آیا تا به حال نام «ماکروگلوبولینمی والدنشتروم» را شنیدهاید؟ احتمالاً نه. اسم طولانی و سختی برای تلفظ دارد، اینطور نیست؟ اما نگران نباشید. این یک نوع سرطان خون بسیار نادر، اما بسیار رایج است. امروز، ما در مورد این بیماری به زبانی ساده که میتوانید آن را درک کنید، مانند صحبت کردن با یک دوست، صحبت خواهیم کرد. بیایید ببینیم واقعاً چیست، علائم آن چیست و چگونه درمان میشود.
ماکروگلوبولینمی والدنشتروم (WM) دقیقاً چیست؟
به عبارت ساده، این سرطانی است که خون شما را تحت تأثیر قرار میدهد. به طور دقیق، این سرطان به گروهی از سرطانها به نام لنفوم تعلق دارد و نوعی لنفوم غیر هوچکین است. به آن لنفوم لنفوپلاسماسیتیک نیز گفته میشود. این سرطان بسیار نادر است. حتی در کشوری مانند آمریکا، از هر یک میلیون نفر، فقط سه تا چهار نفر را تحت تأثیر قرار میدهد. بنابراین میتوانید تصور کنید که چقدر نادر است.
حالا بیایید ببینیم که این چگونه در داخل بدن شکل میگیرد.
یکی از مهمترین انواع سلولها در سیستم ایمنی بدن ما «سلولهای B» نام دارند. این سلولها در مغز استخوان ما تولید میشوند. میدانید که مغز استخوان جایی در داخل استخوانهای ماست که مانند کارخانهای است که سلولهای خونی تولید میکند.
بنابراین، در WM، این سلولهای B سالم به سلولهای سرطانی تبدیل میشوند و شروع به تقسیم و تکثیر غیرقابل کنترل میکنند. وقتی این سلولهای سرطانی مغز استخوان را پر میکنند، سلولهای خونی سالم ما را از بین میبرند.
بنابراین، سه نوع اصلی از سلولهای خونی میتوانند کاهش یابند:
- کاهش گلبولهای قرمز خون: به این حالت «کمخونی» میگویند. این همان چیزی است که باعث میشود احساس خستگی و بیحوصلگی زیادی داشته باشید.
- کاهش گلبولهای سفید خون: به این حالت «نوتروپنی» میگویند. گلبولهای سفید خون مانند سربازانی در بدن ما هستند. این سلولها از ما در برابر بیماریها محافظت میکنند. بنابراین وقتی این سلولها کاهش مییابند ، عفونتها میتوانند به طور مکرر رخ دهند .
- کاهش پلاکتها: به این حالت «ترومبوسیتوپنی» میگویند. اینها پلاکتهایی هستند که به لخته شدن خون کمک میکنند. آنها هستند که حتی خونریزی از یک زخم کوچک را متوقف میکنند. بنابراین وقتی پلاکتها کم هستند، حتی یک زخم کوچک هم نمیتواند خونریزی را متوقف کند و ممکن است کبودیهایی روی بدن شما ایجاد شود .
علاوه بر این، این سلولهای سرطانی مقادیر زیادی پروتئین غیرطبیعی به نام `(ایمونوگلوبولین M)` یا `(IgM)` تولید میکنند. وقتی این پروتئین `(IgM)` در خون تجمع مییابد، خون ما غلیظ میشود. تصور کنید خونی که باید مانند آب باشد، مانند شربت غلیظ میشود. به این حالت در علم پزشکی `(سندرم هایپرویسکوزیته)` میگویند.
وقتی خون به این شکل غلیظ میشود، در حرکت در رگهای خونی بسیار ریز بدن دچار مشکل میشود. این میتواند علائم جدی مانند سرگیجه و خونریزی بینی ایجاد کند.
هنوز درمانی برای WM وجود ندارد. با این حال، از آنجا که بسیار شایع است، با درمان خوب، علائم را میتوان کنترل کرد و گاهی اوقات به طور کامل از بین برد و افراد میتوانند سالها به خوبی زندگی کنند.
علائم احتمالی بیماری WM چیست؟
نکته شگفتانگیز این است که از هر چهار نفر مبتلا به این بیماری، حدود یک نفر هیچ علامتی نشان نمیدهد. این علائم بهطور اتفاقی در طول آزمایشهایی که برای بیماری دیگری به پزشک مراجعه میکنند، کشف میشوند. اگر علائمی ظاهر شوند، بسیار تدریجی و بسیار آهسته ظاهر میشوند.
بیایید به علائم رایج مانند این نگاه کنیم.
| علامت | به عبارت ساده... |
|---|---|
| ضعف و خستگی مفرط | احساس خستگی بدون توجه به میزان خواب، ناشی از کمبود گلبولهای قرمز خون (کمخونی). |
| تب بیدلیل | تب بدون هیچ عفونتی. |
| از دست دادن اشتها و کاهش وزن | کاهش وزن بدون هیچ تلاشی، بدون اینکه متوجه شوید. |
| تعریق بیش از حد در شب | آنقدر عرق کرده که خوابت نمیبرد، ملحفهها خیس شدهاند. |
| اختلالات حافظه و هوشیاری (گیجی) | سکته مغزی میتواند به دلیل اختلال در جریان خون به مغز به دلیل لخته شدن خون رخ دهد. |
| تورم کبد، طحال یا غدد لنفاوی | سلولهای سرطانی در این اندامها تجمع مییابند و باعث بزرگ شدن آنها میشوند. |
| بیحسی اندامها (نوروپاتی محیطی) | احساس مور مور شدن در نوک انگشتان دست و پا، انگار مورچهها در حال دویدن هستند. |
| علائم لخته شدن خون | خونریزی بینی، خونریزی لثه هنگام مسواک زدن، سرگیجه، سردردهای مکرر، تاری دید. |
چرا این نوع بیماری ایجاد میشود؟
دلیل اصلی این امر جهشهای ژنتیکی است. یعنی تغییراتی در ژنهای ما. از هر 10 نفر مبتلا به WM، نه نفر جهشی در ژنی به نام «MYD88» دارند. و حدود چهار نفر از هر 10 نفر تغییراتی در ژنی به نام «CXCR4» دارند. تغییرات در هر دوی این ژنها به سلولهای سرطانی غیرطبیعی کمک میکند تا به سرعت تقسیم و رشد کنند.
اما مهمترین و اطمینانبخشترین نکته در اینجا این است که این تغییرات ژنتیکی ارثی نیستند.
یعنی این چیزی نیست که از مادر یا پدرتان به ارث برده باشید. و چیزی نیست که به فرزندانتان منتقل کنید. اینها تغییرات جدیدی هستند که در طول زندگی در بدن رخ میدهند.
اما محققان هنوز نتوانسته اند دلیل خاصی برای وقوع این جهش های ژنتیکی پیدا کنند.
عوامل خطر برای ابتلا به این بیماری چیست؟
برخی عوامل وجود دارند که احتمال ابتلا به این بیماری را کمی افزایش میدهند. با این حال، وجود این عامل لزوماً به معنای ابتلا به این بیماری نیست.
| عامل خطر | توضیحات |
|---|---|
| سن | این بیماری اغلب در افراد بالای ۶۵ سال تشخیص داده میشود. |
| ملت | معمولاً در بین سفیدپوستان دیده میشود. |
| جنسیت | مردان بیشتر از زنان احتمال ابتلا به آن را دارند. |
| سایر شرایط پزشکی | افراد مبتلا به بیماریهایی مانند هپاتیت C، ایدز و سندرم شوگرن در معرض خطر بیشتری هستند. بیماری به نام ``(MGUS)`` همچنین میتواند پیشساز WM باشد. با این حال، همه افراد مبتلا به MGUS به WM مبتلا نمیشوند. |
| سابقه خانوادگی بیماری | اگر یکی از بستگان خونی شما به WM یا نوع دیگری از لنفوم مبتلا باشد، این خطر ممکن است کمی افزایش یابد. |
پزشک چگونه این بیماری را تشخیص میدهد؟
اگر علائمی داشته باشید، پزشک شما چندین آزمایش برای تأیید ابتلای شما به این بیماری انجام خواهد داد. آزمایشهای اصلی، جستجوی سلولهای سرطانی و پروتئین غیرطبیعی «(IgM)» در خون شما هستند.
- آزمایش خون و ادرار: این آزمایشها، تعداد کم سلولهای خون (گلبولهای قرمز، گلبولهای سفید، پلاکتها) و سطح غیرطبیعی بالای پروتئین «(IgM)» را بررسی میکنند.
- آزمایشهای تصویربرداری: آزمایشهایی مانند «سیتی اسکن» یا «پت اسکن» میتوانند برای بررسی غدد لنفاوی متورم و اندامهای بزرگشده مانند کبد و طحال استفاده شوند.
- معاینه چشم: گاهی اوقات، خونریزیهای کوچکی ممکن است در داخل چشم، در پشت کره چشم، به دلیل لخته شدن خون رخ دهد. چشم پزشک میتواند این مورد را بررسی کند.
- بیوپسی مغز استخوان: این مهمترین آزمایش برای تأیید بیماری است. در این آزمایش، نمونه بسیار کوچکی از مغز استخوان از جایی مانند استخوان لگن گرفته شده و زیر میکروسکوپ بررسی میشود. سپس میتوان از این نمونه برای تعیین وجود سلولهای سرطانی در آن استفاده کرد.
درمانهای WM چیست؟
همانطور که قبلاً اشاره کردیم، اگرچه این بیماری به طور کامل قابل درمان نیست، اما درمانهای بسیار موثری برای کنترل علائم آن وجود دارد. پزشک وضعیت شما را ارزیابی کرده و یک برنامه درمانی مناسب برای شما و با کمترین عوارض جانبی تدوین میکند.
| روش درمان | چه اتفاقی برای آن میافتد؟ |
|---|---|
| انتظار هوشیارانه | اگر هیچ علامتی نداشته باشید، پزشک احتمالاً بدون شروع هیچ دارویی، شما را تحت نظر خواهد گرفت. برخی افراد سالها بدون هیچ درمانی خوب زندگی میکنند. |
| پلاسمافرز (تبادل پلاسما) | این کار در صورتی انجام میشود که علائم لخته شدن خون داشته باشید. دستگاهی قسمت مایع به نام پلاسما را از خون شما جدا میکند، پروتئین مضر IgM را حذف میکند و پلاسمای تصفیه شده را به بدن شما برمیگرداند. |
| ایمونوتراپی | این شامل استفاده از سیستم ایمنی بدن خودتان برای از بین بردن سلولهای سرطانی است. داروی «ریتوکسیماب» معمولاً برای این کار استفاده میشود. |
| شیمی درمانی | تجویز داروهایی که سلولهای سرطانی را از بین میبرند. گاهی اوقات این روش با ایمونوتراپی ترکیب میشود. |
| درمان هدفمند | این نوع جدیدی از درمان است. این داروها پروتئینهای خاصی را که به تقسیم و رشد سلولهای سرطانی کمک میکنند، هدف قرار میدهند و فعالیت آنها را متوقف میکنند. «ایبروتینیب» و «زانوبروتینیب» از این دسته داروها هستند. |
| پیوند سلولهای بنیادی | این یک درمان بسیار نادر است که فقط بر روی بیماران منتخب انجام میشود. در این روش، مغز استخوان آسیب دیده توسط سرطان با مغز استخوان سالم جایگزین میشود. |
زندگی با این بیماری چگونه خواهد بود؟
از آنجا که این بیماری بسیار پیشرونده است، تجربه همه افراد یکسان نیست. تحقیقات نشان داده است که از هر ۱۰۰ نفر، ۶۶ نفر (یعنی بیش از ۲ نفر از هر ۳ نفر) ۱۰ سال پس از تشخیص، هنوز زنده هستند. با این حال، این موضوع با افزایش سن تغییر میکند. در بیشتر موارد، افرادی که پس از ۶۵ سالگی به این بیماری مبتلا میشوند، نه به دلیل ابتلا به WM، بلکه به دلیل سایر بیماریهایی که با افزایش سن ایجاد میشوند، میمیرند.
نحوهی ادامهی کار به چندین عامل بستگی دارد:
- سن شما
- نتایج گزارش آزمایش خون شما
- نوع جهش ژنتیکی که دارید
اگر در این مورد سوالی دارید، با پزشک خود صحبت کنید. او شما و هر آنچه که بر سلامت شما تأثیر میگذارد را به بهترین شکل میشناسد.
برای سالم ماندن چه کاری میتوانید انجام دهید؟
زندگی با یک بیماری طولانی مدت مانند WM میتواند به معنای ایجاد تغییرات بزرگی در زندگی شما باشد، اما کارهای زیادی وجود دارد که میتوانید برای کمک به آن انجام دهید.
- از پزشک خود بپرسید: چه غذاها و نوشیدنیهایی برای شما مناسب است، چه ورزشهایی برای شما مفید است و برای حفظ سلامت روان چه کارهایی باید انجام دهید.
- با دیگران ارتباط برقرار کنید: وقتی به یک بیماری نادر مانند این مبتلا هستید، ممکن است احساس تنهایی کنید، مثلاً بگویید: «من تنها فرد در جهان هستم که این بیماری را دارد.» اما شما تنها نیستید. گروههای حمایتی برای افراد مبتلا به این بیماری وجود دارد. از پزشک خود بخواهید که شما را به یکی از آنها متصل کند. صحبت با افرادی که مانند شما شرایط مشابهی را پشت سر گذاشتهاند، میتواند منبع قدرت بزرگی باشد.
پیام مفید برای خانه
- ماکروگلوبولینمی والدنستروم (WM) یک سرطان خون بسیار شایع و قابل کنترل است.
- بسیاری از افرادی که به این بیماری مبتلا میشوند، در ابتدا هیچ علامتی ندارند، بنابراین میتوانند سالها بدون درمان به خوبی زندگی کنند.
- این بیماری ارثی نیست، بنابراین نگران انتقال آن به فرزندان خود نباشید.
- هدف اصلی درمان، درمان قطعی بیماری نیست، بلکه کنترل علائم و حفظ کیفیت زندگی شماست.
- در مورد هرگونه سوال، ترس یا شک و تردیدی که دارید، رک و صریح با پزشک معالج خود صحبت کنید. او به شما کمک خواهد کرد.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید