بیایید به زبان ساده در مورد لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) بیاموزیم.

آیا تا به حال نام لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) را شنیده‌اید؟ شاید این اسم کمی پیچیده به نظر برسد. اما نگران نباشید، این نوع سرطان بسیار نادر است. امروز ما در مورد اینکه ALCL چیست، چگونه ایجاد می‌شود، علائم آن چیست، درمان‌های آن چیست و بسیاری از موارد دیگر به روشی بسیار ساده که می‌توانید درک کنید صحبت خواهیم کرد. درست مثل صحبت کردن با یک دوست.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) چیست؟

به عبارت ساده، ALCL نوعی سرطان نادر و غیرمعمول است که به گروه بزرگتری از سرطان‌ها به نام لنفوم غیر هوچکین تعلق دارد. آیا می‌دانستید که مانند همه لنفوم‌های غیر هوچکین، ALCL نیز نوعی سرطان است؟ این بیماری زمانی رخ می‌دهد که نوعی از گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌ها در بدن ما از کنترل خارج شده و با سرعتی بیشتر از حد معمول رشد می‌کنند.

این لنفوسیت‌ها را به عنوان سربازان کوچکی در بدن خود در نظر بگیرید. آن‌ها بخشی از سیستم ایمنی بدن ما هستند و ما را در برابر میکروب‌ها و بیماری‌ها محافظت می‌کنند. دو نوع اصلی لنفوسیت وجود دارد: سلول‌های B و سلول‌های T. در ALCL، لنفوسیت‌های T یا سلول‌های T شما به طور غیرطبیعی رشد می‌کنند.

حالا بیایید ببینیم این نام «لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک» به چه معناست.

• آناپلاستیک : این کلمه به این معنی است که وقتی این سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ مشاهده می‌شوند، در مقایسه با سلول‌های لنفوسیت T سالم بسیار عجیب و متفاوت به نظر می‌رسند. گویی شکل و ظاهر آنها تغییر کرده است.
• سلول بزرگ : این بدان معناست که لنفوسیت‌های T با رفتار غیرطبیعی، بزرگتر از سلول‌های T طبیعی به نظر می‌رسند. این تفاوت به وضوح در زیر میکروسکوپ قابل مشاهده است.
• لنفوم : لنفوم سرطانی است که به دلیل رشد کنترل نشده گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌ها رخ می‌دهد. ALCL به طور خاص از لنفوسیت‌های T ایجاد می‌شود.

متوجه شدید؟ به عبارت ساده، ALCL سرطانی است که در آن سلول‌های T به طور غیرطبیعی بزرگ می‌شوند، جهش می‌یابند و به طور غیرقابل کنترلی رشد می‌کنند.

آیا انواع مختلفی از ALCL وجود دارد؟

بله، انواع مختلفی از ALCL وجود دارد. این انواع بر اساس محل سرطان در بدن شما و ویژگی‌های سلول‌های سرطانی طبقه‌بندی می‌شوند.

ALCL سیستمیک

این نوع اصلی است. «سیستمیک» به این معنی است که می‌تواند کل بدن را تحت تأثیر قرار دهد. می‌تواند غدد لنفاوی یا همانطور که ما آنها را «غدد» می‌نامیم، و اندام‌های داخلی مانند کبد و ریه‌ها و گاهی اوقات پوست شما را تحت تأثیر قرار دهد.

ALCL سیستمیک به دو نوع تقسیم می‌شود. یکی بر اساس وجود یا عدم وجود جهش در ژنی به نام ژن «آناپلاستیک لنفوم کیناز (ALK)» است . ژن‌ها مانند کتاب‌های راهنمای کوچکی برای سلول‌های ما هستند و این ژن‌ها حتی به یک لنفوسیت T نیز می‌گویند که چگونه عمل کند.

• ALCL مثبت ALK : این نوعی سرطان است که در ژن ALK جهش ایجاد می‌کند. این اغلب یک سرطان تهاجمی است. با این حال، در کودکان و بزرگسالان جوان شایع‌تر است. خوشبختانه، این نوع به خوبی به شیمی‌درمانی پاسخ می‌دهد.
• ALCL منفی ALK : این نوع سرطان، جهش ژن ALK را ندارد. این نوع سرطان نیز یک سرطان با رشد سریع (تهاجمی) است. با این حال، بیشتر افراد مسن ، معمولاً بالای ۶۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این نوع سرطان ممکن است پس از شیمی‌درمانی به حالت بهبودی برسد و سپس عود کند. بنابراین، درمان ALCL منفی ALK دشوارتر است و پیش‌آگهی آن بدتر از ALCL مثبت ALK است.

انواع دیگر ALCL

همچنین انواعی از ALCL وجود دارند که کندتر از انواع سیستمیک رشد می‌کنند.

• ALCL پوستی اولیه : این نوعی است که عمدتاً پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائمی مانند تاول، برآمدگی و اگزما ممکن است رخ دهد. در بیشتر موارد (حدود ۹۰٪) به خارج از پوست گسترش نمی‌یابد.
• ALCL مرتبط با ایمپلنت سینه (BIA-ALCL) : این نوعی از ALCL است که در اطراف ایمپلنت سینه ایجاد می‌شود. معمولاً حدود 10 سال پس از عمل بزرگ کردن سینه یا بازسازی سینه تشخیص داده می‌شود.

چه کسی به ALCL مبتلا می‌شود؟

اگرچه ALCL می‌تواند در افراد در هر سنی ایجاد شود، اما برخی از انواع آن گروه‌های خاصی را بیشتر تحت تأثیر قرار می‌دهد.

• ALCL مثبت ALK : این بیماری بیشتر کودکان اواخر سن پیش‌دبستانی، نوجوانان و بزرگسالان جوان در دهه‌های ۲۰ و ۳۰ زندگی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری در مردان شایع‌تر است.
• ALCL منفی ALK : این نوع عمدتاً افراد بالای ۶۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. همچنین در مردان کمی شایع‌تر است.
• ALCL پوستی اولیه : این نوع بیشتر در بزرگسالان بالای ۴۰ سال رخ می‌دهد. این نوع در مردان و افراد سفیدپوست شایع‌تر است.
• BIA-ALCL : این بیماری معمولاً در افراد بالای ۵۰ سال تشخیص داده می‌شود. این بیماری می‌تواند در افرادی که هم ایمپلنت سینه سیلیکونی و هم ایمپلنت سینه سالین داشته‌اند، ایجاد شود. مشخص شده است که این بیماری به ویژه با ایمپلنت‌های سینه بافت‌دار مرتبط است.

ALCL چقدر شایع است؟

ALCL در واقع یک سرطان بسیار نادر است. تنها حدود ۲٪ از لنفوم‌های غیر هوچکین در بزرگسالان به عنوان ALCL تشخیص داده می‌شوند. این درصد بسیار کمی است.

علائم ALCL چیست؟

علائم ALCL بسته به نوع آن متفاوت است.

علائم ALCL سیستمیک

در هر دو نوع ALCL با ALK مثبت و ALK منفی، تورم غدد لنفاوی در محل رشد سرطان رایج است. این غدد ممکن است در مکان‌هایی مانند گردن، زیر بغل یا کشاله ران مانند توده احساس شوند. سایر علائم عبارتند از:

• تب مکرر.
• احساس خستگی شدید ("خستگی").
• تعریق در شب ("عرق شبانه").
• کاهش وزن غیر قابل توضیح.

وقتی سرطان در بیشتر افراد تشخیص داده می‌شود، ممکن است کمی گسترش یافته باشد، به این معنی که در «مرحله پیشرفته» قرار دارد. در این صورت، سرطان ممکن است به اندام‌هایی مانند ریه‌ها، کبد یا استخوان‌های شما گسترش یافته باشد. سپس، بسته به اندامی که تحت تأثیر قرار گرفته است، ممکن است علائمی بروز کند. به عنوان مثال، اگر گرفتگی قفسه سینه یا سرفه مکرر دارید، ممکن است ALCL قفسه سینه را تحت تأثیر قرار داده باشد.

ویژگی‌های ALCL پوستی اولیه

در این نوع، تغییرات پوستی قابل مشاهده است.

• برآمدگی‌های غیرمعمول قرمز یا قهوه‌ای مایل به قرمز در یک یا چند ناحیه از پوست ظاهر می‌شوند که ممکن است با گذشت زمان بزرگتر شوند.
• توده‌های برآمده ، بزرگتر از یک سکه. این توده‌ها گاهی اوقات می‌توانند خارش داشته باشند.
• این برآمدگی‌ها ممکن است دردناک شوند و سپس به پوسته تبدیل شوند .

ویژگی‌های BIA-ALCL (ALCL مرتبط با ایمپلنت سینه)

در این حالت، تغییرات واضحی در سینه‌ها دیده می‌شود.

• درد سینه.
• تورم سینه.
• بثورات پوستی یا اگزما.
• تورم یا تجمع مایع در نزدیکی ایمپلنت سینه.
• یک توده جامد در نزدیکی ایمپلنت سینه.

این تغییرات معمولاً در یک سینه مشاهده می‌شوند، اما گاهی اوقات تغییرات در هر دو سینه قابل مشاهده است.

چه چیزی باعث ALCL می‌شود؟

ALCL زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های لنفوسیت که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، به طور غیرقابل کنترلی تکثیر می‌شوند و فراتر از بافت سالم اطراف خود رشد می‌کنند. محققان هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا این سلول‌های لنفوسیت سرطانی (سلول‌های بدخیم) می‌شوند.

با این حال، آنها چندین جهش ژنتیکی را شناسایی کرده‌اند که معمولاً با ALCL دیده می‌شوند. تصور می‌شود که این جهش‌های ژنتیکی می‌توانند باعث تبدیل سلول‌های سالم به سلول‌های سرطانی شوند.

برای مثال، مشخصه اصلی ALCL مثبت برای ALK، جهش در ژن ALK است. به طور مشابه، جهش‌های ژنی دیگری نیز در انواع دیگر ALCL رایج هستند.

چگونه ALCL تشخیص داده می‌شود؟ (تشخیص)

پزشک ابتدا معاینه فیزیکی انجام می‌دهد تا علائم ALCL مانند تورم غدد لنفاوی را بررسی کند. اگر به این موضوع مشکوک شوند، چندین آزمایش و روش مختلف انجام خواهند داد.

• روش‌های تصویربرداری : این روش‌ها می‌توانند به شناسایی محل سرطان کمک کنند. نوع آزمایش‌های تصویربرداری مورد نیاز شما به نوع ALCL شما بستگی دارد. پزشک شما ممکن است برای جستجوی تومورها ، عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه ، سی‌تی‌اسکن یا MRI انجام دهد. اسکن PET/CT یا اسکن PET می‌تواند به تعیین شیوع سرطان کمک کند. اگر به BIA-ALCL مشکوک باشید، ممکن است سونوگرافی سینه انجام شود.
• آزمایش خون : پزشک آزمایش‌های مختلف خون، مانند شمارش کامل خون (CBC)، را برای بررسی علائم ALCL انجام می‌دهد. اگر تعداد سلول‌های خون (گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید یا پلاکت‌ها) غیرطبیعی باشد، ممکن است نشانه‌ای از ALCL باشد. آنها همچنین به دنبال آنزیم‌های خاص و سایر نشانگرها در خون خواهند بود، زیرا این موارد نیز می‌توانند نشانه‌هایی از ALCL باشند.
• بیوپسی : تنها راه برای تأیید تشخیص ALCL، انجام بیوپسی است. در بیوپسی، پزشک نمونه کوچکی از بافت مشکوک را برداشته و آن را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند. با مطالعه این سلول‌ها، پزشک می‌تواند دقیقاً نوع ALCL شما را تعیین کند. این همچنین به برنامه‌ریزی مؤثرترین درمان کمک می‌کند.

ALCL چگونه درمان می‌شود؟

درمان معمول برای ALCL سیستمیک، شیمی‌درمانی است. جراحی درمان ترجیحی برای ALCL پوستی اولیه و BIA-ALCL است.

درمان ALCL سیستمیک

لنفوم‌های سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت و ALK منفی معمولاً به شیمی‌درمانی سیستمیک به خوبی پاسخ می‌دهند. شیمی‌درمانی سیستمیک شامل تجویز داروهای کشنده سرطان از طریق ورید است که از طریق جریان خون در سراسر بدن حرکت می‌کنند تا سلول‌های سرطانی را از بین ببرند.

شیمی‌درمانی برای ALCL سیستمیک اغلب از ترکیبی از داروها استفاده می‌کند که با هم برای از بین بردن سلول‌های سرطانی عمل می‌کنند. برخی از نمونه‌ها عبارتند از:

• BV-CHP : این شامل داروهای «برنتوکسیماب ودوتین»، «سیکلوفسفامید»، «دوکسوروبیسین (هیدروکسیدانوروبیسین)» و «پردنیزون» می‌شود.
• CHOP : این شامل استفاده از داروهایی به نام‌های «سیکلوفسفامید»، «دوکسوروبیسین (هیدروکسی‌داونوروبیسین)، «وینکریستین (آنکووین)» و «پردنیزون» می‌شود.
• چئوپ : این شامل استفاده از داروهایی به نام‌های «سیکلوفسفامید»، «دوکسوروبیسین (هیدروکسی‌داونوروبیسین)، «اتوپوزاید»، «وینکریستین (آنکووین)» و «پردنیزون» می‌شود.

این درمان‌ها معمولاً می‌توانند باعث شوند که تمام علائم سرطان برای مدت کوتاهی از بین بروند (ما به این حالت «بهبودی» می‌گوییم). با این حال، سرطان می‌تواند دوباره برگردد. اگر پزشک شما فکر می‌کند که احتمال بازگشت سرطان وجود دارد، ممکن است در حالی که شما در حال بهبودی هستید ، «پیوند سلول‌های بنیادی» را توصیه کند. پیوند سلول‌های بنیادی، سلول‌هایی را که توسط شیمی‌درمانی از بین رفته‌اند، با سلول‌های سالم جایگزین می‌کند. سپس این سلول‌های سالم، سلول‌های خونی سالم (غیرسرطانی) تولید می‌کنند.

اگر سرطان عود کند، پزشک ممکن است درمان‌های شیمی‌درمانی اضافی مختلفی را که برای درمان لنفوم طراحی شده‌اند، توصیه کند.

درمان ALCL پوستی اولیه

رایج‌ترین درمان برای این مورد جراحی است. اگر سرطان به غدد لنفاوی گسترش یافته باشد، ممکن است به پرتودرمانی نیز نیاز داشته باشید. پرتودرمانی با هدایت انرژی به سلول‌های سرطانی و از بین بردن آنها عمل می‌کند.

ALCL پوستی اولیه اغلب می‌تواند ظرف پنج سال پس از درمان عود کند. در این صورت، جراحی و پرتودرمانی دوباره مورد نیاز خواهد بود.

اگر تومورهای موضعی دارید که با جراحی قابل برداشتن نیستند، یا اگر سرطان مرتباً عود می‌کند، ممکن است به درمان‌های دیگری نیاز داشته باشید. این درمان‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• متوترکسات خوراکی : دارویی که برای درمان لنفوم غیر هوچکین استفاده می‌شود.
• بکساروتن : دارویی که برای درمان لنفوم سلول T که پوست را درگیر می‌کند، استفاده می‌شود.
• برنتوکسیماب ودوتین : دارویی که برای درمان ALCL سیستمیک و سایر انواع ALCL عودکننده استفاده می‌شود.
• اینترفرون : دارویی که به سیستم ایمنی بدن شما کمک می‌کند تا سلول‌های سرطانی، از جمله لنفوم، را تشخیص داده و با آنها مبارزه کند.

درمان BIA-ALCL

BIA-ALCL معمولاً با جراحی برای برداشتن ایمپلنت سینه و هرگونه سلول سرطانی اطراف آن قابل درمان است. اگر جراحی امکان‌پذیر نباشد، می‌توان پرتودرمانی را برای از بین بردن سلول‌های سرطانی انجام داد.

اگر سرطان عود کند یا به فراتر از پستان گسترش یابد، پزشک ممکن است درمان‌های شیمی‌درمانی مورد استفاده برای درمان ALCL منفی ALK را توصیه کند. این درمان‌ها ممکن است شامل شیمی‌درمانی CHOP و درمان‌هایی مانند برنتوکسیماب ودوتین باشد.

ALCL چقدر جدی است؟

صرف نظر از نوع، ALCL یک سرطان جدی است که نیاز به نظارت دقیق و درمان مناسب دارد. با این حال، پیش آگهی و برنامه درمانی شما به عواملی مانند نوع ALCL که به آن مبتلا هستید، نحوه پاسخ شما به درمان و نمره شاخص پیش آگهی بین المللی (IPI) شما بستگی دارد.

IPI توسط متخصصان انکولوژی برای کمک به پیش‌بینی نتیجه لنفوم‌های غیرهوچکین با رشد سریع، از جمله ALCL سیستمیک، توسعه داده شد. این امتیاز بر اساس عوامل زیر محاسبه می‌شود:

• سن شما.
• توانایی شما در انجام کارهای روزمره.
• میزان گسترش سرطان شما (مرحله سرطان).
• تعداد غدد چربی که تحت تأثیر قرار گرفته‌اند.

اگر ALCL سیستمیک دارید، از پزشک خود بپرسید که نمره IPI شما چگونه بر شانس بهبودی شما تأثیر می‌گذارد.

میزان بقا برای ALCL چقدر است؟

میزان بقا برای ALCL سیستمیک بسیار متفاوت است. ALCL مثبت ALK با زمان بقای طولانی‌تری نسبت به ALCL منفی ALK همراه است. بسته به عواملی مانند نوع سرطان و نمره IPI شما، میزان بقای پنج ساله برای ALCL مثبت ALK می‌تواند از ۳۳٪ تا ۹۰٪ متغیر باشد. به طور مشابه، میزان بقای پنج ساله برای ALCL منفی ALK می‌تواند از ۱۳٪ تا ۷۴٪ متغیر باشد.

ALCL پوستی اولیه و BIA-ALCL میزان بقای بسیار خوبی دارند. اگرچه ALCL پوستی اولیه معمولاً در عرض پنج سال بهبود می‌یابد و دوباره عود می‌کند، اما درمان‌های بعدی می‌تواند عمر شما را افزایش دهد. میزان بقا حدود ۸۰٪ پنج سال پس از تشخیص است. در BIA-ALCL، اگر سرطان به طور کامل با جراحی برداشته شود، سرطان اغلب به طور کامل از بین می‌رود.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

در اینجا چند سوال مهم وجود دارد که باید از پزشک خود بپرسید:

• من چه نوع ALCL دارم؟
• آیا سرطان من محدود به یک نقطه است یا گسترش یافته است؟
• متخصصان تیم مراقبت من چه کسانی هستند؟
• چه درمانی را برای من توصیه می‌کنید؟
• چگونه عوارض جانبی درمان را مدیریت کنم؟
• امتیاز IPI من چقدر است؟
• احتمال اینکه سرطان من وارد مرحله «بهبودی» شود چقدر است؟
• احتمال عود سرطان من چقدر است؟
• چند وقت یکبار باید برای ویزیت‌های بعدی و نظارت بر وضعیتم مراجعه کنم؟

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید سرطان دارید، احساس ترس کنید. با این حال، مهمترین نکته‌ای که باید به خاطر داشته باشید این است که ALCL یک نوع سرطان با پیامد یکسان نیست . نوع ALCL شما تعیین می‌کند که آیا سریع یا آهسته گسترش می‌یابد. این موضوع گزینه‌های درمانی و چشم‌انداز شما را شکل می‌دهد. ALCL در برخی افراد به سرعت گسترش می‌یابد. در برخی دیگر، به آرامی رشد می‌کند و به شما زمان کافی می‌دهد تا درمان‌هایی را دریافت کنید که می‌توانند به کنترل سرطان کمک کنند. بر اساس تشخیص خود، در مورد پیامدهای احتمالی با پزشک خود صحبت کنید.

مهمترین چیزهایی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

بسیار خب، بیایید خلاصه‌ای از مهم‌ترین نکاتی که باید از صحبت‌هایمان به خاطر بسپارید را ارائه دهیم.

• ALCL نوع نادری از سرطان است و انواع مختلفی از آن وجود دارد.
• همه انواع ALCL یکسان نیستند. برخی به سرعت و برخی به آرامی گسترش می‌یابند.
• درمان و احتمال بهبودی بسته به نوع ALCL، سن و سلامت کلی شما متفاوت است.
• اگرچه ALCL مثبت برای ALK بیشتر در افراد جوان رخ می‌دهد، اما به درمان به خوبی پاسخ می‌دهد.
• ALCL منفی از نوع ALK، بیشتر بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و درمان آن می‌تواند کمی پیچیده‌تر باشد.
• پیش‌آگهی ALCL پوستی و ALCL مرتبط با ایمپلنت سینه (BIA-ALCL) عموماً خوب است.
• وحشت نکنید. در صورت بروز هرگونه شک یا علائم، فوراً به پزشک مراجعه کنید.
• با پزشک خود در مورد وضعیت، درمان و هر سوالی که دارید، رک و صریح صحبت کنید. آنها بهترین کسانی هستند که می‌توانند به شما کمک کنند.

به یاد داشته باشید، همه تشخیص‌های سرطان به یک اندازه جدی نیستند. حتی با ALCL، با تشخیص دقیق، درمان سریع و نظارت خوب، بسیاری از افراد می‌توانند به نتایج موفقیت‌آمیزی دست یابند.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ، ALCL، لنفوم، سرطان، سلول‌های T، ژن ALK، شیمی‌درمانی