آیا فرزند کوچک شما این نوع مشکل قلبی را دارد؟ بیایید در مورد نقص بالشتک اندوکارد اطلاعات کسب کنیم!

وقتی نوزادتان به دنیا می‌آید، خیلی نگران همه چیز در مورد او هستید، اینطور نیست؟ گاهی اوقات نوزادان می‌توانند نقص مادرزادی قلب داشته باشند. یکی از این بیماری‌های قلبی، هرچند کمی پیچیده، که آگاهی از آن بسیار مهم است، نقص بالشتک اندوکاردیال (ECD) نام دارد. این اسم ممکن است کمی ترسناک به نظر برسد، اما نگران نباشید. بیایید در مورد این موضوع به زبان ساده و به روشی که بتوانید آن را درک کنید، صحبت کنیم، باشه؟

این نقص بالشتک اندوکارد چیست؟

به عبارت ساده، این یک نقص در قلب فرزندان ماست که مادرزادی است ، یعنی نقصی که در دوران جنینی در رحم مادر ایجاد می‌شود. قلب خود را مانند خانه‌ای با چهار اتاق در نظر بگیرید. دو اتاق در طبقه بالا (که ما آنها را دهلیز می‌نامیم) و دو اتاق در طبقه پایین (که بطن‌ها هستند) وجود دارد. این اتاق‌ها توسط دیوارها (سپتوم) از یکدیگر جدا شده‌اند. به دلیل وجود این دیوارها، خون به طور منظم و فقط در یک جهت جریان می‌یابد.

همچنین، دریچه‌های دروازه‌مانندی بین این حفره‌ها وجود دارند که به جریان خون تنها در یک جهت کمک می‌کنند. به طور خاص، دریچه سه لتی و دریچه میترال که بین حفره‌های بالایی (دهلیزها) و حفره‌های پایینی (حفره‌های میترال) قرار دارند ، باید کاملاً شکل گرفته باشند.

با این حال، در نوزادی که دچار نقص بالشتک اندوکارد (ECD) است، بخش‌هایی از قلب به نام بالشتک‌های اندوکارد - بافت پایه‌ای که این دیواره‌ها و دریچه‌ها را تشکیل می‌دهد - به درستی رشد نمی‌کنند. در نتیجه، دیواره‌هایی که حفره‌های قلب را از هم جدا می‌کنند ممکن است به درستی رشد نکنند یا ممکن است کاملاً وجود نداشته باشند. دو دریچه مهمی که به آنها اشاره کردیم (سه لتی و میترال) نیز ممکن است به درستی رشد نکنند.

حالا تصور کنید، چه اتفاقی می‌افتد وقتی این تقسیم‌بندی‌ها در قلب، این دیواره‌ها، به درستی کار نمی‌کنند، و دریچه‌ها، مانند دروازه‌ها، به درستی کار نمی‌کنند؟ نظم جریان خون در داخل قلب مختل می‌شود.

• خون بیشتری نسبت به حالت عادی وارد ریه‌های نوزاد می‌شود و باعث فشار خون بالا در رگ‌های خونی داخل ریه‌ها (فشار خون بالای ریوی) می‌شود.
• به دلیل این فشار بالا در ریه‌ها، خون شروع به جریان در جهت اشتباه می‌کند. سپس ، خون تمیز و غنی از اکسیژن و خون کثیف و کم‌اکسیژن شروع به مخلوط شدن با هم می‌کنند .
• قلب باید با این جریان خون مختل شده، برای پمپاژ خون سخت کار کند. این کار مثل بالا رفتن از کوه است. با گذشت زمان، این می تواند عضله قلب نوزاد را ضعیف کند.

آیا انواع مختلفی از نقص بالشتک اندوکارد (ECD) وجود دارد؟

بله، بسته به میزان آسیب، انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد. برخی از نوزادان ممکن است فقط با دیواره بین حفره‌های بالایی قلب (دهلیز) مشکل داشته باشند. برخی دیگر ممکن است با دیواره بین حفره‌های پایینی (بطن‌ها) مشکل داشته باشند. گاهی اوقات هر دو مشکل ممکن است با هم رخ دهند. همچنین، نقص در دریچه‌های میترال و سه لتی می‌تواند متفاوت باشد.

این وضعیت که نقص بالشتک اندوکارد (ECD) نامیده می‌شود، به عنوان نقص دیواره بین دهلیزی-بطنی (AVSD) یا نقص کانال دهلیزی-بطنی نیز شناخته می‌شود.

این بیماری گاهی اوقات می‌تواند با سایر نقایص مادرزادی قلب همراه باشد. به عنوان مثال:

• تترالوژی فالوت
• بطن راست با دو خروجی
• جابجایی شریان‌های بزرگ (جابجایی دو رگ خونی اصلی در مکان‌های اشتباه)
• مجرای شریانی باز
• بطن منفرد (بطن منفرد)

این وضعیت چقدر رایج است؟

اگر به آمار کشورهایی مانند ایالات متحده نگاه کنید، حدود یک نوزاد از هر ۱۸۰۰ نوزادی که هر ساله متولد می‌شوند، ممکن است به این نقص بالشتک اندوکاردیال (ECD) مبتلا باشند. نکته مهم دیگر این است که حدود ۲۰٪ از افراد مبتلا به سندرم داون به این وضعیت ECD مبتلا هستند.

ECD چگونه بر بدن کودک من تأثیر می‌گذارد؟

اگر این وضعیت ECD به درستی مدیریت نشود، می‌تواند به طور فزاینده‌ای شدید شود و مشکلات جدی ایجاد کند.

• آسیب ریه: همانطور که قبلاً بحث کردیم، جریان خون بیش از حد به ریه‌ها، افزایش فشار و در طول زمان، می‌تواند باعث آسیب دائمی به ریه‌ها شود.
• ریتم غیرطبیعی قلب: فعالیت الکتریکی قلب مختل می‌شود و ضربان قلب ممکن است نامنظم شود.
• نارسایی احتقانی قلب: وضعیتی که در آن قلب ضعیف می‌شود و قادر به پمپاژ خون کافی به بدن نیست.
• سندرم آیزن‌منگر: این یک بیماری بسیار جدی است. فشار در ریه‌ها به طرز چشمگیری افزایش می‌یابد و باعث می‌شود جریان خون کاملاً معکوس شود و خون کم اکسیژن در سراسر بدن گردش کند.

در برخی موارد شدید، این وضعیت حتی می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد .

همچنین، حتی پس از اصلاح نقص با جراحی، کودک شما ممکن است در معرض خطر ابتلا به عفونت قلبی به نام اندوکاردیت باشد. بنابراین، پزشکان ممکن است قبل از برخی از اقدامات دندانپزشکی، مصرف آنتی‌بیوتیک را توصیه کنند.

علائم این بیماری چیست؟

گاهی اوقات، نوزادانی که نقص جزئی بالشتک اندوکارد دارند ممکن است تا سن خیلی کم هیچ علامتی نشان ندهند. با این حال، نوزادانی که نقص کامل بالشتک اندوکارد (ECD کامل) دارند ممکن است ظرف چند هفته پس از تولد علائمی نشان دهند. توجه به این علائم مهم است:

• ضربان قلب سریع
• پوست رنگ پریده یا آبی:به دنبال تغییر رنگ آبی، به خصوص در لب‌ها، زبان و نوک انگشتان باشید. به این حالت سیانوز می‌گویند.
• مشکل در غذا خوردن و افزایش وزن: ببینید آیا کودک شما بهانه‌گیر است، بعد از نوشیدن شیر عرق می‌کند یا به درستی وزن اضافه نمی‌کند.
• کمبود انرژی: آیا کودک شما همیشه خواب آلود است و علاقه ای به بازی کردن ندارد؟
• تنفس سریع یا دشوار: بررسی کنید که آیا قفسه سینه کودک سفت شده است، سریع نفس می‌کشد یا اینکه هنگام تنفس قفسه سینه به داخل می‌رود.
• عفونت‌های مکرر: مراقب عفونت‌های مکرر، به ویژه عفونت‌های تنفسی، باشید.

چه چیزی باعث این نقص بالشتک اندوکارد می‌شود؟

علت دقیق نقص بالشتک اندوکارد (ECD) هنوز مشخص نیست. با این حال، مشخص شده است که به شدت با سندرم داون مرتبط است. این نقص در اوایل رشد نوزاد در رحم رخ می‌دهد. مشکل اصلی این است که بافتی به نام بالشتک اندوکارد که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، به درستی رشد نمی‌کند. اینها دیواره‌ها و دریچه‌هایی هستند که بعداً حفره‌های قلب را از هم جدا می‌کنند.

پزشکان چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهند؟

پزشک کودک شما ابتدا معاینه فیزیکی کاملی از کودک شما انجام می‌دهد. سپس، اگر هنگام گوش دادن به قلب با گوشی پزشکی، صدای غیرطبیعی (سوفل قلب) شنیده شود، می‌تواند سرنخی از این بیماری باشد.

علاوه بر این، چندین آزمایش دیگر نیز می‌توان انجام داد:

• الکتروکاردیوگرام (EKG/ECG): این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را بررسی می‌کند.
• اکوکاردیوگرام: این مهمترین آزمایش است. در این آزمایش از امواج صوتی برای گرفتن عکس از قلب استفاده می‌شود. این آزمایش می‌تواند همه چیز را از شکل قلب گرفته تا سوراخ‌های دیواره‌های آن و نحوه عملکرد دریچه‌ها به وضوح نشان دهد.
• عکس‌برداری از قفسه سینه: این آزمایش می‌تواند اندازه قلب و وضعیت ریه‌ها را بررسی کند.
• ام آر آی قلب: گاهی اوقات در صورت نیاز به جزئیات بیشتر، این آزمایش انجام می‌شود.
• کاتتریزاسیون قلبی: در این روش، یک لوله کوچک (کاتتر) از طریق رگ خونی به قلب وارد می‌شود تا فشار داخل قلب اندازه‌گیری شده و نمونه خون گرفته شود. این کار ممکن است قبل از جراحی ضروری باشد.

مهمترین چیز این است که در طول دوران بارداری به مراجعه به پزشک و انجام سونوگرافی ادامه دهید .درست انجام دادن. گاهی اوقات، ECD را می‌توان قبل از تولد نوزاد، از طریق اسکنی که در حالی که نوزاد هنوز در رحم است انجام می‌شود (اکوکاردیوگرام جنین)، تشخیص داد. وقتی این موضوع زود تشخیص داده شود، می‌توان برنامه‌ریزی کرد که درمان لازم به محض تولد نوزاد آغاز شود.

این چگونه درمان می‌شود؟

اصلی‌ترین و بهترین درمان برای این نقص بالشتک اندوکارد (ECD) جراحی است. با این حال، تا زمان انجام جراحی، می‌توان برخی داروها را برای کمک به قوی‌تر شدن و افزایش وزن نوزاد تجویز کرد. به عنوان مثال، داروهای ادرارآور (که به آنها «قرص‌های آب» نیز گفته می‌شود) که مایعات اضافی بدن را کاهش می‌دهند و دیگوکسین (Cardoxin® یا Lanoxin®) که تا حدودی به بهبود عملکرد قلب کمک می‌کند.

بعد از عمل جراحی چه اتفاقی می‌افتد؟

در طول جراحی، جراحان قلب سوراخ‌هایی را که باعث نشت خون بین حفره‌های قلب می‌شوند، می‌بندند. آن‌ها برای انجام این کار از یک وصله مخصوص استفاده می‌کنند. همچنین، اگر نوزاد فقط یک دریچه داشته باشد، دو دریچه میترال و سه لتی جداگانه از آن می‌سازند. گاهی اوقات، اگر دریچه میترال نوزاد نشت کند، در صورت لزوم می‌توان آن را نیز ترمیم یا تعویض کرد.

این عمل جراحی معمولاً می‌تواند روی نوزاد بین ۳ تا ۶ ماهگی انجام شود. با این حال، اگر نوزاد شما نقص کامل بالشتک اندوکاردیال دارد، انجام عمل جراحی قبل از یک سالگی نوزاد بسیار مهم است. این تنها راه جلوگیری از آسیب دائمی ریه است.

گاهی اوقات ممکن است نوزاد برای انجام عمل جراحی کامل، بیش از حد بیمار یا کم وزن باشد. در این صورت، پزشکان ابتدا عمل جراحی ساده‌تری را برای محدود کردن میزان خون ورودی به ریه‌های نوزاد انجام می‌دهند. به این عمل، باندینگ شریان ریوی می‌گویند. این عمل می‌تواند به کنترل علائم تا زمانی که نوزاد قوی‌تر شود و وزن بگیرد، کمک کند. سپس، در زمان مناسب، می‌توان عمل جراحی کامل را انجام داد.

آیا عوارضی در درمان وجود دارد؟

مانند هر عمل جراحی، ممکن است عوارضی بعد از جراحی ECD رخ دهد. با این حال، در بیشتر موارد، این عوارض قابل مدیریت هستند.

• دریچه میترال که نشت می‌کند: گاهی اوقات پس از جراحی، دریچه میترال ممکن است به درستی بسته نشود و مقداری خون به عقب نشت کند.
• ریتم غیرطبیعی قلب: ممکن است برخی بی‌نظمی‌ها در ضربان قلب رخ دهد.

این مشکلات گاهی اوقات ممکن است زمانی که کودک کمی بزرگتر شده است، حتی در دوران جوانی، بروز کنند. به همین دلیل معاینات منظم پزشکی مهم است.

آیا می‌توان از این وضعیت جلوگیری کرد؟

از آنجایی که علت دقیق ECD ناشناخته است، نمی‌توان به طور کامل از آن پیشگیری کرد. با این حال، اگر کسی در خانواده شما این نوع نقص قلبی (ECD) یا سایر مشکلات ژنتیکی را داشته است، بهتر است قبل از بارداری مشاوره ژنتیک انجام دهید.

اگر نوزاد من ECD داشته باشد، چه انتظاری باید داشته باشم؟

این بزرگترین سوالی است که بسیاری از والدین دارند. خبر خوب این است که پس از جراحی برای اصلاح ECD، اکثر نوزادان به زندگی طبیعی و سالم خود ادامه می‌دهند. با این حال، سلامت آینده نوزاد به عواملی مانند شدت ECD، آسیب دیدن ریه‌ها و سلامت کلی او بستگی دارد.

طبق آمار، شانس زنده ماندن در سال اول پس از عمل جراحی حدود ۸۰٪ است.شانس زنده ماندن تا ۱۰ سال دیگر حدود ۷۵٪ و شانس زنده ماندن تا ۲۰ سال حدود ۶۵٪ است.

حتی پس از جراحی، برخی از کودکان ممکن است بعداً دچار عوارض شوند. یک مشکل رایج این است که دریچه میترال به درستی بسته نمی‌شود و خون نشت می‌کند. در این صورت، ممکن است جراحی دیگری برای اصلاح آن انجام شود.

وضعیت ECD چه مدت طول می‌کشد؟

این بسیار مهم است. نقص بالشتک اندوکارد (ECD) بیماری نیست که خود به خود بهبود یابد. این مشکل تا زمانی که جراح قلب برای اصلاح نقص جراحی انجام دهد، باقی خواهد ماند. بدون جراحی، بسیاری از نوزادان بیشتر از ۲ یا ۳ سال زنده نخواهند ماند. به همین دلیل جراحی به موقع ضروری است.

چگونه از نوزادم مراقبت کنم؟

پس از تشخیص ECD در نوزاد شما و حتی پس از جراحی، نوزاد شما نیاز به معاینات منظم توسط متخصص قلب و عروق خواهد داشت. این ویزیت‌های پیگیری ممکن است سالی یک یا دو بار باشد. این معاینات در طول دوران کودکی و بزرگسالی فرزند شما ادامه خواهد یافت. این به پزشک اجازه می‌دهد تا وضعیت نوزاد شما را تحت نظر داشته باشد، ببیند آیا مشکلی در پچ یا دریچه، مانند نشت، وجود دارد یا خیر و در صورت لزوم مداخله زودهنگام انجام دهد.

چه زمانی باید نوزادم را نزد پزشک ببرم؟

اگر نوزاد شما هر یک از علائم زیر را نشان می‌دهد، فوراً به پزشک مراجعه کنید:

• نفس کشیدن سخت است
• خسته شدن بدون تلاش زیاد پس از مدتی دویدن و بازی کردن
• عدم رشد یا افزایش وزن مطابق انتظار
• داشتن رنگ پوست آبی

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

بسیار مهم است که هرگونه شک و تردیدی را که دارید برطرف کنید. از پرسیدن سوالاتی مانند موارد زیر از پزشک خود نترسید:

• «دکتر، آیا نوزاد من نقص بالشتک اندوکاردیال کامل دارد یا جزئی؟»
• «پزشک چه برنامه درمانی برای وضعیت نوزاد من توصیه می‌کند؟»
• «دکتر، چند تا عمل جراحی ECD مثل این انجام دادی؟»
• «بعد از عمل جراحی چه نکات خاصی را باید رعایت کنم؟»

مهمترین نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

شاید تا به حال رویای جراحی برای کوچولوی خود را نداشته باشید. با این حال، جراحی بهترین و موثرترین راه برای اصلاح نقص بالشتک اندوکارد (ECD) است. این مشکل به خودی خود بهبود نمی‌یابد. بنابراین، اگر چیزی را نمی‌فهمید، از پزشک خود بخواهید آن را برای شما توضیح دهد.

مهمترین چیز این است که شما تنها نیستید. پزشکان، پرستاران و کل تیم مراقبت‌های بهداشتی آنجا هستند تا در این مسیر به شما کمک کنند و شما را تقویت کنند. حتی پس از جراحی، کلینیک‌های کودک خود را از دست ندهید و دستورالعمل‌های پزشک را طبق تجویز دنبال کنید. به این ترتیب، شما و کوچولویتان قادر خواهید بود هر مشکلی را که ممکن است در آینده پیش بیاید شناسایی کرده و با موفقیت با آنها کنار بیایید. قوی بمانید!

نقص بالشتک اندوکارد ، AVSD، بیماری قلبی، نقص‌های مادرزادی، بیماری قلبی کودکان، جراحی قلب، سندرم داون، بیماری مادرزادی قلب، قلب و عروق کودکان