Imajinatu maite duzun norbaitek bat-bateko eta azkarreko aldaketak jasaten hasiko balitz bere memorian, nortasunean eta koordinazio fisikoan. Entzun al duzu inoiz medikuek ere diagnostikatzeko zailak diren garuneko nahasmendu oso arraro, azkar progresibo eta konplexuen talde baten berri? Egoera hauei prioi gaixotasunak deitzen zaie.
Hitz gutxitan esanda: Zer dira prioi gaixotasunak?
Prioi gaixotasunak garunari eta nerbio-sistemari eragiten dioten nahasmendu multzo bat dira. Dementzia larria edo mugimendu-kontrolean zailtasun nabarmenak sor ditzakete, eta egoera oso azkar okertzen da askotan. Gaixotasun hauek oso arraroak dira; testuinguruan, urtero 350 kasu inguru baino ez dira jakinarazten Estatu Batuetan.
Beraz, zerk eragiten ditu? Prioiak garunean modu naturalean dauden proteinak dira. Zientzialariek oraindik aztertzen ari diren arrazoiengatik, proteina hauek gaizki tolestu, elkartu eta anormal bihur daitezke. Alderdirik arriskutsuena da gaizki tolestutako prioi batek ondoko proteina osasuntsuak ere gaizki tolestera behartu ditzakeela. Domino efektu baten antzekoa da, proteina anormal hauek metatzea eragiten duena, azkenean garuneko zelulak (neuronak) suntsituz. Suntsipen horrek eragiten ditu sintomak.
Jende askok prioi gaixotasunak Alzheimer gaixotasunarekin ( Alzheimer gaixotasuna ) nahasten ditu. Bietako oroimen galera eragin dezaketen arren, alde handi bat dago: Alzheimerra normalean poliki-poliki aurrera egiten du urte askotan zehar. Aitzitik, prioi gaixotasun batean, egoera azkar okertzen da denbora-tarte oso laburrean, askotan hilabete gutxiren buruan. Gainera, Alzheimerra bezala, gaur egun ez dago prioi gaixotasunentzako sendabiderik.
Zeintzuk dira prioi gaixotasun mota nagusiak?
Prioi gaixotasunek gizakiei zein animaliei eragin diezaiekete. Jarraian, gizakiei eragiten dieten mota nagusiak azaltzen dira.
| Gaixotasunaren izena | Deskribapen laburra |
|---|---|
| Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna (CJD) | Gizakien artean ohikoena den forma da hau, normalean 60 urtetik gorako pertsonengan agertzen baita. |
| CJD aldaera (vCJD) | Honek gazteei eragin diezaieke eta "Behi Eroen Gaixotasunaz" infektatutako behien haragiaren kontsumoarekin lotu izan da. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromea | Oso arraroa den egoera genetiko hereditarioa. |
| Familiako insomnio hilgarria | Era berean, hereditarioa den egoera bat da, batez ere lo egiteko ezintasun larri eta trataezinaz ezaugarritua. |
| Kuru | Historikoki Papua Ginea Berriko tribuetan errituzko kanibalismoaren bidez hedatu zen; gaur egun ia existitzen ez dena. |
Zeintzuk dira prioi gaixotasunaren sintomak?
Prioi gaixotasunen sintomak bat-batean ager daitezke. Adierazle nagusien artean, aldartearen, memoriaren eta mugimendu fisikoaren aldaketa azkarrak daude.
| Eragin-eremua | Beha daitezkeen sintomak |
|---|---|
| Mentala eta Portaera | Antsietate edo depresio larria Portaeran edo nortasunean bat-bateko aldaketak Dementzia azkar aurrera egiten duena |
| Fisikoa eta Motorra | Oreka galtzea (ataxia) Ibilbide ezegonkorra Giharren kontrola galtzea, bat-bateko dardarak edo dardarak Hizketa nahasia Irensteko zailtasuna |
| Beste sintoma batzuk | Krisiak Ikusmen arazoak |
Kausak eta Arrisku Faktoreak
Kasu askotan, hala nola CJD esporadikoan, gaixotasuna arrazoirik gabe gertatzen da. Hala ere, arrisku-faktore batzuk identifikatu dira.
- Familia-historia : Kasuen % 15 inguru hereditarioak dira, `PRNP` genearen mutazio batek eraginda.
- Infekzioak : Oso arraroa da, baina ehunen transplanteen bidez edo kirurgia-tresnak behar bezala esterilizatzen ez badira gerta daiteke, prioiak garbiketa estandarraren aurrean erresistenteak baitira.
- Haragi infektatuaren kontsumoa: "Behi eroen gaixotasuna" (behien entzefalopatia espongiformea) duten behien haragia kontsumitzeak vCJD ekar dezake. Behien elikadurari eta odol-emateei buruzko araudi zorrotzek arrisku hori nabarmen murriztu dute herrialde gehienetan.
Nola diagnostikatzen da prioi gaixotasun bat?
Prioi gaixotasuna diagnostikatzea zaila da, sintomak askotan beste baldintza batzuk imitatzen baitituzte. Memoria galtzea bezalako sintomak badituzu, zure medikuak lehenik beste kausa potentzial batzuk baztertuko ditu, hala nola iktusa edo garuneko tumore bat.
Diagnostiko tresnen artean egon daitezke:
- Bizkarrezur-zulaketa (bizkarrezur-muineko punzioa): Orratz bat erabiltzen da bizkarrezurraren inguruko likido zefalorrakideoa (LZE) biltzeko, prioi gaixotasunekin lotutako proteina markatzaile espezifikoak aztertzeko.
- MRI : Garunaren irudi zehatza ematen du, eta prioi gaixotasunen ezaugarri diren eredu espezifikoak agerian utz ditzake.
- TC eskaneatzea: X izpiak erabiltzen ditu garunaren zeharkako irudi argiak lortzeko.
Ohar garrantzitsua:Diagnostiko zehatza garuneko biopsia baten bidez bakarrik baieztatu daiteke. Hala ere, prozedura inbaditzailea eta arrisku handikoa denez, normalean azpiko egoera tratagarria den nahasmendu bat izan daitekeela susmo sendoa dagoenean bakarrik hartzen da kontuan.
Tratamendua eta Prebentzioa
Gaur egun, ez dago prioi gaixotasunetarako sendabiderik. Tratamendua zaintza aringarrietan oinarritzen da sintomak kudeatzeko eta pazientearen bizi-kalitatea hobetzeko. Horrek mina arintzeko botikak, antidepresiboak eta portaera edo nahasmendu psikologikoetarako tratamenduak barne har ditzake.
Egoera aurrera egin ahala, pazienteek denbora osoko arreta beharko dute azkenean, eta horrek kateterrak, zain barneko fluidoak edo elikadura-hodiak erabiltzea barne har dezake irenstea ezinezkoa bihurtzen bada.
Saihestu al dezakezu?
Forma genetikoak ezin dira prebenitu. Hala ere, infekzio bidezko transmisio arriskua murrizteko:
- Ospitaleek protokolo zorrotzak mantentzen dituzte kirurgia-ekipoak esterilizatzeko.
- Prioi gaixotasunen bat edo familia-aurrekariak dituzten pertsonek ez lukete organo edo ehunik eman behar.
- Erosi beti haragia iturri ziurtatu eta entzutetsuetatik.
Animalien pentsuei eta elikagaien segurtasunari buruzko mundu mailako araudiek "Behi Eroen Gaixotasunaren" hedapena eraginkortasunez kontrolatu dute nekazaritza modernoan.
Etxerako mezua
- Prioi gaixotasunak arraroak baina larriak diren nahasmendu neurologiko azkarrak dira.
- Alzheimerra bezalako baldintzekin alderatuta, memoria, portaera eta funtzio fisikoa gainbehera doazen abiadura handia da.
- Diagnostikoa konplexua da eta ikerketa kliniko espezializatua behar du.
- Sendabiderik ez dagoen arren, sintomen kudeaketak erosotasuna eta laguntza eskaintzen dio pazienteari.
- Zuk edo ezagutzen duzun norbaitek bat-bateko eta azaldu gabeko aldaketak baditu funtzio kognitibo edo fisikoan, jarri harremanetan zure medikuarekin edo joan berehala larrialdi zerbitzura.
Prioi gaixotasunak, Prioi gaixotasunak, Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna, CJD, garuneko gaixotasunak, nerbio-sistema, memoria-galera, dementzia, behi eroen gaixotasuna
