Onko pienokaisellasi tällaisia ​​hengitysvaikeuksia? Puhutaanpa "kaksinkertaisesta aortankaaresta"!

Tuntuuko pienokaisestasi joskus hengitysvaikeuksilta? Tukehtuuko hän ruokkiessaan tai imettäessään? Tai pitääkö hän outoja ääniä hengittäessään? Vaikka nämä voivat olla yleisiä lapsuusiän sairauksia, taustalla voi olla vakavampi, mutta hoidettavissa oleva sairaus. Yksi tällainen harvinainen mutta tärkeä sairaus, josta on hyvä olla tietoinen, on nimeltään "kaksinkertainen aortankaari". Puhutaanpa siitä tänään yksityiskohtaisemmin.

Yksinkertaisesti sanottuna tärkein verisuoni, joka kuljettaa verta vauvasi sydämestä muualle kehoon, on aortta . Se on yleensä yksi suuri suoni. Tämän suonen kaartuvaa osaa sydämen yläpuolella kutsutaan aortankaareksi .

Kuitenkin vauvalla, jolla on "kaksinkertainen aorttakaari", tämä "aorttakaari" muodostuu kahteen osaan. Toisin sanoen tähän pää"aorttakaariin" on yhteydessä ylimääräinen verisuoni, joka muodostaa toisen kaaren. Nämä kaksi kaarta yhdistyvät ja muodostavat renkaan vauvan henkitorven ja ruokatorven ympärille. Kuvittele, mitä tapahtuu, jos tämä rengas tukkeutuu? Silloin vauvalla alkaa olla vakavia oireita, kuten hengitysvaikeuksia, ääniä hengityksen aikana ja nielemisvaikeuksia.

Tämä "aortan kaari" muodostuu raskauden alkuvaiheessa, kahden ja seitsemän viikon välillä. Tänä aikana sydän ja verisuonet kehittyvät hyvin monimutkaisella tavalla. Jotkin osat muodostuvat, ja jonkin ajan kuluttua niitä ei enää tarvita ja ne katoavat. "Kaksinkertainen aortan kaari" muodostuu jostain tällaisesta syystä. Noin viidennellä raskausviikolla verisuoni, jonka olisi pitänyt jostain tuntemattomasta syystä kadota, ei katoakaan, ja tämä "kaksinkertainen aortan kaari" muodostuu. Tämä on synnynnäinen sydänvika , mikä tarkoittaa, että vauva syntyy sen kanssa.

Tämä tila, jota kutsutaan "kaksinkertaiseksi aortankaareksi", kuuluu synnynnäisten sydänvikojen ryhmään, joita kutsutaan "verisuonirenkaiksi". Nämä aiheuttavat vauvan henkitorven ja ruokatorven puristumisen.

Mitä nämä "verisuonirenkaat" ovat?

Okei, "verisuonirenkaat" ovat, kuten aiemmin mainitsin, tiloja, joissa "aortankaari" kehittyy epänormaalisti, mikä voi aiheuttaa vauvan henkitorven, ruokatorven tai molempien puristumisen. Nämä ovat hyvin harvinaisia ​​synnynnäisiä sydänvikoja . Ajattele, noin yksi sadasta vauvasta syntyy jonkinlaisen synnynnäisen sydänvian kanssa. Mutta "verisuonirengas" vaikuttaa vain yhteen 10 000 vauvasta. Niin harvinaista se on.

Mitkä ovat "verisuonirenkaiden" päätyypit?

Näitä "verisuonirenkaita" on useita päätyyppejä. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Kaksinkertainen aorttakaari: Tässä kaksi "aorttakaarta" (vasen ja oikea) ympäröivät henkitorvea ja ruokatorvea. Tämä on pääaihe, josta puhumme.
• Oikea aorttakaari, jossa poikkeava vasen solisvaltimo ja vasen nivelside: Tässä tapauksessa aorttakaari on yksi, mutta se on henkitorven oikealla puolella (normaalisti vasemmalla). Tässä tapauksessa vasen solisvaltimo, joka toimittaa verta vauvan käsivarsiin, alkaa aortasta ja kulkee henkitorven ja ruokatorven takaa. Tämä verisuonirengas täydentyy liittymällä vasempaan valtimoligamentumiin, joka on sikiön aikana olemassa olleen verisuonen jäänne ja sitten katoaa.
• Vasen aorttakaari poikkeavalla oikealla solisvaltimolla: Tässä oikea solisvaltimo kulkee henkitorven ja ruokatorven takaa puristaen niitä.
• Nimettömän valtimon puristus: Nimetön (brakiokefaalinen) valtimo on aortan haara. Tässä tapauksessa se alkaa henkitorven vasemmalta puolelta ja kulkee sitten henkitorven edestä oikealle. Tämä painaa henkitorvea.
• Keuhkovaltimon sideharso: Vasen keuhkovaltimo alkaa oikeasta keuhkovaltimosta ja kulkee henkitorven ja ruokatorven välillä.

Kaikissa näissä tapahtuu, että hengitysteihin tai ruokatorveen kohdistuu jonkinlainen vaikutus.

Onko olemassa "kaksois-aorttakaaren" tyyppejä?

Kyllä, "kaksois-aorttakaareja" on kolmea päätyyppiä. Ne erotetaan toisistaan ​​sen perusteella, kumpi kaari on suurempi ja onko suurempi kaari henkitorven oikealla vai vasemmalla puolella.

• Oikea jalan dominoiva kaari ja pieni vasen jalan kaari: Tämä on yleisin tyyppi, jota esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista.
• Hallitseva vasen jalanjälki ja pieni oikea jalanjälki: Tätä esiintyy noin 10 prosentissa tapauksista.
• Tasapainoiset kaaret: Tämä näkyy myös noin 10 prosentissa tapauksista.

Minkä tyyppinen "verisuonirengas" on yleisin?

Lääkärit ajattelivat aiemmin, että "kaksinkertainen aorttakaari" oli yleisin "verisuonirenkaan" tyyppi. Mutta uusi tutkimus on osoittanut, että "oikea aorttakaari" on itse asiassa yleisempi.

Mutta on myös jotain muuta. Vauvoilla, joilla on "oikea aorttakaari", on todennäköisemmin muita synnynnäisiä sydänvikoja kuin vauvoilla, joilla on "kaksinkertainen aorttakaari". Niitä diagnosoidaan kuitenkin harvemmin syntymän yhteydessä. Tämä johtuu siitä, että "oikea aorttakaari" ei välttämättä aiheuta oireita alkuvaiheessa. Joten leikkaus tämän ongelman vuoksi voi olla tarpeen 6–18 kuukauden iässä.

"Kaksoisaorttakaareksi" kutsuttu tila on yleisin verisuonirenkaan tyyppi . Siksi vauvasi lääkäri voi diagnosoida ongelman varhaisessa vaiheessa. Toisin kuin muuntyyppisiä verisuonirenkaita omaavat vauvat, "kaksoisaorttakaareksi" muuttuneet vauvat saattavat tarvita leikkausta pian syntymän jälkeen.

Mitkä ovat "kaksois-aorttakaaren" oireet?

"Kaksois-aorttakaaren" oireita ilmenee yleensä, kun vauvan henkitorvi, ruokatorvi tai molemmat puristuvat. Tämä puristus voi vaikuttaa vauvan hengitykseen, syömiseen tai sydämen toimintaan.

Useimmiten nämä oireet ilmenevät varhaislapsuudessa (etenkin jos tila on vakava), mutta joskus ne voivat ilmetä jo kolmen vuoden iässä tai jopa murrosiässä.

Joillakin lapsilla voidaan diagnosoida astma virheellisesti, koska oireet ovat samankaltaisia. Sairaus diagnosoidaan vasta, kun astman hoito epäonnistuu ja tehdään lisätutkimuksia.

Hengitystieoireet

Noin 91 prosentilla vauvoista ja lapsista, joilla on "kaksinkertainen aorttakaari", kehittyy näitä hengitykseen liittyviä oireita. Ne ovat:

• Outo ääni hengitettäessä (korkea ääni, jota kutsutaan stridoriksi, tai hengityksen vinkuminen, jota kutsutaan vinkumiseksi) .
• Yskä, joka kuulostaa "hylkeen haukkumiselta". Tämä on samankaltainen kuin yskä, jota esiintyy "kurkunpään" aiheuttamassa tilassa.
• Usein esiintyvät alempien hengitysteiden infektiot .

Ruoansulatuskanavan oireet

Noin 40 prosentilla vauvoista ja lapsista, joilla on "kaksinkertainen aorttakaari", esiintyy näitä ruoansulatuskanavan oireita. Näitä ovat:

• Tukehtuminen imetyksen tai ruokinnan aikana.
• Nielemisvaikeudet (dysfagia) . Tämä ilmenee usein vasta sen jälkeen, kun vauva alkaa syödä kiinteää ruokaa.
• Vaikeus painonnousussa .
• Ruoan nousu takaisin kurkkuun ("Regurgitaatio/refluksi") .

Sydänoireet

Noin 30 prosentilla vauvoista ja lapsista, joilla on "kaksinkertainen aorttakaari", kehittyy sydämeen liittyviä oireita. Näitä ovat:

• Rintakipu .
• Epänormaali sydänääni ("sydämen sivuääni") .
• Sininen iho (syanoosi) .

Mikä aiheuttaa "kaksinkertaisen aortankaaren"?

"Kaksoiskorvakaaren" tarkkaa syytä ei ole vielä löydetty . Vaikka tätä tilaa esiintyy yleisesti koeputkihedelmöityksellä (IVF) siitetyillä vauvoilla, tarkkaa syytä ei tiedetä.

Kaksinkertainen aorttakaari voi liittyä myös muihin sairauksiin. Noin 12 prosentilla kaksoisaorttakaarista kärsivistä vauvoista on jokin muu synnynnäinen sydänvika, kuten kammioväliseinämäaukko (VSD) ja Fallotin tetralogia . Lisäksi noin 20 prosentilla kaksoisaorttakaarista kärsivistä vauvoista on geneettisiä sairauksia, kuten kromosomi 22q11:n deleetio ja trisomia 21 (Downin oireyhtymä) .

Miten tunnistaa "kaksinkertainen aorttakaari"?

Aortan kaksoiskaari diagnosoidaan joko sattumalta tai oireiden alkaessa. Joskus se löydetään sattumalta raskauden aikana, synnytyksen jälkeen tai jostain muusta syystä tehtyjen kuvantamistutkimusten aikana. Vuodesta 2004 lähtien niiden ihmisten määrä, joilla tämä sairaus diagnosoidaan raskaudenaikaisten kuvantamistutkimusten avulla, on lisääntynyt. Tämä on erittäin hyödyllistä, koska hoito voidaan suunnitella heti vauvan syntymän jälkeen.

Tai se voidaan diagnosoida, kun oireet ilmenevät vauvan syntymän jälkeen. Vauvasi lääkäri keskustelee kanssasi oireista ja tekee sitten joitakin testejä.

Testit "kaksois-aortan kaaren" diagnosoimiseksi

Tärkeimmät tämän tilan diagnosoinnissa käytetyt testit ovat:

• Rintakehän röntgenkuvaus: Tämä on usein ensimmäinen tehtävä testi .
• TT-kuvaus.
• Sydämen kaikukuvaus (Echo): Tämä on hyödyllisintä selvitettäessä, onko olemassa muita sydänvikoja.
• MRI (MRI-testi).

Joskus vauvan henkitorven tutkimiseksi voidaan tehdä bronkoskopia . Tämä voidaan tehdä hengitysvaikeuksien ilmetessä ennen kaksois-aorttakaaren diagnosointia. Tai se voidaan tehdä ennen leikkausta, jotta kirurgi voi selvittää ongelman syyn.

Geenitestaus auttaa tunnistamaan geneettisiä sairauksia.

Miten parannetaan "kaksinkertainen aorttakaari"?

Leikkaus on tarpeen "kaksois-aorttakaaren" tilan korjaamiseksi. Myös oireettomille vauvoille leikkaus on parasta suorittaa 6–9 kuukauden iässä. Oireiset vauvat, erityisesti jos oireet ovat vakavia, saattavat tarvita leikkausta jo aikaisemmin.

Ajattele, että tila "kaksinkertainen aorttakaari" tunnistettiin ensimmäisen kerran vuonna 1737. Ensimmäinen leikkaus siihen tehtiin vuonna 1947. Kuinka pitkälle olemmekaan tulleet siitä lähtien! Tästä synnynnäisestä epämuodostumasta kärsivät vauvat ovat voineet elää pitkiä ja terveitä elämiä kirurgisen hoidon ansiosta.

"Kaksois-aorttakaaren" leikkaus

”Kaksoisaorttakaaren” leikkaus on erittäin turvallinen ja tulokset ovat erittäin onnistuneita . Vauvaasi ei tarvitse kytkeä sydän-keuhkokoneeseen .

Leikkaus tehdään käyttämällä menetelmää, jota kutsutaan "lateraaliseksi torakotomiaksi". Tämä tarkoittaa, että kirurgi tekee viillon vauvan rintakehän toiselle puolelle, kahden kylkiluun väliin. Tämä tehdään usein vasemmalle puolelle, koska useimmilla vauvoilla on siellä se "ylimääräinen" pieni rintakehä. Ennen leikkausta tehtävät kuvantamistutkimukset antavat kirurgille mahdollisuuden saada hyvä kuva vauvan kehon sisäpuolelta ja suunnitella leikkauksen sen mukaisesti.

Kirurgi käyttää "sidonta- ja jakamistekniikkaa" . Tämä tarkoittaa, että pieni kaari sidotaan verenvuodon tyrehdyttämiseksi. Sitten se leikataan ja ommellaan. Tätä prosessia toistetaan, kunnes kaari on kokonaan irronnut ja paine henkitorveen ja ruokatorveen on poistunut.

Vauvasi on sairaalassa noin viikon, jonka jälkeen hän toipuu ja tulee kotiin.

"Kommerell diverticulum" ("Kommerell diverticulum - KD") hoito

Harvoin joillakin vauvoilla, joilla on "kaksinkertainen aorttakaari", voi olla myös niin kutsuttu "Kommerell divertikkeli (KD)". Tämä on yleisempää vauvoilla, joilla on "oikea aorttakaari", mutta se on myös hyvin harvinainen "kaksoisaorttakaari" -tyyppisillä vauvoilla.

Tämä "KD" on "aneurysma", verisuoni , joka kehittyy laskevaan "aorttaan" lähelle "aorttakaarta". Tämä pullistuma voi viedä tilaa ja painaa vauvan henkitorvea ja ruokatorvea. Se ei välttämättä aiheuta välittömiä ongelmia. Kirurgit kuitenkin haluavat poistaa myös tämän "kaksoisaorttakaarta" luodessaan estääkseen ongelmia myöhemmin.

Muiden sydänvikojen hoito

Jos vauvallasi on muita sydänvikoja, jotka vaativat leikkausta, ne voidaan hoitaa samanaikaisesti aortan kaksoiskaaren kanssa. Tämä voi vaatia toimenpidettä nimeltä "mediaaninen sternotomia" , jossa tehdään viilto rintakehän keskelle. Vauvasi kirurgi keskustelee kanssasi parhaasta vaihtoehdosta hoidettavien ongelmien perusteella.

Mitä mahdollisia komplikaatioita leikkauksesta voi olla?

Aortan kaaren kaksoisleikkauksen komplikaatioiden riski on hyvin pieni . Harvoin vauvalla voi olla syömisvaikeuksia tai jatkuvia hengitysvaikeuksia. Jos hengitysvaikeuksia on, ne yleensä häviävät vuoden kuluessa leikkauksesta.

Aortan kaksoiskaaren ja muiden sydänvikojen korjaamiseen liittyvien leikkausten komplikaatiot voivat vaihdella. Keskustele kaikista näistä riskeistä ja komplikaatioista vauvasi kirurgin kanssa.

Voidaanko "kaksois-aorttakaaren" muodostumista estää?

Ei, tilaa nimeltä "kaksinkertainen aorttakaare" ei voida estää . Se on tila, joka kehittyy raskauden alkuvaiheessa ja on läsnä syntymästä lähtien.

Millainen on "kaksois-aorttakaaren" omaavien ihmisten tulevaisuus?

Vauvoilla ja lapsilla, joille on tehty kaksoisaorttakaaren leikkaus, on erittäin valoisa tulevaisuus . He voivat elää ja harrastaa normaaleja toimintoja ilman rajoituksia.

Leikkauksen jälkeen vauvallasi voi olla äänekästä hengitystä jopa vuoden ajan. Tämä johtuu siitä, että vauvan henkitorvi ei ole täysin kehittynyt "kaksinkertaisen aortankaaren" vuoksi. Henkitorven vahvistuminen vie siis jonkin aikaa.

Hyvin harvoin vauvoilla ja lapsilla voi olla hengitysoireita yli vuoden kuluttua leikkauksesta.

Tärkeintä on viedä vauva säännöllisiin tarkastuksiin ja kertoa lääkärillesi, jos sinulla on jatkuvia oireita. Pitkäaikainen seurantahoito on erittäin tärkeää jokaiselle lapselle, jolle on tehty sydänleikkaus.

Milloin minun pitäisi soittaa vauvani lääkärille?

Jos huomaat uusia oireita tai jos olemassa olevat oireet näyttävät pahenevan, ota välittömästi yhteyttä vauvasi lääkäriin. Vauvat ja pienet lapset muuttuvat niin paljon, että joskus voi olla vaikea erottaa, mikä on normaalia ja mikä epänormaalia. Mutta jos vauvallasi on "hylkeen kaltainen" yskä tai hengityksen vinkuminen , kerro siitä heti lääkärillesi. Se voi olla normaali lapsuusiän sairaus. Mutta harvoin se voi olla merkki sydänongelmasta, joka vaikuttaa vauvasi hengityskykyyn.

Milloin sinun pitäisi soittaa hätänumeroon 911?

"Kaksinkertainen aorttakaari" voi aiheuttaa hengenvaarallisen paineen vauvasi henkitorvelle. Jos vauvasi iho näyttää siniseltä (syanoosi) tai jos vauvallasi on vakavia hengitysvaikeuksia , soita välittömästi hätänumeroon 112.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä vauvani lääkäriltä?

Jos vauvallasi diagnosoidaan "kaksinkertainen aorttakaari", on normaalia, että sinulla on paljon kysymyksiä. On tärkeää tietää vauvasi tila, mukaan lukien milloin leikkaus on tarpeen ja onko vauvallasi muita terveysongelmia. Voit halutessasi kysyä esimerkiksi seuraavia kysymyksiä:

• Milloin vauvani pitäisi leikata?
• Missä leikkaus tehdään? Kuka sen suorittaa?
• Mitä oireita minun tulisi varoa kotona?
• Mitä voin tehdä helpottaakseni vauvani kotona olemista?
• Onko vauvallani muita sydänvikoja?
• Pitäisikö minun tehdä geenitesti vauvalleni vai muulle perheelleni?
• Millainen vauvani tulevaisuus tulee olemaan?

Mikä on "aorttakaaren oireyhtymä"? Onko se eri asia kuin "kaksois-aorttakaaren oireyhtymä"?

Kyllä, älä sekoita näitä kahta. "Aorttakaaren oireyhtymä" on hyvin harvinainen "vaskuliitin" tyyppi. Se tunnetaan myös nimellä "Takayasun arteriitti" .

"Vaskuliitti" on verisuonten seinämien tulehdus. Se voi esiintyä missä tahansa verisuonessa, jopa pienimmissä verisuonissa, kapillaareissa. "Takayasun arteriitti" on keskikokoisten ja suurten verisuonten tulehdus. Se esiintyy yleisimmin "aortankaaressa" ja sen päähaaroissa. Siksi sitä kutsutaan myös "aortankaaren oireyhtymäksi".

Takayasun arteriitti (tunnetaan myös nimellä "aortan kaarioireyhtymä") esiintyy nuorilla aikuisilla ja nuorilla aikuisilla . Tämä on täysin erilainen ongelma kuin aiemmin käsitelty synnynnäinen "kaksinkertainen aortan kaari" , ja tarvittava hoito on erilainen.

Vauvan syntymä on yleensä ilon ja juhlan aikaa. Kun kuitenkin saat tietää, että vauvallasi on sydänsairaus, joko raskauden aikana tai synnytyksen jälkeen, ilon korvautuvat ahdistuksella ja epävarmuudella. Jos olet juuri saanut tietää, että vauvallasi on "kaksinkertainen aortankaari", mietit luultavasti, mitä seuraavaksi.

Älä huoli. Lääkintätiimisi auttaa sinua tässä kaikessa askel askeleelta. Olet jo ottanut ensimmäisen askeleen, eli oppinut lisää vauvasi tilasta. Hyvä uutinen on, että kaksois-aorttakaaren leikkaus on erittäin turvallinen ja onnistunut. Jos vauvallasi on muita sydänvikoja tai geneettisiä sairauksia, hoito voi olla hieman monimutkaisempaa. Vastasyntyneiden hoidon edistysaskeleiden ansiosta voit kuitenkin auttaa vauvaasi saamaan tarvitsemaansa hoitoa, toipumaan ja viettämään onnellisen lapsuuden.

Mitkä ovat siis tärkeimmät muistettavat asiat keskustelustamme? (Viesti kotiin)

Okei, tiivistetäänpä joitakin asioita, jotka sinun on pidettävä mielessä sen perusteella, mitä olemme keskustelleet tästä "kaksois-aorttakaaresta":

• "Kaksinkertainen aorttakaari" on synnynnäinen sydänvika . Vauvan aortta on jakautunut kahteen kaareen, mikä aiheuttaa henkitorven ja ruokatorven puristumista.
• Tärkeimmät oireet ovat hengitysvaikeudet, hengityksen vinkuminen, nielemisvaikeudet ja usein esiintyvät hengitystieinfektiot .
• Tämä tila diagnosoidaan esimerkiksi tietokonetomografialla, magneettikuvauksella ja sydämen kaikukuvauksella . Joskus se voidaan diagnosoida jopa raskauden aikana.
• Hoito on leikkaus . Tämä leikkaus on erittäin turvallinen ja onnistunut.
• Vauvalle leikkauksen jälkeenVoit elää normaalia, tervettä elämää.
• Jos vauvallasi on oireita, kuten hengitysvaikeuksia tai tukehtumista, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon .
• Älä huoli . Nykyaikaisen lääketieteen kehittyessä tätä sairautta voidaan hoitaa onnistuneesti. Lääkintätiimisi antaa sinulle tarvitsemaasi tukea.

Kaksinkertainen aorttakaare, synnynnäinen sydänsairaus, verisuonirenkaat, imeväisten tukehtuminen, imeväisten terveys, sydänkirurgia