Kun saat pienen haavan, verenvuoto tyrehtyy jonkin ajan kuluttua, eikö niin? Se johtuu kehomme hämmästyttävästä puolustusmekanismista. Mutta joillakin ihmisillä tämä veren hyytymisprosessi ei tapahdu kunnolla. Jopa pieni haava voi aiheuttaa jatkuvaa verenvuotoa. Tänään puhumme hemofiliasta, perinnöllisestä sairaudesta, joka aiheuttaa huonoa veren hyytymistä.
Mistä tiedän, onko minulla hemofilia?
Yksinkertaisesti sanottuna, kun kehomme alkaa vuotaa verta, kemiallisten reaktioiden ketju alkaa pysäyttää sitä. Lopputuloksena on verihyytymän (fibriinihyytymän) muodostuminen. Useat veressämme olevat erityiset proteiinit auttavat muodostamaan tämän verihyytymän. Kutsumme näitä "hyytymistekijöiksi" tai hyytymistekijöiksi .
Hemofilia on perinnöllinen sairaus, jossa yksi veren hyytymistekijöistä, pääasiassa tekijä VIII tai tekijä IX, puuttuu tai sen määrä on vähentynyt. Tämä tarkoittaa, että veri ei hyyty normaalisti.
Jos lääkäri epäilee, että sinulla on hemofilia, hän antaa sinulle useita verikokeita veren hyytymiskyvyn selvittämiseksi. Näihin testeihin kuuluvat:
- Verinäyte otetaan, sekoitetaan erityisten kemikaalien kanssa laboratoriossa ja testataan sitten, muodostuuko verihyytymä ja jos muodostuu, kuinka nopeasti se muodostuu.
- Jos nämä testit ovat poikkeavia, sinulle tehdään erikoistuneempia verikokeita hyytymistekijä VIII:n ja hyytymistekijä IX:n pitoisuuksien mittaamiseksi veressäsi.
Nämä testit auttavat lääkäriäsi määrittämään tarkalleen, minkä tyyppinen hemofilia sinulla on (A tai B) ja kuinka vaikea se on.
Mitä hoitoja hemofiliaan on olemassa?
Hemofiliaan on useita hoitoja. Tarvitsemasi hoidon tyyppi riippuu hemofilian tyypistä ja vakavuudesta.
Esimerkiksi jos sinulla on lievä hemofilia, saatat tarvita hoitoa vain vamman sattuessa tai leikkaukseen valmistautuessa. Jos sinulla on kuitenkin vaikea hemofilia ja verenvuoto on yleistä, saatat tarvita säännöllistä hoitoa verenvuodon ehkäisemiseksi ja nivelten suojaamiseksi epämuodostumilta ja vammalta.
Tärkeimmät hoitomenetelmät ovat seuraavat:
| Hoitomenetelmä | Yksinkertainen selitys |
|---|---|
| Veren hyytymistekijöiden antaminen (hyytymistekijäkorvaushoito) | Pääasiallinen hoito on puuttuvan tai alhaisen veren hyytymistekijän (tekijä VIII tai IX) antaminen laskimoon (suonensisäisesti). |
| Muut huumetyypit | Muiden lääkkeiden antaminen verenvuodon hallitsemiseksi joko veren hyytymistekijöiden kanssa tai ilman niitä. |
| Verenvuotojen ja muiden ongelmien hoito | Nivelvaurioiden hallinta usein esiintyvien verenvuotojen, fysioterapian ja elämäntapamuutosten vuoksi. |
Tarkastellaanpa tarkemmin käytettyjä lääkkeitä.
Hemofilia A:ta sairastaville annetaan tekijä VIII:aa ja hemofilia B:tä sairastaville tekijä IX:ää. Näitä tekijöitä tuotetaan kahdella päätavalla:
1. Luovutettu veriplasma
2. Synteettinen/rekombinantti-DNA:sta johdettu
Uudemmat tekijät on nyt suunniteltu pysymään kehossa pidempään, mikä tarkoittaa, että tarvitaan vähemmän injektioita kuin ennen.
| Lääkkeen nimi | Käyttö ja toiminnallisuus |
|---|---|
| Emisitsumabi-kxwh (HEMLIBRA) | Lääke, jota annetaan hemofilia A:ta sairastaville verenvuodon ehkäisyyn tai vähentämiseen. Se toimii korvaamalla puuttuvan hyytymistekijä VIII:n eri tavalla. Se annetaan ihonalaisena injektiona kerran viikossa. |
| Desmopressiini (DDAVP) | Lääke, jota annetaan lievää hemofilia A:ta sairastaville. Se lisää tilapäisesti hyytymistekijä VIII:n pitoisuutta veressä. Se voidaan antaa suonensisäisesti, injektiona tai nenäsumutteena. |
| Antifibrinolyyttiset lääkkeet (esim. traneksaamihappo) | Nämä ovat pillereinä otettavia lääkkeitä. Ne toimivat estämällä verihyytymän liukenemisen liian nopeasti. Joissakin tapauksissa niitä käytetään yhdessä hyytymistekijähoidon kanssa. |
| Obizur | Tämä on sioista saatu tekijä VIII -tyyppi. Sitä ei käytetä perinnöllisen hemofilian hoitoon, vaan harvinaisen, myöhemmin ilmaantuvan sairauden, hankinnaisen hemofilia A: n, hoitoon. Tämän tilan voivat aiheuttaa raskaus, syöpä tai tietyt lääkkeet. |
Muut ongelmat ja hallinta
Meidän on myös kiinnitettävä huomiota useisiin muihin hemofilian mukanaan tuomiin ongelmiin.
Verenvuoto nivelissä
Tämä on hemofilian vakavin komplikaatio. Kun verenvuotoa esiintyy nivelissä, kuten polvessa, kyynärpäässä tai nilkassa, on tärkeää saada välittömästi hyytymistekijähoitoa. Jos tätä ei tehdä, nivel voi vaurioitua pysyvästi, mikä aiheuttaa kipua, turvotusta ja liikkumisvaikeuksia ajan myötä. Kun verenvuotoa ilmenee, anna nivelelle lepoa ja jäähdytä se lääkärin ohjeiden mukaisesti. Kun kipu ja turvotus ovat laantuneet, fysioterapia on erittäin tärkeää nivelen liikkuvuuden ja voiman palauttamiseksi.
Liikunta
Hemofilia ei tarkoita, että sinun täytyy pysyä kotona koko ajan. On kuitenkin viisasta pysyä erossa kontaktilajeista, jotka voivat aiheuttaa vammoja. Esimerkiksi rugby ja nyrkkeily eivät sovi. Uinnin, kävelyn ja pyöräilyn kaltaiset liikuntamuodot (turvallisesti) ovat kuitenkin erittäin hyviä keholle. On parasta keskustella lääkärisi kanssa siitä, mitkä liikuntamuodot sopivat sinulle ja mitä ei pitäisi tehdä.
Mitä mahdollisia komplikaatioita hoidon aikana on?
Vaikka nykyiset hoidot ovat erittäin turvallisia, on olemassa kaksi komplikaatiota, jotka on hyvä tiedostaa.
1. Verivälitteiset sairaudet: Aikaisemmin, 1970- ja 1980-luvuilla, oli suuri riski tarttua viruksiin, kuten HIV:hen ja hepatiittiin, veripohjaisen tekijähoidon kautta. Mutta nyt siitä ei ole enää syytä huoleen.Nykyään verenluovuttajia seulotaan erittäin tarkasti. Kaikki veri testataan virusten varalta ja käsitellään sitten erityisillä prosesseilla virusten inaktivoimiseksi ennen lääketieteessä käyttöä. Joten riski on nykyään hyvin pieni. Hemofiliaa sairastavan on kuitenkin erittäin tärkeää ottaa rokotus hepatiitti A:ta ja B:tä vastaan.
2. Immuunijärjestelmän muutokset (estäjät): Joskus kehomme immuunijärjestelmä erehtyy luulemaan ulkopuolelta saamaamme tekijäproteiinia "viholliseksi" ja alkaa hyökätä sitä vastaan. Kutsumme tätä estäjien muodostumiseksi. Tällöin antamamme tekijähoito ei toimi kunnolla. Tämä on hieman monimutkaista. Siksi lääkärisi testaa säännöllisesti sinun (tai lapsesi) verikokeita nähdäkseen, esiintyykö tällaista reaktiota.
Viestin kotiin vietäväksi
- Hemofilia on perinnöllinen veren hyytymishäiriö. Kaksi päätyyppiä ovat hemofilia A (tekijä VIII:n puutos) ja hemofilia B (tekijä IX:n puutos).
- Tauti diagnosoidaan erityisillä verikokeilla.
- Pääasiallinen hoito on antaa elimistölle puuttuvaa tai vähäistä veren hyytymistekijää laskimon kautta.
- Nykyään käytettävät hoidot ovat erittäin turvallisia ja tehokkaita. Menneiden aikojen riskit ovat suurelta osin kadonneet.
- Jos nivelen sisällä esiintyy verenvuotoa, on tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon. Tämä voi auttaa estämään nivelen pysyvän vaurioitumisen.
- Keskustele aina lääkärisi kanssa siitä, mikä elämäntapa ja liikuntaohjelma sopivat sinulle. On erittäin tärkeää noudattaa lääkärisi ohjeita.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi