Kas teil on probleeme sapijuhadega? Uurime lähemalt primaarset skleroseerivat kolangiiti (PSC)!

Vahel tunneme end ilma põhjuseta väsinuna, tunneme kerget valu kõhu paremas ülanurgas või tunneme lihtsalt, nagu sügaksime end. Kuigi me ei pööra neile asjadele igapäevaelus palju tähelepanu, võivad need mõnikord olla märgid tõsisemast seisundist meie kehas. Täna räägime seisundist, mis on küll veidi keeruline, aga millest on väga oluline kõigile teadlik olla. See on primaarne skleroseeriv kolangiit ehk lühidalt PSC .

Mis on primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC)?

Lihtsamalt öeldes on PSC haigus, mis esineb meie keha sapijuhades . Nagu te ehk mäletate, toodetakse sappi maksas. See sapp aitab seedimist. Seega on olemas väikeste torude süsteem, mis transpordib sappi maksast soolde. Me nimetame neid torusid sapijuhadeks.

PSC korral esineb nendes sapijuhades krooniline põletik ehk turse. Arstid nimetavad seda ka kolangiidiks . Kui see põletik kestab pikka aega, hakkab sapijuhadesse tekkima armistumine . See armistumine põhjustab sapijuhade kõvastumist ja ahenemist. Seda nimetatakse skleroosiks .

Kujutage ette veetoru, mis on ummistunud mustusega ja ahenenud, raskendades vee läbivoolu, eks? Samamoodi, kui sapijuhad ahenevad, on sapi vool piiratud. Seda nimetatakse sapiteede ahenemiseks . Seega, kui sapp ei saa korralikult voolata, hakkab see maksa tagasi voolama. See sapi kogunemine maksas (kolestaas) kahjustab maksa järk-järgult.

Kas see PSC olukord on tõsine?

Jah, PSC on tegelikult üsna tõsine haigus . Algstaadiumis ei pruugi teil mingeid sümptomeid olla. Kuid see on progresseeruv haigus. Kui sapp on sapijuhades blokeeritud (kolestaas), võivad mõned sapis sisalduvad toksiinid verre koguneda. Seejärel hakkate tundma ebamugavust. Samuti põhjustab see maksa pidevat kahju.

Tavaliselt võib see kahjustus viia täieliku maksapuudulikkuseni umbes 10–15 aasta pärast. Nagu te teate, ei saa me ilma maksata elada. Kuigi praegused ravimeetodid suudavad sümptomeid kontrolli all hoida, ei ole PSC-le ikka veel ravi. Ainus lahendus on maksasiirdamine .

Mis vahe on primaarsel ja sekundaarsel skleroseerival kolangiidil?

Sõna "primaarne" tähendab siin seda, et haigus on sapijuhade põletiku ja armistumise peamine põhjus . See tähendab, et seisundi põhjustab ainult see haigus, ilma ühegi muu põhjuseta.

Aga,Seisundis, mida nimetatakse sekundaarseks skleroseerivaks kolangiidiks, tekivad sapijuhade põletik (kolangiit) ja armistumine (skleroos) mõne muu põhjuse tagajärjel . See tähendab, et seisundi põhjustab mõni muu haigus või sündmus. Siin on mõned näited:

• Sapiteede vigastus (näiteks operatsiooni ajal).
• Infektsioonid sapijuhades.
• Vähivastane ravi (keemiaravi).
• Sapikivid, mis blokeerivad sapiteid.
• Korduv pankreatiit.

Mis vahe on primaarsel biliaarsel tsirroosil (PBC) ja PSC-l?

Haigust, mida varem tunti primaarse biliaarse tsirroosina, nimetatakse nüüd primaarseks biliaarseks kolangiidiks (PBC) .

Nii PBC kui ka PSC on progresseeruvad haigused, mis mõjutavad maksa, kahjustades sapiteid. Mõlema sümptomid ja tagajärjed on väga sarnased. Mõlemad haigused põhjustavad sapijuhade järkjärgulist nõrgenemist. Kui sapijuhad kahjustuvad, armistuvad ja ahenevad, siis sapi vool blokeeritakse. Seejärel sapp voolab tagasi maksa, kahjustades seda veelgi. See võib viia maksa armistumiseni ja lõpuks maksatsirroosini .

Kuid nende kahe haiguse vahel on mitu olulist erinevust:

• PBC mõjutab ainult maksas asuvaid sapiteid (intrahepaatiline). PSC võib mõjutada nii maksas asuvaid kui ka väljaspool maksa asuvaid sapiteid (ekstrahepaatiline).
• PBC on naistel sagedasem (suhe 10:1), samas kui PSC on meestel sagedasem (suhe 2:1).
• Umbes 80%-l PSC patsientidest esineb eelnevalt põletikuline soolehaigus (IBD) , eriti haavandiline koliit . See ei ole aga PBC-ga oluliselt seotud.
• PSC korral on suurenenud sapijuhavähi risk. PBC korral nii suurt riski ei ole.
• Ursodeoksükoliinhapet (UDCA) kasutatakse PBC raviks, kuid PSC-le spetsiifilist ravi praegu ei ole.

Kui levinud on see seisund, mida nimetatakse PSC-ks? Kellel see tavaliselt tekib?

PSC on väga haruldane haigus . Hinnanguliselt on kogu maailmas see haigus vaid ühel kümnest tuhandest inimesest.

See haigus on meestel kaks korda sagedasem kui naistel. Haigus diagnoositakse tavaliselt umbes 40-aastaselt. Umbes 80%-l PSC-ga inimestest esineb ka põletikuline soolehaigus (IBD) , eriti haavandiline koliit . Kui kellelgi perekonnas on see haigus, on ka teistel selle tekkimise oht.

Mis põhjustab PSC-d?

PSC täpne põhjus pole veel teada, kuid arvatakse, et selle põhjustab mitmete tegurite kombinatsioon. Nende hulka kuuluvad:

• Geneetika
• Keskkonnategurid
• Immuunrakud

Arstid arvavad, et PSC võib olla teatud tüüpi autoimmuunhaigus . See tähendab, et meie keha enda kaitsesüsteem, sõdurid, kes peaksid meid haiguste eest kaitsma, hakkavad ekslikult ründama meie enda terveid rakke. Põletik on üks meie immuunsüsteemi relvadest. See on tavaliselt ajutine ja toimib sissetungija vastu. Kuid kui põletik muutub krooniliseks, on see tavaliselt haiguse märk.

Arstid on täheldanud ka, et PSC-ga inimestel on suurem tõenäosus haigestuda teistesse autoimmuunhaigustesse. Näiteks:

• Põletikulised soolehaigused
• Tsöliaakia
• Kilpnäärmehaigus
• 1. tüüpi diabeet
• Autoimmuunne hepatiit
• Autoimmuunne pankreatiit

Arvatakse, et seda tüüpi autoimmuunreaktsioon võib tekkida siis, kui teatud geneetiliste tunnustega inimesed puutuvad kokku teatud keskkonnateguritega (nt kokkupuude mürgiste kemikaalidega).

Millised on PSC sümptomid?

PSC progresseerudes sümptomid muutuvad. Umbes 50%-l inimestest ei pruugi haiguse diagnoosimise ajal üldse mingeid sümptomeid olla . PSC avastatakse sageli juhuslikult mõne teise haiguse testide käigus. Varased sümptomid ei ole tavaliselt väga ilmsed. Nende hulka kuuluvad:

• Väsimus
• Valu kõhus paremas ülakvadrandis
• Sügelev nahk (pruritus)

Haiguse progresseerumisel võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• Paistes kõht
• Suurenenud maks
• Suurenenud põrn
• Kollatõbi – see tähendab silmavalgete ja naha kollasust.
• Palavik
• Tahtmatu kaalulangus

Millised on raske PSC tüsistused?

Primaarne skleroseeriv kolangiit on aeglaselt progresseeruv haigus, kuid kuna teie sapijuhad ja maks armistuvad ning nende funktsioon halveneb, võivad tekkida mitmesugused tüsistused.

Ainevahetushaigused

Kui teie sapijuhad on oluliselt ummistunud, ei saa need sappi korralikult peensoolde pumbata. Sapp on oluline toidu, eriti rasva seedimiseks ja rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) imendumiseks. Ilma sapita ei saa teie seedesüsteem rasva korralikult töödelda ja ei suuda neid olulisi vitamiine toidust omastada. See võib põhjustada täiendavaid tüsistusi:

• Rasvane väljaheide ja kõhulahtisus
• Malabsorptsioon ja alatoitumus
• Kerge verevalum ja verejooks (K-vitamiini puuduse tõttu)
• Luude nõrgenemine - osteomalaatsia ja osteoporoos (D-vitamiini puuduse tõttu)
• Halb öine nägemine (A-vitamiini puuduse tõttu)

Portaalhüpertensioon

Tsirroosi progresseerumisel väheneb verevool läbi maksa. See suurendab rõhku portaalveenis, mis läbib seedesüsteemi. See rõhk võib põhjustada teiste söögitoru ja mao veenide laienemist ja lõhkemist. See võib viia sisemise verejooksuni .

Infektsioonid

Blokeeritud sapijuhad võivad sageli nakatuda, põhjustades selliseid seisundeid nagu palavik, kõhuvalu ja veremürgitus (sepsis).

Vähk

PSC süvenedes suureneb mitut tüüpi vähi tekkerisk:

• Sapijuhavähk (kolangiokartsinoom) – risk 5–20%.
• Sapipõie vähk
• Maksavähk (hepatoom)
• Kolorektaalne vähk – kui teil on ka IBD.

Kuidas PSC-d diagnoositakse?

Enamasti avastatakse haigus juhuslikult millegi muu testimisel. Umbes 50%-l inimestest ei pruugi haiguse diagnoosimise ajal mingeid sümptomeid olla. Haiguse varajasi märke saab näha vereanalüüsi või pildiuuringuga. PSC-ga sapijuhade skaneeringud näitavad eripärasid. Kui vereanalüüs näitab ensüümi nimega aluseline fosfataas kõrget taset või kui esinevad teatud antikehad , mis viitavad immuunvastusele sapijuhade suhtes, võib see olla PSC märk. Valgete vereliblede arvu suurenemine on tavaliselt maksainfektsiooni märk.

Diagnoosi kinnitamiseks võib arst soovitada mitmeid täpsemaid uuringuid:

• Maksafunktsiooni test (LFT)Need vereanalüüsid otsivad teatud ensüümide kõrgenenud taset maksas. Aluselise fosfataasi kõrgenenud tase võib viidata PSC-le.
• Magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP) : see on MRI (magnetresonantstomograafia) uuring. Selle abil saab teha detailseid pilte teie sapiteede süsteemist (maks, sapipõis ja sapijuhad). See on esimene uuring PSC diagnoosimiseks. See on tingitud asjaolust, et see on mitteinvasiivne ega hõlma kiirgusdoosi. Mõnikord, kui haigus on varajases staadiumis või mitte väga raske, ei pruugi see seda täpselt tuvastada. Sellisel juhul võib olla vajalik teine ​​uuring.

Kuidas PSC-d ravitakse?

Praegu puudub ravi, mis suudaks primaarse skleroseeriva kolangiidi progresseerumist peatada või tagasi pöörata. Sümptomeid ja tüsistusi saab aga otse ravida. Näiteks võib arst välja kirjutada selliseid asju nagu:

• Sügeleva naha (pruritus) raviks mõeldud ravimid
• Vitamiinide puuduse raviks mõeldud toidulisandid
• Antibiootikumid infektsioonide raviks

Arst jälgib tähelepanelikult teie maksa ja sapiteid. Haiguse progresseerumisel võib ta aeg-ajalt ummistunud sapijuha avada. Seda saab teha ERCP (endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia) abil. See on protseduur, mis võimaldab teil ilma operatsioonita oma sapiteid näha.

ERCP on endoskoopia tüüp. See hõlmab teie organite uurimist endoskoobi abil – see on pikk ja painduv toru, millel on väike kaamera ja valgusallikas. Pärast anesteesiat sisestab arst selle toru teile kurku ja kõhtu. Selle toru kaudu saab teie sapijuhade ravimiseks läbi viia väikeseid instrumente. Tehnik võib teie sapijuha laiendamiseks kasutada ballooni või sisestada stendi , et see lahti hoida. Kui ERCP ei suuda ummistuseni jõuda, kasutatakse mõnikord protseduuri, mida nimetatakse perkutaanseks transhepaatiliseks kolangiograafiaks (PTHC)?

Kuid see on vaid ajutine lahendus. 10–20 aasta jooksul primaarne skleroseeriv kolangiit süveneb järk-järgult, maksahaigus süveneb ja lõpuks tekib maksapuudulikkus. Arst jälgib teie maksakahjustusi ja otsustab, millal kaaluda maksasiirdamist . Samuti peate vastama teatud kriteeriumidele, et olla maksasiirdamise ootejärjekorras.

Kui kaua saab PSC-ga elada?

Pärast diagnoosi saamist on keskmine eluiga 10–20 aastat. Maksasiirdamine võib anda uue elu. 15–20% juhtudest võib PSC aga isegi pärast maksasiirdamist tagasi tulla. Sellisel juhul võib ka uus maks ebaõnnestuda. Sellistel juhtudel on keskmine eluiga umbes üheksa kuud.

Teine tegur, mis võib mõjutada eluiga, on vähk. Kui teil tekib vähk PSC tüsistusena, ei pruugi te olla hea kandidaat maksasiirdamiseks. Hoolikalt valitud juhtudel võivad arstid vähki esmalt ravida kiiritusravi või keemiaraviga ja seejärel proovida maksasiirdamist.

Kuidas peaksin enda eest hoolitsema, kui mul on see haigus?

Elustiili muutused aitavad hallata PSC-ga kaasnevat väsimust ja ennetada edasisi maksakahjustusi. Näiteks:

• Vältige alkoholi täielikult.
• Söö vähem töödeldud toite ja rohkem täisväärtuslikku toitu.
• Kontrolli stressi.
• Maga hästi.
• Tee iga päev veidi trenni.

Primaarne skleroseeriv kolangiit on haruldane, ettearvamatu ja ennetatav haigus. See progresseerub aeglaselt ja varases staadiumis pole sellel sageli mingeid sümptomeid. Kuid kui käite regulaarselt arsti juures ja teete regulaarseid uuringuid, saab haiguse avastada enne, kui see hakkab teie elu mõjutama. Siis saate teha elustiili muutusi, mis aitavad teie maksa kauem tervena hoida. Samuti suunatakse teid pikaajalisele arstiabile, mis tähendab regulaarseid tervisekontrolle ja vajadusel sekkumisi.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Olgu, loodan, et see, millest me PSC-st rääkisime, aitas teil meeles pidada mõningaid kõige olulisemaid asju. See on natuke keeruline olukord, aga on väga oluline sellest teadlik olla.

• PSC on haigus, mis mõjutab sapiteid ja süveneb aja jooksul. See võib kahjustada maksa.
• Varajases staadiumis ei pruugi sümptomeid olla, seega on oluline regulaarselt arsti juures kontrollis käia.
• Sellele haigusele ei ole praegu ravi, kuid on olemas ravimeetodeid sümptomite kontrollimiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.
• Rasketel juhtudel on peamine lahendus maksasiirdamine.
• Tervisliku eluviisi järgimine aitab kaitsta maksa.

Kui teil on PSC kohta lisaküsimusi või kui arvate, et teil esineb mõni neist sümptomitest, pöörduge kindlasti nõu saamiseks arsti poole . Ärge muretsege, kui see avastatakse varakult, on asju, mida saate selle ohjamiseks teha.

Primaarne skleroseeriv kolangiit, PSC, sapijuhade haigus, maksahaigus, kollatõbi, kõhuvalu, primaarne skleroseeriv kolangiit