väikese koguse verd (tavaliselt umbes pool liitrit, kuid kogus võib teie seisundist olenevalt erineda). See vähendab teie vere kogumahtu ja lisavereliblede arvu.

Madala annusega aspiriin

See on ravim, mida saab apteegist osta. Tavaliselt kirjutatakse seda välja verehüüvete tekkeriski vähendamiseks. Väikeses annuses üks kord päevas võttes hoiab aspiriin ära vereliistakute kokkukleepumist. See aitab vähendada ka selliseid sümptomeid nagu jäsemete turse. See on aga maole veidi kahjulik ja suurendab verejooksu. Seega ei ole see hea mõte, kui teil on maohaavandid.

Kui teie sümptomid on rasked või kui teil on varem esinenud verehüübeid (tromboos), võidakse teid paigutada kõrge riskiga rühma ja teile võidakse soovitada muid ravivõimalusi. Mõned neist on järgmised:

Sügeluse vähendamise meetodid:

Kui PV süveneb, võib arst sügeluse raviks välja kirjutada selliseid ravimeid:

• Antihistamiinikumid: need on tavalised allergiate korral kasutatavad ravimid.
• Fototeraapia: Ravi, mis ühendab ultraviolettkiirguse (UVA) keemilise ainega nimega psoraleen (orgaaniline ühend, mis sensibiliseerib nahka valgusteraapia suhtes).
• SSRI-d (selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid): need on ravimid, mida tavaliselt kirjutatakse välja depressiooni korral. Väga väikestes annustes manustatuna on need aga osutunud tõhusaks ka püsivate füüsiliste sümptomite, näiteks sügeluse korral.

Punaste vereliblede arvu vähendavad ravimid:

Neid saab kasutada nii eraldi kui ka koos. Näited:

• Hüdroksüuurea
• Interferoon alfa
• Ruksolitinib
• Busulfaan

Kliinilised uuringud

Need annavad inimestele võimaluse proovida uusimaid ravimeetodeid ja panustada meditsiiniuuringutesse. Mõned ravimid, mis on praegu uurimisfaasis, on järgmised:

• Peginterferoon alfa-2a
• Givinostat
• Idasanutlin

Luuüdi siirdamine

Mõnel juhul võib soovitada luuüdi siirdamist. Arst langetab selle otsuse mitme teguri põhjal, näiteks teie haiguse raskusastme ja teie keha paranemisvõime põhjal.

Toetav ravi

Kui teie PV süveneb ravist hoolimata, keskendub arst teie sümptomite ravimisele. PV hilisemates staadiumides võib teil esineda aneemiat ja suurenenud põrna. Teile võidakse määrata selliseid ravimeetodeid nagu:

• Valuvaigistid.
• Vereülekanded.
• Madala doosiga kiiritusravi põrnale.

Milline on polütsüteemia veraga (PV) inimese oodatav eluiga?

Hiljutised uuringud näitavad , et keskmine oodatav eluiga pärast polütsüteemia vera (PV) diagnoosimist on umbes 20 aastat. Keskmine surmaiga on umbes 77 aastat. Peamine surmapõhjus (umbes 33%) on verehüüvete tüsistused. Teine peamine põhjus on vähk (umbes 15%).

"Ärge laske end nendest statistikatest hirmutada. Need on normaalsed väärtused. Kui saate õiget ravi ja muudate oma elustiili, võite pikka aega terve püsida."

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda ja oma sümptomeid hallata?

Kui teil on polütsüteemia vera (PV), on oluline oma arstiga regulaarselt ühendust pidada. See aitab arstil jälgida teie seisundi progresseerumist. Samuti saate oma arstile öelda, kuidas te ravile reageerite ja kas teil esineb kõrvaltoimeid. Te võite elada pikka aega ilma tõsiste sümptomiteta.

Lisaks regulaarsetele testidele ja ravile soovitab arst ka mõningaid lihtsaid elustiili muutusi, mis aitavad vältida verehüübeid ja muid tüsistusi. Näiteks:

• Treening. Isegi väike treening aitab parandada vereringet.
• Vältige suitsetamist. Suitsetamine ahendab veresooni.
• Vältige madala hapnikusisaldusega keskkondi. Suur kõrgus võib põhjustada madalat vere hapnikusisaldust.
• Kontrollige oma vererõhku. Tervisliku kehakaalu säilitamine aitab sellele kaasa.

Kuigi polütsüteemia vera (PV) on vähiliik, elavad paljud inimesed pärast haiguse diagnoosimist aastakümneid hästi. See vähk tekib seetõttu, et rakke toodetakse kontrollimatult. Punaste vereliblede kontrollimatu tootmine hakkab aga kaua aega võtma. Isegi kui see juhtub, saab seisundit pikka aega kontrolli all hoida, eemaldades osa oma liigsest verest.

Polütsüteemia vera (PV) suurim oht ​​ei ole vähk ise, vaid verehüüvete tekkimise oht. Kui teil on PV, käige kindlasti regulaarselt arsti juures. Ja ärge unustage enda eest hoolitseda ka "pisiasjadega" - see tähendab tervislike eluviiside harjumustega. Need aitavad säilitada teie südame-veresoonkonna üldist tervist, mis võib olla polütsüteemia vera ravist olulisem kui ükski meditsiiniline ravi.

Mis sõnumi me sellest loost koju kaasa võtta tahame?

Olgu, oleme palju rääkinud polütsüteemia verast (PV). Siin on mõned kõige olulisemad asjad, mida meeles pidada:

• PV on verehaigus, mille korral organism toodab liiga palju punaseid vereliblesid ja need kasvavad ebanormaalselt. See kuulub vähivormide rühma, mida nimetatakse müeloproliferatiivseks neoplasmaks (MPN).
• Peamine risk tuleneb vere paksenemisest ja vere hüübimisest, mis võib põhjustada tõsiseid haigusi nagu südameatakk ja insult.
• Sümptomiteks võivad olla naha sügelus (eriti pärast suplemist), letargia, peavalud ja pearinglus.
• Kuigi seda ei saa täielikult ravida, saab seda õige ravi, elustiili muutuste ja ravimitega hästi hallata. Peamised ravimeetodid on flebotoomia (vere laskmine) ja väikeses annuses aspiriin.
• Selle põhjuseks on sageli JAK2 geeni mutatsioon.
• Kui teil esineb mõni neist sümptomitest, pöörduge kindlasti nõu saamiseks arsti poole. Varajane avastamine suurendab teie võimalusi tüsistuste vältimiseks ja tervisliku eluviisi elamiseks.

Ära karda, aga ära võta seda ka kergelt. Hoolitse oma tervise eest. Suhtle regulaarselt arstiga, lase õigeaegselt vajalikud uuringud ja ravimeetodid läbida. Siis saad ka selle seisundiga terveks jääda!

---

` Poltsüteemia vera, punased verelibled, verehüübed, MPN, JAK2, flebotoomia, vähk