Gure zainetatik doan odola bizitza ematen duen ibaia bezalakoa da, ezta? Odol honetako globulu gorriek gure gorputzeko zelula guztiek behar duten oxigenoa daramate. Beraz, imajinatu zer gertatuko litzatekeen globulu gorri garrantzitsu hauek bat-batean hautsi eta arrazoirik gabe suntsituko balira? Egia esan, beldurgarria da. Gaur, oso arraroa baina oso garrantzitsua den odol-gaixotasun bati buruz hitz egingo dugu, denok jakin behar duguna. Gaueko Hemoglobinuria Paroxistikoa edo laburbilduz
GNP deitzen zaio horri.
Laburbilduz, zer da PNH?
PNH odol-gaixotasun oso arraroa da. Kasu honetan
, gure odoleko globulu gorriak arrazoirik gabe suntsitzen dira. Zehazki, gure
sistema immunologikoak suntsitzen ditu globulu gorri horiek. Hau gertatzen da gaixotasun hau duten pertsonen globulu gorriek babesten dituen proteina mota berezi bat falta dutelako. Hori dela eta, gure gorputzaren sistema immunologikoak ezin ditu "gure zelula" gisa ezagutu. Globulu gorriak modu honetan azkar suntsitzen direnean, gure hezur-muinak ezin ditu globulu gorri berriak abiadura berean sortu. Orduan, gorputzeko odola gutxitzen da. Egoera honi
anemia deitzen diogu. Gainera, gaixotasun honen beste alderdi arriskutsu bat da
odol-hodien barruan odol-koaguluak izateko arriskua handitzen duela. PNH gaixotasunak ez die guztiei modu berean eragiten. Pertsona batzuek sintoma oso arinak dituzte. Bizitza normala egin dezakete. Baina batzuentzat, gaixotasuna apur bat larriagoa izan daiteke. Medikazioa eta odol-transfusioak hartzen jarraitu behar izan dezakete.
Zerk eragiten du PNH gaixotasuna?
Garrantzitsuena hemen da PNH
ez dela gaixotasun kongenito bat. Horrek esan nahi du ez dela amarengandik seme-alabari transmititzen. Eta ez da gaixotasun kutsakorra. Egia esan, oso gaixotasun arraroa da. Imajinatu, Amerika bezalako herrialde batean, urtero 1,8 milioi minbizi gaixo berri inguru diagnostikatzen direnean, 400-500 PNH gaixo baino ez direla diagnostikatzen. Gaixotasun hau gure hezur-muineko zelula amen "PIGA" izeneko gene baten mutazio batek eragiten du. Laburbilduz, akats txiki bat dago hezur-muinak, hau da, globulu gorriak egiten dituen fabrikak, jasotzen dituen "argibideetan". Akats honen ondorioz, sortzen ari diren globulu gorriek ez dute proteina-estaldura babesgarri hori jasotzen.
Medikuek oraindik ez dakite zehazki zergatik aldatzen den `PIGA` gene hau bat-batean, edo zergatik pertsona batzuek bakarrik garatzen dituzten globulu gorri anormal hauek.
Zuk ere badituzu sintoma hauek?
Globulu gorriak deskonposatzen direnean, barruan dagoen hemoglobina izeneko pigmentu gorria odolera askatzen da. Hondakin-produktu hauek gorputzetik giltzurrunen bidez kanporatzen dira gernuaren bidez. Hori dela eta, gernuaren kolorea
gorria, marroia edo ohi baino ilunagoa ager daiteke. Hala ere, PNH duten guztiek ez dute gernu-kolore desberdina. Pazienteen erdiek bakarrik jasaten dute sintoma hau. Eta bereziki iluna da gauez edo goizean jaikitzen direnean ateratzen duten gernua. Sintoma nagusi honetaz gain, beste hainbat sintoma egon daitezke. Ikus ditzagun zeintzuk diren.
| Sintoma | Azalpen sinplea. |
|---|
| Maiz nekea. | Gorputzera oxigenoa eramaten duten globulu gorri gutxiago daudenez, oso nekatuta sentitzen zara lan pixka bat egin ondoren ere. Zure gorputza bizigabe sentitzen da. |
| Arnasestua | Zorabioak sentitzen dituzu pixka bat ibiltzean edo eskailerak igotzean. Horren arrazoia da zure gorputzak ez duela behar duen oxigeno kopurua jasotzen. |
| Erraz ubeldura eta odoljarioa | Gorputzean orban urdinak baino ez dira agertzen. Zauri txiki batek ere denbora behar du odoljarioa gelditzeko. |
| Buruko min maiz | Buruko minak sor daitezke, batez ere odolean izandako aldaketen ondorioz. |
| Odol-koagulua (tronbosia) | Hau da konplikaziorik arriskutsuena. Odol-koaguluak sor daitezke hanketako, urdaileko edo garuneko zainetan. |
| Puntu gorriak azalaren azpian | Larruazalaren gainazalean agertzen diren puntu gorri txikiak larruazalaren azpian dauden hemorragia txikiek eragin ditzakete. |
| Gizonezkoen sexu-disfuntzioa | Gaixotasunaren kasu larrietan, gizonek zailtasunak izan ditzakete eiakulatzeko, odol-zirkulazioan dituen ondorioengatik. |
Nork du gaixotasun hau hartzeko aukera gehien?
