Imajinatu zure haurtxoaren azala babak sortzen eta erraz zauritzen dela janzten dituen arropekin, nahiz eta nonbait urradura txiki bat izan. Oso egoera mingarria eta tristea da hau entzutea, ezta? Zoritxarrez, haur eta heldu batzuek egoera mota hau jasaten dute. Gaur 'Epidermolisi Bullosa' (EB) izeneko egoera bati buruz hitz egingo dugu, zeinak azal hori oso hauskorra eta sentikorra bihurtzen duen. Batzuek maitasunez "tximeleta-haurtxoak" ere deitzen diete haur hauei, tximeleta baten hegoa bezain hauskorra baita haien azala.
Besterik gabe, zer da Epidermolisi Bulosa (EB)?
Epidermolisi Bullosa (EB) ez da gaixotasun bakar bat. Egoera genetiko bat da, hau da, belaunaldiz belaunaldi transmititzen da. Gaixotasun hau duen pertsona baten azala oso hauskorra da. Pertsona normal bati kalterik egingo ez liokeen presio edo marruskadura txikiak ere, hala nola arroparen kontra igurztea edo norbaitek bere azala ukitzea, batzuetan babak eta zauriak sor ditzake.
Gure azala hainbat geruza nagusiz osatuta dago. Geruza hauek proteinek eusten dituzte. Zehazki, kolageno izeneko proteina oso garrantzitsua da horretarako. Azalaren geruzei itsasten zaien 'goma' baten antzekoa da. EB gaixotasuna duten pertsonen akats genetiko baten ondorioz, proteina hau ez da behar bezala ekoizten. Beraz, 'goma' hori ahula denez, azalaren geruzak erraz bereizten dira, fluidoz betez eta babak sortuz. Baba hauek ez dira soilik eskuetan, oinetan, ukondoetan eta belaunetan sor daitezke, baita ahoan, eztarrian eta gorputzean ere.
Zeintzuk dira EB gaixotasun mota nagusiak?
EB lau mota nagusitan banatzen da, babak sortzen diren azal-geruzaren arabera. Oso garrantzitsua da hau medikuek tratamendua erabakitzeko.
| EB mota | Kaltetutako larruazaleko geruza | Deskribapen sinple bat. |
|---|---|---|
| EB Simplex (EBS) | Larruazalaren goiko geruza (epidermisa) | Hau da mota ohikoena. Normalean ez da oso larria izaten. Anpuluak sendatu ondoren, oso orbain gutxi geratzen dira. |
| Juntura EB (JEB) | Bi azal geruza elkartzen diren lekuan | Hau nahiko arraroa da. Anpuluak ahoan eta arnasbideetan sor daitezke. Moderatutik larrira bitartekoa izan daiteke. |
| EB distrofikoa (DEB) | Larruazalaren azpiko geruza (dermisa) | Mota honetan, babak sendatzen diren heinean orbainak utz ditzakete. Hatzak elkarri itsatsita egotea ere gerta daiteke. |
| Kindler sindromea | Larruazaleko edozein geruzatan | Oso mota arraroa da hau. Anpuluak larruazaleko geruza desberdinetan sor daitezke. |
Zeintzuk dira EB gaixotasunaren sintoma posibleak?
Sintomak alda daitezke EB gaixotasun motaren arabera. Sintomak normalean haurtzaroan agertzen hasten dira.
- Sintoma nagusia larruazaleko babak agertzea da, batez ere eskuetan, oinetan, ukondoetan eta belaunetan.
- Esku-ahurretan eta oin-zolan azala loditzea, estutzen ariko balira bezala.
- Azazkalak deformatzea, loditzea edo zuritzea.
- Azalean baba itxurako koskor zuri txiki (milia) baten agerpena.
- Ahoan eta eztarrian babak sortzen direlako janaria irensteko zailtasuna (disfagia) .
- Lesio maizek gorputzean odol-galera eragin dezakete, eta horrek anemia sor dezake .
- Kasu larrietan, hatzak elkarri itsatsita geratzen dira.
- Hortz-esmaltearen ahultzea eta hortzen garapen eskasa (hipoplasia).
- Hazkunde moteldua haurrengan.
Garrantzitsuena da gaixotasun hau ez dela kutsakorra . Ez da pertsona batetik bestera transmititzen, ez ukimenaren bidez ez beste inongo bideren bidez. Hau baldintza guztiz genetikoa da.
Nola diagnostikatzen eta tratatzen da gaixotasun hau?
Zure haurrak sintoma hauek baditu, garrantzitsua da medikuarengana joatea. Medikuak normalean hainbat proba egingo ditu egoera hau diagnostikatzeko.
- Larruazaleko biopsia: Larruazal zati oso txiki bat hartu eta mikroskopiopean aztertzea dakar. Horrek zehazki zehazten lagun dezake zein larruazal geruza dagoen kaltetuta.
- Proba genetikoak:Honek zehazki zein gene den akastuna eta zer EB mota den zehazten lagun dezake.
Tratamenduaz hitz egin dezagun.
Esan beharreko lehenengo gauza da, zoritxarrez, oraindik ez dagoela EB sendabiderik. Hala ere, sintomak kontrolatu daitezke, konplikazioak saihestu daitezke eta pazienteak ahalik eta bizitza erosoena izan dezake. Tratamenduaren helburu nagusiak hauek dira:
- Ahalik eta gutxien murriztu babak sortzea.
- Zauriak eta babak infektatzea saihesteko kontuz ibili.
- Mina kudeatzea.
- Nutrizio arazoak saihestea.
Hauek dira medikuek horretarako emandako aholku batzuk.
- Jantzi arropa leun eta solteak : Kotoia bezalako zuntz naturalez egindako arropak jantzi behar dituzu, estuak ez direnak eta gorputzean igurtzitzen ez dutenak.
- Mantendu azala fresko: Beroak eta izerdiak babak areagotu ditzakete, beraz, garrantzitsua da gela tenperatura erosoan mantentzea.
- Benda bereziak erabiltzea: Zaurietarako, azalean itsasten ez diren benda eta gasa bereziak erabili behar dira.
- Zaurien eguneroko zainketa: Medikuak agindutako ukenduak aplikatu eta zauriak garbi mantendu.
- Dieta: Ahoko ultzerak badituzu, janari beroak, pikanteak eta gogorrak saihestu behar dituzu, eta janari bigunak jan, hala nola zopak, purea eta postreak.
- Kirurgia: Kasu larri batzuetan, kirurgia beharrezkoa izan daiteke hestegorria zabaltzeko estutzen bada edo hatzak bereizteko elkarri itsatsita badaude.
EB duen haur bat zaintzen duten gurasoentzako aholkuak
Horrelako haur bat zaintzea erronka handia da gurasoentzat. Fisikoki eta mentalki nekagarria izan daiteke. Baina zure maitasuna eta zaintza indar handia dira haurrarentzat.
- Beti garbitu eskuak ondo haurraren azala ukitu aurretik.
- Haurra altxatzean, ez heldu besapeetatik . Horrek azala kaltetu dezake. Jarri eskuak haurraren bizkarraren eta izterren azpian eta altxatu kontu handiz.
- Pixoihalak erabiltzen badituzu, erabili belkroa dutenak zinta itsasgarriaren ordez. Marruskadura murriztu dezakezu hanketako inguruko gomak moztuz.
- Haurra bainatzean, hobe da gorputzeko atal bakoitza astiro garbitzea uretan murgiltzea baino.
- Ez mugatu zure haurraren jarduerak. Jolas zakarrak ez diren arren egokiak, igeriketa bezalako ariketa leunek zure haurraren muskuluak indartzen lagun dezakete.
- Zuk ere mentalki nekatuta sentitzen bazara, ez izan zalantzarik zure medikuaren, familiaren edo antzeko esperientziak izan dituzten gurasoen laguntza bilatzeko.
Noiz joan behar duzu medikuarengana berehala?
EB kudeatzerakoan, batzuetan ezinbestekoa da berehalako arreta medikoa bilatzea. Adi egon ondorengo sintomak.
- Arnasketa zailtasunak badituzu. (Kasu horietan , joan berehala hurbilen dagoen ospitaleko Larrialdi Zerbitzura (LZS). )
- Janaria edo likidoak irentsi ezin badituzu .
- Zauria infektatuta dagoela dirudi (hau da, zauriaren inguruko eremua gorrituta, puztuta, beroa dagoela edo zornea ateratzen zaiola).
- Haurrak sukarra badu.
- Ulertu ezin duzun sintoma berri bat agertzen bada.
Egoera honekin bizitzea zaila izan daitekeen arren, aholku eta arreta mediko egokiarekin, mina kontrolatu eta bizitza nahiko ona izan dezakezu. Garrantzitsuena beti zure medikuarekin estuki lan egitea da eta gauza hauek bakarrik ez konpontzen saiatzea.
Etxerako mezua
- Epidermolisi Bullosa (EB) heredatzen den egoera genetiko bat da, eta larruazala oso hauskorra bihurtzea eragiten du. Ez da kutsakorra.
- Ez dago sendabide osorik horretarako, baina sintomak kudeatuz eta konplikazioak saihestuz bizi zaitezke horrekin.
- Oso garrantzitsua da larruazala bereziki zaintzea babak eta zauriak saihesteko. Arropa leunak janztea, larruazala fresko mantentzea eta larruazala kaltetzen ez duten larruazala zaintzeko metodoak jarraitzea komeni da.
- Ezinbestekoa da irensteko zailtasuna, infekzioa eta mina bezalako gauzei buruz jabetzea eta kasu horietan berehala medikuarengana jotzea.
- Bidaia erronka bat da bai pazientearentzat bai familiarentzat. Garrantzitsua da medikuen eta beste laguntza talde batzuen laguntza bilatzea.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina