Kas olete teadlik haruldasest vähist, mida nimetatakse sarkomatoidkartsinoomiks? Räägime sellest lähemalt!

Vähk hirmutab meid kõiki natuke, eks? Aga kõik vähid ei ole ühesugused. Täna räägime haruldasest ja keerulisest vähiliigist. Seda nimetatakse sarkomatoidkartsinoomiks. Nimi võib teile kummaline tunduda, aga proovime seda lihtsalt selgitada. Arstid nimetavad seda väga kiiresti kasvavaks ja agressiivseks vähiliigiks .

Mis on sarkomatoidne kartsinoom?

Lihtsamalt öeldes on sarkomatoidkartsinoom kahe vähitüübi kombinatsioon. See tähendab, et sellel on nii kartsinoomi kui ka sarkoomi tunnused. Nüüd vaatame, mis on kartsinoom ja sarkoom.

• Kartsinoom: See on kõige levinum vähiliik. See algab kudedest, mis katavad meie organite või naha pinda. Me nimetame neid kudesid epiteelkoeks, sest need koosnevad epiteelirakkudest.
• Sarkoom: See on haruldasem kui kartsinoom. Sarkoomid algavad sellistest kohtadest nagu luud, sidekude (nt kõhred, kõõlused) ja pehmed koed (nt lihased, rasv, närvid). Need koosnevad teatud tüüpi rakkudest, mida nimetatakse mesenhümaalseteks rakkudeks.

Seega sarkomatoidkartsinoomi korral tekib kasvaja, mis sisaldab nii kartsinoomi kui ka sarkoomiga seotud rakke ja kudesid. Need kasvajad kasvavad väga kiiresti ja võivad levida (metastaasida) keha erinevatesse osadesse. Levimisel kahjustuvad kehas terved koed.

Kus kehal see kõige sagedamini esineb?

Kui kuulete nime sarkomatoidkartsinoom, seostate seda tõenäoliselt oma kopsudega . Seda tüüpi vähki, millel on nii kartsinoomi kui ka sarkoomi tunnused, võib aga esineda ka teistes kehaosades. Näiteks:

• Nahk
• Luu
• Suu
• Kilpnääre
• Rinnad
• Magu
• Peensool
• Maks
• Kõhunääre
• Emakas
• Eesnääre
• Põis
• Neerud
• Rindkere keskel asuv ruum (seda nimetatakse mediastinumiks. Siin asuvad sellised asjad nagu süda, hingetoru ja harknääre).

Sarkomatoidkartsinoom, mis saab alguse kopsudest, levib väidetavalt väga kiiresti. Sel viisil võib see levida korraga mitmesse kohta, näiteks neerupealistesse, ajju, luudesse, maksa, neerudesse, kõhukelmesse, kõhunäärmesse, nahka ja südamesse.

Kas seda on ka erinevaid tüüpe?

Jah, Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) liigitas sarkomatoidkartsinoomi 2015. aastal viide põhitüüpi. Igaüht neist tüüpidest nimetatakse "halvasti diferentseerunud mitteväikerakuliseks kopsukartsinoomiks". "Halvasti diferentseerunud" tähendab, et rakud on nii ebanormaalselt diferentseerunud, et on raske täpselt öelda, mis tüüpi need on. Mitteväikerakuline kopsuvähk on levinud kopsuvähi tüüp, mis kasvab ja levib kiiresti.

Need viis tüüpi on:

• Pleomorfsed kartsinoomid: neil on enamasti kartsinoomi tunnused. Siiski on vähemalt 10%-l neist tavaliselt sarkoomi tunnused. See on sarkomatoidse kartsinoomi kõige levinum tüüp.
• Spindelrakuline kartsinoom: seda tüüpi vähk on saanud oma nime selle järgi, kuidas rakud mikroskoobi all välja näevad. Need on pikad, õhukesed ja meenutavad ketrusratta spindleid.
• Hiidrakuline kartsinoom: sellel on suured rakud, mis on paigutatud sarkoomi sarnase mustri järgi. Need moodustuvad tavaliselt kopsude ülemises osas.
• Kartsinosarkoom: See hõlmab teatud tüüpi kartsinoomi, näiteks adenokartsinoomi ja lamerakk-kartsinoomi kude. See hõlmab ka ebanormaalset, halvasti arenenud sarkoomikude.
• Kopsu blastoom: see on adenokartsinoomi tüüp, mis sarnaneb loote kopsukoega. Samuti võib näha mesenhümaalseid rakke (nagu sarkoomid).

