آیا سرطان خون (لوسمی) یک بیماری عجیب ناشی از دارو است؟ بیایید در مورد سندرم تمایز صحبت کنیم!

وقتی شما یا کسی که می‌شناسید تحت درمان بیماری مانند لوسمی هستید، ممکن است عوارض جانبی غیرمنتظره‌ای را تجربه کنید. امروز، ما در مورد ترکیبی از واکنش‌های جدی که می‌تواند با داروها، به ویژه داروهایی که برای دو نوع سرطان خون تجویز می‌شوند، رخ دهد، صحبت خواهیم کرد. پزشکان این را سندرم تمایز می‌نامند. از آنجایی که این بیماری می‌تواند بسیار جدی باشد، پزشکان اغلب قبل از اینکه بتوانند به طور قطعی آن را تأیید کنند، شروع به درمان علائم می‌کنند که می‌تواند خطر عوارض تهدیدکننده زندگی را کاهش دهد.

سندرم تمایز چیست؟

به عبارت ساده، سندرم تمایز گروهی از واکنش‌های شدید بدن به داروهای خاصی است که برای درمان دو نوع سرطان خون، یعنی لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) و لوسمی میلوئید حاد (AML) استفاده می‌شوند. انگار برخی از سلول‌های بدن ما با این داروها "دیوانه‌وار" می‌شوند و شروع به آزاد کردن مقدار زیادی ماده به طور همزمان می‌کنند. این همان چیزی است که باعث ایجاد هر یک از علائم می‌شود.

تصور کنید که برای یکی از دوستان شما APL تشخیص داده می‌شود و درمان را شروع می‌کند. ظرف چند روز، او فقط تب می‌کند، در تنفس مشکل دارد و کمی متورم می‌شود. در آن مرحله، پزشکان گمان می‌کنند که این یک سندرم تمایز است.

این عوامل تمایز چه هستند؟

عوامل تمایز نوعی دارو هستند که پزشکان برای درمان APL استفاده می‌کنند. APL نسبت به سایر انواع AML به داروهایی که باعث بلوغ یا تمایز سلول‌ها می‌شوند، حساس‌تر است. این داروها به سلول‌های سرطانی (مرحله سلول بلاست) کمک می‌کنند تا به گلبول‌های سفید خون طبیعی و سالم تبدیل شوند. به همین دلیل است که پزشکان به جای تجویز مستقیم داروهای شیمی‌درمانی ، از این داروهای تمایز استفاده می‌کنند.

مانند سایر داروهای سرطانی، این داروها به توقف یا کند کردن رشد سلول‌های سرطانی کمک می‌کنند. پزشکان ممکن است از این عوامل تمایز به تنهایی، در ترکیب با یکدیگر یا در ترکیب با شیمی‌درمانی استفاده کنند. آنها می‌توانند با موفقیت APL را درمان کنند. با این حال، برخی از افراد مبتلا به APL می‌توانند عوارض جانبی جدی از این داروها داشته باشند.

چه داروهایی می‌توانند باعث سندرم تمایز شوند؟

این وضعیت می‌تواند به دلیل عوامل تمایزی که به APL داده می‌شود، رخ دهد. مثال‌ها عبارتند از:

• اسید رتینوئیک تمام ترانس (ATRA) نوعی ویتامین A است.
• تری اکسید آرسنیک (ATO) نوعی آرسنیک است.

همچنین، پزشکان برای برخی از افراد مبتلا به AML از دسته‌ای از داروهای شیمی‌درمانی به نام مهارکننده‌های ایزوسیترات دهیدروژناز (IDH) استفاده می‌کنند. این مهارکننده‌های IDH (ایووسیدنیب) و (اناسیدنیب) نیز می‌توانند باعث سندرم تمایز شوند. نه تنها این، بلکه داروهایی به نام مهارکننده‌های FLT3 (به عنوان مثال، (میدوستاورین) ، (گیلتریتینیب) ) نیز می‌توانند باعث این بیماری شوند.

چه کسانی ممکن است به مهارکننده‌های IDH نیاز داشته باشند؟

• افرادی که سرطان آنها عود کرده است.
• افرادی که به سرطان مبتلا هستند و درمان آنها دشوار است.
• افرادی که جهش ژنی خاصی دارند (جهش IDH1 یا IDH2).
• کسانی که نمی‌توانند شیمی‌درمانی استاندارد را تحمل کنند.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به سندرم تمایز هستند؟

بسیاری از افراد مبتلا به APL تعداد گلبول‌های سفید خون (WBC) پایینی دارند. با این حال، افرادی که تعداد گلبول‌های سفید خون بالایی دارند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سندرم تمایز هستند. در این موارد، پزشکان اغلب دارویی به نام پردنیزون یا دگزامتازون را برای کاهش خطر این سندرم تجویز می‌کنند.

سندرم تمایز چقدر شایع است؟

این در واقع یک بیماری بسیار نادر است. AML شایع‌ترین نوع سرطان خون در بزرگسالان است، اگرچه حدود ۱٪ از کل سرطان‌ها را تشکیل می‌دهد. در ایالات متحده، APL در حدود یک نفر از هر ۲۵۰،۰۰۰ نفر رخ می‌دهد.

از مبتلایان به AML و APL:

• حدود ۲۵٪ از بیماران APL که داروهای ATRA و ATO دریافت کرده‌اند، دچار سندرم تمایز شده‌اند.
• این وضعیت در بین ۱۴ تا ۱۹ درصد از بیماران AML که مهارکننده‌های IDH مصرف می‌کنند، گزارش شده است.

چه چیزی باعث این سندرم تمایز می‌شود؟

محققان هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا برخی افراد به درمان APL اینگونه پاسخ می‌دهند. مطالعات اولیه نشان می‌دهد که داروهای سرطان باعث می‌شوند سلول‌های لوسمی ناگهان مقادیر زیادی از مواد شیمیایی سیستم ایمنی را آزاد کنند. به این حالت سندرم آزادسازی سیتوکین می‌گویند. این التهاب کنترل نشده باعث ایجاد طیف وسیعی از علائم، از خفیف تا شدید، می‌شود.

علائم سندرم تمایز چیست؟

فرد مبتلا به APL معمولاً ظرف یک یا دو هفته پس از شروع مصرف ATRA و/یا تری‌اکسید آرسنیک، علائم سندرم تمایز را نشان می‌دهد. با این حال، اگر برای AML تحت درمان با مهارکننده IDH هستید، ممکن است علائم کمی بیشتر طول بکشد تا ظاهر شوند (این علائم می‌توانند از یک روز تا پنج تا شش ماه پس از شروع دارو ظاهر شوند).

اینها رایج‌ترین علائم مشاهده شده هستند:

• سرفه .
• تجمع مایع اضافی در اطراف قلب و ریه‌ها (افیوژن پلور) .
• نارسایی کلیه .
• فشار خون پایین (هیپوتانسیون) .
• سطح پایین اکسیژن در خون (هیپوکسمی) .
• تنگی نفس (دشواری تنفس) .
• تورم (التهاب) دست‌ها، پاها و گردن.
• تب بدون دلیل.
• افزایش وزن بدون دلیل.

مهم: اگر یک یا چند مورد از این علائم را دارید، به این معنی نیست که قطعاً به سندرم تمایز مبتلا هستید. با این حال، مهم است که در صورت مشاهده هر یک از این علائم، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید .

عوارض احتمالی سندرم تمایز چیست؟

این وضعیت گاهی اوقات می‌تواند به موقعیت‌های بسیار جدی منجر شود. برای مثال:

• نارسایی قلبی .
• نارسایی کلیه .
• نارسایی ریه .
• خونریزی از ریه‌ها (خونریزی ریوی) .
• ذات الریه .
• سپسیس ( عفونت شدیدی که در سراسر بدن پخش می‌شود).

اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید . اگر در تنفس یا درد قفسه سینه مشکل دارید، فوراً با ۱۱۵ (یا شماره اورژانس محلی خود) تماس بگیرید . افراد مبتلا به APL معمولاً تا زمانی که خطر سندرم تمایز برطرف شود، در بیمارستان تحت درمان قرار می‌گیرند.

سندرم تمایز چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص این بیماری در فرد مبتلا به APL می‌تواند چالش برانگیز باشد، زیرا بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز می‌توانند علائم مشابهی ایجاد کنند. در موارد شدید، پزشکان ممکن است به محض مشکوک شدن به سندرم تمایز، حتی قبل از اینکه بتوانند تشخیص درست را تأیید کنند، درمان علائم را آغاز کنند.

پزشک شما چندین آزمایش برای تأیید بیماری و رد سایر بیماری‌های دیگر توصیه خواهد کرد. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شمارش کامل خون (CBC) .
• عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه .
• اکوکاردیوگرام (آزمایشی که عملکرد قلب را بررسی می‌کند).
• سی تی اسکن قفسه سینه .
• برونکوسکوپی (آزمایشی که از دوربین برای مشاهده داخل ریه‌ها استفاده می‌کند).
• سایر آزمایش‌های خون (Bloodwork) .

آیا درمانی برای سندرم تمایز وجود دارد؟

در بیشتر موارد، افراد مبتلا به لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) در صورت دریافت درمان سریع و مناسب، می‌توانند به طور کامل از سندرم تمایز بهبود یابند . APL اکنون یک بیماری تا حد زیادی قابل درمان است. بنابراین چیزی برای ترس وجود ندارد.

سندرم تمایز چگونه درمان می‌شود؟

پزشکان معمولاً علائم سندرم تمایز را با داروهای کورتیکواستروئید یا گلوکوکورتیکوئید مانند دگزامتازون درمان می‌کنند. در موارد شدید، پزشک ممکن است توصیه کند که درمان سرطان خود را به طور موقت متوقف کنید تا علائم شما فروکش کند.

بیشتر افراد مبتلا به APL تا زمانی که خطر سندرم تمایز برطرف شود، در بیمارستان تحت درمان قرار می‌گیرند. اگر شما سرپایی هستید و مشکوک به سندرم تمایز هستید، پزشکان ممکن است تصمیم بگیرند که شما را برای مدیریت یا مشاهده، یک شب در بیمارستان بستری کنند. تیم پزشکی شما به تأیید تشخیص شما و درمان صحیح هرگونه بیماری که باعث علائم شما می‌شود، کمک خواهد کرد.

برای کاهش خطر ابتلا به سندرم تمایز چه کاری می‌توانم انجام دهم؟

واقعاً هیچ کاری نمی‌توانید برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری انجام دهید. اگر در حال مصرف شیمی‌درمانی یا سایر داروهای ضد سرطان هستید، فوراً در مورد هرگونه علائمی که تجربه می‌کنید به پزشک خود اطلاع دهید . همچنین، از علائمی که باید مراقب آنها باشید (همانطور که در بالا بحث کردیم) آگاه باشید و در صورت بروز هرگونه نگرانی با پزشک خود صحبت کنید. این مهمترین چیز است.

چشم انداز سندرم تمایز چیست؟

دورنمای سندرم تمایز عموماً برای اکثر افراد خوب است . در بیشتر موارد، می‌توانید درمان ضد سرطان خود را، چه در حین درمان با استروئیدها و چه پس از آن، ادامه دهید. تیم پزشکی شما در مورد گزینه‌های درمانی با شما صحبت خواهد کرد.

چه زمانی باید برای سندرم تمایز به پزشک مراجعه کرد؟

اگر در حین درمان سرطان، علائم سندرم تمایز را تجربه کردید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید . ممکن است برای شما یا پزشکتان دشوار باشد که تشخیص دهید آیا علائم شما ناشی از درمان سرطان است یا بیماری دیگری. درمان زودهنگام می‌تواند به تسکین علائم و کاهش خطر عوارض کمک کند.

درمان سرطان می‌تواند چالش‌برانگیز باشد. با این حال، دانستن اینکه خود درمان عوارض جانبی دارد، می‌تواند دلسردکننده باشد. سندرم تمایز گروهی از واکنش‌های بالقوه تهدیدکننده زندگی در برابر درمان‌های سرطان خون است. با این حال، در صورت تشخیص و درمان زودهنگام، می‌توان آن را درمان کرد . از آنجایی که علائم می‌توانند به سرعت بدتر شوند، پزشکان ممکن است قبل از اینکه نتایج آزمایش شما سندرم تمایز را تأیید کند، درمان شما را شروع کنند. درمان پزشکی زودهنگام می‌تواند به تسکین علائم شما کمک کند و شما را به مسیر بهبودی بازگرداند.

پیام مفید برای خانه

• سندرم تمایز یک واکنش شدید است که می‌تواند به دلیل داروهای خاصی که برای انواع سرطان خون به نام‌های APL و AML تجویز می‌شوند، رخ دهد.
• علائمی مانند تب، مشکل در تنفس و تورم بدن ممکن است رخ دهد.
• اگر این علائم را مشاهده کردید، ضروری است که فوراً به پزشک خود اطلاع دهید .
• اگر این بیماری زود تشخیص داده شود و با داروهایی مانند دگزامتازون درمان شود، اغلب قابل درمان است.
• وقتی این را می‌شنوید، نگران نشوید. تیم پزشکی شما به شما کمک خواهد کرد. مهمترین چیز این است که آنها را در مورد هرگونه تغییر، هرگونه علامتی مطلع کنید.

سندرم تمایز، لوسمی، درمان سرطان، عوارض جانبی، APL، AML، ATRA، علائم