آیا کسی از نزدیکان شما این تغییرات را دارد؟ بیایید درباره بیماری پیک بیشتر بدانیم

ما اغلب وقتی تغییرات غیرمنتظره‌ای در رفتار و گفتار برخی از عزیزانمان می‌بینیم، احساس تعجب می‌کنیم، اینطور نیست؟ امروز قرار است در مورد یک وضعیت پزشکی صحبت کنیم که ممکن است پشت چنین تغییراتی باشد. اگرچه این موضوع تا حدودی پیچیده است، اما بیایید سعی کنیم آن را به سادگی درک کنیم.

بیماری پیک چیست؟ چه تفاوتی با بیماری نیمن-پیک دارد؟

به عبارت ساده، بیماری پیک (Pick's Disease) وضعیتی است که مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد و به تدریج سلول‌ها را از بین می‌برد. این بیماری نوعی زوال عقل به نام زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) است. این بیماری اغلب در افراد زیر ۶۵ سال دیده می‌شود. در گذشته، خود زوال عقل پیشانی-گیجگاهی نیز بیماری پیک نامیده می‌شد. اما اکنون، پزشکان فقط در مواردی که معیارهای خاصی وجود داشته باشد، از این نام استفاده می‌کنند.

حالا ممکن است فکر کنید، "اوه... آیا بیماری پیک همان بیماری نیمن-پیک است؟" نه، آنها دو بیماری کاملاً متفاوت هستند. اگرچه قسمت "پیک" نام این بیماری به طور تصادفی یکسان است، اما این دو بیماری ارتباطی با هم ندارند.

• بیماری پیک: این بیماری به نام آرنولد پیک، متخصص مغز و اعصاب و روانپزشک اهل چک که اولین بار این بیماری را در سال ۱۸۹۲ شناسایی کرد، نامگذاری شده است. این بیماری نوعی زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) است، به این معنی که فقط مغز شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• بیماری نیمن پیک: این بیماری که به نام دو پزشک آلمانی، آلبرت نیمن و لودویگ پیک نامگذاری شده است، با تجمع لیپیدها در بدن و اختلال در نحوه کنترل آنها مشخص می‌شود. وقتی لیپیدها تجمع می‌یابند، می‌توانند بر بسیاری از اندام‌ها از جمله مغز، کبد، طحال، مغز استخوان و ریه‌ها تأثیر بگذارند.

آیا تفاوت را درک می‌کنید؟ یکی چیزی است که محدود به مغز است و دیگری چیزی است که بر قسمت‌های مختلف بدن تأثیر می‌گذارد.

چه کسانی به این بیماری مبتلا می‌شوند؟ شیوع آن چقدر است؟

بیماری پیک معمولاً در سنین پایین‌تری نسبت به سایر بیماری‌ها مانند زوال عقل تشخیص داده می‌شود. این بیماری اغلب در افراد ۵۰ تا ۶۰ ساله تشخیص داده می‌شود. با این حال، گاهی اوقات می‌تواند در افراد ۲۰ ساله یا ۸۰ ساله نیز رخ دهد.

شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد این بیماری می‌تواند در خانواده‌ها ارثی باشد. محققان حداقل سه جهش ژنی مرتبط با آن را شناسایی کرده‌اند. با این حال، در بیشتر موارد، این بیماری به صورت پراکنده است. این بدان معناست که ممکن است فردی بدون هیچ سابقه خانوادگی به آن مبتلا شود.

گفتن اینکه این بیماری دقیقاً چقدر شایع است دشوار است. کارشناسان تخمین می‌زنند که بین ۱۵ تا ۲۲ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر وجود دارد. با این حال، در مورد صحت این آمار تردیدهایی وجود دارد، زیرا تشخیص این بیماری در طول زندگی بسیار دشوار است و گاهی حتی پس از مرگ نیز تشخیص آن چالش برانگیز است. بنابراین تعداد واقعی بیماران ممکن است بیشتر باشد.

بیماری پیک چگونه بر بدن تأثیر می‌گذارد؟

بیماری پیک یک بیماری نورودژنراتیو است، نوعی زوال عقل به نام زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD). به عبارت ساده، سلول‌های عصبی (نورون‌ها) در مغز به تدریج از کار می‌افتند. قسمت‌های آسیب‌دیده مغز شروع به کوچک شدن (آتروفی) می‌کنند. سپس، شما توانایی‌هایی را که آن قسمت‌ها قبلاً برای کنترل استفاده می‌کردند، از دست می‌دهید. اگرچه این بیماری شباهت‌هایی با بیماری آلزایمر دارد، اما معمولاً در سنین پایین‌تر شروع می‌شود و چندین تفاوت مهم وجود دارد.

از آنجا که بیماری پیک فقط قسمت‌های خاصی از مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد، علائم اصلی آن تغییر در رفتار یا مهارت‌های زبانی است. اغلب، افراد مبتلا به بیماری پیک قادر به تشخیص اینکه مشکل یا بیماری دارند، نیستند. این به این دلیل است که مغز آنها قادر به پردازش اطلاعات در مورد بیماری خود نیست. به این حالت "عدم بینش" گفته می‌شود.

علائم بیماری پیک چیست؟

بیماری پیک به دو شکل اصلی بروز می‌کند: یکی زوال عقل پیشانی-گیجگاهی از نوع رفتاری (bvFTD) و دیگری زبان‌پریشی پیشرونده اولیه (PPA) که بر بخش‌های مرتبط با زبان در مغز تأثیر می‌گذارد.

زوال عقل پیشانی-گیجگاهی نوع رفتاری (bvFTD)

علائم این بیماری bvFTD را می‌توان به شش دسته اصلی تقسیم کرد:

• از دست دادن بازداری‌ها: «بازداری» بخشی از مغز است که به ما می‌گوید «این کار را نکن». وقتی این بخش‌ها آسیب می‌بینند، نمی‌توانیم جلوی خودمان را بگیریم که حرف‌های نامناسب نزنیم یا کارهای نامناسب انجام ندهیم.
• نداشتن «فیلتر» برای آنچه گفته می‌شود: گفتن آنچه در ذهنتان است، گاهی اوقات به شیوه‌ای که دیگران را آزار می‌دهد، بی‌ادبانه یا نامناسب است. مثلاً ناگهان در یک جمع خانوادگی به کسی توهین کردن.
• بی‌احترامی به دیگران: آنها ممکن است به حریم خصوصی دیگران احترام نگذارند، ممکن است ناخواسته آنها را لمس کنند، ممکن است سعی کنند به شیوه‌ای نامناسب از نظر جنسی رفتار کنند و ممکن است ناگهان عصبانی یا آشفته شوند.
• اعمال و رفتارهای بی‌ملاحظه: این می‌تواند شامل خرج کردن پول بدون مسئولیت و شاید حتی دزدی از مغازه باشد.

• بی‌تفاوتی: این ممکن است شبیه افسردگی به نظر برسد، اما کمی متفاوت است.
• از دست دادن علاقه به هر چیزی: از دست دادن علاقه به چیزهایی که قبلاً از آنها لذت می‌بردید (سرگرمی‌ها، گذراندن وقت با دوستان).
• گوشه‌گیری اجتماعی: اجتناب از بودن با دوستان و خانواده.
• کاهش مراقبت از خود: از دست دادن علاقه به حمام کردن، تعویض لباس و مرتب ماندن.

• از دست دادن همدلی: به این حالت «کند شدن احساسات» نیز گفته می‌شود. درک احساسات دیگران دشوار می‌شود. دیگر مانند گذشته برای غم‌ها یا شادی‌های دیگران همدردی نشان نمی‌دهید.

• رفتارهای وسواسی: افراد مبتلا به این اختلال الگوهای رفتاری را نشان می‌دهند که به طور قابل توجهی با دیگران متفاوت است.
• حرکات تکراری: انجام مکرر حرکات کوچک، مانند دست زدن، پا کوبیدن و راه رفتن به جلو و عقب.
• رفتارهای پیچیده یا آیینی: تماشای مکرر فیلم‌های مشابه، خواندن کتاب‌های مشابه، جمع‌آوری اقلام مشابه. این شامل احتکار نیز می‌شود.
• تکرار: تکرار مکرر صداها، کلمات و جملات یکسان.

• تغییرات در رژیم غذایی یا رفتارهای دهان محور: افراد مبتلا به این بیماری ممکن است وضعیتی به نام «بیش دهانی» را تجربه کنند که علاقه غیرمعمول به چیزهای مرتبط با دهان است.
• تغییر در عادات غذایی: افراد تمایل دارند در مصرف غذاهای مورد علاقه خود، به ویژه تنقلات، شیرینی و الکل، زیاده‌روی کنند. این می‌تواند منجر به افزایش وزن شود.
• رفتارهای دهانی اجباری: سیگار کشیدن اجباری، پرخوری و غیره. همچنین، کاوش دهانی. اگرچه این کار برای کودکان خردسال هنگام کشف جهان طبیعی است، اما برای بزرگسالان غیرمعمول است.
• پیکا: این اختلال، خوردن اجباری مواد غیرخوراکی و غیرمغذی (سکه، خاک، سنگریزه) است.

• از دست دادن عملکرد اجرایی اما دست نخورده ماندن سایر توانایی‌ها: «عملکرد اجرایی» به توانایی برنامه‌ریزی روزانه، حل مشکلات و انجام کارها اشاره دارد. اگرچه این توانایی‌ها در افراد مبتلا به این بیماری مختل می‌شوند، اما سایر توانایی‌ها، مانند حافظه و پردازش بصری، در مراحل اولیه به اندازه کافی تحت تأثیر قرار نمی‌گیرند. این یک ویژگی کلیدی است که زوال عقل پیشانی-گیجگاهی را از بیماری آلزایمر متمایز می‌کند.

آفازی پیشرونده اولیه (PPA)

PPA همچنین می‌تواند ناشی از بیماری پیک باشد. این بیماری باعث از دست دادن تدریجی مهارت‌های زبانی، مانند توانایی صحبت کردن و درک گفته‌های دیگران می‌شود. اگرچه سه زیرگروه اصلی PPA وجود دارد، دو نوع اصلی که می‌توانند با بیماری پیک مرتبط باشند عبارتند از:

• نوع غیرروان PPA (nfvPPA): در این نوع، تطبیق کلمات و استفاده از دستور زبان صحیح دشوار است. اگرچه کلمات تکی و جملات ساده قابل درک هستند، اما درک جملات پیچیده دشوار است.
• نوع معنایی PPA (svPPA): در این نوع، انتخاب کلمه مناسب یا درک معنی کلمات دشوار است. برخی از چیزهایی که گفته می‌شود ممکن است معنی نداشته باشند و همچنین درک آنچه دیگران می‌گویند دشوار است. ممکن است در خواندن و نوشتن مشکلاتی وجود داشته باشد، اما آنها می‌توانند آنچه دیگران می‌گویند را به همان شکل تکرار کنند.

تصور کنید، پدرتان ناگهان با آدم قبلی‌اش فرق می‌کند، همه را سرزنش می‌کند، بی‌پروا پول خرج می‌کند، یا تمام روز یک آهنگ را زمزمه می‌کند. یا وقتی با او صحبت می‌کنید، کلماتش درهم و برهم می‌شود و احساس می‌کند حرف‌های شما را نمی‌فهمد. اینها نمونه‌هایی از چیزهایی هستند که در موردشان صحبت کردیم.

چه چیزی باعث این بیماری می‌شود؟ آیا مسری است؟

بیماری پیک نوعی زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) است که علت بسیار خاصی دارد. مغز و سلول‌های عصبی ما حاوی پروتئین خاصی به نام تاو هستند. این پروتئین‌ها باید شکل خاصی داشته باشند، در غیر این صورت به درستی کار نخواهند کرد.

وقتی پروتئین‌های تاو دچار اختلال عملکرد می‌شوند، به هم می‌پیچند و درون نورون‌ها تجمع می‌یابند، آن سلول‌ها آسیب دیده و از بین می‌روند. نورون‌های آسیب دیده "سلول‌های پیک" نامیده می‌شوند. آنها متورم و بادکنکی شکل می‌شوند. توده‌های پروتئین‌های تاو که درون سلول‌ها به هم پیچیده شده‌اند "اجسام پیک" نامیده می‌شوند. این‌ها را می‌توان زیر میکروسکوپ مشاهده کرد. نکته مهم این است که این سلول‌های پیک و اجسام پیک در هیچ بیماری دیگری دیده نمی‌شوند.

اینکه چرا این پروتئین‌های تاو دچار اختلال می‌شوند، هنوز یک راز است. اگرچه محققان برخی جهش‌های ژنتیکی را به این موضوع مرتبط دانسته‌اند، اما در بیشتر موارد این بیماری ارثی نیست.

این بیماری مسری نیست. از فردی به فرد دیگر منتقل نمی‌شود. اگرچه احتمال انتقال آن از نسلی به نسل دیگر وجود دارد، اما در بیشتر موارد این اتفاق نمی‌افتد.

بیماری پیک چگونه تشخیص داده می‌شود؟ چه آزمایش‌هایی انجام می‌شود؟

پزشکان می‌توانند زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) را از طریق معاینات فیزیکی و عصبی، آزمایش‌های تشخیصی و تصویربرداری تشخیص دهند و نتایج می‌توانند مشخص کنند که آیا این زوال عقل رفتاری است یا زیرمجموعه‌ای از PPA.

با این حال، تنها راه برای اطمینان از اینکه آیا زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) کسی ناشی از بیماری پیک است یا خیر، جستجوی اجسام پیک و سلول‌های پیک در بافت مغز اوست. این امر تنها با بررسی نمونه‌ای از بافت مغز زیر میکروسکوپ قابل مشاهده است. این بدان معناست که بیماری پیک تنها پس از مرگ فرد، در کالبدشکافی، می‌تواند به طور قطعی تشخیص داده شود.

آزمایش‌هایی مانند این‌ها می‌توانند برای تشخیص FTD انجام شوند:

• آزمایش خون: این آزمایش‌ها به دنبال ذرات شیمیایی به نام «نشانگرهای زیستی» می‌گردند که می‌توانند به تشخیص برخی بیماری‌ها کمک کنند.
• آزمایش مایع مغزی نخاعی: این آزمایش با گرفتن مایع از ستون فقرات (نمونه‌برداری از مایع نخاعی / پونکسیون کمری) انجام می‌شود.
• سی تی اسکن (توموگرافی کامپیوتری - سی تی اسکن)
• نوار مغزی (EEG)
• آزمایش ژنتیک
• اسکن ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی - ام آر آی)
• اسکن PET (توموگرافی انتشار پوزیترون - اسکن PET)

آیا درمانی برای بیماری پیک وجود دارد؟ آیا می‌توان آن را درمان کرد؟

متأسفانه، هیچ درمان، پیشگیری یا درمانی برای بیماری پیک وجود ندارد. پزشکان می‌توانند داروهایی را برای کمک به مدیریت علائمی مانند افسردگی، بی‌تفاوتی و رفتار پرخاشگرانه تجویز کنند. با این حال، از آنجایی که این درمان‌ها از فردی به فرد دیگر متفاوت است، پزشک شما بهترین فرد برای صحبت کردن است.

آیا می‌توان خطر ابتلا به این بیماری را کاهش داد؟

بیماری پیک به روش‌های غیرقابل پیش‌بینی و ناشناخته‌ای رخ می‌دهد. بنابراین، در حال حاضر هیچ راهی برای پیشگیری از آن یا کاهش خطر ابتلا به آن وجود ندارد.

فرد مبتلا به این بیماری چه آینده‌ای را می‌تواند انتظار داشته باشد؟

در تمام اشکال FTD، از جمله بیماری پیک، مغز به تدریج رو به زوال می‌رود. با این روند، قسمت‌های آسیب‌دیده مغز توانایی عملکرد خود را از دست می‌دهند. در بیماری پیک، این معمولاً بر قسمت‌هایی از مغز که رفتار را کنترل می‌کنند یا قسمت‌هایی از مغز که گفتار و توانایی درک گفته‌های دیگران را هماهنگ می‌کنند، تأثیر می‌گذارد.

همچنین ممکن است بینش خود را نسبت به وضعیتتان از دست بدهید. یعنی ممکن است توانایی درک علائم و اتفاقاتی که به دلیل این بیماری برای شما می‌افتد را از دست بدهید.

افراد مبتلا به زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) به تدریج توانایی زندگی مستقل را از دست می‌دهند. با پیشرفت بیماری، ممکن است به مراقبت ۲۴ ساعته از عزیزان یا متخصصان آموزش دیده نیاز داشته باشند. این امر حتی ممکن است به مراقبت طولانی مدت نیاز داشته باشد.

افراد مبتلا به FTD ممکن است دچار مشکل در بلع (دیسفاژی) شوند که می‌تواند خوردن، آشامیدن و صحبت کردن را دشوار کند. این امر خطر ابتلا به بیماری‌هایی مانند ذات‌الریه یا نارسایی تنفسی را افزایش می‌دهد.

همه انواع FTD، از جمله بیماری پیک، بیماری‌های مادام‌العمر هستند. این بیماری شدید است و به تدریج بخش‌های اصلی مغز را از بین می‌برد. عوارض می‌تواند شدید و حتی کشنده باشد. از آنجا که امید به زندگی از فردی به فرد دیگر متفاوت است، دشوار است که دقیقاً بگوییم این بیماری چگونه بر شما تأثیر می‌گذارد و چه مدت طول خواهد کشید. پزشک شما (یا پزشکی که عزیز شما را درمان می‌کند) می‌تواند در این مورد اطلاعات بیشتری به شما بدهد.

اگر نتوانید برای خودتان تصمیم بگیرید، چگونه می‌توانید اراده‌تان را اعمال کنید؟

اگر در مراحل اولیه ابتلا به زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) در شما تشخیص داده شود، مهم است که در اسرع وقت با پزشک، خانواده یا عزیزان خود و کسانی که به آنها اعتماد دارید و می‌توانند تصمیمات مهمی برای شما بگیرند، صحبت کنید. این گفتگو ممکن است دشوار باشد، اما صحبت کردن در مورد این موارد در اوایل زندگی به عزیزان شما کمک می‌کند تا بدانند که اگر قادر به صحبت در مورد امور خود یا تصمیم‌گیری نیستید، خواسته‌های شما چیست.

علاوه بر آن مکالمه، مهم است که خواسته‌ها و تصمیمات خود را به صورت کتبی داشته باشید. اگر قادر به مراقبت از خود نیستید، یا اگر نمی‌توانید در مورد مراقبت یا رفاه خود تصمیم بگیرید، تهیه اسناد قانونی را در نظر بگیرید. می‌توانید از یک وکیل برای تهیه این اسناد کمک بگیرید، اما می‌توانید برخی از آنها را خودتان نیز تهیه کنید (بسته به قانون منطقه شما، ممکن است نیاز به تأیید دفتر اسناد رسمی یا مقام رسمی دیگری داشته باشند).

اگر یکی از نزدیکانتان این علائم را نشان دهد، چه می‌کنید؟

افراد مبتلا به FTD اغلب فاقد بینش در مورد علائم یا وضعیت خود هستند. از آنجا که آنها نمی‌بینند که مشکلی دارند، باور ندارند که به مراقبت پزشکی نیاز دارند. این عدم درک می‌تواند برای فرد مبتلا به علائم و نزدیکان او ناامیدکننده و ترسناک باشد.

اگر کسی از نزدیکان شما علائم FTD یا بیماری مشابهی را نشان می‌دهد، می‌توانید از این طریق به او کمک کنید:

• بپرسید چگونه می‌توانید کمک کنید: اگرچه افراد مبتلا به FTD علائمی را نشان می‌دهند، اما ممکن است متوجه نشوند که این علائم، نشانه‌های یک مشکل جدی مغزی هستند. با گوش دادن به آنها و ارائه حمایت خود، می‌توانند با افرادی که به آنها اعتماد دارند، احساس ارتباط کنند و حتی ممکن است تشویق لازم برای مراجعه به پزشک را دریافت کنند.
• آنها را تشویق کنید که به دنبال کمک باشند: اگرچه زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) بیماری است که هیچ درمان یا دارویی ندارد، اما راه‌هایی برای درمان و مدیریت برخی از علائم آن وجود دارد. این تلاش‌ها می‌تواند تا حد زیادی به بهبود کیفیت زندگی فرد مبتلا به این بیماری کمک کند. مراجعه به پزشک می‌تواند به فرد مبتلا به FTD در تشخیص بیماری کمک کند. مراقبت‌های تخصصی می‌تواند برخی از علائم ناراحت‌کننده را برای افراد مبتلا و خانواده‌هایشان تسکین دهد.
• آرام باشید و مسائل را شخصی نکنید: افراد مبتلا به FTD اغلب هیچ کنترلی بر آنچه می‌گویند یا انجام می‌دهند ندارند. ممکن است به نظر برسد که آنها عمداً سعی در آزار، شرمسار کردن یا آسیب رساندن به دیگران دارند، اما در واقع یک مشکل پزشکی است.
• از درخواست کمک نترسید: مراقبت از فردی که مبتلا به FTD است می‌تواند بسیار دشوار باشد، به خصوص که این بیماری با گذشت زمان بدتر می‌شود. از درخواست کمک یا منابع نترسید. بسیاری از سازمان‌های دولتی و خصوصی سیستم‌ها و خدمات حمایتی مانند مهدکودک بزرگسالان، مراقبت موقت و مراقبت پرستاری ماهر در منزل ارائه می‌دهند.
• مراقبت طولانی مدت ممکن است بهترین گزینه باشد: برای بسیاری، مراقبت از یک عزیز مبتلا به FTD می‌تواند مانند یک شغل تمام وقت باشد. همه نمی‌توانند این مقدار زمان یا تلاش را به مراقبت از یک عزیز اختصاص دهند. بنابراین، مهم است که در نظر بگیرید که آیا عزیز شما به مراقبت در یک مرکز مراقبت طولانی مدت با امکانات پرستاری ماهر نیاز دارد یا خیر. اگرچه این ممکن است تصمیم دشواری باشد، اما چنین مراقبتی ممکن است بهترین راه برای اطمینان از امنیت، راحتی و مراقبت از مراقبان واجد شرایط و آموزش دیده باشد.

در نهایت، پیام اصلی

بیماری پیک، نوعی زوال عقل است که به آن زوال عقل پیشانی-گیجگاهی (FTD) می‌گویند. این نوع زوال عقل، به تدریج در سنین پایین‌تری نسبت به سایر بیماری‌های مغزی مرتبط با سن، به مغز آسیب می‌رساند. FTD همچنین بر بخش‌هایی از مغز که به فرد کمک می‌کنند تا مناسب و نامناسب بودن رفتار خود را درک کند، تأثیر می‌گذارد. این امر می‌تواند باعث ناامیدی، سوءتفاهم و سایر اختلالات جدی در زندگی همه افراد درگیر شود. در حالی که برخی از علائم قابل درمان هستند، هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند خود بیماری را معکوس کند و افراد مبتلا به این بیماری اغلب به مراقبت مداوم و 24 ساعته نیاز دارند.

اگر شما یا یکی از نزدیکانتان این علائم را تجربه می‌کنید، بهترین کار این است که به پزشک مراجعه کنید. به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید و مکان‌هایی برای دریافت کمک وجود دارد.

بیماری پیک ، زوال عقل پیشانی-گیجگاهی، زوال عقل، بیماری مغزی، نورودژنراتیو، پروتئین تاو، تغییرات رفتاری