بیایید در مورد برخی از مشکلات سیستم غدد درون ریز بدن شما بیاموزیم؟ - نئوپلازی متعدد غدد درون ریز (مردان)

بدن ما مانند یک ماشین شگفت‌انگیز است، اینطور نیست؟ برای اینکه این ماشین به درستی کار کند، هر قسمت باید با هم کار کند و به درستی هماهنگ باشد. یک سیستم بسیار مهم در بدن ما وجود دارد که سیستم غدد درون ریز نامیده می‌شود. غدد موجود در این سیستم هورمون‌هایی تولید می‌کنند که بسیاری از فعالیت‌های بدن ما را کنترل می‌کنند. با این حال، گاهی اوقات این سیستم می‌تواند دچار اختلال شود. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر اما بسیار مهم که باید از آن آگاه باشید صحبت کنیم. این بیماری، نئوپلازی چندگانه غدد درون ریز است که به اختصار به آن «(MEN)» نیز گفته می‌شود.

خب، این سیستم غدد درون ریز چیست؟

به عبارت ساده، سیستم غدد درون ریز ما شبکه‌ای از غدد و اندام‌ها در بدن ما است. این غدد، مواد شیمیایی به نام هورمون تولید کرده و آنها را در جریان خون آزاد می‌کنند. این هورمون‌ها را به عنوان پیام‌رسان‌های کوچکی در نظر بگیرید که پیام‌هایی را در بدن ما حمل می‌کنند. این پیام‌ها به اندام‌ها، پوست و عضلات ما می‌گویند که چه کاری را چه زمانی انجام دهند.

چندین غده و اندام اصلی وجود دارد که به سیستم غدد درون ریز ما تعلق دارند:

• هیپوتالاموس: این غده در پایه مغز ما قرار دارد و بسیاری از موارد سیستم غدد درون ریز را کنترل می‌کند.
• غده هیپوفیز: این غده کوچک که به هیپوتالاموس متصل است، هورمون‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از غدد دیگر، از جمله غده تیروئید، غدد فوق کلیوی، تخمدان‌ها و بیضه‌ها را کنترل می‌کنند.
• تیروئید: این غده پروانه‌ای شکل در جلوی گردن، متابولیسم بدن ما را کنترل می‌کند، که نحوه استفاده ما از انرژی حاصل از غذایی است که می‌خوریم.
• غدد پاراتیروئید: این چهار غده کوچک که معمولاً در نزدیکی غده تیروئید قرار دارند، سطح کلسیم و فسفر را در بدن ما کنترل می‌کنند.
• غدد فوق کلیوی: این دو غده که در بالای کلیه‌ها قرار دارند، متابولیسم، فشار خون، رشد جنسی و پاسخ به استرس را کنترل می‌کنند.
• غده صنوبری: این غده هورمون ملاتونین تولید می‌کند و چرخه خواب ما را مدیریت می‌کند.
• پانکراس: این اندام جایی است که انسولین تولید می‌شود. این اندام برای سوخت و ساز بدن و کنترل قند خون بسیار مهم است. همچنین بخشی از سیستم گوارش ما را تشکیل می‌دهد.
• تخمدان‌ها: این‌ها محل تولید هورمون‌های جنسی زنانه استروژن، پروژسترون و تستوسترون هستند.
• بیضه‌ها: در حین تولید اسپرم در مردان، هورمون تستوسترون نیز در اینجا تولید می‌شود.

نئوپلازی متعدد غدد درون ریز (MEN) چیست؟

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (MEN) یک بیماری ژنتیکی نادر است که در آن تومورها در بیش از یکی از غدد و بافت‌های سیستم غدد درون ریز، که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، ایجاد می‌شوند. گاهی اوقات این تومورها می‌توانند سرطانی شوند.

دو نوع اصلی از این وضعیت «(مردان)» وجود دارد:

۱. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع ۱ (MEN نوع ۱): این وضعیتی است که در آن تومورهای متعدد در غدد مختلف سیستم غدد درون ریز ایجاد می‌شوند. به این بیماری MEN-1 و سندرم ورمر نیز گفته می‌شود.

۲. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع ۲ (MEN نوع ۲): این یک بیماری سرطانی ژنتیکی است که چندین غده را تحت تأثیر قرار می‌دهد. افراد مبتلا به MEN2 به نوعی سرطان تیروئید به نام سرطان تیروئید مدولاری (MTC) مبتلا می‌شوند. آنها همچنین در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به تومور در سایر غدد سیستم غدد درون ریز هستند. به این بیماری MEN-2 و سندرم سیپل نیز گفته می‌شود.

