Zure haurra azkarregi hazten ari al da? Ikas dezagun erraldoitasunari buruz!

Batzuetan gure haurrak oso azkar hazten dira, ezta? Baina ez da normala bat-batean beste haurrak baino askoz altuagoak haztea, gorputz-adar handiagoak dituztela. Horren arrazoia oso egoera arraroa izan daiteke. Gaur egoera horri buruz hitz egingo dugu, hau da, 'Gigantismoari' buruz.

Zer da 'Gigantismoa'?

Laburbilduz, gigantismoa haur edo gazte batek hazkuntza-hormona (GH) gehiegi sortzen duen egoera arraroa da. Horregatik hazten dira haur hauek beste batzuk baino askoz altuagoak. Normalean, hazkuntza-hormona (GH) hau gure garunaren oinarrian dagoen ilar baten tamainako guruin txiki batek sortzen du. Hipofisi guruina deitzen zaio. Hala ere, hipofisi guruin honetan tumore txiki bat garatzen bada, behar baino hazkuntza-hormona (GH) gehiago sor dezake. Orduan gertatzen da gigantismoa.

Hipofisi guruina garunaren oinarrian dagoen guruin txiki bat da, hipotalamoaren azpian. Egia esan, 8 hormona inguru askatzen ditu. Hazkuntza hormona (GH) horietako bat da.

Hazkuntza-hormona, Giza Hazkuntza Hormona (hGH) bezala ere ezaguna, ezinbestekoa da haurren hazkuntzarako. Gorputzeko atal askotan eragiten du eta haurra behar bezala hazten laguntzen du. Hala ere, gure hezurretan epifisiak/hazkuntza-plakak izeneko hazkuntza-plaka mota batzuk daude, eta guztiz itxita daudenean (hau da, pubertaroaren ondoren), hazkuntza-hormonak (GH) ez du altuera handitzen. Egiten duena hezurren, kartilagoaren eta beste organo batzuen egitura eta metabolismoa mantentzea da. Hazkuntza-hormona (GH) hau oso lotuta dago gure gibelak sortzen duen Intsulinaren antzeko Hazkuntza Faktore 1 (IGF1) izeneko hormonarekin. Elkarrekin, bi hauek hazkuntzan eta metabolismoan laguntzen dute.

Gigantismoa gorputzak hazkuntza-hormona (GH) gehiegi sortzen duen egoera da, eta horrek muskuluak, hezurrak eta ehun konektiboa azkar haztea eragiten du. Horren ondorioz, altuera anormala eta gorputzeko ehun bigunetan hainbat aldaketa gertatzen dira. Tratatzen ez bada, gigantismoa duten pertsona batzuk 2,4 metro baino gehiagoko altuera izan dezakete.

Beraz, oso garrantzitsua da gaixotasuna diagnostikatzea eta ahalik eta azkarren tratamendua hastea gigantismo kasuetan.

Zein da 'Gigantismoa' eta 'Akromegalia' arteko aldea?

Gigantismoa eta akromegalia hazkuntza-hormona (GH) gehiegizkoak eragindako baldintzak dira. Aldea nork garatzen duen da. Akromegalia helduengan garatzen da. Gigantismoa oraindik hazten ari diren haur eta gazteengan garatzen da, hau da, oraindik pubertarora iritsi ez direnengan.

Laburbilduz, gigantismoa gertatzen da hazkuntza-hormonaren (GH) mailak handitzen direnean haurren hezurretako hazkuntza-plakak itxi baino lehen (hau da, pubertaroa amaitu baino lehen).

Hazkuntza-plakak itxi ondoren hazkuntza-hormonaren (GH) mailak handitzen badira, akromegalia eragin dezake. Ez zara altuago haziko, baina gehiegizko GHak hezurren forman, organoen tamainan eta beste osasun-egoera batzuetan eragina izan dezake.

Gigantismoa akromegalia baino askoz arraroagoa den egoera da.

Nork izaten du gigantismoa? Zein ohikoa da?

Oso egoera arraroa den arren, erraldoitasuna hazkuntza-plakak oraindik itxi ez zaizkion edozein haurrengan garatu daiteke (hau da, pubertaroa amaitu ez dutenengan). Mutiletan ohikoagoa da nesketan baino.

Gigantismoa, egia esan , oso-oso egoera arraroa da. Adibidez, Estatu Batuetan 100 kasu inguru baino ez dira jakinarazi orain arte. Beraz, imajina dezakezu zein arraroa den.

Nola gertatzen da hazkuntza normala haurrengan? Zein da erraldoitasunarekin duen aldea?

Hazkuntza-hormona (GH) da haurtzaroan hazkuntza kontrolatzen duena. Hau da, metabolismoa kontrolatzen du, hezurren, muskuluen eta ehunen hazkunde neurgarria eragiten duen bitartean. Normalean, hazkuntza prozesu nahiko egonkorra da haurra pubertarora iritsi arte.

Pubertaroan, sexu-hormonen (estrogenoa eta testosterona) jariaketa nabarmen handitzen da. Horren ondorioz, haurraren hezur luzeen muturretan dauden epifisiak (hazkuntza-plakak) pixkanaka ixten dira. Epifisiak guztiz ixten direnean, hau da, pubertaroa amaitzen denean, altueraren hazkundea gelditzen da.

Haur baten hazkunde azkarra eta pubertaroa iritsi ondoren zein izango den bere azken altuera gurasoengandik heredatutako hainbat geneen, ingurumen-faktoreen eta sexuaren konbinazioak zehazten du.

Gigantismoaren kasuan, haurra oso azkar hazten da, eta adin eta sexu bereko beste haurrak baino askoz altuagoa da. Hala ere, gigantismoaren sintomak hasieran haurtzaroko hazkuntza-bolada normal baten antza izan dezakete, eta gurasoek zaila egiten dute antzematea.

Zure haurraren hazkuntza-tasari buruzko galderarik edo zalantzarik baduzu, ziurtatu bere medikuarekin hitz egiten duzula.

Zeintzuk dira gigantismoaren sintomak?

Gigantismoa hazkuntza-hormonaren (GH) gehiegizko gehiegizko hazkundeak eragiten du. Gainera, hipofisi-guruineko tumore batek presioa egin diezaieke inguruko garunean eta nerbio-ehunean, sintoma batzuk eraginez. Gigantismoaren sintoma nagusia gehiegizko hazkundea da.Gigantismoa duten haurrak oso azkar hazten dira altueran.

Norberaren adina baino nabarmen altuagoa/handiagoa izateaz gain, erraldoian ikusten diren ezaugarri fisikoen artean hauek daude:

• Kopeta oso nabarmena eta masailezur-lerro nabarmena.
• Hortzen artean hutsuneak izatea.
• Aurpegiko ezaugarrien loditzea.
• Esku eta oin handiak, eta hatz lodiak.

Beste sintoma batzuk ikus daitezke:

• Barneko organoen handitzea, batez ere haurraren bihotza.
• Gehiegizko izerditzea (hiperhidrosia).
• Ikusmen bikoitza edo ikusmen periferikoarekin zailtasuna.
• Buruko mina.
• Artikulazioetako mina.
• Pubertaro atzeratua.
• Hileko irregularra.
• Loaren arazoak, adibidez, loaren apnea.
• Muskulu-ahultasuna.

Zure haurrak sintoma hauek baditu, oso garrantzitsua da ahalik eta azkarren medikuarekin hitz egitea.

Zeintzuk dira gigantismoaren arrazoiak?

Gigantismoa askotan haurraren hipofisi guruinean dagoen tumore onber batek (hipofisi adenoma) eragiten du. Horrek hazkuntza hormonaren (GH) gehiegizko askapena eragiten du. Gigantismoa duten haurrei diagnostikatzen zaienean, ia beti hipofisi adenoma handi bat izaten dute (10 mm edo handiagoa den tumorea), makroadenoma izenekoa. Gigantismoa hipofisi guruinaren handitze batek ere eragin dezake, hipofisi hiperplasia izenekoa.

Gigantismoa duten haur askok hipofisi tumore bat eragiten duen mutazio genetiko bat dute. Gigantismoarekin lotutako mutazio genetiko ohikoena AIP genean mutazioa edo ezabatzea da. Gigantismoa duten pertsonen % 29 ingururi eragiten dio.

Gigantismoa hainbat nahasmendu genetiko oso arraroren parte gisa ere gerta daiteke, eta horrek hazkuntza-hormona (GH) jariatzen duen hipofisi-tumore bat garatzeko arriskua areagotzen du. Nahasmendu horien artean daude:

• Carney konplexua: Larruazaleko pigmentazioari eragiten dion eta larruazaleko, bihotzeko eta sistema endokrinoko tumore onberak eragiten dituen egoera genetiko bat da. Carney konplexua duten pertsonen % 10etik % 13ra bitartean hazkuntza-hormona (GH) jariatzen duten hipofisi-adenomak garatzen dituzte, eta normalean poliki hazten dira.
• McCune-Albright sindromea:Hau hezurrei, larruazalari eta sistema endokrinoari eragiten dien egoera genetiko bat da. Larruazalean kafe-esne orbanak, hezurretan orbain-ehuna eta pubertaro goiztiarra eragiten ditu. McCune-Albright sindromea duten pertsonen % 20tik % 30era bitartean hazkuntza-hormona (GH) gehiegizkoa da. Hau askotan hipofisi guruinaren handitze batek (hiperplasiak) edo hipofisi adenomak eragiten du.
• Neoplasia Endokrino Anizkoitzak (NEA) 1 edo 4 motakoak: Hauek baldintza genetikoak dira. Kasu honetan, zure guruin endokrino bat edo gehiago hiperaktiboak bihurtzen dira, edo tumore bat garatzen da. Honen barnean egon daiteke hazkuntza-hormona (GH) jariatzen duen hipofisi-tumore bat.
• Neurofibromatosia: Neurokutaneko nahasmenduak izeneko egoera genetiko bat da. Hauek larruazala eta nerbio-sistema kaltetzen dituzte. Egoera hauek zelulen hazkundearen igoera anormal batek eragiten ditu. Horrek gorputz osoan tumoreak eratzea ekar dezake. Horien artean, hazkuntza-hormona (GH) jariatzen duen tumore bat egon daiteke.
• Hipofisi Adenomak Isolatu Familiarrak (FIPA): Gaixotasun hereditarioa da. Hipofisi adenomak garatzea dakar. Horien artean, hazkuntza hormona (GH) jariatzen duten adenomak egon daitezke.

Nola diagnostikatzen da gigantismoa?

Gigantismoa zaila izan daiteke diagnostikatzen, oso egoera arraroa delako, eta haurren hazkunde-tasa asko alda daitekeelako faktore genetiko eta ingurumen-faktoreen ondorioz.

Normalean, medikuek gigantismoa susmatzen dute haurraren altuera bere sexu eta adinerako batez besteko altueraren hiru desbideratze estandar gainetik dagoenean, edo haurraren gurasoen altueretatik kalkulatutako batez besteko altueraren bi desbideratze estandar gainetik.

Zure haurraren medikuak susmatzen badu zure haurrak gigantismoa duela, ziurrenik endokrinologo batengana bideratuko zaitu (hormonekin lotutako gaixotasunetan espezializatutako mediku bat). Medikuak diagnostikoa egingo du zure haurraren historia klinikoan, familiaren historia klinikoan, azterketa fisiko sakon batean eta odol-analisietan eta irudi-probak bezalako proba espezializatuetan oinarrituta.

Zein proba erabiltzen dira gigantismoa diagnostikatzeko?

Zure haurraren medikuak gigantismoa duela susmatzen badu, honako probak egin daitezke egoera baieztatzeko:

• Hazkuntza-hormonaren eta IGF-1 (Intsulinaren antzeko Hazkuntza-faktore 1) odol-analisiak: Proba hauek haurraren zainetik hartutako odol-lagin batean dauden hainbat hormona-mailak neurtzen dituzte. Mailak normala baino altuagoak badira, erraldoitasunaren seinale izan liteke.
• Glukosaren tolerantzia-proba: Proba honek haurraren hazkuntza-hormonen mailak glukosarekiko nola erantzuten duten neurtzen du. Proba honetarako, medikuak odol-laginak hartzen ditu zain batetik tarte desberdinetan, haurrak glukosa (azukre) soluzio bat edan ondoren.
• Irudi-probak: Odol-analisiek zure seme-alabak gigantismoa duela baieztatzen badute, zure medikuak MRI (erresonantzia magnetiko bidezko irudia) edo CT (tomografia konputatua) bat gomendatuko dizu askotan. Hauek argi ikus dezakete hipofisi-tumorearen tamaina eta kokapena. Behar den tratamendu zehatza zehazten ere lagun dezakete.

Zure haurrari gigantismoa diagnostikatzen bazaio, medikuak proba gehigarri batzuk egin ditzake egoerak gorputzeko beste atal batzuk ere eragin dituen ikusteko. Proba horien artean egon daitezke:

• Bihotzeko arazoak egiaztatzeko ekokardiograma bat.
• Loaren azterketa probak loaren apnea duzun ikusteko.
• Hezurren osasuna egiaztatzeko erradiografiak edo DEXA/DXA eskaneatzea.

Nola tratatzen da gigantismoa?

Gigantismoa tratatzeko helburu nagusiak hauek dira:

• 'Hazkuntza hormona' (GH) eta 'intsulinaren antzeko hazkuntza faktore 1' (IGF1) mailak modu seguruan kontrolatzea.
• "Hipofisi tumore" baten hazkundea kudeatzea.
• Hipofisi tumore batek inguruko garuneko ehunean eta nerbio optikoan duen eragina murriztea.
• Hazkuntza-hormonaren (GH) efektuak beste gorputz-sistemetan tratatzea edo murriztea.

Medikuek normalean tratamendu konbinatuak erabiltzen dituzte gigantismorako , kirurgia eta erradioterapia izanik tratamendu nagusiak.

Helduengan hazkuntza-hormonaren (GH) gehiegikeria (akromegalia) tratatzeko botika eraginkorrak badaude ere, botika horien eraginak haurrengan ez dira oraindik ondo aztertu.

Gigantismoaren kirurgia

Kirurgia da gigantismoaren tratamendurik ohikoena. Helburua hipofisi tumorea kentzea edo haren tamaina murriztea da. Gigantismoa eragiten duen hipofisi tumorea askotan handia denez, haurrak hainbat ebakuntza egin beharko ditu hazkuntza hormonaren (GH) mailak eraginkortasunez kontrolatzeko.

Zure haurraren zirujauak kirurgia transesfenoidal izeneko prozedura kirurgikoa erabil dezake hipofisi tumore bat kentzeko. Horrek ebakuntza zure haurraren sudurretik eta esfenoide sinutik (sudur-barrunbearen atzean, garunaren azpian dagoen burezurraren barrunbea) egitea dakar.

Erradioterapia erradioterapikoa erradiantismorako

Hazkuntza-hormonaren mailak murriztea lortzen ez badu ebakuntzak, erradioterapia lagun dezake. Horrek erradiazio-izpiak tumorera bideratzeko ekipamendu berezia erabiltzea dakar. Tratamendu hau poliki funtzionatzen du. Hainbat tratamendu behar izan ditzake, tartean atsedenaldi luzeekin. Emaitza guztiak ikusteko hainbat urte ere behar izan daitezke.

Zeintzuk dira tratamenduaren konplikazioak?

Kirurgia eta/edo erradioterapiaren ondorioz, gigantismoa duten pertsonen % 60 inguruk hipopituitarismo izeneko egoera garatzen dute tratamenduaren ondoren. Hau da, hipofisi guruinak sortutako hormona bat, batzuk edo guztiak gutxiegi ekoizten direnean. Hipopituitarismoa hormona ordezkatzeko botikekin tratatzen da.

Hipofisi tumore bat kentzeko ebakuntza baten ondorioz gerta daitezkeen konplikazioen artean daude:

• Odoljarioa.
• Bizkor-muineko likidoaren (LZM) isuria.
• Meningitisa (garuneko sukarra).
• Gorputzean sodio (gatz) eta ur oreka galtzea.

Erradioterapiaren albo-ondorioen artean egon daitezke:

• Ugalkortasun urritua.
• Ikusmenaren galera eta garuneko kaltea (arraroa).
• Tumoreen eraketa tratamenduaren ondoren hainbat urtera (arraroa).

Gigantismoa prebenitu al daiteke? Zein da pronostikoa?

Zoritxarrez, ezin duzu ezer egin gigantismoa saihesteko. Hala ere, detekzio goiztiarra ezinbestekoa da. Tratamendu goiztiarrak zure haurra altuegia izatea eragiten duten aldaketak saihesteko edo alderantzikatzeko balio dezake.

Gigantismoa diagnostikatzen zaien haur eta gazteen pronostikoa hainbat faktoreren araberakoa da:

• Zein goiz edo berandu diagnostikatu zen gaixotasuna.
• Zein eraginkorrak dira hazkuntza-hormonen mailak kudeatzeko tratamenduak?
• Gigantismoarekin lotutako konplikaziorik ba ote dagoen.

Oro har, diagnostiko unean adineko pertsonek konplikazio gehiago izaten dituzte adin gazteagoan diagnostikatutakoek baino. Hori litekeena da hazkuntza-hormonaren eta intsulinaren antzeko hazkuntza-faktore 1aren (IGF1) esposizio luzeagoagatik.

Beraz, zure haurraren hazkuntzan eta/edo ezaugarri fisikoetan aldaketa ezohiko eta ustekabekoak nabaritzen badituzu, ezinbestekoa da ahalik eta azkarren haren medikuarekin hitz egitea.

Zenbateko bizi-itxaropena du gigantismoak? Zeintzuk dira epe luzerako konplikazioak?

Gigantismoaren detekzioa eta tratamendu goiztiarra ezinbestekoak dira gehiegizko altuera eta harekin lotutako konplikazioak saihesteko eta bizi-itxaropena handitzeko.

Tratatzen ez bada, gigantismoak konplikazio garrantzitsuekin lotuta dago eta hilkortasun-tasa normalaren bikoitza izan daiteke.

Gigantizismoa duten pertsona batzuek altuera handiegia eta hazkuntza-hormona gehiegi izatearen ondorio orokorra direla eta, epe luzerako konplikazioak hauek dira:

• Giharretako ahultasunagatik mugitzeko zailtasuna (mugikortasuna).
• Osteoartritisa (artikulazioen hantura).
• Neuropatia periferikoa (nerbio periferikoen nahasteak).
• 'Loaren apnea'.
• Bihotz handitua (kardiomegalia) eta bihotzeko balbulen arazoak.
• 2 motako diabetesa bezalako konplikazio metabolikoak.

Gainera, tratatu gabeko gigantismoa duten pertsonen bizi-kalitatea murriztu egin daiteke eguneroko jardueretan, hala nola arropa erostea eta bidaiatzea, altuegiak izateagatik.

Noiz joan behar duzu zure haurraren medikuarengana gigantismoagatik?

Zure haurrari gigantismoa diagnostikatu badiote, medikuarengana eta/edo endokrinologoarengana joan beharko du aldizka tratamenduaren aurrerapena kontrolatzeko eta hormona-mailak egokiak direla ziurtatzeko.

Zure haurraren hazkuntza-tasan eta/edo ezaugarri fisikoetan aldaketaren bat sumatzen baduzu, garrantzitsua da zure haurraren medikuarekin ahalik eta azkarren hitz egitea. Gigantismoa ez da litekeena kausa izatea, baina komeni da edozein aldaketa susmagarri ikertzea. Gigantismoa goiz diagnostikatzea da onena, eta gigantismoa duten pertsonek normalean bizitza osasuntsua izaten dute. Zure haurraren hazkuntzari buruzko galderarik baduzu, ez izan beldurrik zure medikuari galdetzeko. Laguntzeko prest daude.

Gogoratu beharreko gauzarik garrantzitsuenak (etxera eramateko mezua)

Gigantismoa egoera arraroa da, baina potentzialki larria. Garrantzitsuena berehala medikuaren aholkua bilatzea da zure haurraren garapenean zerbait ezohikoa edo susmagarria nabaritzen baduzu, hala nola, espero baino azkarrago haztea edo gorputz-adar handiagoak izatea.

Gogoratu, diagnostiko eta tratamendu goiztiarrak asko handitzen dituela zure seme-alabak bizitza osasuntsu eta normal bat izateko aukerak. Ez kezkatu, medikuak hor daude zuri eta zure seme-alabari laguntzeko. Hitz egin haiekin izan ditzakezun kezkak buruz.

` Gigantismoa, Hazkuntza Hormona, Hipofisi Guruina, Haurren Hazkuntza, Altueraren Igoera, Akromegalia