آیا کوچولوی شما هم چنین مشکلات تنفسی دارد؟ بیایید در مورد «قوس آئورت دوگانه» صحبت کنیم!

آیا فرزند کوچک شما گاهی اوقات احساس می‌کند که در تنفس مشکل دارد؟ آیا هنگام غذا خوردن یا شیر خوردن دچار خفگی می‌شود؟ یا هنگام تنفس صداهای عجیب و غریبی از خود در می‌آورد؟ اگرچه این موارد ممکن است بیماری‌های شایع دوران کودکی باشند، اما ممکن است یک بیماری جدی‌تر اما قابل درمان در پشت این بیماری وجود داشته باشد. یکی از این بیماری‌های نادر اما مهم که باید از آن آگاه باشید، «قوس آئورت دوگانه» نام دارد. بیایید امروز به تفصیل در مورد آن صحبت کنیم.

به عبارت ساده، رگ خونی اصلی که خون را از قلب کودک شما به بقیه بدنش منتقل می‌کند، آئورت است. این رگ معمولاً یک رگ بزرگ و واحد است. قسمت منحنی این رگ که در بالای قلب قرار دارد ، قوس آئورت نامیده می‌شود.

با این حال، در نوزادی که «قوس آئورت دوگانه» دارد، این «قوس آئورت» به صورت دوتایی تشکیل شده است. یعنی یک رگ خونی اضافی به این «قوس آئورت» اصلی متصل شده و یک قوس دوم را تشکیل می‌دهد. این دو قوس به هم می‌رسند و حلقه‌ای را در اطراف نای و مری نوزاد تشکیل می‌دهند. تصور کنید، اگر این حلقه مسدود شود چه اتفاقی می‌افتد؟ در این زمان است که کودک علائم شدیدی مانند مشکل در تنفس، ایجاد صدا هنگام تنفس و مشکل در بلع غذا را نشان می‌دهد.

این «قوس آئورت» در مراحل بسیار اولیه بارداری، بین دو تا هفت هفته، تشکیل می‌شود. در این دوره، قلب و رگ‌های خونی به شکلی بسیار پیچیده رشد می‌کنند. برخی از قسمت‌ها تشکیل می‌شوند و پس از مدتی دیگر نیازی به آنها نیست و ناپدید می‌شوند. «قوس آئورت مضاعف» به همین دلیل تشکیل می‌شود. حدود هفته پنجم بارداری، یک رگ خونی که باید ناپدید می‌شد، به دلایلی نامعلوم، ناپدید نمی‌شود و این «قوس آئورت مضاعف» تشکیل می‌شود. این یک نقص مادرزادی قلب است، به این معنی که نوزاد با آن متولد می‌شود.

این وضعیت که «قوس آئورت دوگانه» نامیده می‌شود، به گروهی از نقص‌های مادرزادی قلب به نام «حلقه‌های عروقی» تعلق دارد. این حلقه‌ها باعث می‌شوند که نای و مری نوزاد فشرده شوند.

این «حلقه‌های عروقی» چیستند؟

خب، همانطور که قبلاً اشاره کردم، «حلقه‌های عروقی» شرایطی هستند که در آنها «قوس آئورت» به طور غیرطبیعی رشد می‌کند و می‌تواند باعث فشرده شدن نای، مری یا هر دوی آنها شود. اینها نقص‌های مادرزادی قلب بسیار نادری هستند. به آن فکر کنید، از هر ۱۰۰ نوزاد، حدود یک نوزاد با نوعی نقص مادرزادی قلب متولد می‌شود. اما «حلقه عروقی» فقط از هر ۱۰۰۰۰ نوزاد، یک نوزاد را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این خیلی نادر است.

انواع اصلی «حلقه‌های عروقی» کدامند؟

چندین نوع اصلی از این "حلقه‌های عروقی" وجود دارد. بیایید ببینیم آنها چه هستند:

• قوس آئورت دوتایی: در این، دو "قوس آئورت" (چپ و راست) نای و مری را احاطه کرده‌اند. این موضوع اصلی مورد بحث ماست.
• قوس آئورت راست با شریان زیرترقوه‌ای چپ و رباط چپ نابجا: در اینجا یک قوس آئورت وجود دارد، اما در سمت راست نای (معمولاً در سمت چپ) قرار دارد. در این حالت، شریان زیرترقوه‌ای چپ که خون را به بازوهای کودک می‌رساند، از آئورت شروع می‌شود و از پشت نای و مری عبور می‌کند. این حلقه عروقی با پیوستن به رباط شریانی چپ، بقایای یک رگ خونی که در دوران جنینی وجود داشته و سپس ناپدید شده است، کامل می‌شود.
• قوس آئورت چپ با شریان ساب کلاوین راست نابجا: در اینجا، شریان ساب کلاوین راست از پشت نای و مری عبور کرده و آنها را فشرده می‌کند.
• فشردگی شریان بی‌نام: شریان بی‌نام (براکیوسفالیک) شاخه‌ای از آئورت است. در این حالت، از سمت چپ نای شروع می‌شود، سپس از جلوی نای به سمت راست عبور می‌کند. این امر به نای فشار می‌آورد.
• اسلینگ شریان ریوی: شریان ریوی چپ از شریان ریوی راست شروع می‌شود و از بین نای و مری عبور می‌کند.

آنچه در همه این موارد اتفاق می‌افتد این است که راه هوایی یا مری به نوعی تحت تأثیر قرار می‌گیرد.

آیا انواعی از "قوس آئورت دوگانه" وجود دارد؟

بله، سه نوع اصلی «قوس آئورت دوگانه» وجود دارد. این سه نوع بر اساس اینکه کدام قوس بزرگتر است و اینکه آیا آن قوس بزرگتر در سمت راست یا چپ نای قرار دارد، از هم متمایز می‌شوند.

• قوس غالب راست با قوس کوچک چپ: این رایج‌ترین نوع است که در حدود ۸۰ درصد موارد رخ می‌دهد.
• قوس غالب پای چپ با قوس کوچک پای راست: این مورد در حدود ۱۰ درصد موارد مشاهده می‌شود.
• قوس‌های متوازن: این مورد نیز در حدود ۱۰ درصد موارد مشاهده می‌شود.

چه نوع «حلقه عروقی» بیشتر دیده می‌شود؟

پزشکان قبلاً تصور می‌کردند که «قوس آئورت دوتایی» شایع‌ترین نوع «حلقه عروقی» است، اما تحقیقات جدید نشان داده است که «قوس آئورت راست» در واقع شایع‌تر است.

اما نکته‌ی دیگری هم وجود دارد. نوزادانی که «قوس آئورت راست» دارند، نسبت به نوزادانی که «قوس آئورت دوتایی» دارند، بیشتر در معرض ابتلا به سایر نقایص مادرزادی قلب هستند. با این حال، احتمال تشخیص آنها در بدو تولد کمتر است. دلیل این امر این است که «قوس آئورت راست» ممکن است در مراحل اولیه علائمی ایجاد نکند. بنابراین، جراحی برای این مشکل ممکن است بین ۶ تا ۱۸ ماهگی ضروری باشد.

وضعیتی به نام «قوس آئورت دوگانه» شایع‌ترین نوع حلقه عروقی است. بنابراین، پزشک کودک شما می‌تواند مشکل را زود تشخیص دهد. در مقایسه با نوزادانی که انواع دیگر حلقه‌های عروقی را دارند، نوزادانی که «قوس آئورت دوگانه» دارند ممکن است کمی پس از تولد نیاز به جراحی داشته باشند.

علائم «قوس دوگانه آئورت» چیست؟

علائم «قوس آئورت دوگانه» معمولاً زمانی رخ می‌دهد که نای، مری یا هر دوی آنها تحت فشار قرار گیرند. این فشار می‌تواند بر تنفس، تغذیه یا عملکرد قلب نوزاد تأثیر بگذارد.

اغلب این علائم در اوایل کودکی ظاهر می‌شوند (به خصوص اگر بیماری شدید باشد)، اما گاهی اوقات می‌توانند در اوایل سه سالگی یا حتی در نوجوانی نیز ظاهر شوند.

ممکن است برخی از کودکان به دلیل علائم مشابه، به اشتباه مبتلا به آسم تشخیص داده شوند . این بیماری تنها زمانی تشخیص داده می‌شود که درمان آسم با شکست مواجه شود و آزمایش‌های بیشتری انجام شود.

علائم تنفسی

حدود ۹۱ درصد از نوزادان و کودکان مبتلا به «قوس آئورت دوگانه» این علائم مرتبط با تنفس را نشان می‌دهند. این علائم عبارتند از:

• صدای عجیب هنگام تنفس (صدای زیر به نام «استریدور» یا صدای خس خس سینه به نام «ویزینگ») .
• سرفه‌ای که صدایی شبیه به "پارس فک" دارد. این سرفه شبیه سرفه‌ای است که در بیماری به نام "خروسک" رخ می‌دهد.
• عفونت‌های مکرر دستگاه تنفسی تحتانی .

علائم گوارشی

حدود ۴۰ درصد از نوزادان و کودکان مبتلا به «قوس آئورت دوگانه» این علائم گوارشی را تجربه می‌کنند. این علائم عبارتند از:

• خفگی هنگام شیر خوردن یا غذا دادن.
• مشکل در بلع (دیسفاژی) . این مشکل اغلب پس از شروع خوردن غذاهای جامد توسط کودک آشکار می‌شود.
• مشکل در افزایش وزن .
• برگشت غذا به گلو ("برگشت غذا/ریفلاکس")

علائم قلبی

حدود 30 درصد از نوزادان و کودکان مبتلا به "قوس آئورت دوگانه" علائم مربوط به قلب را نشان می‌دهند. این علائم عبارتند از:

• درد قفسه سینه .
• صدای غیرطبیعی قلب (سوفل قلب)
• پوست آبی (سیانوز) .

چه چیزی باعث ایجاد "قوس دوگانه آئورت" می‌شود؟

علت دقیق «قوس دوگانه گوش» هنوز کشف نشده است . اگرچه این وضعیت معمولاً در نوزادانی که از طریق «لقاح آزمایشگاهی» (IVF) متولد می‌شوند، مشاهده می‌شود، اما علت دقیق آن مشخص نیست.

قوس آئورت دوگانه همچنین می‌تواند با سایر شرایط پزشکی مرتبط باشد. حدود ۱۲ درصد از نوزادانی که قوس آئورت دوگانه دارند، نقص مادرزادی قلب دیگری مانند نقص دیواره بین بطنی (VSD) و تترالوژی فالوت دارند. علاوه بر این، حدود ۲۰ درصد از نوزادانی که قوس آئورت دوگانه دارند، دارای شرایط ژنتیکی مانند حذف کروموزوم ۲۲q۱۱ و تریزومی ۲۱ (سندرم داون) هستند.

چگونه «قوس دوگانه آئورت» را تشخیص دهیم؟

قوس آئورت دوگانه یا به صورت تصادفی یا با شروع علائم تشخیص داده می‌شود. گاهی اوقات، به طور تصادفی در دوران بارداری، پس از تولد یا در طول آزمایش‌های تصویربرداری که به دلیل دیگری انجام می‌شوند، کشف می‌شود. از سال ۲۰۰۴، تعداد افرادی که از طریق اسکن در دوران بارداری به این بیماری مبتلا می‌شوند، افزایش یافته است. این بسیار مفید است، زیرا می‌توان به محض تولد نوزاد، درمان را برنامه‌ریزی کرد.

یا، می‌توان آن را زمانی تشخیص داد که علائم پس از تولد نوزاد ظاهر شوند. پزشک نوزاد شما در مورد علائم با شما صحبت خواهد کرد و سپس چند آزمایش انجام خواهد داد.

آزمایش‌هایی برای تشخیص «قوس دوگانه آئورت»

آزمایش‌های اصلی مورد استفاده برای تشخیص این بیماری عبارتند از:

• عکس‌برداری از قفسه سینه: این اغلب اولین آزمایشی است که انجام می‌شود.
• سی تی اسکن.
• آزمایش اکوکاردیوگرام (اکو): این آزمایش بیشترین کمک را در تشخیص وجود سایر نقایص قلبی می‌کند.
• آزمایش ام آر آی (MRI).

گاهی اوقات ممکن است برونکوسکوپی برای بررسی نای نوزاد انجام شود. این کار ممکن است در پاسخ به مشکلات تنفسی قبل از تشخیص قوس آئورت دوگانه انجام شود. یا ممکن است قبل از جراحی انجام شود تا به جراح در تعیین علت مشکل کمک کند.

آزمایش ژنتیک به شناسایی بیماری‌های ژنتیکی کمک می‌کند.

چگونه "قوس دوگانه آئورت" را درمان کنیم؟

برای اصلاح وضعیت «قوس آئورت دوگانه» جراحی لازم است. حتی برای نوزادانی که بدون علامت هستند، جراحی بهتر است بین ۶ تا ۹ ماهگی انجام شود. نوزادانی که علامت‌دار هستند، به خصوص اگر علائم شدید باشند، ممکن است حتی زودتر به جراحی نیاز داشته باشند.

فقط فکر کنید، بیماری «قوس آئورت دوگانه» اولین بار در سال ۱۷۳۷ شناسایی شد. اولین عمل جراحی برای آن در سال ۱۹۴۷ انجام شد. از آن زمان تاکنون چقدر پیشرفت کرده‌ایم! نوزادانی که این نقص مادرزادی را دارند، به لطف درمان جراحی توانسته‌اند زندگی طولانی و سالمی داشته باشند.

جراحی "قوس آئورت دوگانه"

جراحی "قوس آئورت دوگانه" بسیار ایمن است و نتایج آن بسیار موفقیت‌آمیز است . نوزاد شما نیازی به اتصال به "بای‌پس قلبی ریوی" (دستگاه قلب و ریه) نخواهد داشت.

این جراحی با استفاده از روشی به نام "توراکوتومی جانبی" انجام می‌شود. این بدان معناست که جراح برشی در یک طرف قفسه سینه نوزاد، بین دو دنده، ایجاد می‌کند. این عمل اغلب در سمت چپ انجام می‌شود، زیرا در آنجا اکثر نوزادان قفسه سینه کوچک "اضافی" دارند. آزمایش‌های تصویربرداری انجام شده قبل از جراحی به جراح این امکان را می‌دهد که نگاه خوبی به داخل بدن نوزاد داشته باشد و جراحی را بر اساس آن برنامه‌ریزی کند.

جراح از تکنیک "بستن و تقسیم" استفاده می‌کند. این به این معنی است که قوس کوچک برای جلوگیری از خونریزی از طریق آن گره زده می‌شود. سپس بریده و بخیه زده می‌شود. این فرآیند تا زمانی که قوس به طور کامل جدا شود و فشار روی نای و مری از بین برود، تکرار می‌شود.

نوزاد شما حدود یک هفته در بیمارستان خواهد بود، سپس بهبود یافته و به خانه برمی‌گردد.

درمان "دیورتیکول کومرل" ("دیورتیکول کومرل - KD")

به ندرت، برخی از نوزادانی که "قوس آئورت دوگانه" دارند، ممکن است چیزی به نام "دیورتیکول کومرل (KD)" نیز داشته باشند. این مورد در نوزادانی که "قوس آئورت راست" دارند، شایع‌تر است، اما در نوزادانی که "قوس آئورت دوگانه" دارند نیز بسیار نادر است.

این «KD» یک «آنوریسم» است، یک رگ خونی که در «آئورت نزولی» نزدیک «قوس آئورت» ایجاد می‌شود. این برآمدگی می‌تواند فضا را اشغال کند و به نای و لوله غذایی کودک فشار وارد کند. این ممکن است هیچ مشکل فوری ایجاد نکند. با این حال، جراحان دوست دارند هنگام ایجاد «قوس آئورت مضاعف» این را نیز بردارند تا از مشکلات بعدی جلوگیری شود.

درمان سایر نقایص قلبی

اگر نوزاد شما نقایص قلبی دیگری دارد که نیاز به جراحی دارند، ممکن است همزمان با جراحی قوس آئورت دوگانه درمان شوند. این ممکن است نیاز به روشی به نام "استرنوتومی میانی" داشته باشد که شامل ایجاد برشی در وسط قفسه سینه است. جراح نوزاد شما بسته به مواردی که باید درمان شوند، بهترین گزینه را برای شما در نظر خواهد گرفت.

عوارض احتمالی جراحی چیست؟

خطر عوارض ناشی از جراحی قوس آئورت دوگانه بسیار کم است . به ندرت، ممکن است نوزاد در تغذیه یا مشکلات تنفسی مداوم مشکل داشته باشد. اگر مشکلات تنفسی مداوم وجود داشته باشد، معمولاً ظرف یک سال پس از جراحی از بین می‌روند.

عوارض جراحی برای اصلاح قوس دوگانه آئورت و سایر نقایص قلبی می‌تواند متفاوت باشد. در مورد همه این خطرات و عوارض با جراح کودک خود صحبت کنید.

آیا می‌توان از «قوس دوگانه آئورت» پیشگیری کرد؟

خیر، نمی‌توان از وضعیتی به نام «قوس آئورت مضاعف» پیشگیری کرد . این بیماری در اوایل بارداری ایجاد می‌شود و در بدو تولد وجود دارد.

آینده افراد مبتلا به "قوس آئورت دوگانه" چیست؟

نوزادان و کودکانی که تحت عمل جراحی "قوس آئورت دوگانه" قرار گرفته‌اند ، آینده بسیار روشنی دارند . آنها می‌توانند بدون هیچ محدودیتی زندگی کنند و به فعالیت‌های عادی خود بپردازند.

بعد از عمل جراحی، ممکن است کودک شما تا یک سال همچنان تنفس پر سر و صدا داشته باشد . این به این دلیل است که نای کودک به دلیل "قوس آئورت مضاعف" به طور کامل رشد نکرده است. بنابراین، مدتی طول می‌کشد تا نای قوی‌تر شود.

در موارد بسیار نادر، نوزادان و کودکان ممکن است بیش از یک سال پس از عمل جراحی هنوز علائم تنفسی داشته باشند.

مهمترین نکته این است که نوزاد خود را مرتباً برای معاینات ببرید و در صورت وجود هرگونه علائم مداوم، به پزشک خود اطلاع دهید. مراقبت‌های پیگیری طولانی مدت برای هر کودکی که جراحی قلب داشته است بسیار مهم است.

چه زمانی باید با پزشک نوزادم تماس بگیرم؟

اگر متوجه علائم جدیدی شدید، یا اگر علائم موجود رو به وخامت گذاشت، فوراً با پزشک کودک خود صحبت کنید. نوزادان و کودکان خردسال آنقدر تغییر می‌کنند که گاهی اوقات تشخیص طبیعی و غیرطبیعی بودن آنها دشوار است. اما اگر کودک شما سرفه "شبیه به صدای خوک دریایی" یا صدای خس خس سینه دارد، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید. این می‌تواند یک بیماری طبیعی دوران کودکی باشد. اما به ندرت، می‌تواند نشانه مشکل قلبی باشد که بر توانایی تنفس کودک شما تأثیر می‌گذارد.

چه زمانی باید با ۹۱۱ (شماره اضطراری) تماس بگیرید؟

«قوس آئورت دوگانه» می‌تواند فشار تهدیدکننده‌ای بر نای کودک شما وارد کند. اگر پوست کودک شما آبی (سیانوز) به نظر می‌رسد ، یا اگر کودک شما در تنفس دچار مشکل شدید است، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.

چه سوالاتی باید از پزشک نوزادم بپرسم؟

اگر نوزاد شما به «قوس آئورت دوگانه» مبتلا شده باشد، طبیعی است که سوالات زیادی داشته باشید. دانستن وضعیت نوزاد، از جمله زمان نیاز به جراحی و اینکه آیا نوزاد شما مشکلات سلامتی دیگری دارد یا خیر، مهم است. می‌توانید سوالاتی مانند موارد زیر بپرسید:

• چه زمانی باید نوزادم جراحی شود؟
• جراحی کجا انجام می‌شود؟ چه کسی آن را انجام می‌دهد؟
• در خانه باید مراقب چه علائمی باشم؟
• چه کاری می‌توانم انجام دهم تا ماندن در خانه برای نوزادم آسان‌تر شود؟
• آیا نوزاد من نقص‌های قلبی دیگری هم دارد؟
• آیا باید آزمایش ژنتیک را برای نوزادم یا بقیه خانواده‌ام انجام دهم؟
• آینده کودک من چگونه خواهد بود؟

«سندرم قوس آئورت» چیست؟ آیا با «قوس دوگانه آئورت» متفاوت است؟

بله، این دو را با هم اشتباه نگیرید. «سندرم قوس آئورت» نوع بسیار نادری از «واسکولیت» است. همچنین به عنوان «آرتریت تاکایاسو» شناخته می‌شود.

«واسکولیت» التهاب دیواره رگ‌های خونی شماست. این بیماری می‌تواند در هر رگ خونی، حتی کوچکترین رگ‌های خونی، یعنی مویرگ‌ها، رخ دهد. «آرتریت تاکایاسو» التهاب رگ‌های خونی متوسط ​​و بزرگ است. این بیماری معمولاً در «قوس آئورت» و شاخه‌های اصلی آن رخ می‌دهد. به همین دلیل است که به آن «سندرم قوس آئورت» نیز می‌گویند.

آرتریت تاکایاسو (که با نام "سندرم قوس آئورت" نیز شناخته می‌شود) در بزرگسالان و نوجوانان رخ می‌دهد. این مشکل کاملاً متفاوت از "قوس آئورت دوگانه" مادرزادی است که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم و درمان مورد نیاز آن نیز متفاوت است.

تولد نوزاد معمولاً زمانی پر از شادی و جشن است. با این حال، وقتی متوجه می‌شوید که فرزندتان دچار بیماری قلبی است، چه در دوران بارداری و چه پس از تولد، این شادی جای خود را به اضطراب و عدم اطمینان می‌دهد. اگر به تازگی متوجه شده‌اید که فرزندتان «قوس آئورت دوگانه» دارد، احتمالاً از خود می‌پرسید که قدم بعدی چیست.

نگران نباشید. تیم پزشکی شما گام به گام در تمام این مراحل به شما کمک خواهد کرد. شما قبلاً اولین قدم را برداشته‌اید، که همان کسب اطلاعات بیشتر در مورد وضعیت فرزندتان است. خبر خوب این است که جراحی قوس آئورت دوگانه بسیار ایمن و موفق است. اگر نوزاد شما نقص قلبی یا بیماری‌های ژنتیکی دیگری دارد، درمان می‌تواند کمی پیچیده‌تر باشد. با این حال، با پیشرفت در مراقبت از نوزاد، می‌توانید به نوزاد خود کمک کنید تا مراقبت‌های لازم را دریافت کند، بهبود یابد و دوران کودکی شادی داشته باشد.

خب، مهم‌ترین نکاتی که باید از صحبت‌هایمان به خاطر داشته باشیم چیست؟ (پیام آموزنده)

بسیار خب، بیایید برخی از نکاتی را که باید از آنچه در مورد این «قوس آئورت دوگانه» صحبت کردیم، در نظر داشته باشید، خلاصه کنیم:

• «قوس آئورت دوگانه» یک نقص مادرزادی قلب است. آئورت نوزاد به دو قوس تقسیم شده و باعث فشرده شدن نای و مری می‌شود.
• علائم اصلی عبارتند از: مشکل در تنفس، خس خس سینه، مشکل در بلع و عفونت‌های مکرر تنفسی .
• این بیماری از طریق آزمایش‌هایی مانند «سی‌تی‌اسکن»، «ام‌آر‌آی» و «اکوکاردیوگرام» تشخیص داده می‌شود. گاهی اوقات حتی می‌توان آن را در دوران بارداری نیز تشخیص داد.
• درمان جراحی است. این جراحی بسیار ایمن و موفق است.
• پس از جراحی، نوزاد می‌تواند زندگی طبیعی و سالمی داشته باشد .
• اگر کودک شما علائمی مانند مشکل در تنفس یا خفگی دارد، فوراً به پزشک مراجعه کنید .
• نگران نباشید . با پیشرفت پزشکی مدرن، این بیماری با موفقیت قابل درمان است. تیم پزشکی شما پشتیبانی لازم را به شما ارائه خواهد داد.

قوس آئورت دوگانه ، بیماری مادرزادی قلب، حلقه‌های عروقی، خفگی نوزاد، سلامت نوزاد، جراحی قلب