Medikuen arabera, pertsona batzuentzat PNH garatzeko arriskua apur bat handiagoa da.
- Hezur-muin ahula dutenentzat: Arrazoiren batengatik hezur-muinaren funtzioa ahulduta badago.
- Anemia aplastikoa izeneko gaixotasuna dutenentzat: Hezur-muina ere kaltetzen duen gaixotasuna da. Gaixotasun hau duten pertsonek geroago PNH garatzeko arriskua dute.
- Asiar jatorriko pertsonentzat: Gaixotasun hau ohikoagoa da asiarrengan beste talde etniko batzuetan baino.
PNH normalean
30 urtetik gorako helduengan diagnostikatzen da, baina gazteengan ere gerta daiteke, haur txikiengan eta haurtxoengan barne.
Nola diagnostikatu gaixotasuna?
PNH gaixotasun arraroa denez eta
bere sintomak beste gaixotasun batzuen antzekoak direnez, batzuetan denbora pixka bat behar izan daiteke gaixotasuna diagnostikatzeko. Batez ere gernuaren kolorea aldatzen ez duen norbaitengan, medikuak hori susmatzen ez badu, diagnostikoa atzeratu egin daiteke. Gaixotasuna diagnostikatzeko, zure medikuak lehenik zure sintomei eta historia klinikoari buruz galdetuko dizu. Ondoren, hainbat odol-analisi eskatuko ditu. Horien artean,
PNH baieztatzeko probarik onena eta zehatzena "Fluxu-zitometria" izeneko odol-analisi berezi bat da. Proba honek zehazki neurtu dezake zenbat globulu gorri falta zaizkion babes-proteina hori zure odolean.
Zeintzuk dira PNHrako tratamenduak?
Zorionez, gaur egun hainbat tratamendu eraginkor daude PNH kudeatzeko. Zure medikuak zure egoera ebaluatuko du eta zuretzat egokiena den tratamendua zehaztuko du.
- Sistema immunologikoaren inhibitzaileak: Eculizumab (Soliris) eta ravulizumab ( Ultomiris ) bezalako sendagaiek gure sistema immunologikoak globulu gorriak suntsitzea eragotziz funtzionatzen dute. Hauek odol-koaguluak izateko arriskua ere murrizten dute.
- Esteroideak: Batzuetan globulu gorrien suntsipena kontrolatzeko erabiltzen dira.
- Odola mehetzekoak:Hauek odol-koaguluak izateko arriskua murrizteko ematen dira.
- Odol transfusioak: Gorputzeko odol-kopurua baxuegia denean, kanpotik odola ematen da globulu gorrien kopurua handitzeko.
Horrez gain, gorputzak barnean globulu gorri gehiago sortzen laguntzen duten tratamenduak daude.
- Azido folikoa bezalako bitaminak
- Giza hazkunde faktorea
- Androgenoa, gizonezkoen hormona
Hezur-muin transplante batek HPN erabat senda dezake. Hala ere, ebakuntza oso arriskutsua eta konplexua denez, medikuek beste tratamendu guztiek huts egin badute bakarrik gomendatzen dute.
Etxerako mezua
- PNH ez da sortzetiko edo kutsakorra den gaixotasuna. Oso odol-nahasmendu arraroa da, hezur-muineko gene batean izandako aldaketa batek eragindakoa.
- Sintoma nagusiak hauek dira: gernu iluna globulu gorrien hausturaren ondorioz, nekea handia, arnasa hartzeko zailtasuna eta odol-koaguluak izateko arriskua.
- Sintoma hauek izaten jarraitzen baduzu, ez izutu eta joan mediku kualifikatu batengana ahalik eta azkarren. Batez ere, esan iezaiozu honi buruz zure medikuari .
- Gaixotasuna zehaztasunez diagnostikatu daiteke
Flow Cytometry izeneko odol-analisi berezi batekin. - Gaur egun, gaixotasuna kudeatzeko eta konplikazioak saihesteko tratamendu oso eraginkorrak daude, beraz, oso garrantzitsua da medikuaren aholku egokiak jarraitzea.
PNH sinhala, gaueko hemoglobinuria paroxistikoa, odoleko gaixotasunak, globulu gorrien haustura, gernu iluna, hezur-muineko gaixotasunak, anemia
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina