Mis on need kaelal ja kaenlaalustel olevad tükid? Uurime lähemalt Rosai-Dorfmani tõbe!

On normaalne tunda kerget hirmu, kui näeme oma kehas muutusi, kas pole? Eriti kui näeme kaelal, kaenlaalustel või kubemes väikeseid tükke, mõtleme: "Mis see on?" Täna räägime haruldasest haigusest, mis võib selliseid tükke põhjustada, kuid millest paljud inimesed pole kuulnud. Seda nimetatakse Rosai-Dorfmani tõveks.

Kas sa tead, mis on Ross-Dorffmani tõbi (RDD)?

Lihtsamalt öeldes on meie kehas teatud tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse histiotsüütideks . Need on nagu politseinikud meie kehas, kes võitlevad haigusi tekitavate mikroobide vastu ja on meie immuunsüsteemi oluline osa. Kui need histiotsüüdid aga liiga palju kasvavad, nimetatakse seda Ross-Dorffmanni tõveks (RDD). See ei ole tegelikult vähk (healoomuline) , mis tähendab, et see ei ole ohtlik haigus, mis levib keha ühest osast teise. Kui neid rakke aga liigselt koguneb, võime kogeda ebamugavust ja sümptomeid.

Enamasti kogunevad need liigsed histiotsüüdid kaela lümfisõlmedesse. Seejärel paisuvad nad kaelas nagu tükid. Arstid nimetavad seda mõnikord sõlmede turseks (lümfadenopaatiaks). Kuid see võib mõjutada mitte ainult kaela, vaid ka teisi kehaosi. Mõnikord võivad need rakud lisaks sõlmedele koguneda ka teistesse kehaosadesse (ekstranodaalsed kohad).

Seda haigust nimetatakse ka massiivse lümfadenopaatiaga siinushistotsütoosiks. See on haruldane haigus, mis kuulub mitte-Langerhansi rakkude histiotsütoosi rühma.

Millised on Ross-Dorffmanni tõve (RDD) peamised tüübid?

See haigus ei mõjuta kõiki ühtemoodi. Mõnel inimesel on turse ühes kohas, teistel aga mitmes kohas. Samuti võivad need histiotsüüdid koguneda mitte ainult tükkidesse, vaid ka teistesse kehaosadesse. Nii see haigus liigitatakse.

• Klassikaline (nodaalne) Ross-Dorffmanni tõbi (klassikaline/nodaalne RDD): see on kõige levinum tüüp. See hõlmab peamiselt kaelasõlmede turset. Sümptomid võivad aga varieeruda sõltuvalt sellest, kui palju sõlmesid on mõjutatud.
• Ekstranodaalne RDD: Selle tüübi korral kogunevad need histiotsüüdid muudesse kudedesse peale lümfisõlmede. Kõige sagedamini on mõjutatud nahk . Seda nimetatakse naha RDD-ks (CRDD) . Lisaks võib see seisund mõjutada meie ninakõrvalkoopaid, silmi ja silmalauge, luid ja kesknärvisüsteemi (KNS) – see tähendab aju ja seljaaju. Mõnikord võivad mõjutatud olla ka hingamiselundkond ja seedesüsteem.

Nagu te mainisite, võib ligikaudu 40%-l RDD-ga inimestest neid histiotsüütide rakke lisaks tüükadele koguneda ka teistesse kehaosadesse.

Kellel on selle haiguse tekkimise tõenäosus kõige suurem?

Ross-Dorffmanni tõbi mõjutab peamiselt lapsi, noorukeid ja noori täiskasvanuid . Tavaliselt diagnoositakse seda 20ndates eluaastates inimestel. Siiski on teatatud ka 70ndates eluaastates inimestelt.

Munandit mõjutav RDD on sagedasem Aafrika päritolu meestel. Kuid varem mainitud nahahaigus „CRDD” on sagedasem Aasia päritolu naistel. „CRDD” on kõige levinum 20ndates, 30ndates ja 40ndates eluaastates inimestel.

Kui haruldane on Ross-Dorfmani tõbi?

See on väga haruldane haigus . See mõjutab umbes ühte inimest kahesajast tuhandest. Näiteks Ameerika Ühendriikides registreeritakse igal aastal umbes 100 uut juhtumit. See tähendab, et Sri Lankal on see veelgi vähem.

Millised on Rose-Dorfmani tõve (RDD) sümptomid?

Teie kogetavad sümptomid sõltuvad sellest, kuhu teie kehas liigsed histiotsüüdid kogunevad. Kui kahjustatud on ainult kaela lümfisõlmed, võivad teie sümptomid olla kerged või isegi puuduvad. Kui need rakud aga kogunevad ja häirivad elundi funktsiooni, võivad teie sümptomid olla raskemad.

Klassikalised (sõlmede) sümptomid

Histiotsüüdid kogunevad sageli kaelakudedesse. Seetõttu on kõige levinum sümptom valutute, paistes tükkide ilmumine kaela mõlemale poolele . Võib-olla mäletate, kuidas teil tekib külmetuse või gripi korral kaelale väike tükk, eks? See on õige, aga see ei pruugi olla valus. Sõltuvalt kahjustatud koe asukohast võib turse esineda ka teistes piirkondades.

Histiotsüütide suurenemise tõttu võivad tekkida peamised põletiku piirkonnad:

• Sinu kael
• Kubeme piirkond
• Kaenlaalused
• Rindkere keskosa (mediastinum)

Teil ei pruugi esineda muid sümptomeid peale turse või teil võivad esineda järgmised sümptomid:

• Palavik
• Kahvatu nahk
• Äärmine väsimus
• Öine higistamine
• Nohu
• Seletamatu kaalulangus

Ekstranodaalsed sümptomid

Rose-Dorffmanni tõbi (CRDD) võib mõjutada nahka ja esineda kõikjal kehal. Need tükid, mis moodustuvad histiotsüütide kogumist, kasvavad tavaliselt aeglaselt. Nahal esinevate sümptomite hulka kuuluvad:

• Lamedad või kõrgendatud muhud
• Mädased või tahked tükid
• Kollased, lillad, punased või pruunid muhud
• See võib levida üle kogu naha või piirduda ühe piirkonnaga.

Kui need liigsed histiotsüüdid mõjutavad konkreetset organit või kehasüsteemi, võivad esineda mitmesugused sümptomid. Näiteks kui RDD mõjutab silmi, võib see põhjustada kahekordset nägemist. Kui see mõjutab kesknärvisüsteemi, võib see põhjustada krampe. Kui see mõjutab kopse, võib see põhjustada püsivat köha. Samuti varieeruvad sümptomid sõltuvalt kahjustatud piirkonnast.

Mis põhjustab Ross-Dorffmani tõbe (RDD)?

Teadlased ei tea siiani selle haiguse täpset põhjust . Kuna RDD mõjutab iga inimest erinevalt, võib sellel olla mitu põhjust. Näiteks näitavad hiljutised uuringud, et nahahaigust „CRDD” põhjustavad midagi muud kui need, mis põhjustavad tavalist RDD-d.

Teadlased on hiljuti avastanud, et lisaks CRDD-le leidub teatud geenimutatsioone ka teistes RDD tüüpides. Need mutatsioonid võivad põhjustada rakkude kontrollimatut kasvu.

Paljudel RDD-ga inimestel esineb see seisund koos teiste terviseprobleemidega. Seega võib nende seisundite ja RDD vahel olla seos. Selle kohta on vaja rohkem uurida.

RDD on seostatud järgmiste seisunditega:

• Viirusnakkused: Näideteks on herpes, Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus ja HIV-nakkus.
• Vähk: Hodgkini lümfoom, mitte-Hodgkini lümfoom ja nahavähid, näiteks naha selgerakuline sarkoom. (Kuid pidage meeles, et RDD ei ole vähk.)
• Autoimmuunhaigused: luupus, juveniilne idiopaatiline artriit, autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Kuidas diagnoositakse Ross-Dorffmani tõbe (RDD)?

Arst teeb kõigepealt füüsilise läbivaatuse ja küsib teie sümptomite kohta. Ta otsib RDD märke, nagu lümfisõlmede turse ja nahatükid. Samuti küsib ta teie haigusloo kohta, et näha, kas teil on või on olnud RDD-ga seotud haigusseisundeid.

Lisaks võib arst läbi viia ka järgmised testid:

• Kujutise protseduurid: Sõltuvalt koetüübist, mille puhul kahtlustatakse histiotsüütide olemasolu, võib arst määrata röntgeni-, ultraheli-, MRI-, KT-, PET-, PET/KT- või luuuuringu. Neid saab kasutada keha sees olevate struktuuride nägemiseks.
• Vereanalüüsid: Kehas toimuvate muutuste nägemiseks saab teha mitmeid vereanalüüse, näiteks täielikku vereanalüüsi (CBC) ja põhjalikku ainevahetuspaneeli.
• Biopsia: See on väga oluline test.See hõlmab väikese proovi võtmist kahjustatud koest (nt paistes lümfisõlmest) ja rakkude uurimist mikroskoobi all, et näha, kas neil on RDD tunnused. See biopsia saab ka kindlaks teha, kas ebanormaalset rakkude kasvu põhjustab mõni muu haigus.

Kuidas ravitakse Ross-Dorffmanni tõbe (RDD)?

Mõnikord võib RDD minna spontaanselt remissiooni ilma igasuguse ravita. See tähendab, et haigus paraneb iseenesest. Kuid selleks kuluvat aega on raske ennustada. Paranemine võib võtta kuid või isegi aastaid. Mõnel juhul ei pruugi see aga iseenesest kaduda või võib tagasi tulla. Ravimata jätmise korral võib haigus süveneda.

Teie ravi sõltub sellest, kuidas RDD teid on mõjutanud.