Kellel on suurem tõenäosus seda arendada?

Sarkomatoidkartsinoom on kõige levinum meestel . See on eriti levinud inimestel, kes praegu tarvitavad tubakatooteid või on neid varem tarvitanud . Diagnoosimise keskmine vanus on umbes 65 aastat.

Kui levinud see on?

See on äärmiselt haruldane vähiliik . Sarkomatoidkartsinoom moodustab väga väikese osa kõigist kopsuvähkidest, 0,1–0,4%.

Millised on selle sümptomid?

Teie kogetavad sümptomid sõltuvad sellest, kuhu vähk teie kehas on levinud. Kui teil on kopsu sarkomatoidne kartsinoom, võivad teil esineda järgmised sümptomid:

• Köha (püsiv)
• Hingamisraskused (düspnoe)
• Valu rinnus
• Veritsemine limaga
• Kaalulangus ilma igasuguse põhjuseta

Miks midagi sellist juhtub?

Arstid usuvad, et sarkomatoidkartsinoomi peamine põhjus on protsess, mida nimetatakse epiteeli-mesenhümaalseks üleminekuks (EMT). Lihtsamalt öeldes toimub see siis, kui mitteväikerakulise kopsukartsinoomi vähi epiteelirakud muutuvad ja mõned neist transformeeruvad mesenhümaalseteks rakkudeks. Sel viisil muutunud vähirakud levivad väga kiiresti kogu kehas.

Need rakkude muutused ja kiire kasv on sageli seotud rakkude geneetiliste mutatsioonidega . Nagu teate, on meie geenid juhised, mis annavad rakkudele teada, kuidas käituda. Geneetiline mutatsioon on muutus või viga nendes juhistes. Teadlased on leidnud mitmeid geneetilisi mutatsioone, mis on seotud sarkomatoidkartsinoomiga.

Millised on riskifaktorid, mis seda mõjutavad?

Riskitegur on midagi, mis suurendab haiguse tekkimise võimalust. Sarkomatoidse kartsinoomi puhul on suitsetamine peamine ja tuntuim riskitegur. On tähelepanuväärne, et 80–90% inimestest, kellel see kopsuvähk tekib, on praegused või endised suitsetajad.

Ära unusta, et suitsetamisest loobumine kaitseb sind paljude kopsuhaiguste, sealhulgas sellise vähi eest.

Kuidas arst seda ära tunneb?

Arst uurib teid kõigepealt ja vajadusel teeb mõned pildiuuringud. Sarkomatoidkartsinoomi olemasolu kinnitamiseks on aga vaja teha vähirakkude uurimiseks biopsia .

• Kujutised: Arst võib teha kompuutertomograafia, et näha, kus vähk asub. Keha sisemusest selgema ülevaate saamiseks võib teha kompuutertomograafia/PET-uuringu või F-fluorodeoksüglükoosi (FDG)-PET-uuringu. KT/PET-uuring ühendab korraga kaks testi (KT ja PET). Fluorodeoksüglükoos on kemikaal, mida süstitakse PET-uuringu ajal kehasse. See koguneb vähirakkude ümber, muutes need uuringul nähtavamaks.

• Histopatoloogia: Histopatoloogia on biopsiast võetud vähikoe proovi mikroskoopiline uurimine. Rakkude välimus aitab arstil kindlaks teha, kas tegemist on sarkomatoidse kartsinoomiga ja kui on, siis millise alatüübiga (nt pleomorfne kartsinoom, spindlirakk-kartsinoom).

• Immunohistokeemia:See test otsib aineid, mida nimetatakse antigeenideks ja mis on seotud teatud tüüpi rakkudega. Mõned antigeenid võivad tuvastada raku ebanormaalseks või pahaloomuliseks.

Kuidas seda ravitakse?

Selle vähi kõige tõhusam ravi on operatsioon, mille käigus eemaldatakse kogu kasvaja. Keemiaravi aitab hävitada kõik pärast operatsiooni järelejäänud vähirakud. Enamasti on vähk diagnoosimise ajaks aga juba levinud, seega ei pruugi operatsioon olla võimalik. Kui esineb probleeme nagu valu, verejooks või hingamisraskused, võib määrata ka kiiritusravi.

Sarkomatoidse kartsinoomi puhul võib kliiniline uuring olla parim ravivõimalus. Kliiniline uuring on uuring, mis testib uute ravimeetodite ohutust ja efektiivsust. Teadlased uurivad praegu ravimeetodeid, mis aitavad pikendada selle vähiga eluiga. Kaks neist on:

• Sihipärane ravi: see hõlmab sihtimist spetsiifilistele omadustele, mis põhjustavad vähirakkude kontrollimatut paljunemist.
• Immunoteraapia: See stimuleerib teie immuunsüsteemi, aidates sellel vähirakke leida ja hävitada.

Mida saame teha riski vähendamiseks?

Tubakatoodete mittekasutamise teel saate vähendada sarkomatoidkartsinoomi ja paljude teiste kopsuvähkide tekkeriski. See on kõige olulisem samm, mida saate astuda.

Kas seda saab täielikult ravida?

Tegelikult on sarkomatoidkartsinoom vähiliik, mida on tavaliselt raske täielikult ravida. Kuid kuna teadlased saavad nende kasvajate rakuliste omaduste, näiteks geneetiliste mutatsioonide kohta rohkem teada, suudavad nad välja töötada uusi ravimeetodeid, mis on nende vastu suunatud. Kui teil diagnoositakse see haigus, võite olla abikõlblik osalema kliinilises uuringus, kus testitakse uusi ravimeetodeid. Küsige selle kohta oma arstilt.

Kui kaua selle haigusega veel elada tuleb?

Raske on öelda, kui kaua sellises olukorras elate, kuid oluline on olla teadlik. Keskmiselt on elulemus umbes 10 kuud. Viieaastane elulemus on umbes 15%. See statistika ei kehti aga kõigi kohta ühtemoodi. Teie olukorda võivad mõjutada paljud tegurid:

• Spetsiifiline rakutüüp vähi puhul.
• Millised geenimutatsioonid on toimunud?
• Kui kaua kulus sümptomite ilmnemisest haiguse diagnoosimiseni.
• Kui kaugele on vähk kasvanud ja terveid kudesid hävitanud.
• Kui kaugele on vähk levinud.
• Kas arst suudab vähkkasvaja täielikult eemaldada.

Seetõttu on väga oluline sellest kõigest oma arstiga avatult rääkida, et saada oma seisundist täpsem arusaam.

Millised on olulised küsimused, mida arstilt küsida?

Kui saate teada, et teil on sarkomatoidne kartsinoom, võite tunda end väga ärevalt ja segaduses, sest need vähivormid on nii mitmekesised ja keerulised. Oluline on oma arstiga avameelselt rääkida oma ravivõimalustest ja haiguse edasisest kulgemisest. Arst saab teile selgitada, mida oodata, lähtudes teie vähirakkude omadustest ja vähi asukohast teie kehas.

Siin on mõned küsimused, mida saate oma arstile esitada:

• Kas mu vähk on levinud?
• Kui raske on minu vähk?
• Millist ravi te soovitate?
• Milliseid kõrvalmõjusid peaks ravist ootama?
• Kas teie arvates oleks hea mõte küsida teiselt arstilt arvamust?
• Kas ma peaksin tegema koostööd palliatiivravi spetsialistidega?
• Kas mul on õigus kliinilises uuringus osaleda?

Arst saab teile anda vajalikku teavet, suunata teid kliinilistesse uuringutesse, kui te vastate nõuetele, ja aidata teil saada palliatiivravi.

Asjad, mida peame meeles pidama

Olgu, nii et sarkomatoidkartsinoomi kohta arutletu põhjal on siin peamised asjad, mida meeles pidada:

• See on väga haruldane, agressiivne ja kiiresti leviv vähivorm.
• See näitab nii kartsinoomi kui ka sarkoomi tunnuseid.
• Selle peamine riskitegur on suitsetamine.
• Sümptomid sõltuvad vähi asukohast. Kopsudes võivad sümptomiteks olla köha ja hingamisraskused.
• Diagnoosimiseks on vaja spetsiaalseid uuringuid (biopsia, ultraheli).
• Ravivõimalused on keerulised. Lisaks kirurgiale, keemiaravile ja kiiritusravile kaalutakse ka uusi ravimeetodeid (sihipärased ravimeetodid, immunoteraapia).
• Kuigi täieliku taastumise võimalused on väikesed, pakuvad uued uuringud lootust.
• On väga oluline oma arstiga oma seisundist avameelselt rääkida ja kõik selgelt välja selgitada.

Loodan, et see teave on teile abiks. Kui teil on selle kohta lisaküsimusi, pöörduge julgelt arsti poole.