Tunnetko olosi heikoksi? Kihelmöivätkö raajasi? Tutustutaanpa CIDP:hen (krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia)!

Tunnetko olosi joskus erittäin väsyneeksi, kätesi ja jalkasi ovat tunnottomat tai sinulla on kihelmöinnin tunne? Joskus et ehkä kiinnitä näihin asioihin paljon huomiota. Harvinaisissa tapauksissa nämä oireet voivat kuitenkin olla merkki jostain vakavammasta. Yksi tällainen harvinainen mutta tärkeä sairaus, josta on hyvä olla tietoinen, on nimeltään CIDP (krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia) . Vaikka nimi saattaa tuntua hieman pitkältä, pidetään se yksinkertaisena.

Mikä on CIDP (krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia)?

Vaikka tämä nimi saattaa vaikuttaa hieman monimutkaiselta, sen merkityksen analysointi auttaa meitä ymmärtämään paremmin tätä sairautta.

• Krooninen: Tämä tarkoittaa "pitkäaikaista". Tämä tarkoittaa, että CIDP ei ala yhtäkkiä eikä parane nopeasti. Se kehittyy hitaasti, vähintään kahdeksan viikon aikana. Joskus oireet häviävät ja ilmestyvät sitten uudelleen kuukausien tai jopa vuosien kuluttua. Se on kuin toistuva ongelma.

• Tulehduksellinen: Tämä tarkoittaa "tulehdusta" . Kun saamme vamman jonnekin kehoomme, se turpoaa ja punoittaa, eikö niin? Sitä se on. Mutta CIDP:ssä tämä tulehdus johtuu jostakin kehomme immuunijärjestelmän ongelmasta. Yksinkertaisesti sanottuna sotilaat, joiden on tarkoitus suojella kehoamme, alkavat vahingossa hyökätä omia hermojamme vastaan. Tätä kutsutaan "autoimmuunihyökkäykseksi" . Tämän aiheuttama liiallinen tulehdus vaurioittaa ääreishermojamme . Nämä ääreishermot ovat hermoja, jotka ulottuvat aivoista ja selkäytimestä.

• Myeliinin katoaminen: Tämä on hieman syvällinen sana. Neuroniemme ympärillä on suojaava kalvo. Se on kuin muovinen suojus sähköjohdon ympärillä. Tätä kalvoa kutsutaan myeliinitupeksi . Myeliinituppi mahdollistaa hermoviestien nopean ja tarkan kulkemisen. Myeliinituppi tuhoutuu tai vaurioituu. Sitten, aivan kuten johdon muovin poistamisen yhteydessä, sähkövuoto pääsee vuotamaan, eivätkä hermoviestit kulje kunnolla.

• Polyneuropatia: "Poly" tarkoittaa "monta". "Neuropatia" tarkoittaa hermovauriota. Polyneuropatia tarkoittaa useiden ääreishermojen vaurioitumista kehossa samanaikaisesti. Tämä voi aiheuttaa erilaisia ​​ongelmia, kuten lihasheikkoutta, tunnottomuutta ja parestesiaa.

Eli yksinkertaisesti sanottuna CIDP on pitkäaikainen sairaus, jossa ääreishermojen ympärillä oleva myeliinituppi vaurioituu oman immuunijärjestelmämme toimintahäiriön vuoksi, mikä johtaa monien hermojen toimintahäiriöihin. Ymmärrätkö?

Mitä eroa on Guillain-Barrén oireyhtymällä (GBS) ja CIDP:llä?

Sinä luultavastiOlet ehkä kuullut nimityksistä "(Guillain-Barrén oireyhtymä)" tai "(GBS)" . CIDP on hyvin samankaltainen sairaus kuin GBS. Lääkärit pitävät CIDP:tä GBS:n pitkäaikaisena muotona. GBS on myös harvinainen sairaus, jossa immuunijärjestelmämme hyökkää ääreishermoihin.

Mutta tärkein ero on aika. GBS:n pahin vaihe on yleensä kaksi tai kolme viikkoa oireiden alkamisen jälkeen. Useimmat ihmiset kuitenkin paranevat vähitellen sen jälkeen. CIDP kestää kuitenkin kauemmin. Oireet pahenevat vähitellen vähintään kahdeksan viikon aikana.

Kuinka yleinen CIDP on?

CIDP on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Tutkijoiden mukaan uusia CIDP-tapauksia todetaan Yhdysvalloissa 0,8–8,9 tapausta 100 000 ihmistä kohden vuodessa. Tämä vaihteluväli on hieman suuri, koska CIDP voi vaikuttaa eri ihmisiin eri tavoin ja koska tautia on vaikea diagnosoida.

CIDP voi kehittyä missä iässä tahansa.

Mitä oireita CIDP:llä on?

CIDP:n oireet voivat vaihdella tyypistä riippuen. Yleisin oire on kuitenkin etenevä lihasheikkous, joka kestää vähintään kahdeksan viikkoa. Tämä vaikuttaa yleensä yhtä paljon kehon molempiin puoliin. Tarkemmin sanottuna:

• Lonkan ja reisialueen lihakset
• Olkapään ja olkavarren alueen lihakset
• Kämmen ja sormet
• Jalat ja varpaat

Kuvittele, että yhtäkkiä sinun on vaikea nousta tuolilta, etkä pysty kiipeämään portaita, tai sinulla on vaikeuksia kampata hiuksiasi tai pitää kuppia kädessäsi. Tällaisia ​​asioita voi tapahtua.

Muita mahdollisia oireita ovat:

• Vaurioituneiden lihasten surkastuminen
• Sormien ja varpaiden tunnottomuus, pistely tai tunnottomuus (parestesia)
• Vaikeus ylläpitää kehon tasapainoa ja huono koordinaatio (kuten kompastelu)
• Vaikeuksia kävelyssä tai kävelykyvyn täydellinen menetys
• Syvien jännerefleksien menetys tai heikkous (tämä on se, mitä lääkäri testaa napauttamalla polvea pienellä vasaralla)
• Neuropatiakipu. Tämä on kipua, joka tuntuu polttavalta tai sähköiskulta.

Hyvin harvoin saatat myös nähdä oireita, kuten:

• Nielemisvaikeudet (dysfagia) ja yläniskan heikkous
• Kaksoisnäkö

Nämä oireet voivat muuttua ajan myötä. Ne voivat alkaa hitaasti tai ne voivat edetä nopeasti. Joskus ne voivat tulla ja mennä, hävitä muutaman päivän kuluttua ja sitten palata. Jos sinulla on näitä oireita, on tärkeää käydä lääkärissä mahdollisimman pian.Varhainen diagnoosi ja hoito vievät pitkälle toipumisessa.

Onko olemassa erityyppisiä CIDP:iä?

Kyllä, CIDP:stä on eri variantteja, ja niiden oireet ovat hieman erilaisia.

Yleisin tyyppi on tyypillinen CIDP , joka aiheuttaa lihasheikkoutta ja aistioireita (kuten tunnottomuutta) kehon molemmilla puolilla.

Joitakin epätyypillisiä variantteja ovat:

• ` (Multifokaalinen motorinen neuropatia)`: Tämä sairaus aiheuttaa vain lihasheikkoutta. Tämä heikkous on myös epäsymmetrinen, eli se voi vaikuttaa vain yhteen alueeseen kehon toisella puolella tai useisiin alueisiin eri tavoin.
• (Lewis-Sumnerin oireyhtymä): Tähän liittyy sekä epäsymmetrinen lihasheikkous että aistioireita.
• ` (Pure Sensory CIDP)`: Tämä voi aiheuttaa puutumista, kipua, tasapaino-ongelmia ja epänormaalia kävelyä. Lihasheikkoutta ei kuitenkaan esiinny.
• `(Puhdas motorinen CIDP):`: Tässä tilassa havaitaan lihasheikkoutta ja refleksien menetystä kehon molemmilla puolilla, mutta aistioireita ei ole.

Tutkijat tutkivat edelleen muita CIDP-variantteja.

Mikä aiheuttaa CIDP:n?

Kuten olemme aiemmin käsitelleet, tutkijat uskovat, että CIDP:n aiheuttaa immuunijärjestelmämme toimintahäiriö. Vaikka tarkkaa syytä ei vielä tiedetä, immuunijärjestelmämme näkee myeliinitupen vihollisena ja alkaa hyökätä sitä vastaan ​​(autoimmuunireaktio).

Myeliinituppi on hermosolujamme ympäröivä suojaava kerros. Se kietoutuu hermokuidun pitkän osan (aksonin) ympärille. Myeliini mahdollistaa sähköimpulssien kulkemisen hermoa pitkin oikein. Kun myeliini vaurioituu, nämä sähköiset impulssit kulkevat hyvin hitaasti tai katoavat kokonaan. Tällöin "viestit" eivät pääse perille. Tämä aiheuttaa CIDP:n oireita.

Kuvittele hyvin eristetty sähköjohto. Se johtaa virtaa erinomaisesti. Mutta mitä tapahtuu, jos johtimen muovivaippa irtoaa paikoitellen? Virta vuotaa tai ei kulje kunnolla, eikö niin? Näin käy, kun myeliinituppi vaurioituu.

Miten CIDP diagnosoidaan?

CIDP:n diagnosointi voi olla vaikeaa, koska eri tyypeillä on erilaiset oireet. CIDP:n diagnosoimiseksi lääkärisi:

• He kuuntelevat tarkasti oireitasi ja kysyvät sairaushistoriastasi .
• Suoritetaan fyysinen tutkimus ja neurologinen tutkimus .
• Diagnoosin vahvistamiseksi tai muiden sairauksien poissulkemiseksi voidaan määrätä useita erityistestejä .

Mitä testejä käytetään CIDP:n diagnosointiin?

Nämä ovat testejä, jotka voivat auttaa vahvistamaan CIDP:n ja sulkemaan pois muita syitä:

• Elektromyografia (EMG) ja hermojohtavuustestit: Näissä testeissä tarkastellaan lihasten ja niitä säätelevien hermojen terveyttä ja toimintaa. Nämä testit ovat erityisen hyödyllisiä demyelinaatiomuutosten (hermosignaalien hidas siirtyminen, tukkeumat jne.), kuten CIDP:n, etsimisessä. Tämä voi auttaa erottamaan CIDP:n muista yleisistä polyneuropatiatyypeistä.

• Selkäydinpunktio / lannepunktio: Tässä testissä lääkäri työntää pienen neulan alaselkään ja ottaa näytteen aivo-selkäydinnesteestä (CSF) . Näyte lähetetään laboratorioon testattavaksi. 85–90 prosentilla CIDP-potilaista valkosolujen määrä on normaali, mutta proteiinitaso on kohonnut. Muut aivo-selkäydinnesteen poikkeavuudet voivat viitata johonkin toiseen sairauteen.

• Alaselän magneettikuvaus (MRI): Jos alaselän hermojuuret imevät varjoainetta MRI-kuvauksen aikana, se voi auttaa diagnosoimaan CIDP:n.

• Verikokeet: Lääkärisi voi määrätä verikokeita sulkeakseen pois muita neuropatiaa aiheuttavia sairauksia, kuten diabeteksen, vitamiininpuutokset, kilpirauhasen sairaudet, Lymen taudin, HIV/AIDSin ja lymfooman. He voivat myös tarkistaa tiettyjä vasta-aineita , joiden on havaittu liittyvän CIDP:hen.

• Hermobiopsia: Hyvin harvoin lääkäri voi suositella hermobiopsiaa, jossa hermopala poistetaan ja tutkitaan, onko myeliinituppi vaurioitunut.

Mitä hoitoja CIDP:hen on olemassa?

CIDP:hen on kolme pääasiallista (ensilinjan) hoitoa:

• Kortikosteroidit: Steroidilääkkeet, kuten prednisoloni, auttavat vähentämään tulehdusta. Monilla ihmisillä nämä steroidit yksinään voivat auttaa vähentämään oireita. Steroideilla voi kuitenkin olla vakavia sivuvaikutuksia, joten näiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö on rajoitettua. Lääkärisi voi määrätä myös muita lääkkeitä (immunosuppressantteja) steroidien lisäksi.

• Plasmafereesi: Tässä hoidossa laite erottaa plasman verestäsi, käsittelee sen ja palauttaa sitten plasman ja veren takaisin kehoosi. Yksinkertaisesti sanottuna se suodattaa plasmasta pois hermojasi vastaan ​​hyökkäävät haitalliset vasta-aineet. Plasmafereesi toimii yleensä vain muutaman viikon. Saatat joutua pitämään tätä hoitoa tauolla kuukausien tai jopa vuosien ajan.

• Suonensisäinen immunoglobuliinihoito (IVIG): Tässä hoidossa annetaan laskimoon (IV) immunoglobuliineiksi kutsuttuja proteiineja (proteiineja, joita immuunijärjestelmämme luonnollisesti tuottaa hyökkääjien kimppuun). Tätä immunoglobuliinia saadaan tuhansien terveiden ihmisten verestä. IVIG voi vähentää immuunijärjestelmän hermoille aiheuttamia vaurioita. IVIG:tä voidaan antaa aluksi erittäin suurina annoksina, ja saatat joutua saamaan tätä hoitoa säännöllisesti kuukausien tai jopa vuosien ajan.

Tutkijat tutkivat parhaillaan muita CIDP-hoitoja. Sinulla voi olla myös mahdollisuus osallistua CIDP:n kliiniseen tutkimukseen . Keskustele tästä lääkärisi kanssa.

Millaista on elämä CIDP:n kanssa? (Ennuste)

Taudin pitkän aikavälin näkymät riippuvat useista tekijöistä:

• Ikäsi , kun CIDP alkoi.
• Miten tauti kehittyy ja minkä tyyppinen se on .
• Kuinka nopeasti sairaus diagnosoitiin ja hoito aloitettiin .
• Miten kehosi aluksi reagoi hoitoon.

Noin 90 % CIDP-potilaista voidaan parantaa hoidolla. Mutta noin 50 %:lla ihmisistä tauti uusiutuu. Yleisesti ottaen nuorella iällä CIDP-diagnoosin saaneiden pitkän aikavälin ennuste on hyvä. Jos CIDP:hen ei saada hoitoa, voi syntyä pysyviä hermovaurioita, jotka voivat johtaa joihinkin toimintarajoitteisiin.

Lääkärisi pystyy antamaan sinulle hyvän käsityksen siitä, mitä odottaa jatkossa, ottaen huomioon juuri sinun tilasi.

Lyhentääkö CIDP elinajanodotetta?

CIDP ei ole kuolemaan johtava sairaus. Tätä sairautta sairastavilla ihmisillä on yleensä sama elinikä kuin sairautta sairastamattomilla. Joten ei ole mitään syytä huoleen.

Voidaanko CIDP estää?

Koska tutkijat eivät ole vielä löytäneet erityistä syytä CIDP:lle, ei ole tällä hetkellä tunnettua tapaa estää taudin kehittymistä.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin? / Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun?

Jos sinulla on diagnosoitu CIDP, sinun tulee käydä säännöllisesti lääkärissä oireidesi seurannassa ja hoidon saamisessa. CIDP-oireet voivat tulla ja mennä kuukausien tai jopa vuosien kuluessa, joten jatkuva hoito voi olla tarpeen.

Hyvin harvoin CIDP voi vaikuttaa hengittämiseen tarvittaviin lihaksiin . Jos sinulla on hengitysvaikeuksia , soita välittömästi hätänumeroon 112 (tai paikalliseen hätänumeroon) tai mene lähimpään ensiapuun. Tämä on hätätilanne.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Voi olla pelottavaa tuntea, ettei pysty hallitsemaan kehoaan. Hyvä uutinen on kuitenkin se, että CIDP:n (kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian) oireita voidaan hoitaa, varsinkin jos hoito aloitetaan varhain. Muista, että lääkintätiimisi on tukenasi jokaisessa vaiheessa tämän sairauden hoitamiseksi. Joten älä anna periksi ja noudata lääkärisi neuvoja.

CIDP , neuropatia, lihasheikkous, tunnottomuus, immuunijärjestelmä, myeliini, hermosto, CIDP-hoito, krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia