همانژیواندوتلیومای اپیتلیوئید (EHE) چیست؟ راهنمای کامل و ساده درباره این سرطان نادر عروقی

شاید قبلاً این نام پیچیده را نشنیده باشید و وقتی آن را شنیده‌اید، کمی نگران شده‌اید، درست است؟ همانژیواندوتلیومای اپیتلیوئید که به اختصار به آن EHE می‌گوییم، یک نوع سرطان بسیار نادر است که تقریباً در هر یک میلیون نفر، فقط یک نفر به آن مبتلا می‌شود. وقتی با یک بیماری این‌قدر نادر روبه‌رو می‌شویم، طبیعی است که کلی سوال و دغدغه در ذهنمان شکل بگیرد. اما اصلاً نگران نباشید؛ ما اینجا هستیم تا خیلی ساده، صمیمی و گام‌به‌گام با هم بررسی کنیم که این بیماری دقیقاً چیست، چه علائمی دارد و پزشکان چگونه آن را مدیریت و درمان می‌کنند.

به عبارت ساده، EHE چه نوع سرطانی است؟

بیایید خیلی ساده و خودمانی به این قضیه نگاه کنیم. تصور کنید رگ‌های خونی بدن ما (شامل سرخرگ‌ها، سیاهرگ‌ها و مویرگ‌ها) مثل یک شبکه بزرگ از جاده‌ها و بزرگراه‌ها هستند که در سراسر کشور وجود دارند. حالا درون این جاده‌ها با یک لایه بسیار نازک و ظریف از سلول‌ها پوشیده شده که در اصطلاح پزشکی به آن‌ها سلول‌های اندوتلیال می‌گویند.

سرطان EHE دقیقا از همین سلول‌ها شروع به رشد می‌کند. از آنجایی که شبکه رگ‌های خونی در تمام نقاط بدن پهن شده است، این بیماری هم می‌تواند در هر جایی از بدن ایجاد شود. با این حال، کبد، ریه‌ها و استخوان‌ها جاهایی هستند که تومورهای EHE معمولاً بیشتر در آن‌ها دیده می‌شوند. البته گاهی ممکن است در سر، گردن، تیروئید، معده، تخمدان‌ها یا حتی سیستم اعصاب مرکزی نیز پیدا شود. فکرش را بکنید، گاهی اوقات این بیماری فقط به صورت یک توده منفرد است، اما در خیلی از مواقع وقتی متوجه آن می‌شویم، می‌بینیم که در بیش از یک اندام پخش شده است، مگر اینطور نیست؟

آیا EHE نوعی سارکوم است؟

بله، کاملاً درست است! سارکوم‌ها دسته‌ای از سرطان‌ها هستند که در بافت‌های همبند و نرم بدن مثل عضلات، چربی‌ها و همین‌طور رگ‌های خونی رشد می‌کنند. از آنجا که منشاء سرطان EHE از سلول‌های دیواره رگ‌های خونی است، پزشکان آن را در دسته سارکوم‌های عروقی طبقه‌بندی می‌کنند. حالا این موضوع برای شما روشن‌تر شد، این‌طور نیست؟

آیا این سرطان بدخیم است؟

بله، EHE یک بیماری بدخیم یا سرطانی است؛ یعنی سلول‌های آن می‌توانند رشد کنند، به بافت‌های اطراف آسیب برسانند و حتی به سایر قسمت‌های بدن (متاستاز) راه پیدا کنند. اما نکته بسیار جالب و عجیبی که در مورد EHE وجود دارد این است که رفتار آن در هر فرد می‌تواند زمین تا آسمان با دیگری فرق داشته باشد.

بعضی از انواع EHE مثل خیلی از سرطان‌های دیگر به سرعت رشد می‌کنند و تهاجمی هستند. اما در مقابل، برخی از انواع آن بسیار کند و تنبل هستند و در طول سال‌های متمادی تغییر چندانی نمی‌کنند. حتی در مواردی نادر، پزشکان دیده‌اند که برخی از این تومورها بدون هیچ درمان خاصی کوچک شده یا متوقف شده‌اند! همین ویژگی‌های غیرقابل پیش‌بینی است که کار ما پزشکان را در انتخاب بهترین مسیر درمان حساس‌تر می‌کند.

علائم EHE چیست؟

یادتان می‌آید در بخش‌های قبلی گفتیم این بیماری چقدر مرموز است؟ خیلی از بیمارانی که به EHE مبتلا هستند، در مراحل اولیه اصلاً هیچ علامتی ندارند و حالشان کاملاً خوب است. به همین دلیل است که معمولاً این بیماری به‌طور کاملاً اتفاقی و زمانی که فرد برای چکاپ یا مشکل دیگری اسکن یا تصویربرداری انجام می‌دهد، کشف می‌شود.

با این حال، اگر علائمی بروز کند، کاملاً بستگی به این دارد که تومور در کدام عضو بدن قرار گرفته باشد. برخی از نشانه‌های عمومی که ممکن است دیده شوند عبارتند از:

• احساس یک توده جدید زیر پوست (که ممکن است دردناک باشد یا هیچ دردی نداشته باشد)
• کاهش وزن ناخواسته و بدون دلیل مشخص
• احساس خستگی مفرط، بی‌حالی و ضعف عمومی
• تب خفیف و پایدار
• درد شکم یا احساس پری در پهلوها (اگر کبد درگیر شده باشد)
• تنگی نفس یا سرفه (اگر ریه‌ها درگیر شده باشند)
• درد استخوان (اگر ضایعات در استخوان‌ها ایجاد شده باشند)

جدول مقایسه‌ای: علائم، دلایل و رویکردهای تشخیصی EHE

چه چیزی باعث سرطان EHE می‌شود؟

حتماً از خودتان می‌پرسید چرا اصلا چنین اتفاقی در بدن رخ می‌دهد؟ مثل خیلی از سرطان‌ها، EHE هم زمانی کلید می‌خورد که سلول‌های سالم بدن ما دچار تغییرات ژنتیکی می‌شوند و دستورالعمل طبیعی تقسیم و رشد را فراموش می‌کنند.

محققان ژنتیک توانسته‌تراند راز بزرگی را در این زمینه کشف کنند. در بیشتر بیماران مبتلا به EHE، یک خطای خاص ژنتیکی رخ می‌دهد که طی آن دو کروموزوم به طور نادرست به هم متصل می‌شوند و دو ژن به نام‌های WWTR1 (که به آن TAZ هم می‌گویند) و CAMTA1 با هم ادغام می‌شوند. وقتی این اتفاق می‌افتد، سلول‌های عروقی تحریک می‌شوند تا به شکل سرطانی و خارج از کنترل رشد کنند. به همین دلیل است که پزشک معالج شما ممکن است در کنار پاتولوژی معمولی، درخواست بررسی‌های ژنتیکی و مولکولی روی بافت نمونه‌برداری‌شده بدهد.

تشخیص چگونه انجام می‌شود؟

همان‌طور که اشاره کردیم، چون بیماری سر و صدای زیادی ندارد، معمولاً پزشک به واسطه یک تصویربرداری ساده مثل سی‌تی‌اسکن (CT Scan) شکم یا ریه که برای دلیل دیگری انجام شده، متوجه وجود سایه‌ها یا توده‌های غیرطبیعی می‌شود. پس از آن، برای اینکه مطمئن شویم قضیه از چه قرار است، مراحل تشخیصی زیر طی می‌شود:

• آزمایش‌های تصویربرداری پیشرفته: مانند اسکن MRI یا اسکن PET برای اینکه ببینیم تومور دقیقاً کجای بدن است، چه اندازه‌ای دارد و آیا به بخش‌های دیگر هم سرایت کرده است یا خیر.
• بیوپسی (نمونه‌برداری): این مهم‌ترین قدم است. پزشک با یک سوزن مخصوص یا جراحی کوچک، مقدار بسیار کمی از بافت تومور را برمی‌دارد تا پاتولوژیست زیر میکروسکوپ آن را بررسی کند و مهر تایید را بزند.
• آزمایش‌های مولکولی و ژنتیکی: برای پیدا کردن همان اتصال معروف ژنی (WWTR1-CAMTA1) که هویت دقیق EHE را مشخص می‌کند.

درمان‌های EHE چیست؟

از آنجا که EHE یک بیماری نادر و خاص است، هیچ‌وقت نمی‌توان یک نسخه واحد و یکسان برای همه پیچید. تیم پزشکی شما شامل متخصصان انکولوژی، جراحان باتجربه و رادیولوژیست‌ها دور هم جمع می‌شوند تا بر اساس شرایط فردی شما بهترین تصمیم را بگیرند. گزینه‌های درمانی متعددی وجود دارد که در ادامه با هم مرور می‌کنیم:

انتظار هوشیارانه (Active Surveillance)

شاید تعجب کنید، اما گاهی اوقات بهترین کار «هیچ‌کار نکردن فوری» است! اگر تومور بسیار کوچک باشد، هیچ علامت آزاردهنده‌ای نداشته باشد، خیلی کند رشد کند و جای حساسی نباشد، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که فعلاً فقط شما را تحت نظر داشته باشد. در این روش، شما به‌صورت مرتب با اسکن‌ها و آزمایش‌های دوره‌ای ویزیت می‌شوید تا هرگونه تغییر کوچکی به موقع رصد شود؛ چرا که عوارض برخی درمان‌ها گاهی ممکن است از سودشان بیشتر باشد.

عمل جراحی

اگر تومور منفرد باشد و در جایی قرار داشته باشد که جراح بتواند با خیال راحت آن را خارج کند، جراحی انتخاب اول است. جراح تلاش می‌کند تومور را به همراه یک حاشیه کوچک از بافت سالم اطرافش بیرون بیاورد تا مطمئن شود هیچ سلول سرطانی جا نمانده است.

آمبولیزاسیون عروقی

یادتان هست گفتیم این سرطان ریشه در رگ‌های خونی دارد؟ در این روش، پزشکان متخصص رادیولوژی مداخله‌ای، از طریق رگ‌های خونی به سمت تومور می‌روند و مسیر خون‌رسانی و تغذیه آن را مسدود می‌کنند. مثل این است که جلوی آب رساندن به یک گیاه را بگیریم تا رشد نکند یا کوچک شود. روش‌هایی مثل شیمی‌آمبولیزاسیون از طریق شریان (TACE) از این دسته‌اند.

درمان هدفمند (Targeted Therapy)

این روش امروزه پیشرفت زیادی کرده است. در درمان هدفمند، داروهایی تجویز می‌شوند که به جای آسیب زدن به تمام سلول‌های بدن، مستقیماً سراغ پروتئین‌ها یا عروق خونی می‌روند که تومور برای رشد به آن‌ها نیاز دارد.

پرتودرمانی

استفاده از پرتوهای پرانرژی و متمرکز برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی‌مانده بعد از جراحی، یا کنترل رشد تومور در مواردی که جراحی مقدور نیست.

شیمی درمانی

شیمی‌درمانی سنتی معمولاً درمان اصلی برای EHE محسوب نمی‌شود، اما در مواردی که بیماری پیشرفته باشد یا با روش‌های دیگر کنترل نشود، ممکن است پزشک آن را به عنوان بخشی از برنامه درمانی توصیه کند.

پیوند عضو

اگر بیماری چندین بخش از یک عضو حیاتی مثل کبد را درگیر کرده باشد و روش‌های دیگر پاسخ ندهند، گاهی پیوند کبد به عنوان یک گزینه نجات‌بخش در مراکز فوق تخصصی مطرح می‌شود.

چه مدت می‌توانید با EHE زندگی کنید؟

این یکی از همان سوالاتی است که ذهن همه بیماران و خانواده‌هایشان را درگیر می‌کند: «دکتر، چقدر وقت دارم؟» راستش را بخواهید، دادن یک عدد یا پاسخ قطعی به این سوال کار بسیار سختی است. به دلیل نادر بودن EHE، آمارها خیلی محدودند و از طرفی چون رفتار این بیماری از فردی به فرد دیگر فرق دارد، شرایط هرکس کاملاً منحصر به فرد است.

بعضی از افراد سال‌ها با این بیماری زندگی می‌کنند بدون اینکه زندگی روزمره‌شان مختل شود، در حالی که برخی دیگر به درمان‌های فشرده‌تری نیاز دارند. پاسخ این سوال را فقط و فقط پزشک معالج شما که به تمام پرونده، نتیجه پاتولوژی و عکس‌هایتان تسلط دارد، می‌تواند با صداقت و به بهترین شکل به شما بدهد.

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

وقتی به مطب پزشک یا کلینیک تخصصی مراجعه می‌کنید، داشتن چند سوال مشخص کمک می‌کند از وقتتان بهترین استفاده را ببرید:

• دقیقاً تومور در چه مرحله‌ای قرار دارد و آیا به جای دیگری گسترش یافته است؟
• با توجه به شرایط من، آیا جراحی گزینه مناسبی است یا انتظار هوشیارانه؟
• آیا نیاز به بررسی‌های ژنتیکی و پاتولوژی تکمیلی داریم؟
• عوارض جانبی درمان‌های پیشنهادی چیست و چگونه می‌توانیم آن‌ها را مدیریت کنیم؟
• آیا مرکز ما به تیم تخصصی سارکوم دسترسی دارد و پیشنهاد ارجاع به فوق تخصص را می‌دهید؟