Irakiten ari al zaizu odola? Ikas dezagun Policitemia Vera (PV) modu sinplean

Maiz zorabiatzen zara arrazoirik gabe? Oso nekatuta sentitzen zara? Azkura jasanezina duzu, batez ere bainu bero baten ondoren? Txirrin bat entzuten duzu belarrietan? Askotan uste dugu gauza hauek normalak direla eta alde batera uzten ditugu. Baina batzuetan, sintoma txiki horien atzean, gutxitan entzun dugun eta kezkatu beharko genukeen egoera bat egon daiteke. Gaur gaixotasun horietako bati buruz hitz egingo dugu. Policitemia Vera da, edo laburbilduz PV .

Laburbilduz, zer da polizitemia vera (PV)?

Laburbilduz, polizitemia vera (PV) gure gorputzeko odol-nahasmendu bat da. Gure gorputzak globulu gorri gehiegi sortzea eragiten du. Orain pentsatzen ariko zara, agian, "Globulu gorriak onak dira gorputzarentzat, beraz, zer gertatzen da gehiegi sortzen ditugunean?". Hori da arazoa.

Imajinatu ibilgailu kopuru jakin bat eraman dezakeen errepide bat dagoela. Zer gertatuko litzateke errepide horretan eraman ditzakeena baino mila aldiz ibilgailu gehiago jarriko bazenitu? Errepide osoa blokeatuta geratuko litzateke, eta ibilgailuak ezingo lirateke mugitu, ezta? Hori gertatzen da gure odol-hodien barruan. Globulu gorri gehiegi daudenean, gure odola loditu egiten da . Ura izan beharko lukeen zerbait eztia bezala loditzen den bezala.

Odolaren loditze honek odola oso poliki isurtzea eragiten du. Horrek odol-koaguluak izateko arriskua handitzen du . Odol-koagulu hau bihotzera joaten bada, bihotzekoa eragin dezake, eta garunera joaten bada, iktusa eragin dezake. Ez hori bakarrik, baizik eta sintoma gogaikarriak ere sor ditzake, hala nola azkura etengabea, belarrietan txistu hotsa, urdaileko mina, sudurreko odoljarioak eta ikusmen lausoa.

Benetan minbizia al da hau? Kezkatu beharko nuke?

Galdera hau jende askok egiten duen zerbait da. Bai, polizitemia vera odoleko minbizi mota bat da. Medikuntzan, Mieloproliferatibo Neoplasia (MPN) deitzen diogu.

Orain, "minbizia" hitza entzuten dugunean, oso beldurtuta gaude. Hori normala da. Baina ulertu behar dugu ez direla minbizi guztiak berdinak. Batzuk oso azkar hazten dira eta oldarkorrak dira. Baina PV oso motel hazten den minbizi mota bat da. Horrek esan nahi du ez dela bat-batean oldarkor bihurtzen. Gehienetan, gaixotasun hau 60 urtetik aurrera diagnostikatzen da.

Gaixotasun honetatik bertatik hiltzea baino, arriskua handiagoa da lehenago aipatu ditugun odol-koaguluek eragindako bihotzekoak eta iktusak bezalako konplikazioengatik. Gainera, oso gutxitan, egoera hau beste odol-minbizi mota larri bihur daiteke. Baina hori ehuneko oso txikian gertatzen da. Beraz, "minbizia" deitzen den arren, tratamendu egokiarekin ondo kudea daitekeen egoera bat da hau.

Nola eragiten dio gaixotasun honek gure gorputzari eta zeintzuk dira arriskuak?

Ikus dezagun orain nola eragiten dien globulu gorrien igoera honek gure gorputzeko atal desberdinei.

• Odolaren koagulazioa: Hau da arazo nagusia. Odola koagulatzen denean, bihotzak gogorrago lan egin behar du odola ponpatzeko. Gainera, gorputzeko odol-hodi delikatuetatik igarotzen den odol-fluxua gutxitzen da. Horrek esan nahi du gure organoek eta ehunek oxigeno gutxiago jasotzen dutela .
• Barearen Gehiegizko Lanak: Gure gorputzeko bare izeneko organoaren funtzioetako bat odol-zelula zaharrak eta kaltetuak iragaztea da. Hainbeste globulu gorri sortzen direnean, bareak gainkarga egiten du. Iragazki bakar batetik zikinkeria asko iragazten saiatzean buxatzen den bezala da. Horrek barearen puztea eragin dezake. Esplenomegalia deitzen diogu. Orduan, pisutasuna eta mina senti ditzakezu sabelaldeko ezkerreko aldean.

Ikus dezagun beheko taula PV egoera honen arrisku eta konplikazio nagusiak zeintzuk izan daitezkeen ikusteko.

Zeintzuk dira gaixotasun honen kasuak?

PV normalean poliki garatzen da hainbat etapatan zehar.

1. PV goiztiarra: Fase honetan, pertsona gehienek ez dute sintomarik izaten . Edo sintoma oso arinak baino ez dituzte izaten, hala nola zorabioak eta nekea. Batzuetan ustekabean aurkitzen da beste egoera batengatik odol-analisi bat egiten denean.

2. PV aurreratzea: Sintomak pixkanaka handitzen dira denborarekin. Fase honetan azkura, pisu galera eta sabeleko ondoeza bezalako sintomak gerta daitezke, barearen handituaren ondorioz.

