آیا فرزند شما این علائم را دارد؟ بیایید در مورد هامارتوم هیپوتالاموس (HH)، یک تومور مغزی نادر، اطلاعات کسب کنیم.

آیا کوچولوی شما گاهی اوقات ناگهان و بدون هیچ دلیلی شروع به خندیدن با صدای بلند می‌کند؟ آیا این خنده غیرقابل توقف است، مانند غش غش؟ یا دختر یا پسر شما علائم بلوغ زودرس را نشان می‌دهد؟ برای شما، به عنوان والدین، طبیعی است که با دیدن این موارد، ترس و اضطراب زیادی را احساس کنید. امروز ما در مورد یک بیماری مغزی بسیار نادر، اما قطعاً مهم که باید بدانید، صحبت می‌کنیم که می‌تواند این علائم را ایجاد کند.

هامارتوم هیپوتالاموس (HH) دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، این یک رشد غیرسرطانی تومور مانند است که در اعماق مغز ما، در بخش بسیار مهمی به نام هیپوتالاموس، که تقریباً به اندازه یک بادام است، ایجاد می‌شود.

هیپوتالاموس را به عنوان مرکز کنترل اصلی بدن خود در نظر بگیرید. این غده نقش مهمی در حفظ تعادل (هومئوستازی) همه چیز دارد و هم سیستم هورمونی و هم سیستم عصبی را در بدن ما به هم متصل می‌کند.

برخی از مواردی که هیپوتالاموس کنترل می‌کند عبارتند از:

• فشار خون
• دمای بدن
• احساس استرس، اضطراب
• گرسنگی و تشنگی
• ترشح هورمون‌ها از غده هیپوفیز
• چرخه‌های خواب و بیداری

این تومور HH در حالی که کودک هنوز در رحم است شروع به رشد می‌کند . با رشد مغز کودک، این تومور به تدریج رشد می‌کند. اما نگران نباشید، به سایر قسمت‌های مغز یا سایر اندام‌های بدن گسترش نمی‌یابد. اغلب اوقات، فقط یک تومور وجود دارد، اما به ندرت ممکن است چندین تومور وجود داشته باشد.

بهترین چیز این است که اکنون درمان‌های خوبی برای کنترل علائم ناشی از این بیماری وجود دارد.

علائم این بیماری چیست؟

این علائم برای هر کودکی یکسان نیست و می‌تواند از کودکی به کودک دیگر متفاوت باشد. با این حال، سه گروه اصلی از علائم وجود دارد که می‌توان مشاهده کرد.

۱. بلوغ زودرس

این یکی از علائم اصلی این بیماری است. به عبارت ساده، بدن کودک خیلی زودتر از سن طبیعی شروع به بلوغ جنسی می‌کند. به این حالت «بلوغ زودرس مرکزی» می‌گویند. این اتفاق به این دلیل می‌افتد که مغز خیلی زود سیگنال‌هایی برای تولید هورمون‌های جنسی ارسال می‌کند.

به طور کلی، اگر دختری قبل از ۸ سالگی و پسری قبل از ۹ سالگی علائم بلوغ را نشان دهد، باید نگران شویم.

۲. تشنج

تشنج نیز در این بیماری شایع است. همچنین یک نوع تشنج خاص و رایج در این بیماری وجود دارد که تشنج ژلاستیک نامیده می‌شود.

این خنده اتفاق خوشایندی نیست. ممکن است فقط چند ثانیه طول بکشد، اما می‌تواند چندین بار در روز و در برخی موارد شدید، چندین بار در ساعت رخ دهد. بیشتر اوقات، این نوع تشنج قبل از یک سالگی کودک شروع می‌شود. اما پس از 10 سالگی به تدریج کاهش می‌یابد.

علاوه بر این، انواع دیگری از تشنج نیز دیده می‌شود.

• تشنج آتونیک (حملات سقوط): از دست دادن ناگهانی کنترل بدن، ضعف عضلانی و افتادن روی زمین.
• تشنج‌های داکریستیک: گریه غیرقابل کنترل و مداوم بدون دلیل، شبیه به خنده.
• تشنج تونیک-کلونیک: همانطور که همه ما می‌دانیم، یک تشنج بزرگ که باعث از دست دادن هوشیاری و تکان‌های ناگهانی بدن می‌شود.

۳. علائم عصبی و تغییرات رفتاری

از آنجایی که هیپوتالاموس بخشی از مغز است که به کنترل احساسات و رفتار ما کمک می‌کند، هیپوتالاموس می‌تواند بر رفتار، خلق و خو و توانایی یادگیری کودک تأثیر بگذارد. مشکلاتی که ممکن است رخ دهد عبارتند از:

• مشکل در توجه و بیش فعالی (اختلال نقص توجه/بیش فعالی - ADHD)
• رفتار بد و شیطنت‌آمیز «(اختلال سلوک)»
• ناتوانی ذهنی
• اختلالات خلقی
• اختلال نافرمانی مقابله‌ای
• رفتار واکنشی
• مشکلات حافظه کوتاه مدت

آیا انواع هماتوم هیپوتالاموس وجود دارد؟

بله، این تومور را می‌توان بسته به محل قرارگیری‌اش در هیپوتالاموس و علائمی که ایجاد می‌کند، به دو نوع اصلی تقسیم کرد.

۱. ضایعه داخل هیپوتالاموسی: در این نوع، تومور در پشت هیپوتالاموس قرار دارد. این امر فعالیت الکتریکی مغز را مختل می‌کند و منجر به خطر بیشتر تشنج و مشکلات رفتاری می‌شود.

۲. ضایعه پاراهیپوتالاموس (ضایعه پایه‌دار): در اینجا تومور در جلوی هیپوتالاموس قرار دارد. این علامت اصلی است که به دلیل بلوغ زودرس مشاهده می‌شود.

برخی از کودکان ممکن است هر دو نوع را با هم داشته باشند.

دلیل این وضعیت چیست؟

هنوز هیچ دلیل خاصی برای این بیماری وجود ندارد . و هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. اغلب اوقات، این بیماری به طور تصادفی اتفاق می‌افتد. این بدان معناست که معمولاً ارثی نیست. احتمال ابتلای فرزند شما به آن بسیار کم است زیرا یکی از اعضای خانواده شما آن را دارد.

اما تحقیقات اخیر نشان داده است که تغییراتی در ژن «GLI3» در بافت این تومورها وجود دارد. تحقیقات در این زمینه هنوز ادامه دارد.

همچنین کشف شده است که یک بیماری ژنتیکی به نام «سندرم پالیستر-هال (PHS)» ممکن است ارتباطی با HH داشته باشد.

چگونه این بیماری را دقیقاً تشخیص دهیم؟

پزشک شما احتمالاً برای تأیید تشخیص، اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) از مغز شما تجویز خواهد کرد. MRI می‌تواند تصاویر بسیار واضح و دقیقی از مغز ایجاد کند.

اگر فرزند شما تشنج دارد، آزمایش EEG (الکتروانسفالوگرام) نیز توصیه می‌شود. این آزمایش فعالیت الکتریکی مغز را بررسی می‌کند.

علاوه بر این، ممکن است آزمایش عصبی برای سنجش توانایی‌های تفکر، یادگیری و حافظه کودک و آزمایش خون برای بررسی سطح هورمون‌ها انجام شود. اطلاعات حاصل از این آزمایش‌ها می‌تواند در برنامه‌ریزی درمان بسیار مفید باشد.

چگونه درمان می‌شود؟

دو هدف اصلی در درمان HH وجود دارد. یکی کنترل بلوغ زودرس و دیگری کنترل تشنج است.

• برای بلوغ زودرس: برای این منظور از داروها استفاده می‌شود. آگونیست‌های هورمون آزادکننده گنادوتروپین به صورت تزریق ماهانه تجویز می‌شوند. این دارو ترشح هورمون‌ها را کنترل کرده و علائم بلوغ را کنترل می‌کند. وقتی کودک به سنی رسید که بلوغ به طور معمول باید در آن رخ دهد، پزشک دارو را قطع می‌کند.
• برای تشنج: «تشنج‌های ژلاستیک» که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، به داروهای ضد تشنج استاندارد پاسخ خوبی نمی‌دهند، بنابراین اغلب جراحی یا سایر اقدامات تخصصی مورد نیاز است.

در زیر برخی از روش‌های اصلی مورد استفاده برای برداشتن یا از بین بردن هماتوم جهت کنترل تشنج آورده شده است.

علاوه بر این، می‌توان در مدرسه از حمایت‌های آموزشی ویژه، رفتاردرمانی و دارودرمانی برای رفع مشکلات رفتاری و یادگیری کودک استفاده کرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

به عنوان یک مادر یا پدر، شما فرزندتان را بهتر می‌شناسید. بنابراین، اگر متوجه هرگونه تغییر یا علائم غیرمعمول در فرزندتان شدید، آنها را نادیده نگیرید . اگر فرزندتان هر یک از علائم زیر را دارد، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

• تشنج: به خصوص حملات خنده بدون دلیل.
• علائم بلوغ زودرس: همانطور که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، مواردی مانند رشد مو و تغییر صدا.
• مشکلات یادگیری: عدم توانایی در تمرکز، تغییرات در حافظه.
• تغییرات رفتاری: عصبانی شدن سر چیزهای کوچک، پرخاشگر شدن.
• عدم تعادل هورمونی: تشنگی بیش از حد، تغییر در گرسنگی، نوسانات ناگهانی خلق و خو.

ممکن است وقتی متوجه شوید فرزندتان به HH مبتلا شده است، احساس ترس زیادی کنید. اما به یاد داشته باشید، اکنون درمان‌های بسیار موثری برای این بیماری وجود دارد. با پزشک خود صحبت کنید و درمانی را انتخاب کنید که برای فرزندتان بهترین باشد.

هامارتوم هیپوتالاموس، تومورهای مغزی، تشنج دوران کودکی، خنده‌های بی‌دلیل، تشنج ژلاستیک، بلوغ زودرس، بیماری‌های کودکان، بیماری‌های عصبی، مشکلات هورمونی