گلوکاگونوما چیست؟ بیایید در مورد این بیماری نادر صحبت کنیم!

پانکراس عضوی کوچک اما بسیار مهم در بدن شماست. این عضو چندین هورمون مورد نیاز بدن را تولید می‌کند. بنابراین، گاهی اوقات، نوع نادری از سرطان که در پانکراس ایجاد می‌شود، می‌تواند مشکلاتی ایجاد کند. به این بیماری گلوکاگونوما می‌گویند. شاید شما به طور ناگهانی به دیابت مبتلا شده باشید، یا چیزی شبیه به یک بثورات عجیب روی پوست خود داشته باشید، آگاهی از این موضوع بسیار مهم است.

گلوکاگونوما چیست؟ به عبارت ساده...

گلوکاگونوما یک تومور سرطانی بسیار نادر است که در پانکراس شما ایجاد می‌شود. این تومور بیش از حد هورمونی به نام گلوکاگون تولید می‌کند. حالا ممکن است از خود بپرسید که این گلوکاگون چیست.

گلوکاگون هورمون بسیار مهمی است که به کنترل سطح قند بدن، یعنی سطح گلوکز خون ، کمک می‌کند. این هورمون توسط سلول‌های آلفا، نوع خاصی از سلول در پانکراس شما، ساخته می‌شود. تصور کنید اگر مدتی غذا نخورده باشید، اگر واقعاً سخت ورزش کنید، یا اگر یک وعده غذایی غنی از پروتئین بخورید، سطح قند خون شما می‌تواند پایین بیاید، درست است؟ در این زمان است که این گلوکاگون وارد عمل می‌شود، قند ذخیره شده در کبد شما، یعنی گلیکوژن ، را آزاد می‌کند و سطح قند خون را دوباره بالا می‌برد. مانند کسی است که به حفظ تعادل قند در بدن ما کمک می‌کند.

با این حال، وقتی گلوکاگونوما وجود دارد، این هورمون گلوکاگون بیش از حد تولید می‌شود. سپس بدن ما نمی‌تواند آن را تحمل کند. ترکیبی از علائمی که به دلیل این اتفاق رخ می‌دهد، سندرم گلوکاگونوما نامیده می‌شود. این می‌تواند منجر به عوارض زیادی مانند مشکلات پوستی و دیابت شود.

این نوع سرطان که گلوکاگونوما نام دارد، به دسته تومورهای نورواندوکرین پانکراس یا تومورهای سلول جزیره‌ای تعلق دارد. اغلب این تومورها در دم یا قسمت میانی پانکراس ایجاد می‌شوند.

آیا این واقعاً سرطان است؟

بله، اغلب اوقات، گلوکاگونوما سرطان است. نکته غم‌انگیز این است که حتی وقتی تشخیص داده می‌شود، در حدود ۵۰٪ موارد، یعنی حدود یک از هر دو مورد، این سرطان ممکن است به سایر قسمت‌های بدن، به ویژه کبد، گسترش یافته (متاستاز داده باشد) .

این وضعیت چقدر رایج است؟

گلوکاگونوما در واقع یک بیماری بسیار نادر است. کمتر از یک مورد از هر یک میلیون مورد جدید هر ساله تشخیص داده می‌شود. این بیماری اغلب افراد بین ۵۰ تا ۷۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم این چیست؟

گلوکاگونوماها اغلب به آرامی رشد می‌کنند . بنابراین، مگر اینکه بدن شما به اندازه کافی گلوکاگون تولید کند تا مشکلی ایجاد شود، ممکن است هیچ علامتی نداشته باشید.

با این حال، هنگامی که یک گلوکاگونوما گلوکاگون زیادی تولید می‌کند و بدن نمی‌تواند آن را مدیریت کند، سندرم گلوکاگونوما که قبلاً ذکر شد، رخ می‌دهد.رخ می‌دهد. سپس، علائم واضحی را مشاهده خواهید کرد. اگر این علائم را دارید، مراجعه به پزشک در اسرع وقت بسیار مهم است.

بثورات پوستی (اریتم مهاجر نکرولیتیک - NME)

این علامت اصلی و شایع‌ترین علامت سندرم گلوکاگونوما است. حدود ۹۰٪ از افراد مبتلا به این سندرم به این مشکل پوستی مبتلا می‌شوند. به آن اریتم مهاجر نکرولیتیک (NME) می‌گویند.

تصور کنید، پوست شما، به خصوص در قسمت‌های تناسلی، باسن و پایین پاها، شروع به ایجاد لکه‌های قرمز، خارش‌دار و گاهی دردناک می‌کند. این لکه‌ها بعداً به تاول، ترک و پوسته تبدیل می‌شوند. حتی پس از بهبودی، ممکن است یک لکه قهوه‌ای باقی بماند. این لکه می‌تواند در یک مکان ایجاد شود، بهبود یابد و سپس دوباره در جای دیگری ظاهر شود. مانند بثوراتی است که از جایی به جای دیگر حرکت می‌کند.

سایر ویژگی‌های NME:

• این می‌تواند بیاید و برود، و می‌تواند در بدن حرکت کند .
• در ابتدا می‌تواند بسیار خارش‌دار و دردناک باشد.
• بثورات قرمز شده و سپس تاول زده و پوسته تشکیل می‌دهند. پس از بهبودی، ممکن است یک لکه قهوه‌ای باقی بماند.
• این می‌تواند منجر به مواردی مانند زخم زبان (گلوسیت )، زخم‌های دهان، ترک خوردگی لب‌ها و التهاب گوشه لب شود.
• تورم پلک‌ها ( بلفاریت )، ریزش مو و مشکلات ناخن نیز ممکن است رخ دهد.

علائم دیابت

این سندرم باعث افزایش سطح قند خون ( هیپرگلیسمی ) می‌شود که می‌تواند منجر به دیابت شود. علائم دیابت عبارتند از:

• لاغر بودن بدون دلیل.
• تشنگی بیش از حد مکرر (پلی‌دیپسی) .
• تکرر ادرار ( پلی اوری )، به خصوص در شب.
• گرسنگی بیش از حد ( پلی‌فاژیا ).

سایر علائم (سندرم گلوکاگونوما)

چندین علامت دیگر نیز وجود دارد:

• اسهال مزمن .
• هموگلوبین پایین در خون (کم‌خونی ). این می‌تواند باعث خستگی و سرگیجه شود.
• لخته شدن خون، به خصوص در رگ‌های عمقی پاها ( ترومبوز ورید عمقی (DVT) ).

علائم مربوط به سیستم عصبی و روانی

گاهی اوقات، ممکن است علائمی مربوط به سیستم روانی و عصبی نیز مشاهده کنید، مانند:

• افسردگی
• زوال عقل
• آشفتگی
• هایپررفلکسی (تسریع واکنش‌های بدن)
• تلوتلو خوردن در راه رفتن (آتاکسی )
• اختلالات روانی ( سایکوز))
• ترس‌ها و سوءظن‌های غیرمنطقی ( هذیان‌های پارانوئید )

چه چیزی باعث گلوکاگونوما می‌شود؟

اغلب اوقات، پزشکان علت دقیق گلوکاگونوما را نمی‌دانند . با این حال، در حدود 10٪ موارد، این سرطان با یک بیماری ژنتیکی به نام نئوپلازی متعدد غدد درون ریز نوع 1 (MEN نوع 1) مرتبط است.

با این حال، همه افراد مبتلا به MEN نوع ۱ به گلوکاگونوما مبتلا نمی‌شوند. این نیز درصد بسیار کمی است.

چطور این را تشخیص می‌دهید؟

اگر به بیماری پوستی اریتم مهاجر نکرولیتیک (NME) که قبلاً ذکر شد، مبتلا هستید، پزشک ممکن است به گلوکاگونوما مشکوک شود. سپس ممکن است آزمایش‌هایی مانند موارد زیر را انجام دهد:

• آزمایش قند خون ناشتا: اگر سطح قند خون بالا باشد، می‌توان به گلوکاگونوما مشکوک شد و دیابت مرتبط را تأیید کرد.
• آزمایش خون ناشتا گلوکاگون: سطح گلوکاگون در گلوکاگونوما به طور غیرطبیعی بالا است - معمولاً بیشتر از ۵۰۰ پیکوگرم در میلی‌لیتر (pg/mL). سطح طبیعی گلوکاگون ناشتا کمتر از ۱۵۰ pg/mL است.
• آزمایش خون آمینو اسید: گلوکاگونوما معمولاً باعث کاهش سطح اسیدهای آمینه در خون ( هیپوآمینو اسیدمی ) می‌شود.
• شمارش کامل خون (CBC): این آزمایش کم‌خونی را بررسی می‌کند، زیرا کم‌خونی می‌تواند با گلوکاگونوما رخ دهد.

آزمایش‌های تصویربرداری مانند این می‌توانند به تأیید وجود توده کمک کنند:

• سی تی اسکن
• اسکن ام‌آرآی
• سونوگرافی آندوسکوپی

چگونه درمان می‌شود؟

درمان گلوکاگونوما تا حد زیادی به این بستگی دارد که آیا سرطان محدود به پانکراس است (موضعی) یا به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است (متاستاز) .

چگونه ابتدا علائم را کنترل کنیم

اولین قدم، کنترل علائم و عوارض ناشی از گلوکاگون اضافی است. این مشکل به شرح زیر درمان می‌شود:

• داروهایی برای کنترل گلوکاگون اضافی: تزریق‌هایی به نام اکتروتاید و لانروتاید به کاهش اثرات گلوکاگون اضافی و توقف تولید گلوکاگون کمک می‌کنند. این داروها حتی می‌توانند رشد تومورها را کند کنند. آنها همچنین علائم NME، دیابت، اسهال و اختلالات سیستم عصبی را تسکین می‌دهند.
• مدیریت دیابت: ممکن است برای حفظ سطح قند خون در محدوده مناسب، به داروهای خوراکی دیابت یا تزریق انسولین نیاز داشته باشید.
• حمایت تغذیه‌ای:تغذیه کامل وریدی (TPN) ، مکمل‌های اسید آمینه و روی می‌توانند برای کاهش اثرات سوء تغذیه تجویز شوند.
• درمان بیماری پوستی NME: آنتی‌بیوتیک‌ها و کورتیکواستروئیدها می‌توانند NME را بهبود بخشند.
• درمان ضد انعقاد: رقیق کننده‌های خون مانند هپارین به جلوگیری از ترومبوز ورید عمقی (DVT) کمک می‌کنند.