• Vaatlus: Kui teil ei ole sümptomeid, mis teie elu oluliselt mõjutavad, võib arst otsustada teie seisundit jälgida. See sarnaneb "valvsa ootamise" lähenemisviisiga.
• Operatsioon: Tükid saab kirurgiliselt eemaldada. Kui teil on naha RDD (CRDD) või kui tükid blokeerivad teie hingamisteid või mõjutavad seljaaju, võib teha operatsiooni.
• Kiiritusravi: Kui kirurgiaga ei õnnestu histiotsüüte eemaldada, võib määrata kiiritusravi. See hõlmab masina kasutamist, mis suunab rakkudele suunatud sihipäraseid kiirguskiiri, hävitades need.
• Keemiaravi: Kui haigus on raske või kui muud ravimeetodid, näiteks operatsioon, ei ole sümptomeid leevendanud, võib kaaluda keemiaravi. See hõlmab ravimite kasutamist, mis hävitavad kiiresti kasvavaid rakke, näiteks vähirakke.
• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid, näiteks prednisoon, võivad vähendada liigeste turset ja leevendada sümptomeid. Need on teatud tüüpi ravimid, mis vähendavad põletikku.
• Immunoteraapia: need ravimeetodid aitavad teie enda immuunsüsteemil leida ja hävitada liigseid histiotsüütide rakke tõhusamalt.

Milline on tulevik Ross-Dorffmani tõvega (RDD) inimesel?

Teie prognoos sõltub mitmest tegurist. Mõjutatud rakkude arvust, sellest, kus teie kehas liigsed histiotsüüdid asuvad, ja sellest, kui hästi te ravile reageerite. Enamasti taandub RDD iseenesest. Mõnel juhul on aga ravi vajalik või võivad tekkida tõsised tüsistused.

Üldiselt, mida vähem on mõjutatud rakke, seda parem on tulemus.Kui esineb ekstranodaalne RDD, mis mõjutab nahka, rindkere või ülemisi hingamisteid, on tulemus tõenäolisemalt hea. Kui aga histiotsüüte leidub alumistes hingamisteedes, neerudes või maksas, võib olukord olla mõnevõrra halvem.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Ärge unustage oma arstiga neist asjadest rääkida, sest on väga oluline, et te oma seisundist hästi aru saaksite:

• "Doktor, milliseid kehaosi täpselt minu RDD seisund mõjutab?"
• "Kas mul on vaja teha veel pildiuuringuid (nt ultraheli) või vereanalüüse?"
• "Kas ma vajan ravi või on võimalik, et minu RDD seisund laheneb iseenesest?"
• "Kui mures ma peaksin selle RDD olukorra pärast olema?"
• "Milline on parim ravi, mida arst mulle soovitab?"
• "Milliseid kõrvalmõjusid võin pärast ravi oodata?"
• "Kui suur on tõenäosus, et minu RDD-haigus pärast ravi kordub?"
• "Kui tihti pean ma oma seisundi jälgimiseks tervisekontrollis käima?"

Kas Ross-Dorffmani tõbi (RDD) on vähk?

Ei. See on küsimus, mida paljud inimesed esitavad. Rose-Dorffmani tõbi ei ole vähk (healoomuline) . See tähendab, et see ei levi keha ühest osast teise nagu vähk (pahaloomuline kasvaja). Siiski võivad RDD tõttu tekkivad tükid mõjutada organeid, häirida nende funktsiooni ja põhjustada tüsistusi. Teie arst on parim inimene, kes teab, kuidas teie RDD seisund teie keha mõjutab ja kas peaksite selle pärast muretsema.

Kes avastas Ross-Dorffmani tõve (RDD)?

Hea on sedagi teada. 1965. aastal avastas teadlane nimega Pierre Paul Louis Lucien Destombes RDD sümptomid neljal patsiendil. Seejärel, 1969. aastal, uurisid kaks teadlast nimega Juan Rosai ja Ronald Dorfman teist sarnaste sümptomitega patsientide rühma. Haigus on nüüd tuntud kui Rosai-Dorfmani tõbi, mis on nende nimede ühend. Harvemini nimetatakse seda ka Rosai-Dorfmani-Destombes'i tõveks, kõigi kolme teadlase auks.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Ross-Dorffmanni tõve (RDD) diagnoosimine võib olla keeruline , kuna see on nii haruldane ja mõjutab iga inimest erinevalt . RDD-l puudub ühtne ravijuhend. Seetõttu on oluline oma arstiga avatult rääkida, oma diagnoosist aru saada ja olla teadlik ravivõimalustest.

Teil võib olla kerge RDD, mis iseenesest laheneb. Või vajate ravikombinatsiooni. Küsige oma arstilt, kuidas teie raviplaan ja oodatavad tulemused teie seisundile vastavaks kohandatakse.

Pea meeles, et sa ei ole üksi . Sellise haruldase haigusega tegelemisel on väga oluline järgida arsti nõuandeid ja jääda vaimselt tugevaks. Kui sul on küsimusi või kahtlusi, aruta neid oma arstiga. Ära karda, sest teadlikkus on parim relv selliste asjade vastu võitlemiseks.

Rosai -Dorfmani tõbi, RDD, histiotsüüdid, lümfadenopaatia, kaelatükid, nahahaigused, CRDD, haruldased haigused, immuunsüsteem