3. Azken etapa ("Gastatutako Fasea"): Hau zertxobait konplexuagoa da. Urte askoren buruan, gaixotasuna eragin zuten zelula anormalak gure hezur-muinean zehar hedatzen dira, hezur-muina kaltetuz. Hezur-muina gure odol-zelulak egiten diren fabrika bezalakoa da. Fabrika hau kaltetuta dagoenean, orbain-ehuna sortzen da bertan. Orduan, ezin dira odol-zelula osasuntsuak sortu. Harrigarria bada ere, globulu gorri gehiegi sortzearekin hasi zen gaixotasunak azkenean globulu gorri nahikorik ez dagoen egoera batera eramaten du, hau da, anemia .

Zeintzuk dira identifikatu daitezkeen sintomak?

PVren sintomak poliki-poliki garatzen dira denborarekin. Batzuek urteak eman ditzakete sintomarik gabe. Ikus ditzagun zeintzuk diren sintoma horiek.

Zergatik gertatzen ari da hau? Zein da arrazoia?

Arrazoi nagusia gure hezur-muineko zelula ama batean izandako gene-mutazio bat da. Ordenagailu-programa bateko kode-lerro bat gaizki ateratzen den bezala da. Orduan, programa osoa hondatzen da.

Badira gure odol-zelulak hazteko esaten duten geneak. PV duten pazienteen % 90ek baino gehiagok JAK2 izeneko gene batean mutazio bat dute. Agindu akastun honen ondorioz, hezur-muinak "Globulu gorriak sortzen jarraitu, ez gelditu" agindua jasotzen du. Beraz, globulu gorriak kontrolik gabe sortzen dira.

Nola diagnostikatzen du mediku batek zehaztasunez gaixotasun hau?

Sintoma hauek badituzu, zure medikuak lehenik zure sintomei buruz galdetuko dizu. Ondoren, proba batzuk egingo dizkizu diagnostikoa berresteko. Osasunaren Mundu Erakundearen (OME) arabera, hiru irizpide bete behar dira PV diagnostikatzeko.

1. Odol-analisiak: Hau da lehenengo eta garrantzitsuena den proba. Zure globulu gorrien kopurua altuegia den egiaztatzen du.

• Hemoglobina maila altuak.
• Hematokritoaren igoera (odolean dauden globulu gorrien ehunekoa).

2. Hezur-muinaren biopsia: Hezur-muinaren lagin oso txiki bat hartu eta aldakako hezurretik mikroskopiopean aztertzen da hezur-muinean zelula anormalik dagoen ikusteko.

3. Proba genetikoak edo hormona mailak:

• JAK2 genearen mutazioa egiaztatzeko proba genetiko bat egiten da.
• Edo, giltzurrunek sortzen duten eritropoietina (EPO) izeneko hormona baten maila aztertzen dute. Hormona honek hezur-muinari globulu gorriak sortzeko seinalea ematen dio. PV-n, gorputzak hormona hori ekoizteari uzten dio, globulu gorriak bere kabuz sortzen ari direlako. Ondorioz, EPO mailak oso baxuak dira.

Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?

PV tratatzeko bi helburu nagusi daude. Bata odol-koaguluak izateko arriskua murriztea da, eta bestea sintoma gogaikarriak kontrolatzea.

• Flebotomia - Odola ateratzea: Hau da tratamendurik ohikoena eta sinpleena. Odola ematearen antzera, odol kantitate txiki bat (normalean pinta bat inguru) ateratzen da gorputzetik tarte erregularretan. Horrek odolaren dentsitatea eta globulu gorrien kopurua murriztu ditzake.
• Aspirina dosi txikia: Baliteke zure medikuak egunero aspirina dosi txikiko pilula bat hartzea gomendatzea odol-koaguluak saihesteko. Hala ere, baliteke hau ez izatea egokia urdaileko ultzerak bezalako arazoak badituzu.
• Globulu gorriak murrizteko sendagaiak: Gaixotasuna larria bada edo odol-transfusioak bakarrik ez badira nahikoa, globulu gorrien ekoizpena murrizten duten sendagaiak ematen dira. Adibide gisa hidroxiurea eta interferon alfa daude.
• Azkurarako tratamendua: Antihistaminikoak edo beste botika espezifiko batzuk errezeta daitezke azkura larria kontrolatzeko.

Nola bizi naiteke ondo gaixotasun honekin?

Behin gaixotasun hau duzula jakinda, gauza asko egin ditzakezu harekin bizitzeko.

• Joan zaitez medikuarengana aldizka: Joan zaitez klinikara garaiz, egin odol-analisiak. Oso garrantzitsua da zure medikuak zure egoera kontrolatzea.
• Ariketa fisikoa: Ariketa fisiko moderatuak odol-zirkulazio ona mantentzen lagun dezake.
• Saihestu erretzea: Erretzeak odol-hodiak estutzen ditu, eta horrek odol-koaguluak izateko arriskua areagotzen du.
• Saihestu oxigeno maila baxua duten inguruneak: Mendi tontorrak bezalako leku garaiek oxigeno maila baxua dute. Saihestu leku horietara joatea.
• Odol-presioa kontrolatzea: Gorputz-pisu osasuntsua mantentzeak odol-presioa kontrolatzen lagun dezake.
• Edan ur asko: Deshidratazioak odolaren koagulazioa handitu dezake. Beraz, edan ur asko egun osoan zehar.

PV minbizia den arren, jende askok ondo bizi da gaixotasuna diagnostikatu eta hamarkadetan. Mehatxu handiena odol-koaguluen konplikazioak dira, minbizia bera baino gehiago. Beraz, medikuarekin ohiko harremana mantentzea eta bizimodu osasuntsua jarraitzea gaixotasun honen tratamendu medikoa bezain garrantzitsuak dira.