Mikä on glukagonooma? Puhutaanpa tästä harvinaisesta sairaudesta!

Haima on pieni mutta erittäin tärkeä elin kehossasi. Se tuottaa useita hormoneja, joita kehomme tarvitsee. Joten joskus haimaan kehittyvä harvinainen syöpätyyppi voi aiheuttaa ongelmia. Tätä sairautta kutsutaan glukagonoomaksi . Jos olet ehkä yhtäkkiä sairastunut diabetekseen tai ihollesi on kehittynyt outoa ihottumaa, on erittäin tärkeää olla tästä tietoinen.

Mikä on glukagonooma? Yksinkertaisesti sanottuna...

Glukagonooma on hyvin harvinainen haimaan kehittyvä syöpäkasvain . Tämä kasvain tuottaa liikaa glukagonia. Saatat nyt miettiä, mitä tämä glukagoni on.

Glukagoni on erittäin tärkeä hormoni, joka auttaa säätelemään kehomme sokeritasoa eli verensokeritasoa . Sitä tuottavat alfa-solut, jotka ovat erityinen haiman solutyyppi. Kuvittele, että jos et ole syönyt vähään aikaan, jos liikut todella kovaa tai jos syöt proteiinipitoisen aterian, verensokeritasosi voi laskea, eikö niin? Silloin tämä glukagoni tulee sisään, vapauttaa maksaan varastoitua sokeria eli glykogeenia ja nostaa verensokeritason takaisin ylös. Se on kuin joku, joka auttaa ylläpitämään sokeritasapainoa kehossamme.

Kuitenkin, kun glukagonooma esiintyy, tätä glukagonihormonia tuotetaan liikaa. Silloin kehomme ei pysty käsittelemään sitä. Tästä johtuvaa oireiden yhdistelmää kutsutaan glukagonoomaoireyhtymäksi . Se voi johtaa moniin komplikaatioihin, kuten iho-ongelmiin ja diabetekseen.

Tämän tyyppinen syöpä, jota kutsutaan glukagonomaksi, kuuluu haiman neuroendokriinisten kasvainten eli saarekesolukasvainten luokkaan. Useimmiten nämä kasvaimet kehittyvät haiman häntä- tai keskiosaan.

Onko tämä oikeasti syöpää?

Kyllä, useimmiten glukagonooma on syöpä . Surullista on, että jopa diagnosoinnin jälkeen noin 50 prosentissa tapauksista eli noin joka toisessa syöpä on saattanut levitä (metastasoitunut) muihin kehon osiin, erityisesti maksaan .

Kuinka yleinen tämä tila on?

Glukagonooma on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Alle yksi miljoonasta uudesta tapauksesta diagnosoidaan vuosittain. Se vaikuttaa useimmiten 50–70-vuotiaisiin .

Mitä oireita tästä on?

Glukagonoomat kasvavat usein hitaasti . Joten ellei kehosi tuota tarpeeksi glukagonia aiheuttaakseen ongelmia, sinulla ei välttämättä ole mitään oireita.

Kuitenkin, kun glukagonooma tuottaa liikaa glukagonia eikä elimistö pysty käsittelemään sitä, ilmenee aiemmin mainittu glukagonoomaoireyhtymä.Se tapahtuu. Sitten näet selkeitä oireita. Jos sinulla on näitä oireita, on erittäin tärkeää mennä lääkäriin mahdollisimman pian.

Ihottuma (nekrolyyttinen migraatioeryteema - NME)

Tämä on glukagonoomaoireyhtymän tärkein ja yleisin oire . Noin 90 %:lle tästä oireyhtymästä kärsivistä kehittyy tämä iho-ongelma. Sitä kutsutaan nekrolyyttiseksi migroivaksi eryteemaksi (NME) .

Kuvittele, että ihollesi, erityisesti intiimeihin kohtiin, pakaroihin ja alaraajoihin, alkaa ilmestyä punaisia, kutiavia ja joskus kivuliaita läiskiä. Nämä muuttuvat myöhemmin rakkuloiksi, halkeilevat ja kuoriutuvat. Parantuneenakin iholle voi jäädä ruskea läiskä. Se voi muodostua yhteen paikkaan, parantua ja ilmestyä sitten uudelleen toiseen paikkaan. Se on kuin ihottuma, joka liikkuu paikasta toiseen.

NME:n muita ominaisuuksia:

• Tämä voi tulla ja mennä, ja se voi liikkua kehossa .
• Se voi aluksi olla hyvin kutiseva ja kivulias .
• Ihottuma muuttuu punaiseksi ja sitten rakkuloi ja muodostaa ruven. Paranemisen jälkeen ruskea läiskä voi jäädä.
• Tämä voi johtaa esimerkiksi kielen haavaumiin (glossiitti ), suun haavaumiin, rohtuneisiin huuliin ja kulmikkaaseen huulitulehdukseen .
• Myös silmäluomien turvotusta ( blefariitti ), hiustenlähtöä ja kynsiongelmia voi esiintyä.

Diabeteksen oireet

Tämä oireyhtymä aiheuttaa korkeita verensokeriarvoja ( hyperglykemia ), jotka voivat johtaa diabetekseen. Diabeteksen oireita ovat:

• Laihuus ilman syytä.
• Usein esiintyvä liiallinen jano (polydipsia) .
• Tiheä virtsaamistarve ( polyuria ), erityisesti yöllä.
• Liiallinen nälkä ( polyfagia ).

Muita (glukagonoomaoireyhtymän) oireita

On olemassa useita muita oireita:

• Krooninen ripuli .
• Alhainen hemoglobiinipitoisuus veressä (anemia ). Tämä voi aiheuttaa väsymystä ja huimausta.
• Verihyytymät, erityisesti jalkojen syvissä laskimoissa ( syvä laskimotromboosi (DVT) ).

Mielenterveyteen ja hermostoon liittyvät oireet

Joskus voi esiintyä myös mielenterveyteen ja hermostoon liittyviä oireita, kuten:

• Masennus
• Dementia
• Levottomuus
• Hyperrefleksia (kehon reaktioiden nopeutuminen)
• Horjuva kävely (ataksia )
• Mielenterveyshäiriöt ( psykoosi))
• Irrationaaliset pelot ja epäilykset ( paranoidiset harhaluulot )

Mikä aiheuttaa glukagonoomaa?

Useimmiten lääkärit eivät tiedä glukagonooman tarkkaa syytä . Noin 10 prosentissa tapauksista tämä syöpä liittyy kuitenkin geneettiseen sairauteen nimeltä multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN tyyppi 1) .

Kaikille MEN-tyypin 1 diabetesta sairastaville ei kuitenkaan kehity glukagonoomia. Sekin on hyvin pieni prosenttiosuus.

Mistä tämän tunnistaa?

Jos sinulla on aiemmin mainittu ihosairaus nekrolyyttinen migratiivinen eryteema (NME) , lääkäri saattaa epäillä glukagonomaa. Hän voi sitten suorittaa testejä, kuten:

• Paastoverensokeritesti: Jos verensokeri on korkea, voidaan epäillä glukagonomaa ja vahvistaa siihen liittyvä diabetes.
• Paastoglukagonin verikoe: Glukagonipitoisuudet ovat glukagonoomassa epänormaalin korkeat – yleensä yli 500 pikogrammaa millilitrassa (pg/ml). Normaali paastoglukagonipitoisuus on alle 150 pg/ml.
• Aminohappojen verikoe: Glukagonoma aiheuttaa yleensä alhaisia ​​aminohappojen pitoisuuksia veressä ( hypoaminoasidemia ).
• Täydellinen verenkuva (CBC): Tämä tarkistaa anemian , koska anemiaa voi esiintyä glukagonoman yhteydessä.

Tällaiset kuvantamistestit voivat auttaa varmistamaan, onko kyhmy läsnä:

• TT-kuvaus
• MRI-skannaus
• Endoskooppinen ultraääni

Miten sitä hoidetaan?

Glukagonoman hoito riippuu pitkälti siitä, onko syöpä rajoittunut haimaan (paikallinen) vai levinnyt muihin kehon osiin (metastasoitunut) .

Miten oireita ensin hallitaan

Ensimmäinen askel on hallita liiallisen glukagonin aiheuttamia oireita ja komplikaatioita. Tätä hoidetaan seuraavasti:

• Lääkkeet liiallisen glukagonin hillitsemiseksi: Oktreotidi- ja lanreotidi- nimiset injektiot auttavat vähentämään liiallisen glukagonin vaikutuksia ja pysäyttämään glukagonin tuotannon. Nämä lääkkeet voivat jopa hidastaa kasvainten kasvua. Ne lievittävät myös NME:n, diabeteksen, ripulin ja hermoston häiriöiden oireita.
• Diabeteksen hallinta: Saatat tarvita suun kautta otettavia diabeteslääkkeitä tai insuliinipistoksia pitääksesi verensokeritasosi oikealla alueella.
• Ravitsemuksellinen tuki:Täydellistä parenteraalista ravitsemusta (TPN) , aminohappo- ja sinkkilisää voidaan antaa aliravitsemuksen vaikutusten vähentämiseksi.
• NME-ihosairauden hoito: Antibiootit ja kortikosteroidit voivat parantaa NME:tä.
• Antikoagulanttihoito: Verenohennuslääkkeet , kuten hepariini, auttavat ehkäisemään syvää laskimotromboosia (DVT) .

Jos se rajoittuu haimaan...

Jos syöpä on vain haimassa, leikkaus on ensisijainen hoito . Jos kirurgi pystyy poistamaan kasvaimen kokonaan, tauti usein parantuu . Kun glukagonooma on poistettu, glukagonitasojesi pitäisi palautua normaaleiksi. Myös oireidesi pitäisi hävitä.

Jos se on levinnyt muihin paikkoihin (metastasoitunut)...

Lääkärit suosittelevat kasvainten kirurgista poistoa aina kun mahdollista. Tämä voi sisältää kasvainten poiston haimasta, läheisistä imusolmukkeista ja maksasta.

Mutta jos kirurgi ei pysty poistamaan kyhmyä kokonaan tai osittain, lääketieteellinen tiimisi voi suositella yhtä tai useampaa näistä hoidoista:

• Kemoterapia: Tämä hoito toimii tuhoamalla syöpäsoluja ja estämällä niiden kasvua.
• Radiotaajuusablaatio: Tämä käyttää radioaaltojen lämpöä syöpäsolujen tappamiseen.
• Kryokirurginen ablaatio: Tässä käytetään erittäin kylmiä kemikaaleja, kuten nestemäistä typpeä, syöpäsolujen tuhoamiseen.
• Kemoembolisaatio: Tämä hoito estää syöpään verenkierron.

Mikä on ennuste toipumiselle tästä sairaudesta?

Glukagonoomaa sairastavan henkilön näkymät riippuvat useista tekijöistä:

• Ikäsi ja yleinen terveydentilasi .
• Syöpäkasvaimen koko .
• Onko syöpä levinnyt vai ei .

Jos syöpä rajoittuu haimaan, näkymät ovat yleensä hyvät . Kasvaimen poistamiseksi tehty leikkaus on usein parantava, mutta näin on vain noin 20 prosentilla glukagonoomapotilaista.

Koska glukagonooma on niin harvinainen, ei ole riittävästi tietoa, jotta voitaisiin sanoa tarkalleen, kuinka kauan voit elää tai mitä tapahtuu, jos syöpä leviää. Lääketieteellinen tiimisi voi antaa lisätietoja juuri sinun tilanteesi perusteella.

Voidaanko tämä estää?

Koska tiedemiehet eivät tiedä useimpien glukagonoma-tapausten syytä, ei ole oikeastaan ​​mitään, mitä voit tehdä sen estämiseksi .

Jos kuitenkin jollakulla ensimmäisen asteen sukulaisellasi (biologisilla vanhemmilla ja sisaruksilla) on diagnosoitu MEN (multiple endocrine neoplasia) , keskustele lääkärisi kanssa geenitestauksesta. Jos sinullakin on MEN, geenitestaus voi auttaa havaitsemaan syöpiä varhaisessa vaiheessa.

Syöpädiagnoosin saaminen on hyvin järkyttävä kokemus. Kun kyseessä on harvinainen sairaus, kuten glukagonooma, se on vielä haastavampaa. Muista kuitenkin, että lääkintätiimisi on valmiina vastaamaan kysymyksiisi ja tukemaan sinua. Jos tunnet olosi henkisesti ja emotionaalisesti yksinäiseksi glukagonooman kanssa, kysy lääkäriltäsi ohjelmista ja palveluista, jotka voivat auttaa sinua.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Vaikka glukagonooma onkin hyvin harvinainen sairaus, on tärkeää olla siitä tietoinen. Erityisesti jos sinulle ilmaantuu yhtäkkiä diabeteksen kaltaisia ​​oireita sekä outoa ihottumaa, kuten mainittiin, mene viipymättä lääkäriin. Jos se havaitaan varhain, sitä voidaan hoitaa. Vaikka tämä on harvinaista, hoitoja on olemassa.

Älä huoli, et ole yksin. Lääkärisi ja lääkintätiimisi auttavat sinua tällä matkalla. Pysy vahvana ja noudata heidän antamiaan neuvoja.

` Glukagonooma, haimasyöpä, glukagoni, diabetes, iho-oireet, hormonit, harvinaiset syövät