Ba al dakizu zure bihotzean dagoen egoera arraro baten berri: Ebsteinen anomalia?

Gure bihotza organo harrigarria da benetan, ezta? Baina batzuetan, jaiotzean gertatzen diren aldaketa batzuen ondorioz, bihotzaren funtzionamenduan arazo txikiak egon daitezke. Gaur, jende askok ez duen bihotzeko gaixotasun arraro bati buruz hitz egingo dugu. Ebsteinen anomalia deitzen zaio horri. Izenak beldurgarria iruditu arren, uler dezagun modu sinplean.

Beraz, zer da Ebsteinen anomalia?

Laburbilduz, Ebsteinen anomalia jaiotzetik dagoen bihotzeko gaixotasun bat da. "Sortzetiko" ere deitzen zaio, hau da, jaiotzetik dagoela. "Anomalia" batek ezohiko edo ustekabeko zerbait esan nahi du. Egoera honetan , bihotzeko lau balbuletako bat den balbula trikuspidea da gehienbat kaltetua.

Pentsa ezazu, gure bihotzeko ganberen artean ateak bezalako gauzak daude, odola norabide bakarrean isurtzen laguntzen dutenak. Horiei balbula deitzen diegu. Balbula trikuspidea horietako bat da. Egoera hau lehen aldiz 1866an deskribatu zuen Wilhelm Ebstein izeneko mediku alemaniar batek. Horregatik du haren izena.

Zer gertatzen zaio balbula trikuspideari Ebstein anomalian?

Bi aldaketa nagusi ikus daitezke egoera hau duen norbaiten balbula trikuspidean:

1. Balbula ez dago behar bezala eratuta (deformatuta): Bihotzaren taupada bakoitzarekin ireki eta ixten diren liburuxkak ez dira normalean eratuta. Batzuetan, bihotzaren paretaren kontra ere itsatsita gera daitezke.

2. Balbularen kokapena desberdina da: Balbula hau normalean egon beharko lukeena baino baxuago dago kokatuta.

Arazo hauek balbula behar bezala ez ixtea eragiten dute, eta odola goiko eskuineko aurikulara itzultzea. Medikuek erregurgitazio deitzen diote horri. Odolak atzerantz isurtzen jarraitzen duen heinean, eskuineko aurikula pixkanaka handitu egiten da. Denborarekin, bihotzaren eskuineko aldea ahuldu eta bihotz-gutxiegitasuna eragin dezake. Hau ez da bihotzekoa, baizik eta bihotzak odola behar bezala ponpatzeko duen ezintasuna.

Nork du egoera honek eragin handiena?

Ebstein-en anomalia duten pertsona askok beste bihotzeko gaixotasun batzuk dituzte. Ebstein-en anomalia duten pertsonen % 94 inguruk zulo bat dute bihotzeko bi goiko ganberen (aurikulen) arteko horman. Honi Aurikulako Septo Akatsa (ASD) edo Foramen Ovale Permeagarria (PFO) deritzo.

Era berean, akats batzuk ikus daitezke bihotzeko beste balbuletan eta ezkerreko aldeko ganberetan.

Zein ohikoa da Ebsteinen anomalia?

Oso egoera arraroa da hau. Berrehun mila jaioberritik bati eragiten dio gutxi gorabehera. Bihotzeko sortzetiko gaixotasunen artean, % 1ean baino gutxiagotan ikusten da.

Zeintzuk dira Ebsteinen anomaliaren sintomak?

Egoera honen sintomak pertsona batetik bestera alda daitezke, arinetik larrira bitartekoak, balbularen deformazio mailaren arabera.

Egoera larria bada, sintomak jaiotzean edo bizitzako lehen hilabeteetan agertzen dira normalean. Haurtxo txikietan, batzuetan:

• Azala urdindu daiteke odolean oxigeno falta dagoelako (zianosia) .
• Bihotz-gutxiegitasunaren hasierako zantzuen artean egon daitezke:
• Arnasketa azkarra.
• Arnasketa zailtasuna.
• Pisua igotzea oso ohikoa den gertaera da.
• Hanketa (edema) hanketan, sabelean edo begi inguruan.

