Gibeleko biriketako sindromeari buruz jakin behar duzuna!

Zuk edo ezagutzen duzun norbaitek gibeleko gaixotasuna badu, edo zuk zeuk ere baduzu egoera hori, garrantzitsua da batzuetan arnasa hartzeko zailtasunak sor ditzakeen egoera honen berri izatea. Gibeleko Biriketako Sindromea deitzen diogu. Izena apur bat konplikatua iruditu daiteke, baina sinple mantendu dezagun, ados? Gibeletik biriketara doan arazoa baita.

Zer da zehazki hepatobiriketako sindromea?

Laburbilduz, hepatobiriketako sindromea gibeleko gaixotasun baten konplikazio arraroa baina larria da, birikei eragin diezaiekeena. "Hepato" hitzak "gibelari dagokiona" esan nahi du. "Pulmonary" hitzak "birikei dagokiona" esan nahi du. Ba al zenekien gure gibela eta birikak odol-hodien bidez lotuta daudela?

Orain imajinatu, norbaitek gibeleko gaixotasun bat duenean, batez ere zirrosia bezalako egoera bat, non gibela zurrun eta uzkurtu egiten den, biriketara konektatutako odol-hodi batzuk beharrik gabe zabaltzen direla. Globo bat puzten den bezala. Medikuntzan, horri "basodilatazioa" deitzen diogu. Odol-hodiak modu honetan zabaltzen direnean, biriketako odol-fluxuaren ohiko eredua aldatzen da. Batzuetan, odola ez da behar bezala nahasten biriketako oxigenoarekin, baizik eta zuzenean igarotzen da haietatik. Odol-fluxu irregular horiei "shunt" deitzen zaie. Biriketako odol-hodien zabaltzea "basodilatazioaren" ondorioa da, eta odoleko oxigeno maila gutxitzen da "shunt" horien ondorioz. Honi "hipoxemia" deitzen diogu. Ulertzen duzu?

Nola eragiten dizu egoera honek? Arnasketa zailtasunak dituzu?

Orain ziurrenik pentsatzen ariko zara, "Ongi da, nola eragiten dit honek niri?". Honetan eragiten duen gauza nagusia arnasa hartzeko zailtasuna (disnea) da. Hau ez da bat-batean agertzen, pixkanaka okerrera egiten du. Baliteke batzuek hasieran ez nabaritzea. Baina denborarekin, egoera hau hain larria bihur daiteke, ezen geldirik egon arren arnasa hartzea zaila egiten baita.

Batzuei kosta egiten zaie eserita edo zutik daudenean arnasa hartzea, baina hobeto sentitzen dira etzanda daudenean. Beste batzuentzat, alderantziz da; etzanda daudenean arnasa hartzeko arazoak dituzte, eta esertzen direnean hobeto sentitzen dira. Hala ere, arnasa hartzeko zailtasun hori denborarekin okerrera egiten denez, Arnas Gutxiegitasun Kronikoa deitzen diogu. Horrek esan nahi du dena ez dela bat-batean gelditzen, baizik eta pixkanaka zure gorputzeko organoek eta ehunek ez dutela oxigeno nahikorik jasotzen. Hipoxia deitzen diogu horri.

Egoera oso arriskutsua da hau. Badakizu zer? Oxigenoa ezinbestekoa da gure gorputzentzat. Erabat galtzen denean, kalte iraunkorrak eragin ditzake organo garrantzitsuetan, hala nola garunean eta bihotzean. Behar bezala tratatzen ez bada, egoera hau bizitza arriskuan jar dezake.

Nork du hepatobiriketako sindromea garatzeko aukera gehiago?

Ikerketek aurkitu dute gibeleko gaixotasun kronikoa duten pertsonen laurden batek, edo % 25ek, gibeleko biriketako sindromea garatzen dutela. Bat-bateko gibeleko gutxiegitasun larriaren kasuetan ere gerta daiteke, gibeleko gutxiegitasun akutua deritzona, baina ez da hain ohikoa.

Gehienetan, hau gertatzen da: Gibeleko zirrosiak gibelarekin konektatutako odol-hodietan presioa handitzea eragiten du. Medikuntzan, "Hipertentsio Portala" deitzen diogu. "Hipertentsio Portal" egoera horrek biriketako odol-hodiak pertsona batzuengan zabaltzea eragiten du, eta horrek hepatobiriketako sindrome hau eragiten du. Hala ere, oso gutxitan, "Hipertentsio Portala" beste arrazoi batzuengatik gerta daiteke, hala nola odol-koaguluak, eta sindrome hau ere horren ondorioz gerta daiteke.

Zein da honen benetako arrazoia?

Izan ere, zientzialariek oraindik ez dakite zehazki zergatik hipertentsio portal izeneko egoera honek biriketako odol-hodiak zabaltzea (basodilatazioa) eragiten duen pertsona batzuengan. Teoria eta iritzi asko daude horri buruz. Ez dago guztiz argi, halaber, zergatik ez zaien guztiei gertatzen, baizik eta pertsona batzuei bakarrik. Ez dirudi zuzenean lotuta dagoenik gibeleko gaixotasunaren larritasunarekin.

Baina gauza bat argi dago. Biriketako basodilatazioak odoleko oxigeno maila gutxitzea eragiten du (hipoxemia). Laburbilduz, desoreka dago biriketara sartzen den aire kantitatearen eta biriketatik igarotzen den odol kantitatearen artean. Horregatik, gorputzak ez du behar duen oxigeno kopurua jasotzen.

Zeintzuk dira sintomak? Nola antzeman dezakegu hau?

Gibeleko gaixotasuna duen pertsona batek arnasa hartzeko zailtasunak izan ditzake hainbat modutan. Hori dela eta, batzuetan pazienteek eta medikuek ez dute berehala antzeman Gibeleko Bihotzeko Bihotzeko Sindromearen sintoma gisa. Jende askok sentitzen duen lehenengo sintoma, aurretik aipatu bezala, arnasa hartzeko zailtasuna (Disnea) da. Hala ere, arnasa hartzeko zailtasunak izateko arrazoi asko daude. Gibeleko gaixotasuna duen pertsona batek arnasa hartzeko zailtasunak izan ditzake hainbat modutan. Hori dela eta, batzuetan pazienteek eta medikuek ez dute berehala antzeman Gibeleko Bihotzeko Sindromearen sintoma gisa.

Egoera okerrera doan heinean, beste sintoma batzuk ere izan ditzakezu, hala nola:

• Platipnea: eserita edo zutik zaudenean arnasa hartzeko zailtasunak dituzunean gertatzen da, baina etzanda zaudenean lasaitasuna sentitzen duzunean.
• Ortopnea: Alderantzizkoa da. Zaila da arnasa hartzea etzanda dagoenean, baina hobeto eserita dagoenean.
• Zianosia: Gorputzean oxigeno faltagatik ezpainen, azazkalen eta batzuetan azalaren kolore urdinxka aldatzea. Sintoma ikusgaia da.
• Hatz makurtuak:Eskuko edo oineko behatzen puntak puztuta eta irtenak agertzen dira, danbor-makilaren puntak bezala. Hau hipoxemiaren beste seinale bat da.

Sintoma hauetaz gain, gibeleko gaixotasunen eta/edo hipertentsio portalaren sintomak ere izan ditzakezu. Adibidez:

• Armiarma angiomak: Larruazalaren azpian agertzen diren odol-hodi txiki, gorri eta armiarma itxurakoak.
• Barizeak: odol-hodi handituak ikusten dira urdailean edo hestegorrian.
• Aurreko digestio-aparatuko odoljarioen historia.
• Aszitisa (sabelaldeko hantura)

Nola diagnostikatzen dute hau medikuek?

Medikuek hepatobiriketako sindrome hau antzematen dute hiru sintoma nagusi batera agertzen direnean:

1. Hipertentsio portal: Askotan gibeleko gaixotasunekin gertatzen da.

2. Biriketako odol-hodien dilatazioak: Horrek esan nahi du biriketako barruko odol-hodiak dilatatuta daudela.

3. Oxigeno maila gutxitzea odolean (hipoxemia) .

Gehienetan, `(Gepatobiriketako Sindromea)` hau garatzen duzunean, zure medikuek jada aurkitu dute gibeleko gaixotasuna duzula, `(Gibeleko Gaixotasuna)` edo `(Hipertentsio Portala`. Bestela, zure mediku taldeak lehenik hainbat eskaneo eta odol analisi egingo ditu gibeleko kalterik dagoen ikusteko. Ondoren, zure biriketako zainak aztertuko dituzte eta zure odolean zenbat oxigeno dagoen neurtuko dute. Proba hauek argi erakutsi dezakete zure biriketako odol-hodiak zabaltzen ari direla `(Basodilatazioa)`, eta horrek zure odolean oxigeno gutxi `(Hipoxemia)` eragiten duela.

Zein proba berezi egiten dira horretarako?

Medikuek hainbat proba egiten dituzte egoera hau baieztatzeko. Horietako batzuk hauek dira:

• Pultsu oximetria: Ziurrenik lehenago egin izan duzu. Oso proba sinplea eta minik gabekoa da. Klip itxurako gailu txiki bat hatzaren puntan jartzen da. Argi bat bidaltzen du hatzean zehar eta beste aldetik irteten den argi kopurua neurtzen du, eta hori erabiltzen da zure odolean zenbat oxigeno dagoen neurtzeko (oxigeno saturazioa). Oinarrizko proba bat da.
• Arteria-odoleko gasak (ABG): Pultsu-oximetriak odoleko oxigenoa baxua dela erakusten badu, egingo duzun hurrengo proba ABG da. Hau zertxobait zehatzagoa da. Odol-lagin txiki bat hartzen da eskumuturreko arteria batetik. Odol-lagina aztertzen da odolean disolbatutako oxigeno-kopurua (PaO2) zehazteko. Hau zure birikek oxigenoa odolera nola xurgatzen duten neurtzen du.
• Kontrastezko ekokardiografia:Hau da biriketako zain dilatatuak aurkitzeko erradiologia-metodorik onena. Ekokardiograma ultrasoinu bat da. Maiztasun handiko soinu-uhinak erabiltzen ditu bihotzaren eta biriketako zainen argazkiak ateratzeko. Kontraste-hobetutako ultrasoinu batean, kontraste-agente bat, likido berezi bat, injektatzen da zain batean, zainak ikusgarriagoak izan daitezen. Kontraste-ekokardiograma bat egiten duzunean, teknikari batek gatz-disoluzio astindu bat injektatzen dizu zainean. Hau ur gaziari aire-burbuila txikiak gehituz egiten den disoluzioa da. Ondoren, burbuila txiki horiek denborarekin bihotzaren eskuinaldetik ezkerraldera mugitzen diren ikusteko begiratzen dute (eskuinetik ezkerrera bihotz-shunt-a). Horrek esan diezaieke `(Gepatobiriketako Sindromea)` duzun ala ez.

Nola tratatzen da hau?

Gibel-biriketako sindromearen tratamendu bakarra oxigeno osagarria da. Oxigeno terapiak % 100eko oxigenoa arnastea dakar zure gorputzari laguntzeko. Baliteke ospitaleko ganbera presurizatu batetik oxigenoa hartu behar izatea, oxigeno terapia hiperbariko deritzona. Edo, etxera eraman dezakezun gailu bat eman diezazukete, oxigeno maskara bat adibidez. Oxigenoak sintomak murrizten lagun dezake, batez ere arnasa hartzeko zailtasuna, eta zure gorputzeko ehunak behar bezala funtzionatzen mantentzen lagun dezake, behar duten oxigenoa emanez.

Gibel-biriketako sindromea errepikatzen al da? Erabat senda daiteke?

Gibel-biriketako sindrome honen sendatzeko tratamendu bakarra gibel-transplantea da . Bai, ondo entzun didazu. Gibel-transplante arrakastatsu baten ondoren, biriketako odol-hodien zabaltzea (basodilatazioa) eta odoleko oxigeno falta (hipoxemia) pixkanaka alderantzikatzen dira. Horrek esan nahi du hobera egiten duela. Sei-hamabi hilabete inguru behar dira biriken funtzioa normaltasunera itzultzeko.

Hala ere, ez da denek gibel transplante bat jasotzeko baldintzak betetzen. Hainbat arrazoi daude horretarako. Baldintzak betetzen badituzte ere, batzuetan denbora asko itxaron behar izaten dute gibela jaso arte. Beraz, suspertze hau denboraren aurkako lasterketa bat bezalakoa da.

Hilgarria al da hau? Eta biziraupen-denborari buruz zer?

Gibel-biriketako sindromea baduzu, ziurrenik gibel-gaixotasun kronikoa izango duzu jada. Gibel-gaixotasun terminala gibel-transplanterik gabe hilgarria izan daitekeen egoera bat da. Gibel-biriketako sindromea harekin batera datozen albo-ondorio eta konplikazioetako bat besterik ez da. Jende asko ez da hiltzen Gibel-biriketako sindromeagatik, hau da, oxigeno faltagatik (hipoxemia), baina haien osasun orokorrari ere laguntzen dio eta bizitza laburtzen die.

Gibeleko biriketako sindromearekin zenbat denbora bizi zaitezkeen hainbat faktoreren araberakoa da. Horrek barne hartzen ditu zure gibeleko gaixotasunaren larritasuna, zure osasun orokorra eta beste gaixotasun medikorik duzun ala ez. Batez beste, gibeleko zirrosia duen baina Gibeleko biriketako sindromerik ez duen norbaitek zazpi urte inguru bizi daiteke gibeleko transplanterik gabe. Hala ere, zirrosia eta Gibeleko biriketako sindromea duen norbaitentzat, gibeleko transplanterik gabeko batez besteko bizi-itxaropena bi urte ingurura murriztu daiteke.

Baliteke pertsona batzuek hepatobiriketako sindrome arina izatea, gibeleko gaixotasuna bezain larria ez dena. Baliteke terapia lagungarriarekin gehiago bizitzea. Gainera, baliteke pertsona batzuek ez gainditzea gibeleko transplante baten ondoren gaixotasuna larria bada. Gibeleko transplante arrakastatsua duten pertsonen bost urteko batez besteko biziraupen-tasa % 70 ingurukoa da. Hau gibeleko transplante baten ondorengo biziraupen-tasa orokorra baino zertxobait txikiagoa da (% 75).

Gibeleko gaixotasunak pertsona guztiei modu ezberdinean eragiten die. Gibeleko biriketako sindromea gerta daitekeen egoera arraroa eta hilgarria da. Baliteke ez izatea horren berri izan zuri edo zure inguruko norbaiti gertatu arte.

Jende askok sintoma gutxi edo batere ez ditu izaten. Baina batzuentzat, batez ere osasun txarrean daudenentzat, hau "azken tanta" bezala senti daiteke. Gibeleko gaixotasuna bezala, hepatobiriketako sindromea (HPS) okerrera egiten du denborarekin. Gibeleko transplantearen zain-zerrendan bazaude, zerrendan gora mugituko zaituzte HPS diagnostikatzen dizutenean. Hau da, medikuek badakitelako egoera honek zure bizi-itxaropena laburtu eta zure bizi-kalitatea murriztu dezakeela, eta badakitelako gibeleko transplante batek senda dezakeela. Bitartean, oxigeno-terapia jarraitzeak arintzea lortzen eta gehiago bizitzen lagun zaitzake.

Azkenik, gogoratu behar dituzun gauza garrantzitsu batzuk

Beraz, espero dut Gibeleko Biriketako Sindromeari buruz eztabaidatu dugunarekin argitasun pixka bat lortu izana. Gogoratu puntu hauek:

• Hau gibeleko gaixotasun baten konplikazio arraroa da, baina potentzialki larria .
• Sintoma nagusia arnasa hartzeko zailtasuna (disnea) da, batez ere gibeleko gaixotasuna duen norbaitengan.
• Gibeleko gaixotasuna duen norbaitek arnasa hartzeko zailtasunak baditu, egoera hau (Gepatobiriketako Sindromea) ere susmatu behar da eta medikuari jakinarazi behar zaio.
• Gibel transplantea da gaur egun eskuragarri dagoen sendatzeko tratamendu bakarra.
• Tratamendu hori eskuragarri egon arte, oxigenoterapiak sintomak kontrolatzen eta bizitza mantentzen lagun dezake.
• Zuk edo ezagutzen duzun norbaitek sintoma hauek baditu, oso garrantzitsua da berehala medikuarengana joatea aholku eske. Izan ere, goiz antzematen badira, errazagoa da kudeatzea eta tratamendu gehiago planifikatzea. Ez izutu, baina hobe da erne egotea.

` Gibel-biriketako sindromea, gibeleko gaixotasuna, biriketako gaixotasuna, arnasa hartzeko zailtasuna, oxigeno falta, zirrosia, gibeleko transplantea