بیماری کسلمن چیست؟ بیایید به زبان ساده در مورد آن صحبت کنیم!

آیا تا به حال متوجه شده‌اید که این برآمدگی‌های کوچک روی گردن یا زیر بغل شما ایجاد می‌شوند؟ گاهی اوقات این برآمدگی‌ها هنگام سرماخوردگی یا آنفولانزا ایجاد می‌شوند. اما، این موضوع به این سادگی‌ها نیست. این یک بیماری نادر اما مهم است که باید از آن آگاه باشید. ما آن را بیماری کسلمن می‌نامیم.

به عبارت ساده، بیماری کسلمن وضعیتی است که در آن سیستم ایمنی بدن ما بیش از حد فعال می‌شود . تصور کنید، وقتی میکروبی که باعث بیماری می‌شود وارد بدن ما می‌شود، سیستم ایمنی ما مانند سربازی که به جنگ می‌رود با آن مبارزه می‌کند. وقتی بیماری درمان می‌شود، آن سرباز دوباره ساکت می‌شود. اما در فردی که مبتلا به بیماری کسلمن است، این سیستم ایمنی دائماً "فعال" است. این باعث التهاب طولانی مدت در داخل بدن می‌شود که می‌تواند به اندام‌های ما آسیب برساند.

در این زمان، غدد لنفاوی ما - آن برآمدگی‌های کوچک همان چیزی هستند که ما آنها را می‌نامیم - مانند یک فیلتر عمل می‌کنند. تمام میکروب‌ها و سلول‌های ایمنی از طریق آنها فیلتر می‌شوند. بنابراین، از آنجا که سیستم ایمنی بدن دائماً در حال کار است، این غدد لنفاوی نیز بیش از حد کار می‌کنند. سپس سلول‌های موجود در آنها بیش از حد رشد می‌کنند و غدد لنفاوی متورم می‌شوند. نه تنها این تورم، بلکه در بیماری کسلمن، حتی تغییراتی در بافت این غدد لنفاوی نیز ایجاد می‌شود.

این یک بیماری بسیار نادر است. به عنوان مثال، در ایالات متحده، سالانه فقط ۴۳۰۰ تا ۵۲۰۰ مورد جدید تشخیص داده می‌شود. بنابراین پزشکان هنوز در حال یادگیری چیزهای زیادی در مورد این بیماری هستند. با این حال، اگر این بیماری در شما تشخیص داده شود، درمان‌های خاصی را دریافت خواهید کرد که مختص شما هستند.

انواع اصلی بیماری کسلمن کدامند؟

دو نوع اصلی از این بیماری وجود دارد.

بیماری کسلمن تک مرکزی (UCD)

بیماری کسلمن تک‌مرکزی (UCD) زمانی است که فقط یک یا چند غده لنفاوی در یک ناحیه از بدن شما بزرگ می‌شوند . فقط گردن یا فقط زیر بغل خود را در نظر بگیرید. حدود سه چهارم بیماران کسلمن در این دسته قرار می‌گیرند.

بیماری کسلمن چند مرکزی (MCD)

بیماری کاستلمن چند مرکزی (MCD) وضعیتی است که در آن غدد لنفاوی در چندین ناحیه از بدن، به جای فقط یک ناحیه، متورم می‌شوند . به طور دقیق‌تر، پزشکان این نوع MCD را به موارد زیر تقسیم می‌کنند:

• اختلال چندشکلی خونی مرتبط با POEMS: POEMS یک اختلال خونی بسیار نادر است. گاهی اوقات، POEMS می‌تواند همراه با MCD رخ دهد.
• MCD مرتبط با HHV-8: این نوع در اثر عفونت با ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی-۸ (HHV-8) ایجاد می‌شود. اگر به عفونت HIV مبتلا هستید یا سیستم ایمنی ضعیفی دارید، احتمال ابتلا به این نوع MCD در شما بیشتر است.
• MCD ایدیوپاتیک (iMCD): این شایع‌ترین نوع MCD است. «ایدیوپاتیک» به این معنی است که علت دقیق آن ناشناخته است.

حالا این iMCD با علت ناشناخته، سه زیربخش هم دارد:

• iMCD مرتبط با سندرم TAFRO: گاهی اوقات iMCD می‌تواند با وضعیتی به نام سندرم TAFRO همراه باشد. نام TAFRO از حروف اول علائم آن گرفته شده است. این علائم عبارتند از: ترومبوسیتوپنی (پلاکت‌های خون پایین)، آناسارکا (تورم بدن همراه با آب)، تب ، اختلال عملکرد کلیوی و ارگانومگالی (بزرگی طحال یا کبد).
• iMCD همراه با لنفادنوپاتی پلاسماسیتیک ایدیوپاتیک (iMCD-IPL): در این زیرگروه، پلاکت‌ها ممکن است بالا باشند. گلبول‌های سفید خون شما نیز ممکن است آنتی‌بادی‌های زیادی تولید کنند.
• iMCD که در جای دیگری مشخص نشده است (iMCD-NOS): علت دقیق این نوع، که iMCD-NOS نامیده می‌شود، نیز ناشناخته است و به TAFRO مربوط نمی‌شود.

علائم بیماری کسلمن چیست؟

علائم بیماری کاستلمن بسته به نوع آن متفاوت است. در بیشتر موارد، اگر بیماری کاستلمن تک مرکزی (UCD) داشته باشید، ممکن است هیچ علامت عمده‌ای نداشته باشید. تورم غدد لنفاوی ممکن است تنها علامتی باشد که متوجه آن می‌شوید. با این حال، گاهی اوقات اگر یک غده لنفاوی متورم به اندام مجاور دیگری فشار وارد کند، علائم ممکن است رخ دهند.

با این حال، اگر MCD دارید، علائم احتمالاً واضح‌تر هستند. علاوه بر تورم غدد لنفاوی، ممکن است علائمی مانند موارد زیر را مشاهده کنید:

• تب
• خستگی (این می‌تواند نشانه کم‌خونی باشد)
• عرق کردن در شب
• تهوع و استفراغ
• کاهش وزن بدون دلیل
• تورم در پاها، مچ پا یا شکم
• بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) یا بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی)
• بی‌حسی در دست‌ها و پاها (نوروپاتی محیطی)

چه چیزی باعث بیماری کسلمن می‌شود؟

علت دقیق بیماری کاستلمن تک‌مرکزی (UCD) هنوز مشخص نیست، اما مشخص شده است که عفونت با ویروسی به نام HHV-8 عاملی در ایجاد بیماری کاستلمن چندمرکزی (MCD) است .

دانشمندان هنوز در حال بررسی سایر علل احتمالی UCD و iMCD هستند. به عنوان مثال، آنها به دنبال عفونت‌هایی غیر از HHV-8، جهش‌های ژنی و پاسخ‌های خودایمنی هستند.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند؟

عوامل خطر خاصی برای UCD یا iMCD هنوز شناسایی نشده‌اند. با این حال، اگر عفونت HIV یا بیماری دیگری دارید که سیستم ایمنی بدن شما را تضعیف می‌کند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به MCD مرتبط با HHV-8 هستید.

بیماری کاستلمن می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در افراد بین 30 تا 60 سال تشخیص داده می‌شود.

عوارض احتمالی بیماری کسلمن چیست؟

بیماری کسلمن خطر ابتلا به سرطان، به ویژه لنفوم را افزایش می‌دهد.

همچنین، اگرچه بسیار نادر است، افراد مبتلا به UCD در معرض خطر ابتلا به یک بیماری جدی به نام پمفیگوس پارانئوپلاستیک (PNP) هستند. MCD همچنین خطر ابتلا به عفونت‌هایی را که می‌توانند به اندام‌های شما آسیب برسانند، افزایش می‌دهد. این آسیب در صورت عدم درمان صحیح می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد.

نگران نباشید، پزشک شما دائماً وضعیت شما را تحت نظر خواهد داشت و در صورت امکان به شما در جلوگیری از چنین عوارضی کمک خواهد کرد.

پزشکان چگونه بیماری کسلمن را تشخیص می‌دهند؟

علائم بیماری کسلمن می‌تواند مشابه علائم سایر بیماری‌های شایع مانند آنفولانزا یا سرماخوردگی باشد. بنابراین پزشک ابتدا این بیماری‌ها را رد می‌کند. سپس آزمایش‌هایی برای تشخیص بیماری کسلمن و تعیین نوع آن انجام می‌دهد.

آزمایش‌ها و رویه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش‌های آزمایشگاهی: پزشک تعداد گلبول‌های خون شما را برای ناهنجاری‌ها و سایر علائم میکروسکوپی بیماری کسلمن بررسی می‌کند. همچنین ممکن است آزمایش HIV تجویز کند. اگر MCD مرتبط با HHV-8 دارید، آزمایش HIV شما ممکن است مثبت باشد.
• آزمایش‌های تصویربرداری: آزمایش‌هایی مانند سی‌تی‌اسکن و اسکن PET می‌توانند به یافتن غدد لنفاوی متورم در بدن شما کمک کنند و همچنین سایر علائم بیماری کسلمن مانند بزرگ شدن کبد یا طحال را بررسی کنند.
• بیوپسی غدد لنفاوی: تنها راه برای اطمینان از ابتلا به بیماری کاستلمن، انجام بیوپسی است. این شامل برداشتن یک تکه کوچک از بافت غدد لنفاوی و بررسی آن زیر میکروسکوپ است. این کار مشخص می‌کند که آیا علائمی از بیماری وجود دارد یا خیر.

بیماری کسلمن چگونه درمان می‌شود؟

درمان بیماری کسلمن بسته به نوع آن متفاوت است.

درمان بیماری کسلمن تک مرکزی (UCD)

درمان اصلی UCD برداشتن غدد لنفاوی آسیب‌دیده با جراحی است. گاهی اوقات ممکن است قبل از جراحی به پرتودرمانی یا ایمونوتراپی نیاز داشته باشید. این درمان‌ها، توده‌های موجود در غدد لنفاوی را کوچک می‌کنند و برداشتن آنها را آسان‌تر می‌کنند.

اما اگر جراحان نتوانند غده لنفاوی آسیب‌دیده را بردارند و شما علائمی نداشته باشید، پزشک ممکن است به جای درمان، آن را تحت نظر بگیرد. اگر علائم دارید و نمی‌توانید جراحی کنید، ممکن است درمان‌هایی برای MCD توصیه کند.

درمان بیماری کاستلمن چند مرکزی (MCD)

درمان MCD کمی دشوارتر از UCD است. از آنجا که در سراسر بدن پخش می‌شود، معمولاً از جراحی یا پرتودرمانی استفاده نمی‌شود. در عوض، درمان به این بستگی دارد که آیا شما به عفونت HHV-8 مبتلا هستید یا خیر و شدت بیماری چقدر است.

پزشک شما ممکن است از روش‌های درمانی مانند موارد زیر استفاده کند:

• کورتیکواستروئیدها: این داروها به کاهش التهاب و تسکین علائم کمک می‌کنند.
• داروهای شیمی درمانی: داروهای شیمی درمانی رشد بیش از حد سلول‌ها را در سیستم لنفاوی شما کنترل می‌کنند. ریتوکسیماب دارویی است که معمولاً برای MCD مرتبط با HHV-8 تجویز می‌شود.
• ایمونوتراپی: این درمان شامل استفاده از مواردی مانند آنتی‌بادی‌های مونوکلونال است. این آنتی‌بادی‌ها به آرام کردن پاسخ ایمنی بدن شما کمک می‌کنند. سیلتوکسیماب (سیلوانت) تنها درمانی است که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای iMCD تأیید شده است.
• داروهای ضد ویروسی: اگر MCD مرتبط با HHV-8 دارید، ممکن است برای درمان عفونت HIV یا HHV-8 به داروهای ضد ویروسی نیاز داشته باشید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر متوجه توده یا زائده‌ای در گردن، زیر بغل یا کشاله ران خود شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید . همچنین، اگر هر یک از علائم دیگر بیماری کسلمن که در بالا ذکر شد را دارید که پس از چند هفته بهبود نمی‌یابند، آنها را نیز به پزشک خود اطلاع دهید.

با این بیماری چقدر می‌توان زندگی کرد؟

برای اکثر افراد مبتلا به UCD، پیش آگهی یا چشم انداز بسیار خوب است. برداشتن غدد لنفاوی آسیب دیده می تواند بیماری را درمان کند. با درمان، UCD معمولاً بر امید به زندگی تأثیر نمی گذارد.

اما چشم‌انداز افراد مبتلا به MCD به نوع MCD و شدت بیماری بستگی دارد. برای برخی افراد، علائم می‌توانند به طور ناگهانی بروز کرده و تهدیدکننده زندگی شوند. برای برخی دیگر، علائم می‌توانند مدت زیادی طول بکشند. بین ۶۵ تا ۷۵ درصد از افرادی که مبتلا به MCD تشخیص داده می‌شوند، پس از پنج سال هنوز زنده هستند . با درمان‌های جدید، امید است که این وضعیت بهبود یابد.

در مورد بیماری کسلمن، پاسخ‌های آسانی وجود ندارد. تجربه شما به نوع بیماری کسلمن که به آن مبتلا هستید بستگی دارد. بیماری‌های دیگری مانند HIV یا بیماری‌های مرتبط مانند TAFRO و POEMS نیز می‌توانند بر تجربه شما تأثیر بگذارند. در برخی موارد، جراحی و مشاهده دقیق ممکن است تمام چیزی باشد که مورد نیاز است. یا ممکن است برای جلوگیری از عوارض، در طول زندگی خود به درمان‌های مختلفی نیاز داشته باشید. از پزشک خود بپرسید که تشخیص شما چگونه بر درمان و چشم‌انداز شما تأثیر خواهد گذاشت.

خب، مهم‌ترین چیزهایی که باید از این موضوع به خاطر بسپاریم چیست؟

• بیماری کسلمن یک اختلال نادر اما بالقوه جدی در سیستم ایمنی بدن است که در آن سیستم ایمنی بدن ما بیش از حد فعال می‌شود.
• دو نوع اصلی وجود دارد: UCD و MCD. در UCD، غدد لنفاوی در یک مکان متورم می‌شوند، در حالی که در MCD، در چندین مکان متورم می‌شوند.
• علائم متفاوت است. گاهی اوقات ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد، فقط یک توده متورم. یا ممکن است علائمی مانند تب، خستگی و کاهش وزن وجود داشته باشد.
• علل همیشه مشخص نیستند، اما ویروس HHV-8 با MCD مرتبط دانسته شده است. افراد مبتلا به HIV در معرض خطر بیشتری هستند.
• تشخیص زودهنگام و درمان مناسب اغلب می‌تواند منجر به نتایج خوبی شود. بنابراین اگر متوجه توده غیرمعمول، تورم یا سایر علائم غیرمعمول در بدن خود شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. مهمترین چیز این است که آگاه باشید و وحشت نکنید.

بیماری کسلمن ، غدد لنفاوی، لنفادنوپاتی، سیستم ایمنی، UCD، MCD، HHV-8، علائم، درمان