شاید قبلاً این نام را نشنیده باشید. همانژیواندوتلیومای اپیتلیوئید (EHE) یک سرطان بسیار بسیار نادر است که تقریباً در هر یک میلیون نفر، یک نفر به آن مبتلا میشود. نام آن کمی پیچیده است، بنابراین میتواند ترسناک باشد. اما نگران نباشید. درک ساده و واضح این بیماری نادر بسیار مهم است. بنابراین امروز، بیایید دقیقاً در مورد اینکه EHE چیست صحبت کنیم.
به عبارت ساده، EHE چه نوع سرطانی است؟
تصور کنید که رگهای خونی ( سرخرگها ، سیاهرگها و مویرگها) در سراسر بدن ما مانند شبکهای از جادهها هستند که در سراسر یک کشور امتداد دارند. داخل این جادهها با یک لایه بسیار نازک از سلولها پوشیده شده است. این سلولها در علم پزشکی سلولهای اندوتلیال نامیده میشوند.
سرطان اندوتلیال در سلولهایی که رگهای خونی را میپوشانند شروع میشود. از آنجایی که رگهای خونی در همه جای بدن ما وجود دارند، سرطان EHE میتواند در هر جایی از بدن ایجاد شود. با این حال، این تومورها اغلب در کبد، ریهها یا استخوانها شروع میشوند. با این حال، میتوانند در نواحی دیگری مانند سر، گردن، تیروئید، معده، تخمدانها، پروستات، مغز و نخاع نیز ایجاد شوند.
گاهی اوقات EHE میتواند به صورت یک توده واحد ظاهر شود. در موارد دیگر، میتواند به صورت چندین توده در یک اندام یا در چندین اندام ظاهر شود. اغلب، وقتی EHE تشخیص داده میشود، سرطان از قبل به بیش از یک اندام گسترش یافته است.
آیا EHE نوعی سارکوم است؟
بله، درست است. سارکوم نوعی سرطان است که در بافتهای نرم بدن ما مانند رگهای خونی ایجاد میشود. از آنجایی که سرطان EHE از سلولهای اندوتلیال رگهای خونی شروع میشود، به عنوان نوعی سارکوم طبقهبندی میشود.
آیا این سرطان بدخیم است؟
بله، EHE بدخیم است، به این معنی که یک بیماری بدخیم یا سرطانی است. برخلاف تومورهای خوشخیم، این سلولهای سرطانی میتوانند به طور غیرقابل کنترل رشد کنند، به سایر قسمتهای بدن گسترش یابند (متاستاز دهند) و به بافتهای سالم آسیب برسانند.
اما نکتهای که باید در نظر داشت این است که سرطان EHE بسیار پیچیده است. برخی از تومورهای EHE مانند سرطانهای بسیار تهاجمی به سرعت گسترش مییابند. اما برخی دیگر بسیار آهسته و در طول سالهای متمادی رشد میکنند. به طرز شگفتآوری، گزارشهایی از کوچک شدن این تومورها بدون هیچ درمانی وجود دارد. به دلیل این رفتار متغیر، پیشبینی شدت این سرطان و نحوه پاسخ آن به درمان دشوار است.
علائم EHE چیست؟
بسیاری از بیماران مبتلا به EHE در ابتدا هیچ علامتی را تجربه نمیکنند. به همین دلیل است که اغلب به طور اتفاقی در حین آزمایش برای بیماری دیگری کشف میشود. با این حال، اگر علائمی رخ دهد، به محل توده سرطانی بستگی دارد.
برخی از علائم رایج که میتوان مشاهده کرد عبارتند از:
- تودهای که زیر پوست احساس میشود (ممکن است دردناک باشد یا نباشد)
- کاهش وزن بدون دلیل
- تب و خستگی مفرط
بیایید نگاهی به تفاوت علائم بسته به محل سرطان بیندازیم.
| محل سرطان | علائم احتمالی |
|---|---|
| کبد | درد معده، نفخ. |
| ریهها | مشکل در تنفس، سرفه، سرفه خونی، چماقی شدن بدن. |
| استخوانها | درد استخوان، شکستگیهای مکرر. |
| ستون فقرات | مشکل در راه رفتن یا حرکت، کمردرد. |
چه چیزی باعث سرطان EHE میشود؟
سرطانهایی مانند EHE زمانی ایجاد میشوند که یک سلول سالم به سلول سرطانی تبدیل شده و شروع به تقسیم غیرقابل کنترل میکند.
محققان در تلاش برای فهمیدن علت این امر، دریافتهاند که این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی خاص است. به عبارت ساده، دو کروموزوم در سلولهای ما به طور نادرست به هم متصل شدهاند و باعث میشوند دو ژن درگیر شوند. این ژنها (WWTR1) (که (TAZ) نیز نامیده میشوند) و (CAMTA1) نامیده میشوند. وقتی این دو ژن با هم درگیر میشوند، باعث میشود سلولهای سرطانی EHE شروع به تشکیل کنند.
بنابراین، پزشک شما ممکن است هنگام تشخیص، این ارتباط کروموزومی غیرطبیعی را نیز آزمایش کند.
تشخیص چگونه انجام میشود؟
همانطور که قبلاً بحث کردیم، EHE اغلب به طور اتفاقی کشف میشود. پزشکان فقط به دلیل دیگری در طول آزمایش تصویربرداری مانند سیتیاسکن یا اسکن MRI متوجه توده میشوند. سپس آنها به دنبال محل، اندازه و اینکه آیا به مناطق دیگر گسترش یافته است یا خیر، میگردند.
اینها رایجترین آزمایشهای مورد استفاده برای تشخیص EHE هستند.
| تست | به عبارت ساده، چه اتفاقی میافتد؟ |
|---|---|
| سی تی اسکن | از اشعه ایکس برای گرفتن مجموعهای از تصاویر مقطعی از داخل بدن شما استفاده میشود. این میتواند به شناسایی تومورهای EHE در قفسه سینه، شکم و لگن کمک کند. این به وضوح دیدن آنچه در داخل اندامها، استخوانها و عضلات است کمک میکند. |
| اسکن ام آر آی (MRI) | از یک آهنربای قوی و امواج رادیویی برای تهیه تصاویر بسیار واضح از داخل بدن استفاده میشود. این امر به ویژه برای بررسی تومورهای EHE در کبد و استخوانها مفید است. گاهی اوقات یک MRI کل بدن، که تمام بدن را از سر تا پا پوشش میدهد، میتواند به یافتن تومورهایی که به استخوانها گسترش یافتهاند، کمک کند. |
| بیوپسی سوزنی هسته ای | این مهمترین آزمایش برای تأیید EHE بودن توده پس از اسکن است. یک تکه کوچک از بافت با استفاده از یک سوزن توخالی مخصوص از توده برداشته میشود. یک پزشک متخصص به نام پاتولوژیست این تکه بافت را زیر میکروسکوپ بررسی میکند تا مشخص شود که آیا سلولهای سرطانی وجود دارد و از چه نوعی هستند. |
علاوه بر این، پزشک ممکن است آزمایشهای دیگری مانند سونوگرافی یا اسکن PET را برای شناسایی تودهها و بررسی میزان گسترش آنها توصیه کند.
درمانهای EHE چیست؟
از آنجا که EHE یک بیماری نادر است، هنوز هیچ دستورالعمل درمانی استانداردی برای آن وجود ندارد. بنابراین، شما توسط یک تیم چند رشتهای از پزشکانی که تجربه درمان سارکومها را دارند، درمان خواهید شد. این تیم ممکن است شامل یک متخصص جراحی سرطان ، یک رادیولوژیست و بسته به عضوی که سرطان در آن قرار دارد (به عنوان مثال استخوان)، یک جراح ارتوپد یا یک متخصص پیوند کبد باشد.
درمانی که دریافت میکنید به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله اندازه توده، محل آن، تعداد تودههای موجود و اینکه آیا سرطان گسترش یافته است یا خیر.
در اینجا چند گزینه درمانی وجود دارد:
انتظار هوشیارانه
اگر هیچ علامتی ندارید و کاندید مناسبی برای جراحی نیستید، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که در ابتدا شما را درمان نکند و فقط وضعیت شما را از نزدیک تحت نظر داشته باشد. دلیل این امر این است که گاهی اوقات عوارض جانبی درمان میتواند از مزایای آن بیشتر باشد. همانطور که قبلاً اشاره کردیم، برخی از تومورهای EHE بدون درمان کوچک میشوند یا بسیار آهسته رشد میکنند. با این حال، اگر وضعیت بدتر شود، پزشک ممکن است گزینه درمانی متفاوتی را پیشنهاد کند.
عمل جراحی
رایجترین درمان برای یک تومور منفرد، جراحی است. در این روش، جراح تومور سرطانی و مقدار کمی از بافت سالم اطراف آن را برمیدارد تا مطمئن شود که هیچ سلول سرطانی باقی نمانده است.
آمبولیزاسیون عروقی
این شامل مسدود کردن رگهای خونی است که به تومور خونرسانی میکنند. همانطور که وقتی آبیاری گیاه متوقف میشود، آن میمیرد، وقتی خونرسانی قطع شود، تومور نمیتواند رشد کند یا کوچک میشود. این کار میتواند برای کوچک کردن تومور قبل از جراحی یا به عنوان درمان اصلی انجام شود. شیمیآمبولیزاسیون از طریق شریان (TACE) و رادیوآمبولیزاسیون دو مورد از این درمانها هستند.
درمان هدفمند
این رایجترین درمان برای EHE پیشرفته است. در این درمان از داروهایی استفاده میشود که مواد مغذی و اکسیژن مورد نیاز سلولهای سرطانی برای رشد را مسدود میکنند.
پرتو درمانی
این درمان میتواند برای از بین بردن هرگونه سلول سرطانی که ممکن است پس از جراحی باقی مانده باشد، استفاده شود. پرتودرمانی همچنین میتواند به عنوان درمان اصلی برای کسی که نمیتواند جراحی شود، انجام شود. در این درمان، از پرتوهای هدفمند پرانرژی تابش برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده میشود.
شیمی درمانی
شیمیدرمانی معمولاً برای EHE استفاده نمیشود، اما اگر سرطان در مرحله پیشرفته باشد، ممکن است در ترکیب با سایر درمانها توصیه شود.
پیوند عضو
اگر چندین تومور یک عضو اصلی (اغلب کبد) را تحت تأثیر قرار داده باشند، پزشک ممکن است پیوند عضو را توصیه کند.
تحقیقات در مورد EHE هنوز ادامه دارد و درمانهای جدید در آزمایشات بالینی در حال آزمایش هستند. بسته به شدت بیماری شما، پزشک ممکن است پیشنهاد کند که در یکی از این درمانهای مبتنی بر تحقیق شرکت کنید.
چه مدت میتوانید با EHE زندگی کنید؟
وقتی این را میشنوید، ممکن است از خود بپرسید: «پس چقدر میتوانم زنده بمانم؟» راستش را بخواهید، دادن پاسخ مستقیم به این سوال دشوار است. از آنجا که EHE یک بیماری بسیار نادر است، اطلاعات مربوط به آن هنوز در حال جمعآوری است.
همچنین، همانطور که قبلاً بحث کردیم، این سرطان در همه افراد به یک شکل رفتار نمیکند. برای برخی، سرطان حتی با درمان نیز میتواند به سرعت گسترش یابد. برای برخی دیگر، سرطان میتواند سالها بدون هیچ علامت عمده یا گسترش تومور به حیات خود ادامه دهد. برخی از تومورها بدون درمان کوچک میشوند.
بنابراین، بهترین اطلاعات در مورد وضعیت و آینده شما را فقط میتوان از پزشک معالجتان دریافت کرد. او تمام گزارشهای آزمایش و وضعیت شما را بررسی کرده و دقیقترین اطلاعات را در اختیارتان قرار خواهد داد.
سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید
طبیعی است که وقتی در مورد چنین بیماری نادری مطلع میشوید، سوالات زیادی داشته باشید. وقتی به پزشک مراجعه میکنید، فراموش نکنید که این سوالات را بپرسید.
| سوالی برای پرسیدن | چرا دانستن این موضوع مهم است؟ |
|---|---|
| توده سرطانی من کجاست؟ | علائم و درمان بسته به محل متفاوت است. |
| چه علائمی میتوانند به من کمک کنند تا بفهمم که آیا توده در حال رشد است یا خیر؟ | این به شما کمک میکند تا در صورت بروز هرگونه تغییر، به سرعت مطلع شوید. |
| چه عواملی بر پیش آگهی وضعیت من تأثیر میگذارند؟ | این برای درک واقعبینانه از وضعیت شما مهم است. |
| چه درمانهایی را برای من توصیه میکنید؟ عوارض جانبی آنها چیست؟ | شما میتوانید در مورد درمان تصمیم روشنی بگیرید و برای عوارض جانبی آماده باشید. |
| متخصصانی که در تیم درمانی من حضور دارند چه کسانی هستند؟ | با تیمی که از شما مراقبت میکند، آشنا شوید. |
| چند وقت یکبار باید برای پیگیری مراجعه کنم؟ | یاد بگیرید که چگونه سلامت خود را پیگیری کنید. |
همیشه مهم است که از پزشکانی که به آنها اعتماد دارید، درمان بگیرید. این موضوع وقتی صحبت از یک بیماری نادر مانند EHE میشود، اهمیت بیشتری پیدا میکند. از آنجایی که هنوز چیزهای زیادی در مورد این بیماری نمیدانیم، درمان از پزشکانی که تجربه درمان سارکومها و سرطانهای پیچیده را دارند، میتواند تفاوت زیادی در روند بهبودی شما ایجاد کند.
پیام مفید برای خانه
- همانژیواندوتلیومای اپیتلیوئید (EHE) نوع بسیار نادری از سرطان است که در سلولهای پوشاننده رگهای خونی شروع میشود.
- رفتار این سرطان میتواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. برخی به سرعت رشد میکنند، در حالی که برخی دیگر بسیار آهسته رشد میکنند یا بدون درمان کوچک میشوند.
- این بیماری اغلب بدون علامت است و ممکن است به طور اتفاقی در حین اسکن انجام شده به دلیل دیگری تشخیص داده شود.
- بیوپسی برای تأیید تشخیص ضروری است.
- روشهای درمانی متناسب با هر بیمار شخصیسازی میشوند و ممکن است شامل مشاهده، جراحی و درمانهای هدفمند باشند.
- از آنجایی که این یک بیماری نادر است، مهم است که تحت نظر تیمی از متخصصان باتجربه در زمینه سارکوم درمان شوید. از پزشک خود سوالاتی بپرسید و درک خوبی از وضعیت خود کسب کنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید