Onko pienokaisellasi tällainen sydänongelma? Tutustutaanpa endokardiaalisen pehmusteen vikaan!

Kun vauva syntyy, olet varmasti huolissasi kaikesta häneen liittyvästä, eikö niin? Joskus pienillä voi olla synnynnäisiä sydänvikoja. Yksi tällainen, vaikkakin hieman monimutkainen sydänsairaus, josta on erittäin tärkeää olla tietoinen, on nimeltään endokardiaalinen tyynyvika (ECD) . Nimi saattaa kuulostaa hieman pelottavalta, mutta älä huoli. Puhutaanpa tästä yksinkertaisesti, tavalla, jonka ymmärrät, okei?

Mikä tämä endokardiaalisen pehmusteen vika on?

Yksinkertaisesti sanottuna kyseessä on pienokaistemme sydämessä oleva synnynnäinen vika, eli vika, joka ilmenee heidän ollessaan vielä äidin kohdussa. Ajattele sydäntämme neljän huoneen talona. Yläkerrassa on kaksi huonetta (joita kutsumme eteisiksi) ja alakerrassa kaksi huonetta (joita kutsutaan kammioiksi). Nämä huoneet on erotettu toisistaan ​​seinillä (väliseinillä). Näiden seinien ansiosta veri virtaa hallitusti, vain yhteen suuntaan.

Näiden kammioiden välissä on myös porttimaisia ​​läppiä , jotka auttavat verta virtaamaan vain yhteen suuntaan. Erityisesti trikuspidaaliläpän ja mitraaliläpän, jotka sijaitsevat ylempien kammioiden (eteisten) ja alempien kammioiden (mitraalikammioiden) välissä , on oltava täydellisesti muodostuneet.

Kuitenkin vauvalla, jolla on tämä endokardiaalinen tyynyvika (ECD), sydämen osat, joita kutsutaan endokardiaalityynyiksi – nämä seinät ja venttiilit muodostavat peruskudoksen – eivät kehity kunnolla. Tämän seurauksena sydämen kammioita erottavat seinät eivät välttämättä kehity kunnolla tai ne voivat puuttua kokonaan. Myöskään kaksi mainitsemaamme tärkeää läppää (trikuspidaali- ja mitraaliläppä) eivät välttämättä kehity kunnolla.

Kuvittele nyt, mitä tapahtuu, kun nämä sydämen osastot, nämä seinämät, eivät toimi kunnolla, ja venttiilit, kuten portit, eivät toimi kunnolla? Sydämen sisällä olevan veren virtausjärjestys häiriintyy.

• Vauvan keuhkoihin virtaa normaalia enemmän verta , mikä aiheuttaa korkeaa verenpainetta keuhkojen sisällä olevissa verisuonissa (keuhkovaltimoiden korkea verenpaine).
• Tämän keuhkojen korkean paineen vuoksi veri alkaa virrata väärään suuntaan. Tällöin hapekasta, puhdasta verta ja hapetonta, likaista verta alkavat sekoittua .
• Sydämen on työskenneltävä kovasti pumpatakseen verta tässä häiriintyneessä verenkierrossa. Se on kuin vuorelle kiipeäisi. Ajan myötä tämä voi heikentää vauvan sydänlihasta.

Onko olemassa erityyppisiä endokardiaalisia pehmustevaurioita (ECD)?

Kyllä, tätä tilaa on useita eri tyyppejä vaurion laajuudesta riippuen. Joillakin vauvoilla voi olla ongelmia vain sydämen ylempien kammioiden välisen seinämän (eteisten) kanssa. Toisilla voi olla ongelmia sydämen alempien kammioiden välisen seinämän (kammioiden) kanssa. Joskus molemmat ongelmat voivat esiintyä yhdessä. Myös mitraali- ja trikuspidaaliläppien viat voivat vaihdella.

Tätä tilaa kutsutaan endokardiaaliseksi pehmustevirheeksi (ECD), joka tunnetaan myös eteis-kammioväliseinämävirheenä (AVSD) tai eteis-kammiokanavan vikana .

Tämä tila voi joskus liittyä muihin synnynnäisiin sydänvikoihin. Esimerkiksi:

• Fallotin tetralogia
• Kaksinkertainen ulostulo oikeassa kammiossa
• Suurten valtimoiden transpositio (kahden pääverisuonen transpositio vääriin paikkoihin)
• Avoin valtimotiehyt
• Yksi kammio (yksi kammio)

Kuinka yleinen tämä tila on?

Jos tarkastellaan tilastoja esimerkiksi Yhdysvalloissa, noin yhdellä 1 800:sta vuosittain syntyvästä vauvasta saattaa olla tämä sydämen sisäkalvon tyynyn vika (ECD). Toinen tärkeä seikka on, että noin 20 prosentilla Downin syndroomaa sairastavista on tämä ECD-sairaus.

Miten ECD vaikuttaa vauvani kehoon?

Jos tätä ECD-tilaa ei hoideta asianmukaisesti, se voi pahentua ja aiheuttaa vakavia ongelmia.

• Keuhkovaurio: Kuten aiemmin keskustelimme, liiallinen verenvirtaus keuhkoihin ja lisääntynyt paine voivat ajan myötä aiheuttaa pysyviä vaurioita keuhkoille.
• Epänormaali sydämen rytmi: Sydämen sähköinen toiminta häiriintyy ja sydämenlyönti voi muuttua epäsäännölliseksi.
• Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta: Tila, jossa sydän heikkenee eikä pysty pumppaamaan tarpeeksi verta elimistöön.
• Eisenmengerin oireyhtymä: Tämä on erittäin vakava tila. Keuhkopaine nousee dramaattisesti, mikä aiheuttaa verenkierron täydellisen kääntymisen päinvastaiseksi ja hapettoman veren kiertämisen koko kehossa.

Joissakin vakavissa tapauksissa tämä tila voi olla jopa hengenvaarallinen .

Myös leikkauksen jälkeen lapsellasi voi olla riski sairastua sydäninfektioon, jota kutsutaan endokardiitiksi . Siksi lääkärit voivat suositella antibioottien ottamista ennen joitakin hammashoitoja.

Mitkä ovat tämän tilan oireet?

Joskus vauvoilla, joilla on osittainen endokardiaalinen pehmustevika, ei välttämättä ilmene oireita ennen kuin he ovat hyvin nuoria. Vauvoilla, joilla on täydellinen endokardiaalinen pehmustevika (täydellinen ECD), voi kuitenkin ilmetä oireita muutaman viikon kuluessa syntymästä. On tärkeää pitää silmällä näitä oireita:

• Nopea sydämensyke
• Vaalea tai sinertävä iho:Etsi sinertävää värjäytymistä, erityisesti huulista, kielestä ja sormenpäistä. Tätä kutsutaan syanoosiksi.
• Syömis- ja painonnousuongelmat: Katso, onko vauvasi nirso, hikoileeko maidon juomisen jälkeen tai eikö paino nouse kunnolla.
• Energian puute: Onko vauvasi aina unelias eikä kiinnostunut leikkimään?
• Nopea tai vaikea hengitys: Tarkista, tuntuuko vauvan rintakehä kireältä, hengittääkö hän nopeasti vai meneekö rintakehä sisäänpäin hengitettäessä.
• Usein esiintyvät infektiot: Ole tietoinen usein esiintyvistä infektioista, erityisesti hengitystieinfektioista.

Mikä aiheuttaa tämän endokardiaalisen pehmusteen vian?

Endokardiaalisen tyynyn vian (ECD) tarkkaa syytä ei vielä tunneta. Sen on kuitenkin havaittu liittyvän vahvasti Downin syndroomaan . Tämä vika ilmenee vauvan kehityksen varhaisessa vaiheessa kohdussa. Suurin ongelma on, että aiemmin käsittelemämme endokardiaalinen tyyny -kudos ei kehity kunnolla. Nämä ovat seinät ja läpät, jotka myöhemmin erottavat sydämen kammiot.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän tilan?

Vauvasi lääkäri tekee ensin vauvallesi täydellisen fyysisen tutkimuksen . Jos sitten sydäntä kuunnellessa stetoskoopilla kuuluu epänormaali ääni (sydämen sivuääni) , se voi olla vihje tästä sairaudesta.

Lisäksi voidaan suorittaa useita muita testejä:

• Elektrokardiogrammi (EKG): Tämä testaa sydämen sähköistä toimintaa.
• Sydämen kaikukuvaus: Tämä on tärkein tutkimus. Siinä käytetään ääniaaltoja sydämen kuvan ottamiseen. Se voi nähdä selvästi kaiken sydämen muodosta sen seinämien reikiin ja läppien toimintaan.
• Rintakehän röntgenkuvaus: Tämä voi tarkistaa sydämen koon ja keuhkojen tilan.
• Sydämen magneettikuvaus: Joskus tämä testi tehdään, jos tarvitaan lisätietoja.
• Sydämen katetrointi: Tässä toimenpiteessä pieni putki (katetri) viedään verisuonen läpi sydämeen sydämen sisäisen paineen mittaamiseksi ja verinäytteiden ottamiseksi. Tämä voi olla tarpeen ennen leikkausta.

Tärkeintä on käydä lääkärissä raskauden aikana ja käydä ultraäänitutkimuksissa.Oikein toimiminen. Joskus sydämen kaikukuvaus (ECD) voidaan havaita jo ennen vauvan syntymää kohdussa tehtävällä ultraäänitutkimuksella (sikiön sydämen kaikukuvaus). Kun tämä tiedetään varhain, on mahdollista suunnitella tarvittavan hoidon aloittaminen heti vauvan syntymän jälkeen.

Miten tätä hoidetaan?

Tämän endokardiaalisen tyynyn vian (ECD) ensisijainen ja paras hoito on leikkaus. Leikkaukseen asti voidaan kuitenkin antaa joitakin lääkkeitä vauvan vahvistumisen ja painonnousun edistämiseksi. Esimerkiksi diureetteja (joita kutsutaan myös nesteenpoistolääkkeiksi), jotka vähentävät elimistön ylimääräistä nestettä, ja digoksiinia (Cardoxin® tai Lanoxin®) , joka auttaa parantamaan sydämen toimintaa jossain määrin.

Mitä leikkauksen jälkeen tapahtuu?

Leikkauksen aikana sydänkirurgit sulkevat reiät, jotka aiheuttavat veren vuotamisen sydämen kammioiden välillä. He käyttävät tähän erityistä laastaria. Jos vauvalla on vain yksi läppä, he tekevät siitä kaksi erillistä mitraali- ja trikuspidaaliläppää. Joskus, jos vauvan mitraaliläppä vuotaa, se voidaan myös korjata tai vaihtaa tarvittaessa.

Tämä leikkaus voidaan yleensä suorittaa 3–6 kuukauden ikäiselle vauvalle. Jos vauvallasi on kuitenkin täydellinen sydämen sisäkalvon pehmusteen vika, on tärkeää tehdä leikkaus ennen kuin vauva on vuoden ikäinen . Tämä on ainoa tapa estää pysyvät keuhkovauriot.

Joskus vauva voi olla liian sairas tai alipainoinen täydelliseen leikkaukseen. Tällaisessa tapauksessa lääkärit tekevät ensin toisen, yksinkertaisemman leikkauksen rajoittaakseen vauvan keuhkoihin menevän veren määrää. Tätä kutsutaan keuhkovaltimon kaapitukseksi . Tämä voi auttaa hallitsemaan oireita, kunnes vauva on vahvempi ja painonnousussa. Sitten, oikeaan aikaan, voidaan tehdä täydellinen korjaus.

Onko hoidossa komplikaatioita?

Kuten minkä tahansa leikkauksen jälkeen, ECD-leikkauksen jälkeen voi esiintyä joitakin komplikaatioita. Useimmiten ne ovat kuitenkin hallittavissa.

• Mitraaliläpän vuoto: Joskus leikkauksen jälkeen mitraaliläppä ei välttämättä sulkeudu kunnolla ja verta voi vuotaa taaksepäin.
• Epänormaali sydämen rytmi: Sydämen rytmissä voi esiintyä joitakin epäsäännöllisyyksiä.

Näitä ongelmia voi joskus ilmetä lapsen ollessa hieman vanhempi, jopa nuorena. Siksi säännölliset lääkärintarkastukset ovat tärkeitä.

Voidaanko tätä tilannetta estää?

Koska ECD:n tarkkaa syytä ei tiedetä, on vaikea sanoa, miten se voidaan estää kokonaan. Jos jollakulla perheessäsi on kuitenkin ollut tämän tyyppinen sydänvika tai muita geneettisiä ongelmia, voi olla hyvä ajatus hakeutua geneettiseen neuvontaan ennen raskautta.

Jos vauvallani on ECD, mitä minun pitäisi odottaa?

Tämä on suurin kysymys, joka monilla vanhemmilla on. Hyvä uutinen on, että ECD:n korjaavan leikkauksen jälkeen useimmat vauvat elävät normaalia ja tervettä elämää. Vauvan tuleva terveys riippuu kuitenkin tekijöistä, kuten ECD:n vakavuudesta, siitä, ovatko hänen keuhkonsa vaurioituneet, ja hänen yleisestä terveydentilastaan.

Tilastojen mukaan selviytymismahdollisuus ensimmäisen vuoden aikana leikkauksen jälkeen on noin 80 %, selviytymismahdollisuus seuraavat 10 vuotta on noin 75 % ja selviytymismahdollisuus 20 vuotta noin 65 %.

Leikkauksen jälkeenkin joillakin lapsilla voi kehittyä komplikaatioita myöhemmin. Yleinen ongelma on, että mitraaliläppä ei sulkeudu kunnolla ja verta vuotaa. Jos näin käy, voidaan suorittaa toinen leikkaus sen korjaamiseksi .

Kuinka kauan ECD-status on voimassa?

Tämä on erittäin tärkeää. Endokardiaalisen pehmusteen vika (ECD) ei ole tila, joka paranee itsestään. Ongelma pysyy, kunnes sydänkirurgi suorittaa leikkauksen vian korjaamiseksi . Ilman leikkausta monet vauvat eivät elä 2 tai 3 vuoden ikää yli. Siksi oikea-aikainen leikkaus on välttämätöntä.

Miten hoidan vauvaani?

Kun vauvallasi on diagnosoitu ECD, ja jopa leikkauksen jälkeen, vauvasi tarvitsee säännöllisiä tarkastuksia kardiologilla . Näitä seurantakäyntejä voidaan käydä kerran tai kaksi vuodessa. Näitä tarkastuksia jatketaan koko lapsesi lapsuuden ja aikuisuuden ajan. Näin lääkäri voi seurata vauvasi tilaa, tarkistaa, onko laastarissa tai läpässä ongelmia, kuten vuotoja, ja puuttua tarvittaessa varhaisessa vaiheessa.

Milloin minun pitäisi viedä vauvani lääkäriin?

Jos vauvallasi ilmenee jokin seuraavista oireista, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin:

• Hengitysvaikeudet
• Väsymys ilman suurempaa vaivaa juoksun ja pelaamisen jälkeen jonkin aikaa
• Ei kasva tai painonnousu odotetulla tavalla
• Sinisen ihon sävyn omaaminen

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

On erittäin tärkeää selvittää kaikki epäselvyytesi. Älä pelkää kysyä lääkäriltäsi esimerkiksi seuraavia kysymyksiä:

• "Lääkäri, onko vauvallani täydellinen vai osittainen sydämen sisäkalvon pehmusteen vika?"
• "Mitä hoitosuunnitelmaa lääkäri suosittelee vauvani sairauteen?"
• "Tohtori, kuinka monta ECD-leikkausta olette tehnyt tällä tavalla?"
• "Mitä erityisiä asioita minun on huomioitava leikkauksen jälkeen?"

Tärkeimmät muistettavat asiat (Viesti kotiin)

Et ehkä ole koskaan unelmoinutkaan pienokaisesi leikkauksesta. Leikkaus on kuitenkin paras ja tehokkain tapa korjata sydämen sisäkalvon tyynyn vika (ECD). Tämä ongelma ei parane itsestään. Joten jos et ymmärrä jotain, pyydä lääkäriäsi selittämään se sinulle.

Tärkeintä on, ettet ole yksin. Lääkärit, sairaanhoitajat ja koko terveydenhuoltotiimi ovat valmiita auttamaan ja vahvistamaan sinua tällä matkalla. Älä laiminlyö vauvasi klinikoita edes leikkauksen jälkeen ja noudata lääkärin ohjeita. Näin sinä ja pienokaisesi pystytte tunnistamaan mahdolliset ongelmat tulevaisuudessa ja selviytymään niistä onnistuneesti. Pysykää vahvoina!

` Endokardiaalisen pehmusteen vika, AVSD, sydänsairaus, synnynnäiset viat, lasten sydänsairaus, sydänkirurgia, Downin syndrooma, synnynnäinen sydänsairaus, lasten kardiologia