Tuhoaako kehosi omia punasolujasi? Tässä on mitä sinun tulee tietää autoimmuunihemolyyttisestä anemiasta (AIHA)!

Tunnetko olosi joskus väsyneeksi ja uneliaaksi ilman syytä? Ehkä ihosi on muuttunut hieman kalpeaksi tai keltaiseksi. On aikoja, jolloin et pysty selvittämään, miksi näin tapahtuu, eikö niin? Yksi syy näihin oireisiin voi olla kehosi oma immuunijärjestelmä, armeija, joka suojaa sinua taudeilta, hyökkäämällä omien punasolujesi kimppuun. Tätä kutsutaan lääketieteessä autoimmuunihemolyyttiseksi anemiaksi (AIHA). Yksinkertaisesti sanottuna kehosi puolustusjärjestelmä erehtyy luulemaan omia punasolujasi "vihollisiksi" ja tuhoaa ne. Vaikka tämä on hieman vakavaa, sitä voidaan hallita hyvin asianmukaisella hoidolla . Hoitamattomana se voi kuitenkin olla hengenvaarallinen. Siksi on erittäin tärkeää olla tietoinen tästä ja hakeutua lääkärin hoitoon mahdollisimman pian. Puhutaanpa tästä tarkemmin.

Mikä on autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA)?

Yksinkertaisesti sanottuna autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA) on tila, jossa immuunijärjestelmä virheellisesti tunnistaa omat punasolusi "vieraiksi", mikä tarkoittaa jotain keholle haitallista. Tämän seurauksena kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja. Nämä vasta-aineet kiinnittyvät punasoluihin ja tuhoavat ne. Mitä sitten tapahtuu? Punasolujen määrä kehossasi vähenee. Tätä kutsumme anemiaksi.

Kuvittele, että tässä tapahtuu kuin maatamme suojeleva armeija hyökkäisi erehdyksessä omien kansalaistemme kimppuun. Tämä on itse asiassa hieman monimutkaista, mutta sitä ei ole vaikea ymmärtää.

Mitä eroa on primaarisen ja sekundaarisen AIHA:n välillä?

AIHA:ta on kahta päätyyppiä riippuen siitä, miten se esiintyy.

• Primaarinen AIHA: Joskus AIHA voi kehittyä ilman ilmeistä taustalla olevaa sairautta. Tämä tarkoittaa, että lääkärit eivät pysty selvittämään, miksi se ilmaantui äkillisesti. Tätä kutsutaan primaariseksi AIHA:ksi.
• Sekundaarinen AIHA: Toinen AIHA-tyyppi on silloin, kun AIHA:n aiheuttaa jokin muu sairaus. Sen voivat aiheuttaa esimerkiksi tietyt virusinfektiot, autoimmuunisairaudet (joissa kehon immuunijärjestelmä hyökkää omia kudoksiaan vastaan), tietyt lääkkeet tai taustalla oleva verisyöpä, kuten lymfooma.

Mitkä ovat AIHA:n päätyypit?

AIHA:ta on kahta päätyyppiä. Ne ovat "lämmin autoimmuunihemolyyttinen anemia" ja "kylmä autoimmuunihemolyyttinen anemia" . Nämä luokitellaan tautiin liittyvien vasta-aineiden tyypin mukaan. Nimi on siis johdettu lämpötilasta, jossa punasoluja hyökkäävät vasta-aineet aktivoituvat.

Lämmin autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Tämä on yleisin AIHA-tyyppi. Tässä tapauksessa IgG-tyyppiset vasta-aineet sitoutuvat punasoluihin. Erityistä on, että nämä vasta-aineet ovat aktiivisia kehomme normaalissa lämpötilassa (eli "lämpimässä" ympäristössä). Oireet alkavat yleensä ilmetä vähitellen muutaman viikon aikana. Joissakin tapauksissa oireet voivat kuitenkin pahentua jopa muutamassa päivässä.

Kylmä autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Tätä tyyppiä esiintyy vain 10–20 prosentilla AIHA-potilaista. Siihen liittyy eräänlainen autovasta-aine nimeltä "IgM". Nämä autovasta-aineet sitoutuvat punasoluihin, kun veren lämpötila on alhaisempi kuin kehon ydinlämpötila, jota kutsutaan "kylmäksi". Tämä "kylmä" lämpötila voi vaihdella henkilöstä toiseen. Tämä tarkoittaa, että joillakin ihmisillä nämä vasta-aineet voivat aktivoitua, kun he ovat hieman kylmiä, kun taas toisilla ne saattavat tarvita paljon kylmempiä.

Ketä tämä AIHA-sairaus eniten vaikuttaa?

AIHA voi kehittyä kenelle tahansa iästä tai sukupuolesta riippumatta. Sairaus on kuitenkin yleisin yli 40-vuotiailla naisilla .

Vaikka AIHA on yleinen, se on suhteellisen harvinainen sairaus . Se vaikuttaa vuosittain noin yhteen tai kahteen ihmiseen sadasta tuhannesta.

Mitä oireita AIHA:lla on?

AIHA voi aiheuttaa monenlaisia ​​oireita. Jotkut ovat hyvin yleisiä, kun taas toiset vaihtelevat AIHA-tyypin mukaan.

Tässä on joitakin yleisiä oireita:

• Kuume
• Äärimmäinen väsymys (liian väsynyt tekemään mitään hyvin)
• Heikkous
• Sydämen sydämentykytys
• Hengitysvaikeudet (jopa pienellä rasituksella)
• Vaalea iho (kuten matalan verenpaineen yhteydessä)
• Keltatauti (ihon ja silmien keltaisuus)
• Päänsärky
• Lihaskipu
• Tumma virtsa (kuin teevesi)
• Oksentelu ja pahoinvointi
• Hengenahdistus
• Ripuli
• Kielivamma
• Sydämentykytys (sydämen lyönnin tunne niin kovaa, että sen voi kuulla)

Muista, että yhden tai kahden näistä oireista esiintyminen ei tarkoita, että sinulla on AIHA. Mutta jos nämä oireet jatkuvat, on parasta käydä lääkärissä.

Oireet voivat vaihdella, erityisesti AIHA:n tyypistä riippuen:

Lämmin AIHA esiintyy yleisimmin:

• Väsymys
• Huimaus
• Keltatauti (ihon keltaisuus)
• Sydämenlyönnin tunne

Kylmä AIHA voi aiheuttaa oireita, kuten:

• Väsymys
• Huimaus
• Kylmät kädet ja jalat (tuntuu kylmemmältä kuin muut)
• Keltatauti
• Rintakipu
• Kipu jalkojen takaosassa
• Raynaudin tauti (tila, jossa sormet ja varpaat muuttuvat valkoisiksi/sinisiksi ja tunnottomiksi kylmälle altistuessaan)
• Käsien ja jalkojen sinerrys
• Sydämen rytmihäiriöt (arytmia)
• Sydämen sivuäänen kuuleminen
• Sydämen vajaatoiminta (tämä on vakavissa tapauksissa)

Mitkä ovat AIHA:n syyt?

Noin puolella kaikista AIHA-potilaista (noin 50 %) tarkkaa syytä ei löydy . Kutsumme tätä "idiopaattiseksi autoimmuunihemolyyttiseksi anemiaksi". Se tarkoittaa, että "syytä ei tunneta".

Toisessa puoliskossa AIHA liittyy muihin sairauksiin.

Muita AIHA:ta aiheuttavia sairauksia ovat:

Useat autoimmuunisairaudet voivat aiheuttaa sekundaarisen AIHA:n. Eli muut sairaudet, joissa kehon immuunijärjestelmä hyökkää kehon omia terveitä soluja vastaan.

• Lupus : Tämä on sairaus, joka voi vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin, kuten ihoon, niveliin, munuaisiin ja aivoihin.
• Nivelreuma : Nivelreuma, joka vaikuttaa pääasiassa niveliin ja aiheuttaa kipua ja turvotusta.
• Sjögrenin oireyhtymä : Silmien ja suun kuivuminen ovat tärkeimmät oireet.
• Kilpirauhasen sairaus : Kilpirauhashormonien epätasapaino.
• Haavainen paksusuolentulehdus : Paksusuolen tulehdus ja haavaumat.
• Hashimoton tauti : Tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kilpirauhasta vastaan.

Joskus AIHA:n voi aiheuttaa myös virusinfektio . Tämä anemia kuitenkin usein paranee, kun virusinfektio on parantunut. Joitakin AIHA:han mahdollisesti liittyviä viruksia ovat:

• Epstein-Barrin virus (mononukleoosia aiheuttava virus)
• Tuhkarokko
• Sikotauti
• Vihurirokko
• Epätyypillinen keuhkokuume
• Vesirokkoa aiheuttava vesirokkovirus
• HIV
• Hepatiitti (virukset, jotka vaikuttavat erityisesti maksaan)
• Sytomegalovirus `(Sytomegalovirus)`

Myös jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa AIHA:ta. Jos käyttämäsi lääkkeen epäillään aiheuttavan tilan, lääkärisi saattaa lopettaa lääkityksen.

• Antibiootit (erityisesti penisilliini)
• Tulehduskipulääkkeet (NSAID) (esim. ibuprofeeni)
• Syöpälääkkeet

Miten AIHA diagnosoidaan?

Jos lääkäri epäilee, että sinulla on anemian oireita, hän ensin määrää täydellisen verenkuvan (CBC) . Tämä voi havaita anemian varoitusmerkkejä. Tarkemmin sanottuna tämä testi mittaa:

• Kuinka monta punasolua, valkosolua ja verihiutaletta veressäsi on.
• Punasolujen koko (suuri, pieni, normaali).
• Hemoglobiinitaso - Tämä on veressäsi oleva proteiini, joka kuljettaa happea koko kehossasi.
• Hematokriittiarvo (kuinka paljon tilaa punasolut vievät veressäsi).

Muut testit, jotka voivat auttaa diagnosoimaan AIHA:ta

Jos lääkäri epäilee anemiaa, hän suosittelee muutamia lisätestejä. Nämä testit voivat auttaa selvittämään, onko anemian syynä AIHA vai jokin muu syy.

• Perifeerinen tahrasolututkimus: Tässä tutkimuksessa otetaan verinäyte ja sitä tarkastellaan mikroskoopilla. Tutkimuksella voidaan selvittää esimerkiksi, ovatko punasolusi vaurioituneet tai muuttuneet.
• Retikulosyyttien määrä: Tämä testi mittaa nuorten (vasta muodostuneiden) punasolujen määrää kehossasi. Muista, että kun punasolut tuhoutuvat, luuydin alkaa tuottaa lisää punasoluja niiden korvaamiseksi. Tämä lisää retikulosyyttien määrää.
• Bilirubiinitesti: Kun punasoluja tuhoutuu, muodostuu bilirubiinia. Kun tämä määrä nousee, esiintyy keltaisuutta (ihon kellastumista). Jos veren bilirubiinipitoisuus on korkea, se on merkki siitä, että punasoluja hajoaa.
• Coombsin testi: Tämä on erittäin tärkeä testi AIHA:n diagnosoinnissa. Se tarkistaa, tuottaako kehosi vasta-aineita punasoluja vastaan.
• Haptoglobiinitesti: Haptoglobiini on proteiini, joka poistaa kuona-aineita vaurioituneista punasoluista. Kun paljon punasoluja tuhoutuu, elimistö käyttää paljon tätä haptoglobiinia. Tämä aiheuttaa haptoglobiinin määrän laskua veressä.
• Laktaattidehydrogenaasi (LDH): LDH on punasolujen sisällä oleva entsyymi. Kun punasolut tuhoutuvat, tämä LDH-entsyymi vapautuu vereen. Tämä aiheuttaa LDH-tasojen nousua.
• Kylmäagglutiniinitiitteri: Jos lääkäri epäilee kylmä-AIHA:ta, hän voi määrätä tämän testin. Tämä mittaa punasoluja kylmissä lämpötiloissa hyökkäävien vasta-aineiden määrää.

Miten AIHAa hoidetaan?

AIHA:ta hoidettaessa ensimmäinen vaihe on yleensä selvittää, onko olemassa hoidettavaa taustalla olevaa syytä. Esimerkiksi jos AIHA:si liittyy lupukseen, lääkärisi todennäköisesti hoitaa lupusta ensin. Jos AIHA:n syynä on sairaus, kuten lymfooma, on tärkeää hoitaa kyseinen sairaus. Jos AIHA:n aiheuttaa lääke, sinun on ehkä lopetettava kyseisen lääkkeen käyttö.

Joillekin ihmisille AIHA on kuitenkin hyvin lievä.Se tarkoittaa, että oireet eivät ole niin vakavia. Siinä vaiheessa hoitoa ei välttämättä tarvita.

Lääkkeet

• Kortikosteroidit: Nämä ovat yleensä AIHA:n ensilinjan hoito. Nämä lääkkeet toimivat tukahduttamalla kehosi immuunijärjestelmää, mikä puolestaan ​​vähentää sen punasoluille aiheuttamia vaurioita.
• Immunosuppressantit: Jos pelkät kortikosteroidit eivät riitä taudin hallintaan, lääkäri voi määrätä tämäntyyppisiä lääkkeitä. Nämä toimivat estämällä immuunijärjestelmää hyökkäämästä luuytimeen.

Splenektomia (pernan poistoleikkaus)

Jos AIHA:ta ei voida hallita pelkällä lääkityksellä, pernasi saattaa olla tarpeen poistaa kirurgisesti. Perna on kehomme elin, joka suodattaa pois poikkeavia punasoluja, kuten punasoluja, joihin on kiinnittynyt vasta-aineita. Perna sisältää myös soluja, jotka tuottavat vasta-aineita. Joten pernan poistaminen voi vähentää punasolujen tuhoutumista ja vähentää anemian riskiä.

Verensiirto

Vaikeissa AIHA-tapauksissa potilaat saattavat tarvita verensiirtoa, joka on ulkopuolisista lähteistä otettu verensiirto. Tämä voi nopeasti lisätä punasolujen määrää ja auttaa hallitsemaan oireita.

Onko lämpimän ja kylmän AIHA:n hoito erilainen?

Kyllä, primaarisen 'kylmän AIHA:n' hoito eroaa 'lämpimän AIHA:n' hoidosta.

Lämpimään AIHA:han käytetään yleensä kortikosteroideja tai immunosuppressiivisia lääkkeitä. Jos tämä ei onnistu, pernan poistoleikkaus voi olla tarpeen. Vaikeassa anemiassa verensiirtoja harkitaan myös tukihoitona taudin hoidon aikana.

'Kylmä AIHA' ei kuitenkaan reagoi hyvin kortikosteroideihin tai pernan poistoon. Jos 'kylmä AIHA' on lievä, tautia voidaan hallita pitämällä keho lämpimänä (esim. käyttämällä käsien-/jalkojenlämmittimiä, käsineitä ja sukkia sekä mahdollisesti matkustamalla lämpimämpään ilmastoon). Jos hoito on tarpeen, rituksimabi-lääke (joskus muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa) on ensisijainen hoito.

Voidaanko AIHA:n kehittymisen riskiä pienentää?

Autoimmuunihemolyyttistä anemiaa ei voida aina ehkäistä. Joskus se ilmenee ilman näkyvää syytä. Jos sinulla on kuitenkin virusinfektio tai käytät lääkettä, jonka tiedetään liittyvän autoimmuunihemolyyttiseen anemiaan, lääkärisi voi seurata tilaasi ja auttaa vähentämään taudin kehittymisriskiä.

Onko AIHA vakava sairaus?

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia on joskus niin lievä, ettet välttämättä tarvitse hoitoa. Joskus se voi kuitenkin olla niin vakava, että saatat tarvita leikkausta tai verensiirtoa. Jos sinulla diagnosoidaan AIHA, lääkärisi voi keskustella kanssasi tilasi vakavuudesta ja hoitovaihtoehdoista.

Mikä tärkeintä, AIHA voi olla hoitamattomana kohtalokas, minkä vuoksi nopea lääketieteellinen toimenpide on niin tärkeä.

Voidaanko AIHA:sta parantaa?

Kyllä. Useimmat AIHA:ta sairastavat tarvitsevat vain vähän tai ei lainkaan hoitoa. 20–30 % potilaista tarvitsee lääkitystä, leikkausta tai verensiirtoja.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos alat kokea anemian oireita – kuten äärimmäistä väsymystä, heikkoutta, keltaisuutta (ihon keltaisuutta) tai hengitysvaikeuksia – mene välittömästi lääkäriin . Diagnoosin ja hoidon saaminen ajoissa auttaa sinua toipumaan nopeammin ja palaamaan normaaliin elämääsi.

Yhteenvetona (Viesti kotiin)

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA) on tila, jossa oma immuunijärjestelmäsi hyökkää punasolujasi vastaan ​​aiheuttaen anemiaa.

• Oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Yleisimpiä oireita ovat väsymys, kalpeus, keltaisuus ja hengitysvaikeudet.
• Syyt vaihtelevat. Joskus syytä ei löydy lainkaan (ensisijainen), joskus sen voivat aiheuttaa muut sairaudet, infektiot tai lääkkeet (toissijainen).
• Hoitovaihtoehtoja on useita. Näitä ovat lääkkeet, pernan poisto ja verensiirrot. Hoito vaihtelee lämpimän ja kylmän tyypin mukaan.
• Vaikka AIHA on hyvin hallittavissa oleva sairaus, se voi olla vakava, jopa hengenvaarallinen , jos sitä ei hoideta.

Siksi, jos sinulla on näitä oireita, älä panikoi äläkä viivyttele, vaan hakeudu lääkärin hoitoon. Lääkärisi voi suorittaa tarvittavat testit, diagnosoida tilasi tarkasti ja määrätä sopivimman hoidon. Tämän jälkeen pystyt toipumaan nopeasti ja jatkamaan päivittäisiä toimintojasi!

` autoimmuuni hemolyyttinen anemia, AIHA, anemia, punasolut, vasta-aineet, immuunijärjestelmä, keltaisuus, väsymys