Zure gorputza bizigabe sentitzen al da? Miastenia Gravis (MG) al da? Hitz egin dezagun horri buruz!

Batzuetan oso nekatuta eta bizigabe sentitzen zara egunak aurrera egin ahala? Batez ere begiak ixten ari direla sentitzen duzunean eta hitz egitea, jatea edo besoa edo hanka altxatzea ere zaila egiten zaizunean? Gauza hauek nekea baino gehiago izan daitezke. Gaur Miastenia Gravis-i buruz hitz egingo dugu, edo laburbilduz (MG) , egoera apur bat konplikatua dena, baina ondo kudeatu daitekeena behar bezala kudeatzen bada.

Zer da Miastenia Gravis? Laburbilduz...

Miastenia gravis gaixotasun autoimmune bat da. Zer da? Oso erraza da. Sistema immunologiko bat dugu gure gorputzean. Armada bat bezalakoa da gure gorputzean. Bere lana kanpotik datozen germen eta gaixotasunen aurka borrokatuz babestea da. Baina, batzuetan, armada honek akats txiki bat egiten du. Uste du gure gorputzeko zelula osasuntsuak ere etsaiak direla. Orduan, zelula osasuntsu horiei erasotzen hasten da. Hori gertatzen da miastenia gravis-ean.

Honek batez ere eskeleto-muskuluei eragiten die. Hau da, gure hezurrei lotuta dauden eta mugitzen laguntzen diguten muskuluei. Pentsa ezazu, eskua altxatzen duzu, begiak kliskatzen dituzu, hitz egiten duzu, barre egiten duzu, jaten duzu, ibiltzen zara... Muskulu hauek horretan guztian laguntzen dute. Miastenia gravis duen pertsona batean, muskulu hauek ahuldu eta bizigabe bihurtzen dira.

Garrantzitsuena da giharretako ahultasun hori handitzen dela lanean eta aktibo zaudenean, eta gutxitzen dela atseden hartzen duzunean . Goizean esnatzean ondo egon arren, egunak aurrera egin ahala eta lana egiten duzun heinean, pixkanaka nekatuago zaude eta zure giharrak ahuldu egiten dira.

Gaixotasun kronikoa da hau, hau da, ez da denbora gutxian desagertzen. Baina ez kezkatu, badaude tratamendu onak sintomak kontrolatzen eta bizitza normala izaten laguntzeko .

Zergatik gertatzen ari da hau? Zer gertatzen ari da gure gorputzen barruan?

Hau ulertzeko, adibide txiki bat hartuko dugu. Imajinatu kriket partida bat ikusten ari zarela.

Gure nerbioak pitxerra dira. Giharrei mezuak bidaltzen dizkietenak dira.

Gure giharrak dira harrapatzaileak. Mezua harrapatzen dutenak dira.

Bi nerbio hauek mezuak trukatzen dituzten lekuari neuromuskular lotura deitzen zaio. Hori da joko-zelaia.

Orain, nerbio batek muskulu bati mezu bat bidali behar dionean, nerbioak azetilkolina izeneko substantzia kimiko bat askatzen du (hau da pilota). Muskuluek azetilkolina hori hartzeko leku bereziak dituzte, azetilkolina hartzaile izenekoak (hau da zaindariaren eskularrua).

Pilota eskularruari jotzen dionean bezala, muskulua uzkurtu egiten da, hau da, aktibatzen da, azetilkolina joan eta hartzaile horietara lotzen denean. Hori oso azkar gertatzen da, etenik gabe, pertsona osasuntsu baten gorputzean.

Baina, miastenia gravis duen norbaitengan gertatzen dena da lehenago aipatu dugun sistema immunologikoak azetilkolina hartzaile horiek (harrapatzailearen eskularrua) suntsitzen edo blokeatzen dituela oker. Orduan, nerbiotik datorren mezua (baloia) ezin du muskuluak (atezainak) behar bezala harrapatu. Mezu-trukea oso poliki gertatzen da, edo batere ez. Horregatik ahultzen dira muskuluak. Ulertzen duzu?

Ba al daude miastenia gravis mota desberdinak?

Bai, batez ere hainbat mota daude:

• Miastenia autoimmunea: Hau da mota ohikoena. Aurretik aipatu dugun bezala, sistema immunitarioaren akats batek eragiten du. Honen kausa zehatza ezezaguna den arren, uste da antigorputz mota batzuen ekoizpenak eragiten duela.
• Jaioberrien miastenia: Haurdunaldian miastenia gravis duen amagandik haurdunaldian haurtxoak antigorputz batzuk jasotzen dituenean gertatzen da. Erditu ondoren, haurtxoak negar apur bat leunagoa izan dezake eta zailtasunak xurgatzen ditu. Hala ere, hau aldi baterakoa da eta normalean hiru hilabete inguru igaro ondoren hobetzen da.
• Miastenia kongenitoa: Ez da gaixotasun autoimmune bat. Aldaketa genetiko batek eragindako mota arraroa da.

Miastenia gravis autoimmunearen bi azpimota nagusi ere badaude:

1. Begi-miastenia: Kasu honetan, begiak mugitzen eta betazalak altxatzen dituzten muskuluak ahuldu egiten dira. Betazalak erori egin daitezke (ptosia) , edo zaila izan daiteke begiak irekita mantentzea. Batzuek bi gauza ere ikus ditzakete (ikusmen bikoitza). Askotan, miasteniaren lehen sintoma begietako ahultasuna da . Begi-miastenia mota hau duten pertsonen erdiak gutxi gorabehera beste mota garatuko dute geroago.

2. Miastenia orokorra: Honetan, begietako muskuluez gain, aurpegiko, lepoko, besoetako, hanketako eta eztarriko muskuluak ere ahultzen dira. Zaila izan daiteke hitz egitea, janaria irenstea, besoak altxatzea, aulkitik jaikitzea, distantzia luzeak ibiltzea eta eskailerak igotzea.

Zeintzuk dira miastenia gravisaren sintomak?

Sintomak alda daitezkeen arren, ohikoenak hauek dira:

• Giharren ahultasuna besoetan, hatzetan, hanketan eta lepoan.
• Oso nekatuta (nekea) .
• Betazal eroriak (ptosia) .
• Ikusmen lausoa edo bikoitza .
• Aurpegiko keinuak erakusteko zailtasuna (adibidez, behar bezala irribarre egin ezin izatea, keinuak egitea).
• Hitz egiteko, irensteko edo murtxikatzeko zailtasuna . Adibidez, zure ahotsa pixkanaka alda daiteke hitz egiten duzun heinean, ahots nahasi batekin hitz egiten ari zarela dirudielarik.
• Ibiltzeko zailtasuna .

Miastenia gravisaren lehen sintomak ia bat-batean ager daitezke. Aurretik aipatu dugun bezala, muskuluak ahuldu egiten dira aktibo zaudenean, eta indarra berreskuratzen dute atseden hartzen duzunean . Muskulu-ahultasun honen larritasuna egun batetik bestera alda daiteke. Jende askok hobeto sentitzen da egunaren hasieran eta ahulen daude amaieran.

Oso gutxitan, miastenia gravisak arnas sistemako muskuluak ere eragin ditzake . Horrek arnasa hartzeko zailtasunak edo arnasketa arazo larriagoak sor ditzake. Arnasketa arazoak dituzula sentitzen baduzu, larrialdi bat da. Berehala joan behar duzu ospitale hurbilenera. Hau normalean ez da bat-batean gertatzen.

Nork du arrisku handiena horretarako?

Miastenia gravis edozein adinetan garatu daitekeen arren, ohikoagoa da 40 urtetik beherako emakumeengan eta 60 urtetik gorako gizonengan .

Arrazoi hauengatik izan dezakezu egoera hau garatzeko arrisku handiagoa:

• Bestelako gaixotasun autoimmuneak badituzu (adibidez, artritis erreumatoidea, lupusa).
• Tiroide guruineko gaixotasuna baduzu.

Miastenia gravis baduzu jada, gauza batzuek okerrera egin dezakete zure sintomak:

• Malaria eta bihotz-erritmoaren nahasmenduetarako botika batzuk.
• Kirurgia egiten.
• Infekzio bat .

Zein da timo guruinaren eta miastenia gravisaren arteko erlazioa?

Miastenia gravis duten pertsona askok timo guruinarekin arazoak dituzte. Timo guruina gure bularraren goiko aldean dagoen organo txiki bat da, bularrezurraren azpian. Gure sistema linfatikoaren parte da. Globulu zuriak sortzen dituen eta infekzioei aurre egiten laguntzen dien organoa da.

Miastenia gravis duten pertsonen bi heren inguruk timoaren hiperplasia dute, hau da, timo guruina gehiegi aktibo bihurtzen den egoera. Gainera, hamar pertsonatik batek timoma izeneko tumoreak garatzen ditu timo guruinean. Hauek minbizidunak edo onberak izan daitezke. Uste da timo guruineko anomalia hauek sistema immunitarioaren funtzionamendu okerrean laguntzen dutela.

Zeintzuk dira miastenia gravisaren konplikazio posibleak?

Nagusia krisi miastenikoa izeneko egoera da. Kasu honetan, arnasa hartzen laguntzen dizuten muskuluak oso ahul bihurtzen dira. Orduan, makina bat (arnasgailua/aireztapen mekanikoa) behar izan dezakezu arnasa hartzen laguntzeko. Larrialdi medikoa da, bizitza arriskuan jar dezakeena.Esaten da miastenia gravis duten bost pertsonatik batek egoera hau gutxienez behin izango duela bere bizitzan.

Gainera, giharretako ahultasun eta neke honek gustuko dituzun jardueretan parte hartzea eragotzi diezazuke. Estresa eta depresioa ere sor ditzake. Hala ere, ikerketek erakutsi dute miastenia gravis duten pertsona askok egunero jarduera arinak eta ariketa fisikoa egin ditzaketela.

Nola diagnostikatzen dute medikuek miastenia gravis?

Zure medikuak zure sintomak entzun eta azterketa fisikoa egin ondoren susmatzen badu hau, hainbat proba egingo dizkizu baieztatzeko:

• Odoleko antigorputzen probak: Miastenia gravis duten pertsonen % 85 inguruk azetilkolina hartzaileen antigorputzen maila anormalki altuak dituzte odolean. Beste % 6k giharretako kinasa espezifikoaren (MuSK) aurkako antigorputzak dituzte.
• Irudi bidezko eskaneoak: MRI (erresonantzia magnetiko bidezko irudia) edo CT (tomografia konputatua) bat egiten da timo guruinean tumoreak bezalako arazoak dauden egiaztatzeko.
• Elektromiografia (EMG): Proba honek giharren eta nerbioen jarduera elektrikoa neurtzen du. Nerbioen eta giharren arteko komunikazio arazoak detektatu ditzake.

Medikuek miastenia gravis sailkatzen dute gaixotasunaren larritasunaren arabera. Oro har, bost klase daude (I. klasea - V. klasea). I. klasea begiei bakarrik eragiten dien egoera arina da, eta V. klasea, berriz, arnasketa eragiten duen egoera larria da, batzuetan intubazioa edo aireztapen mekanikoa behar duena.

Zeintzuk dira miastenia gravisaren tratamenduak?

Miastenia gravis-erako sendabiderik ez dago , baina badira tratamendu eraginkorrak sintomak kudeatzen eta bizitza ona izaten lagun zaitzaketenak.

• Medikazioak:
• Kolinesterasa inhibitzaileak / antikolinesterasak: Medikamentu hauek nerbioen eta giharren arteko komunikazioa hobetuz funtzionatzen dute, giharren indarra handituz.
• Immunosupresoreak: Kortikoideak bezalako botikek sistema immunitarioaren gehiegizko jarduera murriztuz eta antigorputz oker horien ekoizpena murriztuz funtzionatzen dute.
• Antigorputz monoklonalak: Bioingeniaritzan sortutako proteinak dira. Zain barneko (IV) edo azalpeko (SQ) injekzio gisa ematen dira. Sistema immunitarioaren gehiegizko aktibitatea kontrolatzen dute.
• Plasma trukea / plasmaferesia: Makina batek odoleko plasma kentzen du, antigorputz kaltegarriak dituena, eta plasmarekin edo emaile baten plasma-soluzio batekin ordezkatzen du.
• Immunoglobulina intrabenosoa edo azalpekoa (IV edo SQ immunoglobulina - IVIG edo SCIG): Emaileen antigorputzak intrabenoso (IV) injekzio bidez ematen dira, bi eta bost eguneko epean. Krisi miastenikorako eta miastenia gravis orokorturako tratamendua da hau.
• Kirurgia: Timektomia timo guruina kirurgikoki kentzea da. Kirurgia hau timoma duten pertsonentzat gomendatzen da, baita timo tumorerik ez duten pertsonentzat ere.

Tratamendu hauek guztiek albo-ondorio batzuk izan ditzakete, beraz, hitz egin zure medikuarekin botika berri bat hartzen hasi aurretik.

Zer egin dezaket etxean sintomak arintzeko?

Miastenia gravis baduzu, saiatu gauza hauek sentitzen duzun nekea murrizteko eta giharren indarra handitzeko:

• Ariketa egin aldizka: Baina zure medikuarekin kontsultatu ondoren bakarrik hasi zuretzako egokia den ariketa programa seguru bat. Ariketak muskuluak indartzen ditu, aldartea hobetzen du eta energia ematen dio zure gorputzari.
• Saihestu oso bero dagoenean ateratzea: Beroak sintomak okerrera egin ditzake. Oso bero sentitzen duzunean, jarri ur hotzetan bustitako oihal bat lepoan eta kopetan.
• Sartu proteina eta karbohidrato ugari zure otorduetan: energia gehigarria ematen diote gorputzari.
• Egin nekagarrienak iruditzen zaizkizun zereginak eguneko lehen orduetan: orduan duzu energia gehien.
• Siesta labur bat egin edo atseden hartu egunean zehar: Horrek zure gorputzari atseden pixka bat emango dio.

Zein da miastenia gravisaren etorkizuna? (Itxaropena)

Miastenia gravis gaixotasun tratagarria da. Sintomak arinak edo larriak izan daitezke. Sintomak normalean hasierako diagnostikoa egin eta urtebete edo hiru urtera iristen dira gailurrera.

Jende askok bizitza oso eta aktiboa bizi du tratamenduarekin.

Batzuetan gaixotasuna erremisioan egon daiteke. Horrek esan nahi du sintomak denbora batez desagertzen direla. Hori aldi baterakoa edo iraunkorra izan daiteke. Hori gertatzen bada, zure medikuak zure tratamendu plana aldatuko du.

Miastenia gravis duten pertsona askok bizitza normala dute. Bizitza arriskuan jartzen duten ondorioak arnasketa kaltetuta dagoenean bakarrik gertatzen dira, aipatu dugun krisi miastenikoa bezala.

Miastenia gravis eta haurdunaldia

Gutxitan, haurdunaldiak miastenia gravisaren sintomak lehen aldiz agertzea eragin dezake. Gaixotasuna baduzu, zure sintomak okerrera egin dezakete haurdunaldiko lehen hiruhilekoan edo haurra izan ondoren. Hala ere, kasu batzuetan, zure sintomak hobetu egin daitezke haurdunaldian.

Tratamendu batzuk ez dira seguruak haurdunaldian eta edoskitzean. Beraz, garrantzitsua da medikuaren aholkua bilatzea garai honetan haurdunaldi osasuntsu bat bermatzeko.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Joan medikuarengana sintoma hauek badituzu:

• Ikusmen lausoa edo ikusmen bikoitza.
• Ibiltzeko, hitz egiteko edo jateko zailtasunak.
• Giharretako nekea edo ahultasun larria.
• Arnasketa zailtasuna.

Gogoratu, arnasa hartzeko arazoak badituzu, larrialdi bat dela! Deitu berehala 911ra (zure tokiko larrialdi zenbakira) edo joan zaitez hurbilen dagoen ospitalera.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Medikuari galdera hauek egin diezazkiokezu:

• Zerk eragiten ditu sintoma hauek?
• Zein da niretzat tratamendu aukerarik onena?
• Zeintzuk dira tratamenduen albo-ondorioak?
• Zer bizimodu aldaketa egin behar ditut?
• Zein sintoma bilatu behar ditut konplikazioei dagokienez?
• Segurtasunez has al dezaket ariketa programa bat?
• Ba al dago parte hartu dezakedan pazienteentzako laguntza talderik?

Azkenik, gogoratu beharrekoa (etxerako mezua)

Miastenia Gravis egoera zaila izan daiteke. Aktibo egon nahi baduzu ere, batzuetan oso nekatuta eta ahul senti zaitezke. Horrek zure osasun mentala eta fisikoa kaltetu ditzake denborarekin.

Baina gogoratu, sendabiderik ez dagoen arren, tratamenduarekin, jende askok bizitza oso eta aktiboa izan dezakeela. Miastenia gravis-ek eragindako ezintasun larria arraroa da. Zure medikuak zure sintomak kudeatzeko moduak iradoki diezazkizuke, ondo egon zaitezen. Ez izutu, eta ez saiatu bakarrik horri aurre egiten. Jarraitu zure medikuaren aholkuak eta jaso behar duzun laguntza. Sendatze azkarra opa dizut!

` Miastenia Gravis, Miastenia Gravis, Giharretako ahultasuna, Gaixotasun autoimmuneak, Azetilkolina, Timo guruina, Lotura neuromuskularra