Imajinatu, jaioberri batek urdintzen jarraitzen badu eta arnasa hartzeko zailtasunak baditu, medikuek susmagarritzat joko lukete egoera hori.

Egoera arina bada, baliteke sintomarik ez izatea , edo sintomak helduaroan agertzea. Helduengan sintomak agertzen direnean, honako gauzak nabaritu ditzakezu:

• Larruazalaren kolore urdinxka (batez ere ezpainen eta azazkalen kolorea).
• Bihotz-taupada irregularrak (arritmiak).
• Bihotz-gutxiegitasuna gertatzen bada:
• Bularreko mina.
• Zorabioak edo zorabioak.
• Denbora guztian nekatuta sentitzea.
• Arnasketa zailtasuna, batez ere ariketa fisikoa egiterakoan.
• Hanken edo sabeleko hantura.

Zerk eragiten du Ebsteinen anomalia?

Egia esan, medikuek oraindik ezin dute zehazki esan zergatik gertatzen den egoera hau . Uste da faktore genetikoen (hau da, heredatutako) eta ingurumeneko faktoreen konbinazio batek eragiten duela. Baina zeintzuk diren faktore horiek ez da ziurtasunez zehaztu.

Nola diagnostikatzen da egoera hau? (Diagnostikoa)

Medikuarengana joaten zarenean, zure sintomei buruz galdetuko dizute eta pultsu-maiztasuna eta odol-presioa neurtuko dizkizute. Baliteke zure bihotzak nola funtzionatzen duen ikusteko proba batzuk ere egitea, hala nola:

• Bihotzeko irudiak:
• Toraxeko erradiografia: Honekin bihotza handituta dagoen egiaztatu daiteke.
• Bihotzeko MRIa: Honek bihotzeko balbulen eta ganberen irudi argiagoak eta zehatzagoak sor ditzake.
• Ekokardiograma: Bihotzaren ultrasoinu baten antzekoa da. Medikuari bihotzeko balbulen eta ganberen forma eta nola funtzionatzen duten ikusteko aukera ematen dio. Ebstein anomaliaren balbulen anomaliak argi eta garbi erakuts ditzake.
• Elektrokardiograma (ECG): Bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzen du. Bihotz-taupada irregularrak (arritmiak) detektatu ditzake.
• Ariketa estres proba:Honetan, zinta edo bizikleta batean jarriko zaituzte eta EKG bat egingo dizute. Hau egiten da estresatuta zaudenean zure bihotzak nola funtzionatzen duen ikusteko.
• Holter monitore: 24 eta 48 ordu artean eramaten duzun gailu txiki bat da. Denbora horretan, bihotz-taupada guztiak erregistratzen ditu. Horri esker, zure medikuak ideia ona izan dezake egunean zehar zure bihotz-maiztasuna eta erritmoa nola aldatzen diren jakiteko.

Nola tratatzen da Ebsteinen anomalia?

Tratamendua zure sintomen larritasunaren araberakoa da.

• Sintomak arinak edo ez badira: Zure medikuak zure bihotza aldizka kontrolatuko du aldaketarik dagoen ikusteko. Baliteke tratamendurik behar ez izatea.
• Bihotz-gutxiegitasunaren edo bihotz-taupada irregularraren (arritmiaren) sintomak badituzu:
• Medikazioak eman daitezke egoera horiek kontrolatzeko.
• Bihotza handituta baduzu edo taupada irregularrak badituzu, jarduera fisikoa mugatzeko eska diezazukete. Medikuaren argibideak zehatz-mehatz jarraitu behar dituzu.

• Sintomak larriak badira: Balbula trikuspidearen kirurgia da aukerarik onena. Horrek balbularen funtzioa hobetu dezake epe luzera.
• Zure balbula-ehuna erabiliz konpontzen saiatzea da tratamendurik egokiena.
• Kaltea konpontzeko larriegia bada, balbula ordezkatu beharko da . Horretarako balbula mekaniko edo ehun biologikoko balbula erabil daiteke. Hala ere, balbula mekaniko bat sartzen bada, odola mehetzeko botikak hartu beharko dituzu bizitza osorako.

Batzuetan, bihotzeko beste ebakuntza batzuk egin daitezke balbula trikuspidearen ebakuntzarekin batera. Adibidez, bihotzaren goiko ganberen arteko zuloa ixtea (ASD konponketa) edo bihotz-taupada irregular bat tratatzea (arritmiaren tratamendua). Bihotz-taupada irregularretarako tratamenduen artean, kateter bidezko ablazioa edo taupada-markagailu bat ezartzea daude.

Oso gutxitan, bihotz-transplantea beharrezkoa izan daiteke beste tratamendu guztiek huts egiten badute.

Ebsteinen anomalia prebenitu al daiteke?

Medikuek ez dakitelako zehazki nola gertatzen den egoera hau, ez dago prebenitzeko modurik oraingoz .

Nola jarraituko du bizitzak egoera honekin? (Itxaropena)

Ebsteinen anomalia duten pertsonen pronostikoa asko aldatzen da pertsona batetik bestera.Haurtxo batzuek ez dute egoera hau gainditzen. Hala ere, beste batzuek bizitza luze eta normala bizi dute inolako tratamendurik gabe. Oro har, egoeraren forma arinagoak dituztenentzat pronostikoa hobea da.

Ebakuntza egin ondoren ere, bihotzeko arazo batzuk iraun dezakete. Ikerketek erakutsi dute bizi-itxaropena apur bat murriztu daitekeela ebakuntzaren ondoren. Ikerketa batek (1972 eta 2006 artean ebakuntza egin zuten pertsonak aztertu zituen) erakutsi zuen ebakuntza egin eta 20 urtera, pertsonen % 65 gutxienez behin ospitaleratu zutela bihotzeko gaixotasunengatik, eta % 76 bizirik zeudela oraindik.

Baina hau garrantzitsua da: gaur egun eskuragarri dauden kirurgia-teknika aurreratuekin eta jarraipen-arretarekin, gaur egun ebakuntza egiten dutenen emaitzak askoz hobeak izango dira ziurrenik.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Ebsteinen anomalia baduzu, berehala esan behar diozu zure medikuari sintomak okerrera egiten badute edo sintoma berriak agertzen badira . Kontuan izan gauza hauek:

• Azala gero eta urdinxkago bihurtzen bada.
• Zure gorputzak indarra galtzen ari dela sentitzen baduzu.
• Gorputza urez betetzen ari dela sentitzen baduzu (hantura).
• Bihotz-taupada azkarra bada.

Etxera eramateko mezurik garrantzitsuena

Ebsteinen anomalia bihotzeko gaixotasun sortzetiko eta arraroa da. Gaixotasun honen ondorioak pertsona batetik bestera aldatzen dira. Haurtzaroan diagnostikatzen bada, gaixotasuna normalean arina da. Helduaroan bizirik irauten dutenek gaixotasunaren forma arinago bat izaten dute askotan. Hala ere, denborarekin bihotz-taupada irregularrak (arritmiak) eta bihotz-gutxiegitasuna bezalako arazoak ere garatu ditzakete. Hori gertatzen bada, kirurgia beharrezkoa izan daiteke balbula trikuspidea konpontzeko edo ordezkatzeko, baita beste bihotzeko arazo erlazionatu batzuk tratatzeko ere.

Garrantzitsuena aldizkako azterketak egitea da, bihotzaren funtzioan aldaketak antzemateko eta, beharrezkoa izanez gero, ahalik eta azkarren tratamendu eraginkorra jasotzeko. Ez kezkatu, medikuak laguntzeko prest daude.

Ebsteinen anomalia, bihotzeko gaixotasuna, balbula trikuspidea, bihotzeko sortzetiko akatsak, bihotz-gutxiegitasuna, bihotzeko kirurgia, sintomak