چرا این وضعیت «(مردان)» رخ می‌دهد؟

هر دو نوع «(MEN)» ناشی از تغییرات در ژن‌های ما، یعنی جهش‌ها ، هستند. تصور کنید که بدن ما چیزی شبیه به یک دفترچه راهنما دارد، یعنی ژن‌ها. اگر حتی یک حرف در این دفترچه راهنما اشتباه باشد، یعنی اگر یک ژن جهش یافته باشد، برخی از عملکردهای بدن می‌توانند مختل شوند.

• (MEN نوع ۱) ناشی از جهش در ژن «MEN1» است. این ژن «MEN1» یک ژن سرکوبگر تومور است. یعنی ژنی که به کنترل تقسیم سلولی و جلوگیری از تشکیل تومورها کمک می‌کند. اگر این ژن به درستی کار نکند، برخی از سلول‌ها می‌توانند از کنترل خارج شده و تومور تشکیل دهند.
• (نوع ۲ MEN) ناشی از جهش در ژن «RET» است. این ژن «RET» ژنی است که با ایجاد سرطان مرتبط است. هنگامی که این ژن جهش می‌یابد، سلول‌های برخی از اندام‌ها و غدد به طور غیرقابل کنترل رشد می‌کنند و تومور تشکیل می‌دهند.

این جهش‌های ژنتیکی می‌توانند از والدین به ارث برسند یا به طور تصادفی در طول رشد جنین رخ دهند . اگر یکی از والدین MEN داشته باشد، حدود ۵۰٪ احتمال دارد که کودک به آن مبتلا شود.

بیایید کمی بیشتر در مورد دیابت نوع ۱ (مردان) بیاموزیم.

افراد مبتلا به MEN نوع ۱ در چندین غده سیستم غدد درون ریز تومور ایجاد می‌کنند. شایع‌ترین نواحی آسیب‌دیده عبارتند از:

• غدد پاراتیروئید: این شایع‌ترین نوع است.
• دستگاه گوارش و لوزالمعده: این بدان معناست که تومورها می‌توانند در لوزالمعده، معده و سایر قسمت‌های دستگاه گوارش مانند دوازدهه تشکیل شوند.
• غده هیپوفیز.

اغلب اوقات، توده‌هایی که با «(MEN نوع ۱)» ایجاد می‌شوند، غیرسرطانی (خوش‌خیم) هستند. با این حال، برخی از توده‌ها می‌توانند سرطانی (بدخیم) شوند و به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابند (متاستاز) . غددی که دارای توده هستند معمولاً هورمون زیادی را به خون آزاد می‌کنند. این همان چیزی است که باعث ایجاد علائم و مشکلات سلامتی مختلفی می‌شود.

پزشکان بیش از 20 نوع تومور غدد درون ریز و غیر غدد درون ریز را در افراد مبتلا به MEN نوع 1 شناسایی کرده‌اند. انواع دیگری از تومورها نیز وجود دارند که کمتر شایع هستند، مانند:

• تومورهای نورواندوکرین که در تیموس (غدد لنفاوی در قفسه سینه) و برونش‌ها (مجاری هوایی در ریه‌ها) ایجاد می‌شوند.
• تومورهای قشر فوق کلیوی در لایه بیرونی غدد فوق کلیوی تشکیل می‌شوند.
• توده‌های چربی (لیپوماس) که زیر پوست تشکیل می‌شوند.
• سرطان پستان.
• تومورهایی مانند مننژیوما و اپاندیموما که می‌توانند در مغز یا نخاع ایجاد شوند.

علائم «(نوع ۱ مردان)» چیست؟

علائم MEN نوع ۱ می‌تواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. این بستگی به این دارد که کدام غدد تحت تأثیر قرار می‌گیرند و چه مقدار هورمون تولید می‌کنند. برخی از افراد ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند، برخی دیگر ممکن است علائم خفیفی داشته باشند و برخی ممکن است علائم شدید و حتی تهدیدکننده زندگی داشته باشند. علائم می‌توانند از فردی به فرد دیگر، حتی در یک خانواده، حتی بین دوقلوها، متفاوت باشند.

بیایید نگاهی به برخی از انواع اصلی توده‌ها و علائم مرتبط با آنها بیندازیم:

• به دلیل مشکلات غدد پاراتیروئید (هیپرپاراتیروئیدیسم):

۹۰٪ از افراد مبتلا به «(نوع ۱ MEN)» تا سن ۵۰ سالگی به این بیماری مبتلا می‌شوند. در این حالت، غدد پاراتیروئید بیش از حد فعال می‌شوند.

• علائم خفیف: درد مفاصل، ضعف عضلانی، خستگی، افسردگی، مشکل در تمرکز، از دست دادن اشتها.
• علائم شدید: حالت تهوع، استفراغ، گیجی، فراموشی، تشنگی بیش از حد و تکرر ادرار، یبوست، درد استخوان.

• به دلیل تومورهای پانکراس و قسمت اول روده کوچک (گاسترینوما):

حدود ۴۰٪ از بزرگسالان مبتلا به MEN نوع ۱، تومورهایی به نام گاسترینوما ایجاد می‌کنند. این تومورها هورمونی به نام گاسترین تولید می‌کنند که باعث تولید بیش از حد اسید در معده می‌شود.

• علائم: درد معده، اسهال، سوزش سر دل (رفلاکس اسید)، زخم معده (زخم معده).
• تومور دیگری که در این دسته دیده می‌شود، انسولینوما است. این تومور انسولین تولید می‌کند که می‌تواند باعث افت قند خون (هیپوگلیسمی) شود.
• علائم: گیجی، لرزش، تعریق، گرسنگی بیش از حد، بی‌قراری، ضربان قلب سریع، تغییرات موقت بینایی.

• به دلیل تومورهای هیپوفیز (پرولاکتینوما):

حدود ۲۵٪ از افراد مبتلا به MEN نوع ۱ به تومورهای هیپوفیز مبتلا می‌شوند. شایع‌ترین آنها پرولاکتینوما است که هورمون پرولاکتین تولید می‌کند .

• علائم در زنان: بی‌نظمی قاعدگی یا قطع قاعدگی (آمنوره)، مشکل در بچه‌دار شدن، ترشح شیری از نوک سینه‌ها در زمان غیر بارداری یا شیردهی (گالاکتوره)، کاهش میل جنسی.
• علائم در مردان: کاهش میل جنسی به دلیل کاهش سطح تستوسترون، اختلال نعوظ (ED) و مشکل در بچه دار شدن.
• اگر توده بزرگ باشد: سردرد، حالت تهوع/استفراغ، تغییرات بینایی (دوبینی، کاهش دید جانبی).

مهم: همه علائم یکسانی را تجربه نخواهند کرد. این لیست کامل نیست. انواع دیگری از توده‌ها وجود دارند که می‌توانند در «(مردان نوع ۱)» ایجاد شوند.

بیایید در مورد دیابت نوع ۲ (مردان) نیز اطلاعات کسب کنیم.

هر فرد مبتلا به MEN نوع ۲ به نوعی سرطان تیروئید به نام سرطان تیروئید مدولاری (MTC) مبتلا می‌شود. این نوع سرطان در نوع خاصی از سلول در غده تیروئید به نام سلول‌های C ایجاد می‌شود. این سلول‌ها هورمونی به نام کلسی‌تونین تولید می‌کنند. MTC می‌تواند به غدد لنفاوی و سایر اندام‌ها گسترش یابد. درمان اصلی، برداشتن غده تیروئید از طریق جراحی (تیروئیدکتومی) است.

همچنین، افراد مبتلا به (MEN نوع ۲) ممکن است یک یا هر دو مورد از شرایط زیر را تجربه کنند:

• فئوکروموسیتوما: این یک تومور نادر است که در قسمت میانی یک یا هر دو غده فوق کلیوی (مدولای آدرنال) ایجاد می‌شود. اغلب اوقات، این تومورها سرطانی نیستند. حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد موارد می‌توانند سرطانی شوند و گسترش یابند.
• پرکاری پاراتیروئید: سطح کلسیم خون به دلیل تولید بیش از حد هورمون پاراتیروئید (PTH) توسط غدد پاراتیروئید افزایش می‌یابد.

علائم «(نوع ۲ مردان)» چیست؟

علائم در اینجا نیز متفاوت است. علائم معمولاً ناشی از سطح بالای هورمون‌های تولید شده توسط سرطان (MTC) و برخی تومورها هستند.

• علائم سرطان مدولاری تیروئید (MTC):
• وجود توده در جلوی گردن، درد گردن، تغییر صدا (گرفتگی صدا)، سرفه، مشکل در بلع، مشکل در تنفس.

• علائم ناشی از فئوکروموسیتوم: (در حدود ۵۰٪ موارد رخ می‌دهد)
• علائم فقط زمانی بروز می‌کنند که این تومورها هورمون‌های زیادی مانند آدرنالین تولید کنند. برخی از تومورها هورمونی تولید نمی‌کنند و ممکن است هیچ علامتی نشان ندهند.
• علائم شایع (که اغلب به صورت دوره‌ای می‌آیند و می‌روند): فشار خون بالا (هیپرتانسیون)، سردرد، تعریق بیش از حد بدون دلیل، ضربان قلب سریع یا نامنظم، لرزش.

• علائم ناشی از پرکاری پاراتیروئید:
• همانند «(مردان نوع ۱)»، علائمی مانند درد مفاصل، ضعف عضلانی، خستگی، افسردگی، مشکل در تمرکز، از دست دادن اشتها، حالت تهوع، استفراغ، تشنگی بیش از حد و تکرر ادرار، یبوست و درد استخوان ممکن است رخ دهد.

چه کسی ممکن است به این بیماری «(مردان)» مبتلا شود؟ چقدر شایع است؟

بیماری «(MEN)» می‌تواند هم مردان و هم زنان را به طور مساوی تحت تأثیر قرار دهد. سنی که در آن بیماری «(MEN نوع ۱)» ظاهر می‌شود بسیار متفاوت است. این بیماری در کودکان ۸ ساله و بزرگسالان ۸۰ ساله تشخیص داده شده است.

«(مردان)» یک بیماری نادر است.

• «(نوع ۱ مردان)» تقریباً از هر ۳۰،۰۰۰ نفر، یک نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• «(نوع ۲ مردان)» تقریباً از هر ۳۵۰۰۰ نفر، یک نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

برخی محققان معتقدند که تعداد واقعی افراد مبتلا به این بیماری‌ها ممکن است به دلیل تشخیص کمتر از حد یا تشخیص اشتباه، بیشتر باشد.

پزشکان چگونه بیماری «(مردان)» را تشخیص می‌دهند؟ (تشخیص)

تشخیص بیماری «(MEN)» می‌تواند کمی پیچیده باشد، زیرا غدد مختلفی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

• شناسایی «(نوع ۱ مردان)»:

معمولاً اگر فردی حداقل دو مورد از سه تومور غدد درون ریز اصلی ذکر شده در بالا (تومورهای پاراتیروئید، تومورهای هیپوفیز و/یا تومورهای دستگاه گوارش) را داشته باشد، یا اگر یکی از این تومورها را داشته باشد و یکی از اعضای خانواده‌اش به MEN نوع ۱ مبتلا باشد، به او MEN نوع ۱ گفته می‌شود.

• آزمایش‌ها:
• آزمایش خون: بررسی سطح بالای هورمون‌های خاص (مثلاً هورمون پاراتیروئید (PTH)، کلسیم).
• آزمایش‌های تصویربرداری: این آزمایش‌ها می‌توانند به یافتن نواحی دارای توده کمک کنند، مانند سی‌تی‌اسکن (اسکن توموگرافی کامپیوتری) یا ام‌آر‌آی (اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی).
• آزمایش ژنتیک: جهش در ژن «MEN1» را بررسی می‌کند.

• شناسایی «(نوع ۲ مردان)»:

اگر فردی سرطان مدولاری تیروئید (MTC) همراه با فئوکروموسیتوم و/یا هیپرپلازی یا آدنوم غدد پاراتیروئید داشته باشد، به MEN نوع ۲ مبتلا تشخیص داده می‌شود.

• آزمایش‌ها:
• آزمایش خون: سطح هورمون‌هایی مانند کلسی‌تونین (برای MTC)، هورمون پاراتیروئید (PTH) و کاتکول‌آمین‌ها (برای فئوکروموسیتوم) را بررسی کنید.
• آزمایش‌های تصویربرداری: از «سی‌تی‌اسکن» یا «ام‌آر‌آی» استفاده می‌شود.
• آزمایش ژنتیک: جهش در ژن «RET» را بررسی می‌کند.

درمان‌های «(مردان)» چیست؟

درمان MEN کاملاً به این بستگی دارد که کدام غدد و اندام‌های غدد درون‌ریز تحت تأثیر قرار گرفته‌اند. این درمان معمولاً شامل یک تیم چندرشته‌ای از پزشکان، از جمله متخصصان غدد درون‌ریز ، جراحان و متخصصان انکولوژی است.

ممکن است چندین گزینه درمانی وجود داشته باشد:

• دارو: علائم را کنترل کرده و اثرات هورمون‌های اضافی را کاهش می‌دهد.
• جراحی: برداشتن توده یا کل غده آسیب‌دیده (مثلاً غده تیروئید).
• درمان جایگزینی هورمون: اگر یک غده درون‌ریز با جراحی برداشته شود، هورمون‌های تولید شده توسط آن به صورت خارجی تجویز می‌شوند.
• درمان سرطان: اگر سرطان به مناطق دیگر گسترش یافته باشد (متاستاز داده باشد)، درمان‌هایی مانند شیمی‌درمانی و پرتودرمانی .

از آنجا که هر بیمار «(مردان)» منحصر به فرد است، برنامه درمانی که برای همه مؤثر است متفاوت است. از صحبت با پزشک خود در مورد گزینه‌های درمانی که برای شما مناسب‌تر است، نترسید.

آیا می‌توان «(مردان)» را به طور کامل درمان کرد؟ آیا می‌توان از آن پیشگیری کرد؟

متأسفانه، در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری «(MEN)» وجود ندارد. با این حال، می‌توان آن را مدیریت کرد . پزشکان تغییرات در هر غده را با جراحی یا دارو، بسته به زمان مناسب، درمان می‌کنند.

جلوگیری از ایجاد «(MEN)» امکان‌پذیر نیست، زیرا این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی است. این جهش‌های ژنتیکی می‌توانند از والدین به ارث برسند یا به طور تصادفی در مرحله جنینی رخ دهند.

با این حال، اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده (والدین، خواهر یا برادر) به MEN مبتلا شده باشد، صحبت با پزشک در مورد آزمایش ژنتیک MEN بسیار مهم است. انجام این کار می‌تواند به تشخیص زودهنگام تومورها در صورت ابتلا به این بیماری کمک کند.

وقتی با «(مردان)» زندگی می‌کنید چه اتفاقی می‌افتد؟ (پیش‌آگهی)

پیش آگهی MEN به عوامل مختلفی بستگی دارد:

• چقدر سریع «(مردان)» شناسایی شدند.
• کدام غدد درون ریز تحت تأثیر قرار می‌گیرند؟
• اینکه آیا توده سرطانی است یا خیر.
• نوع درمان مورد استفاده.
• اینکه آیا تومور سرطانی به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است (متاستاز داده است)، سرطان نامیده می‌شود.

اگر به MEN مبتلا شده‌اید، پزشک شما می‌تواند بهترین ایده را در مورد درمان و مسیر پیش رو به شما ارائه دهد.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم و سوالات مهمی که باید بپرسیم

اگر به MEN مبتلا شده‌اید، باید مرتباً به پزشک مراجعه کنید تا وضعیت شما تحت نظر باشد و مطمئن شوید که درمان شما به درستی انجام می‌شود.

همچنین، اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده شما به `(MEN)` مبتلا است، همانطور که قبلاً ذکر شد، با پزشک خود در مورد آزمایش ژنتیک صحبت کنید.

اگر «(مردانه)» دارید، پرسیدن سوالاتی مانند این‌ها از پزشکتان می‌تواند مفید باشد:

• من چه نوع «(مردان)» دارم؟
• (مردان) چگونه بر بدن من تأثیر می‌گذارد؟
• باید مراقب چه علائمی باشم؟
• چه گزینه‌های درمانی دارم؟
• مزایا و معایب روش‌های مختلف درمانی چیست؟
• چقدر طول می‌کشد تا درمان موفقیت‌آمیز باشد؟
• آیا بقیه اعضای خانواده‌ام هم باید آزمایش (MEN) بدهند؟

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه (MEN) یک بیماری نادر است. همچنین، از آنجا که MEN می‌تواند علائم بسیار متنوعی ایجاد کند و وضعیت همه یکسان نیست، گاهی اوقات تشخیص ابتلا به آن دشوار است.

اگر علائم جدیدی در شما ایجاد شد که شما را نگران کرد، یا اگر متوجه تغییراتی در بدن خود شدید، بهترین کار مراجعه به پزشک است.

اگرچه برخی از موارد ابتلا به «(MEN)» به طور تصادفی رخ می‌دهند، اما می‌توانند در خانواده‌ها نیز ارثی باشند. اگر یکی از بستگان نزدیک شما «(MEN)» دارد، انجام آزمایش ژنتیک برای تشخیص اینکه آیا شما در معرض خطر هستید یا خیر، بسیار مهم است. در مورد هرگونه سؤالی که در مورد خطر ابتلا به «(MEN)» دارید، با پزشک خود صحبت کنید. آنها برای کمک به شما آنجا هستند. نترسید، نترسید و از پرسیدن سؤال نترسید.

نئوپلازی غدد درون ریز متعدد ، MEN، سیستم غدد درون ریز، هورمون ها، تومورها، سرطان، MEN نوع 1، MEN نوع 2، پاراتیروئید، هیپوفیز، پانکراس، تیروئید، MTC، فئوکروموسیتوم، بیماری ژنتیکی، علائم، تشخیص، درمان