Chordoma: Tutustutaan tähän harvinaiseen selkäytimessä kehittyvään syöpään.

Oletko koskaan kuullut nimestä 'chordoma'? Todennäköisesti et. Koska se on hyvin harvinainen, eli pahanlaatuinen sairaus, jota esiintyy harvoin. Tämä syöpäkasvain kehittyy kahteen erittäin tärkeään paikkaan kehossamme. Toinen on selkäranka ja toinen kallonpohja. On järkevää tuntea hieman pelkoa, kun sana syöpä mainitaan tällaisessa paikassa. Mutta älä huoli. Kerromme kaikesta yksinkertaisella, selkeällä ja ymmärrettävällä tavalla.

Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on chordoma?

Chordoma on luissamme kehittyvä syöpä. Tarkemmin sanottuna se kuuluu sarkoomiksi kutsuttujen syöpätyyppien ryhmään. Se on hyvin hitaasti kasvava syöpä. Tämä tarkoittaa, että se voi olla oireeton pitkään.

Tämä syöpä voi kehittyä mihin tahansa selkärangan kohtaan, mutta yleisimpiä paikkoja on kolme:

• Selkärangan alin kohta (ristiluu): Noin 35 % kaikista selkäjännekasveista kehittyy tälle alueelle.
• Kallonpohja: Toiset 35 % tapauksista kehittyy tänne. Tässä kohdassa olevaa luuta kutsutaan klivukseksi. Tätä tyyppiä kutsutaan myös klivaalisiksi chordomaksi.
• Muut selkärangan nikamat: Loput 30 % nikamista esiintyvät selkärangan muissa osissa. Ne ovat yleisimpiä toisessa kaulanikamassa, jota seuraavat lanne- ja rintanikamat.

Tämän syövän suurin haaste on se, että vaikka se kasvaa hitaasti, se tunkeutuu ympäröivän hermoston tärkeisiin osiin. Tämä tarkoittaa, että se voi vaurioittaa erittäin herkkiä alueita, kuten aivoja ja selkäydintä.

Toinen asia on, että sillä on suuri taipumus uusiutua, jopa hoidon jälkeen. Se palaa yleensä samaan paikkaan kuin ennen. Lisäksi noin 30–40 prosentissa tapauksista tämä syöpä voi levitä (metastasoitua) muihin kehon osiin. Jos se leviää, se yleisimmin leviää:

• Keuhkoihin
• Ympäröiviin imusolmukkeisiin
• Muille luille
• Maksaan
• Iholle

Onko olemassa chordoma-tyyppejä?

Kyllä, Maailman terveysjärjestö (WHO) on tunnistanut kolme päätyyppiä tästä syövästä. Nämä luokitukset perustuvat siihen, miltä syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla (histologia). Katsotaanpa, mitä ne ovat.

Kenellä on suurin riski sairastua tähän sairauteen? Kuinka yleinen se on?

Vaikka kondrooma voi kehittyä missä iässä tahansa, se on yleisin 50–80-vuotiailla aikuisilla. Pieni osa, noin 5 %, kehittää sen lapsilla. Lisäksi miehillä on noin 1,5 kertaa suurempi todennäköisyys sairastua tautiin kuin naisilla.

Tämä on niin harvinaista, että vain yksi miljoonasta (100 000) ihmisestä väestössä sairastuu tähän tautiin vuosittain . Tämä tarkoittaa, että jopa meidän kaltaisessa maassamme uusia tapauksia raportoidaan hyvin vähän vuosittain.

Mitä oireita tästä on?

Kasvaessaan jännetuppinahka painaa ympäröivää aivoa tai selkäydintä. Tämä paine aiheuttaa oireita. Oireet voivat myös vaihdella kasvaimen sijainnin mukaan.

Katsotaanpa alla olevasta taulukosta, miten oireet vaihtelevat kyhmyn sijainnin mukaan.

Miksi tämäntyyppinen syöpä kehittyy? Mikä on sen syy?

Tutkijat eivät vieläkään pysty selvittämään tarkkaa syytä, mutta he uskovat, että kyseessä on TBXT-nimisen geenin mutaatiot .

Ajattelehan, että kun vauva kehittyy vasta äidin kohdussa, ennen selkärangan kehittymistä, muodostuu pieni luuranko, jota kutsutaan selkäytimeksi . Tästä kehittyy myöhemmin selkäydin. Yleensä tämä selkäydin katoaa kokonaan vauvan ollessa noin 8 viikon ikäinen.

Mutta hyvin harvoin jotkut näistä soluista voivat jäädä kallonpohjaan tai selkärangan luihin. Uskotaan, että myöhemmin, jos aiemmin mainitussa TBXT-geenissä tapahtuu muutos, nämä jäljelle jääneet solut voivat alkaa kasvaa hallitsemattomasti ja muodostaa rustosyöpää.

Lisäksi ihmisillä, joilla on geneettinen tuberoosi skleroosi, on hieman suurempi riski sairastua kordomaan.

Miten tauti diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Jos sinulla on yllä lueteltuja oireita, sinun tulee ensin käydä lääkärissä. Lääkäri kysyy sinulta oireistasi ja sairaushistoriastasi. Sitten hän suorittaa fyysisen tutkimuksen ja neurologisen tutkimuksen.

Jos epäillään syöpäkasvainta, lääkäri lähettää sinut kuvantamistutkimuksiin.

• Röntgen
• Tietokonetomografia (TT) -skannaus
• Magneettikuvaus (MRI)

Näiden testien jälkeen sinut todennäköisesti ohjataan luusyöpään erikoistuneelle lääkärille. Lisätestejä saatetaan tarvita taudin vahvistamiseksi ja sen leviämisen selvittämiseksi muihin kehon osiin.

Ainoa tapa olla 100-prosenttisen varma taudista on ottaa koepala , jossa otetaan hyvin pieni näyte kudosta kyhmystä pienellä neulalla ja tutkitaan sitä mikroskoopilla.

Miten sitä hoidetaan?

Syöpäkasvaimen tärkein ja paras hoitomuoto on leikkaus. Parhaat tulokset potilaalle saavutetaan poistamalla mahdollisimman paljon syöpäkyhmyä (en bloc -resektio).

Tämä ei kuitenkaan ole niin helppoa kuin miltä näyttää, koska, kuten aiemmin keskustelimme, nämä kasvaimet muodostuvat lähelle erittäin herkkiä, tärkeitä elimiä ja hermoja.

• Kallonpohjan kasvaimet: Näitä on erittäin vaikea poistaa kokonaan, koska ne sijaitsevat lähellä aivorunkoa, tärkeitä hermoja ja verisuonia.
• Selkäydinkasvaimet: Nämä voivat tunkeutua selkäytimeen, hermoihin ja tärkeimpiin verisuoniin. Jos nämä vaurioituvat leikkauksen aikana, voi seurauksena olla pysyvä vamma tai jopa kuolema.

Siksi neurokirurgit pyrkivät poistamaan kasvaimen mahdollisimman paljon vahingoittamatta potilasta.

Chordoma-syöpä ei yleensä reagoi hyvin sädehoitoon ja kemoterapiaan, joten näitä käytetään harvoin ensisijaisina hoitoina. Sädehoitoa annetaan kuitenkin leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi ja syövän uusiutumisriskin vähentämiseksi.

Tutkijat selvittävät parhaillaan nykyaikaisia ​​hoitoja, kuten kohdennettua terapiaa ja immunoterapiaa.

Mikä on taudin ennuste?

"Ennuste" on ennuste sairaudesta toipumisen ja selviytymisen todennäköisyydestä. Kondrooman tapauksessa tämä riippuu useista tekijöistä:

• Kasvaimen sijainti ja kuinka paljon poistettiin leikkauksen aikana: Jos kasvain poistettiin kokonaan, tulokset ovat parempia.
• Onko syöpä levinnyt (metastasoitunut):Jos se on levinnyt kehon kaukaisiin elimiin, eloonjäämisaste laskee.
• Ikä diagnoosihetkellä: Tulokset voivat olla hieman alhaisemmat yli 60-vuotiailla.
• Syöpätyyppi: Perinteisillä syöpätyypeillä on paremmat tulokset kuin aggressiivisemmilla syöpätyypeillä, kuten "dedifferentioituneilla", joista keskustelimme.

Yhden tutkimuksen mukaan chordoma-potilaiden eloonjäämisasteet ovat seuraavat:

• Kolmen vuoden jälkeen: 80,5 %
• 5 vuoden jälkeen: 68,4 %
• 10 vuoden jälkeen: 39,2 %

Voidaanko tätä sairautta ehkäistä? Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Emme voi tehdä mitään estääksemme kondrooman kehittymistä. Useimmat tapaukset ilmenevät sattumanvaraisesti. Jos jollakulla perheessäsi on kondrooma tai tuberoosi skleroosi, on tärkeää, että käyt säännöllisissä lääkärintarkastuksissa.

Tärkeintä on pitkäaikainen seuranta hoidon jälkeen. Kondrooma on syöpä, joka voi uusiutua jopa vuosia hoidon jälkeen. Siksi on tärkeää käydä säännöllisissä tarkastuksissa lääkärin ohjeiden mukaisesti.

Jos sinulle ilmaantuu uusia oireita tai jos oireesi pahenevat, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

On normaalia tuntea pelkoa ja hämmennystä, kun kuulet näin harvinaisesta syövästä. Muista kuitenkin, että lääkintätiimisi työskentelee kanssasi kehittääkseen sinulle parhaan hoitosuunnitelman ja tekee parhaansa parantaakseen elämänlaatuasi.