Zure txikiak gorputzeko nonbait koskor txiki bat garatu al du? Edo sendatzen ez den azkura edo azaleko erupzio bat? Batzuetan normalak dira, baina gutxitan izan daitezke Langerhans Zelulen Histiozitosia (LCH) izeneko egoera arraro baten seinale. Normala da beldurra sentitzea izen hau entzutean, ez baita entzutera ohituta gauden zerbait. Baina ez kezkatu, hitz egin dezagun modu sinplean.
Laburbilduz, zer da LCH?
Pentsa ezazu gure gorputza herrialde handi bat dela. Armada bat dago herrialde hau babesteko, eta hori gure sistema immunologikoa da. Armada honetako soldadu mota berezi bati Langerhans zelulak deitzen zaio. Zelula hauek globulu zuri mota bat dira. Haien lan nagusia gure gorputzean sartzen diren germen eta infekzioei aurre egitea eta gaixotasunetatik babestea da. Soldadu hauek gure gorputz osoan aurkitzen dira, batez ere azalean, biriketan, gongoil linfatikoetan, hezur-muinean, barean eta gibelean.
Baina LCHren kasuan, Langerhans zelula hauek kontrolik gabe ugaltzen dira eta gorputzeko atal desberdinetan pilatzen dira. Soldadu talde bat leku bakarrean borrokarik gabe geldirik egotea bezalakoa da. Horrela pilatzen direnean, leku horietako ehun osasuntsuak kaltetzen hasten dira. Lesioak leku horietan sortzen dira.
Berri ona da haur gehienak gaixotasunetik erabat senda daitezkeela tratamendu egokiarekin. Batzuetan, batez ere larruazala bakarrik eragiten badu, bere kabuz joan daiteke inolako tratamendurik gabe. Hala ere, zelula hauek hezur-muina, bare edo gibela bezalako organo garrantzitsuak eragiten badituzte, tratamendu intentsiboagoa behar izan daiteke.
LCH minbizia al da?
Jende askok duen galdera da hau. Izan ere, oraindik ere desadostasun pixka bat dago medikuen artean honen inguruan. Ikerlari askok LCH minbiziaren antzeko egoera bat dela uste dute, hau da, neoplasia bat . Hau da, zelulen hazkuntza anormal bat. Baina beste batzuek uste dute sistema immunitarioaren hanturazko gaixotasun bat dela.
Hala ere, LCH minbizian eta odoleko gaixotasunetan espezializatutako onkologoek tratatzen dute. Batzuetan, minbiziaren aurkako tratamenduak ere erabiltzen dira, hala nola kimioterapia .
Nork du gaixotasun hau hartzeko aukera gehien?
LCH jaioberrietan eta 1 eta 15 urte bitarteko haurrengan ikusten da gehienetan. Helduetan oso arraroa da, baina ez da ezinezkoa.
Estatistikoki, milioi bat jaioberritik bat edo bi baino ez dira jaiotzen gaixotasun honekin urtero. Horrek esan nahi du oso egoera arraroa dela.
Zeintzuk dira LCHren sintomak?
LCHk ez die haur guztiei modu berean eragiten. Haur batzuek gorputzeko atal bat bakarrik izan dezakete kaltetuta, beste batzuek gorputzeko atal anitz izan ditzakete kaltetuta. Beraz, sintomak aldatu egiten dira kaltetutako gorputzeko atalaren arabera. Ikus ditzagun zer diren.
| Kaltetutako gorputz-atala | Ikus daitezkeen sintomak |
|---|---|
| Hezurrak | LCHk pazienteen % 80 ingururen hezurrei eragiten die. Koskor edo hantura bat ager daiteke burezurrean, begi inguruko hezurretan, belarrien atzean, masailezurrean, gorputz-adarretan, bizkarrezurrean eta aldakan. Mina egon daiteke edo ez. Horrez gain, buruko minak, lepoko/bizkarreko mina, ibiltzeko zailtasunak eta herrenkadura ikus daitezke. |
| Azala | Erupzio ohikoena azaleko erupzioa da. Sehaska-txafla sendatzen ez den egoera bat izan daiteke, haurraren buruan agertzen dena. Orban gorriak eta ezkatatsuak ager daitezke izterretan, besapeetan, sabelean, bularrean eta bizkarrean. Hauek isuri eta azkura edo mina eragin dezakete. Azazkalak ere kolorez alda daitezke edo erori. |
| Ahoa | Hortz solteak edo askatuak, hortz atzeratuak, hortzoi puztuak, ezpainetan, mihian, masailen barnealdean edo aho-sabaian zauriak. |
| Gibela edo bare | Gibel edo bare handitu batek sabeleko hantura, begien eta azalaren horitzea (ikterizia), azkura, nekea handia eta ubeldurak edo odoljarioa erraz agertzea eragin ditzake. |
| Hezur-muina | Anemia, zurbiltasuna, nekea eta gosearen galera globulu gorrien gutxitzearen ondorioz. Infekzio maiz eta sukarra globulu zurien gutxitzearen ondorioz. Ubeldura errazak plaketen gutxitzearen ondorioz. |
| Sistema endokrinoa (Sistema endokrinoa - Hormonak) | Hipofisi guruina kaltetuta badago: egarri gehiegizkoa eta gernu-gogo maiztasuna (diabetes insipidus), hazkuntza-gelditzea, pubertaro goiztiarra edo atzeratua, pisua igotzea. Tiroide guruina kaltetuta badago: guruinaren hantura, arnasa hartzeko zailtasuna. |
| Belarriak | Belarriko infekzio maiz, belarritik jariatzea, belarriaren gorritasuna, belarrian azkura, belarriko mina eta entzumen-galera. |
| Begiak | Begi puztuak, begien gaineko hantura, ikusmen urritasuna. |
| Nodo linfatikoak | Lepoan, besapeetan edo izterretan pikorren (koskorretan) hantura eta mina. |
| Nerbio-sistema zentrala | Buruko mina, zorabioak, oka, ibiltzeko zailtasuna, oreka galtzea (ataxia), hitz egiteko edo ikusteko zailtasuna, konbultsioak, portaeran eta memorian aldaketak. |
| Birikak | Hau ohikoa da helduen artean, batez ere erretzaileen artean. Bularreko mina, eztula lehorra, arnasa hartzeko zailtasuna, biriketako kolapsoa (pneumotoraxa). |
| Digestio-aparatua | Urdaileko mina, oka, beherakoa, odola gorotzetan eta hazkuntza eskasa nutrizio-gabeziengatik. |
Garrantzitsuena da sintoma hauek beste gaixotasun arrunt askotan ere ikus daitezkeela. Beraz, ez izan beldurrik LCHrekin sintoma horietako bat edo bi dituzulako bakarrik. Baina sintoma hauek irauten badute, oso garrantzitsua da medikuarengana joatea eta diagnostiko egokia jasotzea.
Zein da LCHren kausa zehatza?
Laburbilduz, gure zelulek "zatitu orain, gelditu orain" esaten dieten geneak dituzte. LCH duten haurren erdiek aldaketa txiki bat edo mutazio bat dute 'BRAF ' izeneko genean. Gene honek zelulen hazkuntza kontrolatzen duen proteina bat sortzen du. Mutazio horren ondorioz, proteina horrek ez du jasotzen "zatitzeari uzteko" agindua. "Pizteko" etengailua trabatuta dagoela dirudi. Beraz, Langerhans zelulak zatitzen eta bat egiten jarraitzen dute.
Hau ez da gurasoengandik seme-alabengana heredatzen den zerbait. Mutazio genetiko hau ausaz gertatzen da haurra amaren sabelean sortu ondoren.
`BRAF` geneaz gain, ikertzaileek aurkitu dute gaixotasun hau beste gene batzuen mutazioek ere eragin dezaketela, hala nola `MAP2K1`, `RAS` eta `ARAF`.
Nola iruditzen zaizu hau, doktore?
Zure haurra medikuarengana eramaten duzunean, lehenik zure haurraren sintomei buruz galdetuko dizu. Ondoren, zure haurra arretaz aztertuko dute. LCHk gorputzeko atal askori eragin diezaiekeenez, hainbat proba behar izan daitezke diagnostikoa berresteko.
| Proba mota | Laburbilduz... |
|---|---|
| Odol-analisiak | Odol-analisi oso batek (OOO) odolean dauden globulu gorrien, globulu zurien eta plaketen kopurua neurtzen du. Odol-analisiak ere egiten dira gibelaren funtzioa bezalako gauzak egiaztatzeko. |
| Biopsia | Hau da LCH baieztatzeko modurik behinenetakoa.Anestesiapean ehun zati txiki bat hartzen da pikor edo lesio batetik eta mikroskopiopean aztertzen da LCH zelulak dauden ala ez baieztatzeko. Hezur-muinaren inplikazioa susmatzen bada, hezur-muinaren biopsia ere egin daiteke. |
| Proba genetikoak | Biopsiatik hartutako ehun lagina `BRAF` genearen mutazio bat aztertzeko erabiltzen da. |
| Irudi-probak | X izpiek, CT eskanerrek, MRI eskanerrek eta PET eskanerrek LCHk barneko organoetan, hala nola hezurretan, garunean eta biriketan, dituen efektuen hedadura zehaztu dezakete. |
Proba hauen emaitzen arabera, zure medikuak zure haurra hematologo/onkologo pediatriko batengana bideratuko du.
Zeintzuk dira LCHrako tratamenduak?
Ez dute LCH duten haur guztiek tratamendu mota bera behar. Tratamendua gaixotasunaren kokapenaren eta larritasunaren araberakoa da.
Medikuek LCH bi mota nagusitan sailkatzen dute:
1. Sistema bakarreko LCH: Gaixotasunak gorputzeko organo-sistema bakarrari eragiten dio (adibidez, hezurrak bakarrik edo azala bakarrik).
2. Sistema anitzeko LCH: Gaixotasunak gorputzeko bi organo-sistema edo gehiagori eragiten die (adibidez, azala eta gibela).
Era berean, gibela, bare eta hezur-muina bezalako organoak "arrisku handiko" organotzat hartzen dira, eta azala, hezurrak eta birikak, berriz, "arrisku txikikoak". Sailkapen honek zehazten du tratamendu-plana.
Hainbat tratamendu metodo nagusi daude:
- Esteroideen terapia: Batez ere azala bakarrik kaltetuta dagoenean, prednisona bezalako esteroideen botikak pilulen edo ukenduen moduan erabiltzen dira.
- Kirurgia: Hezur bateko LCH tumore bat kentzeko, lekuratzea bezalako kirurgia egiten da.
- Kimioterapia: Minbizi-zelulak hiltzeko ematen den sendagai mota bat da. LCH zelulak azkar zatitzen direnez, sendagai hauek haien hazkuntza eragozten dute. Sendagai hauek pilulen, injekzioen edo azalean aplikatutako krema gisa eman daitezke.
- Erradioterapia: Energia handiko izpiak erabiltzen ditu LCH zelulak suntsitzeko. Gaur egun oso gutxitan erabiltzen da.
- Terapia zuzendua:`BRAF` genearen mutazioa duten haurrentzat, mutazio hori helburu duten sendagaiak (BRAF inhibitzaileak) daude. Hauek oso kalte txikia egiten diete zelula osasuntsuei.
- Immunoterapia: Haurraren sistema immunologikoa estimulatzea LCH zelulen aurka borrokatzeko.
- Zelula amen transplantea: Beste tratamendu batzuekin sendatu ezin diren kasu oso larrietan kontuan hartzen den tratamendu aukera bat.
Nola dago egoera tratamenduaren ondoren?
LCHren pronostikoa hainbat faktoreren araberakoa da, besteak beste, gaixotasunak gorputzeko zein atal kaltetu dituen, zenbateraino hedatu den eta tratamenduari nola erantzuten dion.
- "Arrisku txikiko" organoen inplikazioa (bai sistema bakarrekoa bai sistema anitzekoa) duten haurren sendatze-tasa ia % 100ekoa da. Horrek esan nahi du ez dagoela heriotza-arriskurik. Hala ere, badago errepikapen edo epe luzerako beste konplikazio batzuk izateko arriskua.
- "Arrisku handiko" organoak, hala nola gibela, bare eta hezur-muina, kaltetuta dituzten haurren egoera larriagoa izan daiteke.
Beraz, oso garrantzitsua da zure medikuarekin jarraipena egitea urte askotan zehar, tratamendua amaitu ondoren ere. Aldian-aldian aztertu behar zaituzte errepikapenak dauden ikusteko.
Etxerako mezua
- Langerhans Zelulen Histiozitosia (LCH) gaixotasun arraroa da, zelula immune mota baten hazkunde kontrolatu gabeak eragindakoa. Gehienetan haurrengan ikusten da.
- Minbizitzat sailkatuta ez dagoen arren, onkologoek minbiziaren aurkako terapiekin tratatzen dute.
- Sintomak (larruazaleko lesioak, hezur-noduluak, infekzio maiztasunak) asko aldatzen dira gaixotasunak kaltetutako gorputz-ataleko arabera.
- Biopsia ezinbestekoa da gaixotasuna behin betiko diagnostikatzeko.
- Haur askorentzat, batez ere "arrisku txikiko" kategorian daudenentzat, tratamenduak gaixotasuna erabat senda dezake.
- Tratamendua amaitu ondoren ere, oso garrantzitsua da urte batzuetan zehar jarraipen medikoa egitea gaixotasuna berriro agertzen den ikusteko.
- Eztabaidatu zure haurraren egoerari buruz dituzun galderak edo kezkak zure medikuarekin irekitasunez.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina