آیا سمت راست قلب شما ضعیف است؟ بیایید در مورد این ARVD خطرناک (دیسپلازی آریتموژنیک بطن راست) اطلاعات کسب کنیم؟

آیا گاهی اوقات احساس می‌کنید که قفسه سینه‌تان ناگهان تیر می‌کشد، احساس می‌کنید در تنفس مشکل دارید، یا فقط احساس می‌کنید که دچار حمله قلبی شده‌اید؟ احتمالاً شنیده‌اید که گاهی اوقات حتی یک ورزشکار جوان و سالم نیز می‌تواند ناگهان دچار حمله قلبی شود. این چیزی است که امروز می‌خواهیم در مورد آن صحبت کنیم، اما این یک بیماری قلبی کمی کمتر شناخته شده و کمی نادر است. به این بیماری «دیسپلازی بطن راست آریتموژنیک» یا به اختصار ARVD می‌گویند.

دیسپلازی آریتموژنیک بطن راست (ARVD) چیست؟ بیایید خیلی ساده آن را درک کنیم!

به عبارت ساده، ARVD بیماری است که عضله قلب را تحت تأثیر قرار می‌دهد، نوعی «کاردیومیوپاتی». قلب ما چهار حفره دارد. اتفاقی که در این بیماری می‌افتد این است که عضله حفره پایینی در سمت راست قلب شما، «بطن راست»، به جای چربی و بافت فیبری رشد می‌کند. به این فکر کنید که عضله سالم فرسایش یافته و با چیزی شبیه چربی جایگزین شده است.

چه اتفاقی می‌افتد وقتی این اتفاق می‌افتد؟ بطن راست به تدریج کشیده می‌شود، نازک‌تر می‌شود و قادر به انقباض صحیح نیست. این بدان معناست که توانایی آن برای پمپاژ خون به قلب ضعیف می‌شود.

از همه مهم‌تر، بافت چربی یا فیبری تازه تشکیل‌شده با سیگنال‌های الکتریکی قلب تداخل می‌کند. به همین دلیل است که بسیاری از افراد مبتلا به ARVD دچار ضربان قلب نامنظم (آریتمی) می‌شوند. این می‌تواند بسیار خطرناک باشد، زیرا خطر ایست قلبی ناگهانی یا مرگ را افزایش می‌دهد.

این ARVD همچنین «کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطن راست» (ARVC) نامیده می‌شود. گاهی اوقات می‌تواند سمت چپ را نیز تحت تأثیر قرار دهد، بنابراین «کاردیومیوپاتی آریتموژنیک» (ACM) نیز نامیده می‌شود.

مراحل ARVD چیست؟

اگر ARVD دارید، می‌تواند در طول زمان چندین مرحله را طی کند.

۱. مرحله پنهان: در این مرحله، ممکن است هیچ علامتی نداشته باشید. با این حال، ممکن است هنگام ورزش ضربان قلب نامنظمی را تجربه کنید. به طور شگفت‌آوری، برخی از آزمایش‌های انجام شده در این مرحله ممکن است نشان دهند که هیچ مشکلی وجود ندارد.

۲. مرحله الکتریکی: در این مرحله، احتمال ابتلا به آریتمی بطنی بیشتر است. همچنین در معرض خطر بیشتری برای مرگ ناگهانی قلبی هستید. نوار قلب می‌تواند این مشکلات ریتم قلب را تشخیص دهد.

۳. مرحله ساختاری: در این مرحله، خطر ریتم‌های غیرطبیعی قلب (ریتم‌های بطنی) و مرگ ناگهانی قلبی حتی بیشتر است. آزمایش‌های تصویربرداری، مانند اسکن، می‌توانند تغییرات در ساختار قلب شما را به وضوح نشان دهند.

چه کسی بیشتر تحت تأثیر این ARVD قرار دارد؟

پزشکان این بیماری را بیشتر در افراد جوان مشاهده می‌کنند. یعنی در نوجوانان یا بزرگسالان جوان. ARVD همچنین به عنوان یکی از علل مرگ ناگهانی قلبی در برخی از ورزشکاران جوان شناخته شده است. برخی مطالعات نشان می‌دهد که این بیماری در مردان کمی شایع‌تر است .

از نظر میزان شیوع، ARVD یک بیماری نسبتاً نادر است. معمولاً گزارش شده است که از هر ۱۰۰۰ نفر، یک نفر یا از هر ۵۰۰۰ نفر، یک نفر به آن مبتلا می‌شود. این بیماری می‌تواند بدون اینکه کسی در خانواده به آن مبتلا باشد، رخ دهد، اما اغلب در خانواده‌ها ارثی است.

علائم ARVC چیست؟ بیایید آگاه باشیم!

ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامتی از ARVD نداشته باشید، اما خطر مرگ ناگهانی قلبی وجود دارد.

علائم اصلی که می توان مشاهده کرد عبارتند از:

• آریتمی‌های بطنی: این آریتمی‌ها می‌توانند بسیار خطرناک باشند. در حدود نیمی از افراد مبتلا به این آریتمی‌ها، نتیجه می‌تواند کشنده یا نزدیک به کشنده باشد. شایع‌ترین ریتم، تاکی‌کاردی بطنی است که در ۷۷٪ از افراد مبتلا به این بیماری رخ می‌دهد.
• آریتمی‌های فوق بطنی: شایع‌ترین نوع آن، فیبریلاسیون دهلیزی است.
• تپش قلب: این حالت می‌تواند مانند این باشد که چیزی در داخل قفسه سینه شما می‌کوبد. این حالت ناشی از ضربان قلب غیرطبیعی است.
• سرگیجه، سبکی سر یا غش: این مورد نیز ناشی از ضربان قلب نامنظم است.
• درد قفسه سینه.
• مرگ ناگهانی قلبی: این گاهی اوقات می‌تواند اولین علامت ARVD باشد.
• تنگی نفس.
• تورم پاها، مچ پا، کف پا یا شکم.
• نارسایی قلبی.

این علائم معمولاً بین سنین ۲۰ تا ۵۰ سالگی شروع می‌شوند. پزشکان معمولاً ARVD را در سنین جوانی (اغلب قبل از ۴۰ سالگی) تشخیص می‌دهند.

علل ARVD چیست؟

حدود ۶۰٪ از افراد مبتلا به ARVD دارای جهش ژنتیکی هستند. محققان حداقل ۱۳ ژن عامل این بیماری را شناسایی کرده‌اند.

این ژن‌های غیرطبیعی به پروتئین‌هایی که به سلول‌های عضله قلب کمک می‌کنند تا با یکدیگر ارتباط برقرار کنند، آسیب می‌رسانند. این می‌تواند باعث شود سلول‌های عضله قلب در بطن راست از هم جدا شده و بمیرند. این امر به ویژه در مواقع استرس یا فعالیت بدنی می‌تواند شایع باشد.

حداقل 30 تا 50 درصد از بیماران ARVD سابقه خانوادگی دارند. بنابراین، معاینه بستگان درجه یک و دو (والدین، خواهر و برادر، فرزندان، نوه‌ها، عموها، عمه‌ها، برادرزاده‌ها، خواهرزاده‌ها) فرد مبتلا به ARVD توسط پزشک بسیار مهم است. حتی اگر علائمی وجود نداشته باشد، بستگان جوان باید به پزشک مراجعه کنند.

محققان دو الگوی وراثتی در ARVDs یافته‌اند:

۱. «اتوزومال غالب»: یکی از والدین جهش ژنی را دارد. در چنین خانواده‌هایی، فرزندان ۵۰٪ احتمال به ارث بردن این بیماری را دارند. با این حال، علائم و سن شروع بیماری می‌تواند بین اعضای خانواده متفاوت باشد. ARVD در برخی مناطق جغرافیایی مانند ایتالیا شایع‌تر است.

۲. «اتوزومال مغلوب» (خیلی رایج نیست): هر دو والد جهش ژنی را دارند، اما علائمی نشان نمی‌دهند. «بیماری ناکسوس» نمونه‌ای از این بیماری است. این بیماری باعث ضخیم شدن لایه بیرونی پوست («هیپرکراتوز») و موهای ضخیم و «پشم‌مانند» («موهای پشم‌مانند») در کف دست و پا می‌شود.

ARVD همچنین می‌تواند به دلایل دیگری ایجاد شود:

• ناهنجاری‌های مادرزادی بطن راست.
• «میوکاردیت» ویروسی یا التهابی (التهاب عضله قلب).
• دلایلی که هنوز کشف نشده‌اند.

دیسپلازی آریتموژنیک بطن راست (ARVD) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک شما می‌تواند بر اساس سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی و آزمایش‌های مختلف، ARVD را تشخیص دهد.

اگر ترکیبی از چندین مورد از مشکلات زیر را داشته باشید، پزشک ممکن است ARVD را تشخیص دهد:

• عملکرد غیرطبیعی بطن راست.
• وجود بافت چربی یا فیبرو-چرب در عضله قلب (میوکارد) بطن راست.
• گزارش غیرطبیعی «ECG/EKG» (الکتروکاردیوگرام).
• بی‌نظمی‌های ریتم قلب (آریتمی): به عنوان مثال، تاکی‌کاردی فوق بطنی، تاکی‌کاردی بطنی یا فیبریلاسیون بطنی، به خصوص در هنگام ورزش.
• سابقه خانوادگی ARVD.

بسته به اینکه چند مورد از این عوامل را دارید، پزشک ممکن است تشخیص «قطعی»، «مرزی» یا «ممکن» را برای شما تجویز کند. در برخی موارد، اما نه همیشه، پزشک ممکن است شما را برای آزمایش ژنتیک نیز ارجاع دهد.

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص ARVD استفاده می‌شود؟

• الکتروکاردیوگرام (ECG/EKG): آزمایشی که فعالیت الکتریکی قلب را بررسی می‌کند.
• اکوکاردیوگرام ترانس‌توراسیک: این روش مانند سونوگرافی قلب است. می‌تواند حفره‌های قلب، دریچه‌ها و توانایی پمپاژ خون را بررسی کند.
• «هولتر مانیتور»: این دستگاه مانند یک دستگاه کوچک «ECG» است که به مدت ۲۴ تا ۴۸ ساعت استفاده می‌شود. این دستگاه ضربان قلب شما را در طول روز ثبت می‌کند.
• آنژیوگرافی بطن راست: این روش به ندرت استفاده می‌شود.
• آزمایش الکتروفیزیولوژی: یک آزمایش ویژه برای بررسی مشکلات سیستم الکتریکی قلب.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب (MRI): این روش می‌تواند تصاویر دقیقی از قلب ایجاد کند. این روش در تشخیص مواردی مانند رسوبات چربی در بطن راست در ARVD بسیار مهم است.
• سی‌تی‌اسکن قلب (CT): این روش دیگری برای گرفتن تصاویر از قلب است.
• «بیوپسی» (برداشتن نمونه بافت): این کار نیز بسیار نادر انجام می‌شود. یک تکه کوچک از بافت قلب برداشته شده و بررسی می‌شود.

درمان‌های ARVD چیست؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای ARVD وجود ندارد. با این حال، پزشک شما سعی خواهد کرد موارد زیر را انجام دهد:

• بی‌نظمی‌های ریتم قلب (آریتمی‌های بطنی) خود را کنترل کنید.
• جلوگیری از لخته شدن خون.
• نارسایی قلبی خود را مدیریت کنید.

درمان‌های ARVD عبارتند از:

• داروهای ضد آریتمی: از ضربان قلب نامنظم طولانی مدت و/یا مرگ ناگهانی جلوگیری می‌کنند. این درمانی است که اغلب توسط پزشکان استفاده می‌شود. ممکن است داروهایی مانند سوتالول یا آمیودارون برای شما تجویز شود.
• داروهای فشار خون: داروهایی مانند داروهای ادرارآور (که مایعات اضافی را از بدن خارج می‌کنند) یا بتابلوکرها (که حجم کار قلب را کاهش می‌دهند).
• ضد انعقاد (رقیق کننده خون): داروهایی مانند وارفارین برای جلوگیری از لخته شدن خون تجویز می‌شوند.
• ابلیشن کاتتر رادیوفرکانسی: درمانی برای بی‌نظمی‌های مکرر ریتم قلب که با دارو کنترل نمی‌شوند. این روش شامل از بین بردن ناحیه کوچکی از قلب است که باعث ضربان قلب نامنظم می‌شود.
• دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD): دستگاه کوچکی که در قلب افرادی که در معرض خطر مرگ ناگهانی هستند کاشته می‌شود. اگر این دستگاه ریتم خطرناک قلب را تشخیص دهد، آن را تشخیص داده و برای اصلاح آن، شوک الکتریکی به قلب وارد می‌کند.
• پیوند قلب: این عمل زمانی انجام می‌شود که تمام درمان‌های دیگر شکست خورده باشند. تنها درصد کمی از افراد مبتلا به این بیماری، حدود ۲ تا ۴ درصد، به قلب جدید نیاز دارند.

به یاد داشته باشید، ممکن است در طول زندگی خود به بیش از یک درمان برای این بیماری نیاز داشته باشید.

آیا عوارض یا اثرات جانبی در طول درمان وجود دارد؟

بله، در مورد برخی از درمان‌ها باید به نکات خاصی توجه کرد.

• اگر وارفارین مصرف می‌کنید، باید آزمایش خون منظم انجام دهید. پزشک شما باید مطمئن شود که دوز مناسب را دریافت می‌کنید. دوز شما ممکن است بر اساس نتایج آزمایش تنظیم شود.
• اگرچه درمان با کاتتر ابلیشن در ابتدا برای بسیاری از افراد موفقیت‌آمیز است، اما با بدتر شدن بیماری به مرور زمان، تقریباً ۶۰٪ از افراد ممکن است عود بی‌نظمی‌های ریتم قلب خود را تجربه کنند.
• سیم‌های دستگاه ICD می‌توانند جابجا شوند یا به درستی کار نکنند، بنابراین باید مرتباً آنها را بررسی کنید.

چگونه از خودم مراقبت کنم؟ چه تغییراتی در سبک زندگی لازم است؟

ایجاد تغییراتی در سبک زندگی برای تسکین قلب بسیار مهم است.

• مصرف الکل را محدود کنید.
• استفاده از محصولات دخانی را به طور کامل متوقف کنید.
• رژیم غذایی سالم (کم چرب، میوه و سبزیجات فراوان) داشته باشید
• مصرف غذاها و نوشیدنی‌های حاوی کافئین (مانند قهوه، چای، شکلات) را محدود کنید.
• وزن بدن را در محدوده مناسب حفظ کنید.
• فعالیت‌های بدنی شدید را محدود کنید.

از همه مهم‌تر: همیشه قبل از شروع ورزش با پزشک خود مشورت کنید. ورزش‌های رقابتی توصیه نمی‌شوند. ورزش‌های با شدت کم ممکن است اشکالی نداشته باشند.

در طول درمان خود مرتباً با پزشک خود در ارتباط باشید. آنها مطمئن می‌شوند که شما دوز مناسب دارو را دریافت می‌کنید. همچنین، با مراجعه منظم به جلسات پیگیری، می‌توانید هرگونه تغییر در وضعیت خود را زود متوجه شوید.

آیا می‌توان ریسک را کاهش داد؟

بله، تا حدودی. اگر کسی در خانواده شما ARVD دارد، غربالگری در اسرع وقت بهترین راه برای کاهش خطر ابتلا به آن است. آزمایش‌های ساده و بدون درد می‌توانند به شما بگویند که آیا در معرض خطر ریتم غیرطبیعی قلب هستید یا خیر. اگر چنین باشد، پزشک شما می‌تواند به شما در تهیه یک برنامه درمانی مناسب کمک کند.

امید به زندگی با ARVD چقدر است؟

امید به زندگی برای ARVD بسته به زمان تشخیص آن متفاوت است. بهترین کار این است که بیماری را در اسرع وقت تشخیص داده و برای جلوگیری از ضربان قلب نامنظم درمان شود. این بیماری با گذشت زمان بدتر می‌شود.

اگر ARVD درمان نشود، بطن راست شما می‌تواند از کار بیفتد. سپس بطن چپ شما نیز می‌تواند از کار بیفتد. این می‌تواند منجر به شرایطی مانند «نارسایی قلبی» و «فیبریلاسیون دهلیزی» شود. محققان معتقدند که اگر ARVD هر دو بطن را تحت تأثیر قرار دهد، وضعیت بدتر می‌شود.

اما، با درمان، می‌توانید کمکی را که برای کاهش فشار بر قلب خود و جلوگیری از حملات قلبی خطرناک نیاز دارید، دریافت کنید. برخی مطالعات نشان می‌دهد که برخی از افراد پس از سن ۶۵ سالگی به این بیماری مبتلا می‌شوند. همچنین تخمین زده می‌شود که حدود یک پنجم افراد مبتلا به ARVC علائم خود را پس از ۵۰ سالگی شروع می‌کنند. بنابراین، می‌توان با ARVC زندگی طولانی داشت.

امروزه، فناوری‌های تصویربرداری پیشرفته مانند سی‌تی‌اسکن و ام‌آر‌آی امکان تشخیص و درمان زودهنگام را فراهم می‌کنند، بنابراین چشم‌انداز بلندمدت برای افراد مبتلا به ARVD خوب است.

با این حال، مرگ ناگهانی می‌تواند در کسانی که بیماری‌شان تشخیص داده نمی‌شود یا درمان لازم را دریافت نمی‌کنند، رخ دهد. گفته می‌شود ARVD علت ۱۱٪ از مرگ‌های ناگهانی قلبی در افراد زیر ۳۵ سال و ۲۲٪ از مرگ‌های ناگهانی قلبی در ورزشکاران است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟ چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟

اگر ARVD دارید، باید در طول زندگی خود به معاینات پزشکی ادامه دهید . پزشک شما باید مرتباً شما را معاینه کند تا مطمئن شود که درمان مناسبی دریافت می‌کنید. اگر ICD دارید، آن نیز باید مرتباً بررسی شود.

در مواقع اضطراری چه باید کرد؟

اگر کسی ناگهان از حال رفت و به تماس‌های شما پاسخ نداد، فوراً با ۱۹۹۰ (خدمات آمبولانس اورژانس سریلانکا) تماس بگیرید. سپس، در صورت امکان، احیای قلبی ریوی (CPR) یا حداقل احیای قلبی ریوی فقط با دست را شروع کنید.

اگر در معرض خطر ایست قلبی ناگهانی هستید، ایده خوبی است که افرادی را در خانه داشته باشید که آموزش احیای قلبی ریوی (CPR) ببینند.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

• آیا می‌توانم ورزش کنم یا در ورزش‌های دیگر شرکت کنم؟ اگر چنین است، چه نوع ورزشی؟
• چه درمانی برای من بهترین است؟
• آیا در حال حاضر به ICD نیاز دارم؟

از آنجا که تشخیص ARVD قبل از بروز علائم می‌تواند دشوار باشد، دانستن سابقه خانوادگی شما مهم است. اگر به دلیل سابقه خانوادگی در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستید، پزشک می‌تواند شما را آزمایش کند.

پیام مفید برای خانه

خب، حالا درک بهتری از چیزی که امروز در موردش صحبت کردیم، یعنی ARVD، دارید. اگرچه نادر است، اما می‌تواند یک بیماری قلبی جدی باشد. اغلب در اثر عوامل ژنتیکی ایجاد می‌شود. بنابراین، اگر کسی در خانواده شما این بیماری را دارد، آزمایش دادن دیگران بسیار مهم است.

با تشخیص بیماری در اسرع وقت، دریافت درمان مناسب و ایجاد تغییرات لازم در سبک زندگی، می‌توانید با این بیماری به خوبی زندگی کنید. با پزشک خود در تماس باشید و توصیه‌های او را دنبال کنید. همچنین، اطمینان حاصل کردن از اینکه عزیزانتان از «احیای قلبی ریوی» آگاه هستند، می‌تواند در مواقع اضطراری به نجات جان شما کمک کند. نترسید، آگاهی بزرگترین قدرت است!

نارسایی قلبی بطن راست ( ARVD)، دیسپلازی آریتموژنیک بطن راست، بیماری قلبی، حمله قلبی، کاردیومیوپاتی، مرگ ناگهانی قلبی، بیماری ژنتیکی، حمله قلبی