Sairastutko usein? Tämä voi olla syy: Tutustutaanpa hypogammaglobulinemiaan.

Onko sinulla usein vilustumista, flunssaa ja yskää? Vai onko pienokaisellasi usein korvatulehduksia tai poskiontelo-ongelmia? Joskus ajattelemme, että nämä ovat normaaleja sairauksia, mutta jos nämä tulehdukset uusiutuvat, taustalla voi olla jokin muu syy. Yksi sairaus, jota voidaan epäillä tällaisina aikoina, on hypogammaglobulinemia. Vaikka se on hieman pitkä nimi, ymmärretään se yksinkertaisesti.

Mikä on hypogammaglobulinemia?

Yksinkertaisesti sanottuna hypogammaglobulinemia on tila, jossa kehossasi on alhainen vasta-ainetaso. Näiden vasta-aineiden toinen nimi on immunoglobuliinit. Kuvittele nyt, että kehomme on kuin linnoitus. Tähän linnoitukseen tulevat viholliset ovat bakteereja, kuten viruksia ja pöpöjä. Joten sotilaat, jotka suojelevat meitä näiltä vihollisilta, ovat immuunijärjestelmämme .

Tässä immuunijärjestelmässä on erityinen solutyyppi, B-solut . Ne ovat kuin erityisesti koulutettuja kommandojoukkoja. Kun bakteeri pääsee kehoon, nämä B-solut tuottavat vasta-aineita, joita kutsutaan immunoglobuliineiksi. Nämä vasta-aineet menevät nappaamaan bakteerin ja tuhoavat sen. Tällöin emme sairastu tai toivumme sairaudesta nopeasti.

Saat tietää tästä tilasta vasta verikokeessa.

Puretaanpa nämä sanat osiin, jotta ne ymmärrettäisiin:

• Hypo: tarkoittaa normaalia heikompaa.
• Gammaglobuliinit: Nämä ovat yleisin immunoglobuliinityyppi.
• Emia: tarkoittaa veressä.

Kun tämän immunoglobuliinin taso veressäsi laskee, kehosi puolustusjärjestelmä heikkenee. Tällöin bakteerit voivat helposti hyökätä kehoosi. Siksi on todennäköisempää saada infektioita ja kehittää muita sairauksia.

Onko tälläisiä tyyppejä olemassa?

Kyllä, hypogammaglobulinemiaksi kutsuttu tila voi vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Sitä on kahta päätyyppiä:

1. Primaarinen (synnynnäinen) hypogammaglobulinemia: Tämän aiheuttavat jotkut harvinaiset geneettiset sairaudet. Kutsumme näitä primaariseksi immuunikatosairaudeksi (PIDD) . Yksinkertaisesti sanottuna, synnytessäsi sinulla on tietty virhe (mutaatio) geeneissäsi. Nämä geenit ohjaavat immuunijärjestelmää toimimaan. Joten kun ohjeissa on virhe, immuniteetti heikkenee. Nämä geneettiset virheet voivat usein siirtyä sukupolvelta toiselle.

2. Sekundaarinen (hankintainen) hypogammaglobulinemia: Tämä onYleisin tyyppi. Tämän tilan voivat aiheuttaa erilaiset sairaudet tai tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutus. Tämä tarkoittaa, että synnyt terveenä ja sairastut myöhemmin elämässä.

Kuinka harvinainen tämä tila on?

Hypogammaglobulinemia on yksi yleisimmistä aiemmin mainituista primaarisista immuunikatosairauksista (PIDD). PIDD:t eivät kuitenkaan ole kovin yleinen sairaus yleensä. Esimerkiksi Yhdysvalloissa arviolta noin puoli miljoonaa ihmistä sairastaa PIDD:tä.

Mitä oireita tästä on?

Hypogammaglobulinemian pääasiallinen oire sekä lapsilla että aikuisilla on usein toistuvat tai pitkittyneet infektiot. Oireet riippuvat esiintyvän infektion tyypistä. Yleisimpiä hypogammaglobulinemiaan liittyviä infektioita ja oireita ovat:

• Korvatulehdukset: korvakipu, tärykalvon vaurio (joskus arpeutuminen), kuume. (Kuvittele, että joillakin lapsilla on pitkittyneitä korvatulehduksia, jotka uusiutuvat yhä uudelleen lääkityksestä huolimatta.)
• Poskiontelotulehdukset: Vuotava tai tukkoinen nenä, väsymys, kuume. (Jotkut ihmiset heräävät aamulla tuntien nenän olevan tukkoinen ja päänsärkyinen, eikö niin? Jos se jatkuu, sinun pitäisi olla huolissasi.)
• Keuhkoputkentulehdus: Jatkuva yskä, hengenahdistus, kuume.
• Keuhkokuume: Rintakehän kireys tai kipu, hengitysvaikeudet, kuume.
• Vatsaflunssa: ripuli, pahoinvointi, oksentelu, kuume.
• Aivokalvontulehdus: Jäykkä niska, päänsärky, kuume. (Tämä on hieman vaarallista, se on löydettävä nopeasti.)
• Ihoinfektiot: ihovauriot, turvotus, kutina, kuume.