اگر محدود به پانکراس باشد...

اگر سرطان فقط در پانکراس باشد، جراحی درمان اصلی است . اگر جراح بتواند تومور را به طور کامل بردارد، بیماری اغلب درمان می‌شود . پس از برداشتن گلوکاگونوما، سطح گلوکاگون شما باید به حالت عادی برگردد. علائم شما نیز باید از بین بروند.

اگر به جاهای دیگر گسترش یافته باشد (متاستاز داده باشد)...

در صورت امکان، پزشکان برداشتن تومورها را با جراحی توصیه می‌کنند. این ممکن است شامل برداشتن تومورهای پانکراس، غدد لنفاوی مجاور و کبد باشد.

اما اگر جراح نتواند هیچ یک یا تمام توده را بردارد، تیم پزشکی شما ممکن است یک یا چند مورد از این درمان‌ها را توصیه کند:

• شیمی درمانی: این درمان با از بین بردن سلول‌های سرطانی و جلوگیری از رشد آنها عمل می‌کند.
• ابلیشن رادیوفرکانسی: در این روش از گرمای حاصل از امواج رادیویی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود.
• کرایوسرجری ابلیشن: در این روش از مواد شیمیایی بسیار سرد مانند نیتروژن مایع برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود.
• کموآمبولیزاسیون: این روش درمانی، خون‌رسانی به سرطان را مسدود می‌کند.

پیش آگهی بهبودی از این وضعیت چیست؟

دورنما برای فرد مبتلا به گلوکاگونوما به عوامل مختلفی بستگی دارد:

• سن و سلامت کلی شما.
• اندازه تومور سرطانی .
• اینکه آیا سرطان گسترش یافته است یا خیر .

اگر سرطان به پانکراس محدود باشد، معمولاً چشم‌انداز خوبی دارد. جراحی برای برداشتن تومور اغلب درمان قطعی است، اما این مورد تنها در مورد حدود 20٪ از بیماران گلوکاگونوما صدق می‌کند.

از آنجا که گلوکاگونوما بسیار نادر است، داده‌های کافی برای بیان دقیق مدت زمان زنده ماندن یا نتیجه‌ی گسترش سرطان وجود ندارد. تیم پزشکی شما قادر خواهد بود بر اساس وضعیت خاص شما اطلاعات بیشتری ارائه دهد.

آیا می‌توان از این امر جلوگیری کرد؟

از آنجا که دانشمندان علت اکثر موارد گلوکاگونوما را نمی‌دانند، واقعاً هیچ کاری برای پیشگیری از آن نمی‌توانید انجام دهید .

با این حال، اگر یکی از بستگان درجه یک شما (والدین بیولوژیکی و خواهر و برادر) به MEN (نئوپلازی متعدد غدد درون ریز) مبتلا شده است، با پزشک خود در مورد آزمایش ژنتیک صحبت کنید. اگر شما نیز MEN دارید، آزمایش ژنتیک می‌تواند به تشخیص سرطان‌ها در مراحل اولیه آنها کمک کند.

تشخیص سرطان یک تجربه بسیار ناراحت کننده است. وقتی چیزی نادر مانند گلوکاگونوما باشد، حتی چالش برانگیزتر هم می‌شود. اما به یاد داشته باشید، تیم پزشکی شما آنجاست تا به سوالات شما پاسخ دهد و از شما حمایت کند. اگر از نظر ذهنی و عاطفی با گلوکاگونوما احساس تنهایی می‌کنید، از پزشک خود در مورد برنامه‌ها و خدماتی که می‌توانند به شما کمک کنند، سوال کنید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

بنابراین، اگرچه گلوکاگونوما یک بیماری بسیار نادر است، اما آگاهی از آن مهم است. به خصوص اگر به طور ناگهانی علائمی مشابه دیابت به همراه بثورات پوستی عجیب (NME) را تجربه کردید، همانطور که گفته شد، بدون تأخیر به پزشک مراجعه کنید. اگر زود تشخیص داده شود، قابل درمان است. اگرچه این مورد نادر است، اما درمان‌هایی برای آن وجود دارد.

نگران نباشید، شما تنها نیستید. پزشک و تیم پزشکی شما در این مسیر به شما کمک خواهند کرد. قوی بمانید و از توصیه‌هایی که به شما می‌دهند پیروی کنید.

گلوکاگونوما ، سرطان پانکراس، گلوکاگون، دیابت، علائم پوستی، هورمون‌ها، سرطان‌های نادر