Oireet voivat myös vaihdella alhaisten immunoglobuliinitasojen taustalla olevan sairauden mukaan. Esimerkiksi lapsella, jolla on tietyntyyppinen PIDD , kehittyy todennäköisemmin allergioita. Toiset tyypit voivat jopa aiheuttaa kasvun ja kehityksen viivästymistä.

Mikä tämän aiheuttaa?

Tähän on kaksi mahdollista syytä. Joko immuunijärjestelmäsi ei tuota tarpeeksi immunoglobuliineja, tai sen tuottamat immunoglobuliineja tuhoutuvat jostain syystä. Syyt vaihtelevat riippuen siitä, onko sinulla primaarinen vai sekundaarinen lupus.

Primaarisen hypogammaglobulinemian syyt

Joitakin yleisimpiä tähän liittyviä `PIDD`-tyyppejä ovat:

• Yleinen vaihteleva immuunikato (CVID): Geneettinen vika, joka estää elimistöä tuottamasta tarpeeksi immunoglobuliineja. Tämä on yleisin primaarisen hypogammaglobulinemian syy aikuisilla.
• X-kromosomiin kytkeytynyt agammaglobulinemia (XLA): X-kromosomissa oleva geneettinen vika estää elimistöä tuottamasta tarpeeksi B-soluja tai immunoglobuliineja. Tämä vaikuttaa pääasiassa poikavauvoihin (koska heillä on vain yksi X-kromosomi). XLA on yleinen hypogammaglobulinemian syy lapsilla.
• Ohimenevä imeväisten hypogammaglobulinemia (THI): Tämä tapahtuu, kun vauvan immunoglobuliinitasot alkavat laskea noin 3 kuukauden iässä. THI:tä sairastavat vauvat voivat saada infektioita, mutta ne eivät usein osoita oireita. Tila yleensä paranee itsestään 3 vuoden ikään mennessä.
• Selektiivinen IgA-puutos: Tässä tilassa elimistö ei tuota tarpeeksi tietyn tyyppistä immunoglobuliinia, jota kutsutaan immunoglobuliini A:ksi.
• Hyper-IgM-oireyhtymät: Tässä oireyhtymässä joitakin immunoglobuliinityyppejä tuotetaan normaalisti tai ylimäärin, mutta toisia ei tuoteta riittävästi.

Tämän lisäksi on olemassa muita PIDD-tyyppejä, jotka aiheuttavat primaarista hypogammaglobulinemiaa:

• Ataksia-telangiektasia
• Autosomaalinen resessiivinen agammaglobulinemia (ARA)
• Hyvän oireyhtymä (GS)
• Eristetyt ei-IgG-immunoglobuliinipuutokset
• Vaikea yhdistetty immuunipuutos (SCID)
• Spesifisen vasta-aineen puutos (SAD)
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (WAS)

Toissijaisen hypogammaglobulinemian syyt

Seuraavat syyt voivat johtaa tällaiseen tilanteeseen myöhemmin:

• Lääkkeet: Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa alhaisia ​​immunoglobuliinitasoja. Esimerkiksi immunosuppressantit, kouristuslääkkeet, kortikosteroidit ja solunsalpaajat.
• Nefroottinen oireyhtymä: Tässä tilassa munuaiset erittävät liikaa proteiinia virtsaan. Immunoglobuliinit, jotka ovat myös proteiineja, voivat erittyä tällä tavalla.
• Proteiinia menettävä enteropatia: Tämä on tilanne, jossa kehostasi menetetään liikaa proteiinia ruoansulatuskanavan kautta.
• Syöpä:B-soluihin vaikuttavat syövät voivat aiheuttaa alhaisia ​​immunoglobuliinitasoja. Esimerkiksi syövät, kuten krooninen lymfosyyttinen leukemia, lymfooma ja multippeli myelooma.
• HIV: HIV on sukupuolitauti. Se voi myös aiheuttaa hypogammaglobulinemiaa ja muita immuunijärjestelmän ongelmia.

Mitä komplikaatioita tämä voi aiheuttaa?

Hoitamattomana hypogammaglobulinemia voi johtaa vakaviin infektioihin ja jopa hengenvaarallisiin komplikaatioihin . Yleinen komplikaatio on bronkiektasia . Tämä on tila, jossa keuhkot vaurioituvat pysyvästi. Tämä tila on yleisempi ihmisillä, joilla on usein ylähengitystieinfektioita.

Kuvittele joku, jolla on keuhko-ongelmia jatkuvan yskimisen ja limanerityksen kanssa. Kun heidän keuhkonsa vaurioituvat jatkuvasti, siitä voi tulla pysyvä tila.

Lisäksi hypogammaglobulinemia lisää riskiä:

• Autoimmuunisairaudet: Nämä ovat tiloja, joissa oma immuunijärjestelmäsi hyökkää omia kehosi soluja vastaan.
• Sisäelinten vaurioituminen.
• Syöpä.
• Sepsis: Tämä on vakava infektio, joka leviää koko kehoon.

Mistä tämän tunnistaa?

Lääkärit ottavat verikokeita immunoglobuliinitasojesi mittaamiseksi. Jos tasosi ovat normaalia alhaisemmat, sinulla voidaan diagnosoida hypogammaglobulinemia. Lääkärisi luokittelee sitten tilasi lieväksi, keskivaikeaksi tai vaikeaksi .

Selvittääkseen tarkalleen, mikä aiheuttaa tämän alhaisen tason, lääkäri harkitsee seuraavia asioita:

• Oireesi: Erityisesti se, saatko usein infektioita.
• Perheesi sairaushistoria: Onko kenelläkään perheessäsi PIDD:tä?
• Käyttämäsi lääkkeet: Erityisesti lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa hypogammaglobulinemiaa sivuvaikutuksena.

Saatat tarvita myös lisätestejä, joihin voi sisältyä:

• Muut verikokeet: Esimerkiksi täydelliset verenkuvaukset, vasta-ainetestit ja testit, jotka tarkastelevat elinten toimintaa.
• Kuvantamismenetelmät: Infektioiden tai kasvainten aiheuttamien kudosvaurioiden tarkistaminen (esim. röntgen, TT-kuvaus)
• Geneettiset testit: Tarkista PIDD:hen liittyvät geneettiset viat.
• Biopsiatutkimus:Kudosnäytteen ottaminen ja sen testaaminen syöpäsolujen varalta.

Miten tätä hoidetaan?

Hoito riippuu hypogammaglobulinemian syystä ja sen vakavuudesta. Sinut voidaan myös ohjata immunologille.

Jos sairaus on seurausta jostakin sairaudesta , lääkärit hoitavat yleensä taustalla olevaa sairautta. Esimerkiksi jos immunoglobuliinitasosi ovat alhaiset käyttämäsi lääkkeen sivuvaikutuksen vuoksi, lääkitystä voidaan muuttaa.

Jos sinulla on primaarinen hypogammaglobulinemia , sinun on oltava lääkärin valvonnassa loppuelämäsi ajan suojautuaksesi vakavilta infektioilta. Hoitovaihtoehtoihin voi kuulua:

• Valppaana odottaminen: Jos alhaiset immunoglobuliinitasosi eivät aiheuta merkittävää terveysriskiä, ​​lääkärisi saattaa seurata tilaasi. Itsestään häviävät tilat, kuten aiemmin mainittu ohimenevä imeväisten hypogammaglobulinemia (THI), eivät välttämättä vaadi hoitoa.
• Antibiootit: Sinulle voidaan antaa antibiootteja bakteeri-infektion hoitoon tai infektion ehkäisyyn.
• Immunoglobuliinikorvaushoito (IgG): Jos immunoglobuliinitasosi ovat hyvin alhaiset, sinulle voidaan antaa luovuttajalta peräisin olevaa immunoglobuliinia. Tämä annetaan joko injektiona laskimoon (IV) tai ihon alle (subkutaanisesti). PIDD-hoitoa tarvitsevat henkilöt tarvitsevat sitä usein loppuelämänsä ajan.
• Kantasolusiirto: Jos kehosi ei pysty tuottamaan terveitä immuunisoluja, voit saada luovuttajalta kantasolusiirron. Nämä kantasolut kehittyvät myöhemmin terveiksi verisoluiksi, mukaan lukien B-soluiksi.

Onko tämä vakava tilanne?

Hypogammaglobulinemia voi olla vakava. Se riippuu syystä ja siitä, kuinka alhaiset immunoglobuliinitasot ovat. Immunoglobuliinit ovat kuin sotilaita kehossamme, jotka taistelevat haitallisia taudinaiheuttajia, kuten viruksia, bakteereja, loisia ja sieniä, vastaan. Joten kun nämä sotilaat eivät enää ole suojelemassa meitä, meillä on suurempi todennäköisyys saada usein vakavia infektioita. Hoitamattomina vakavat infektiot voivat aiheuttaa pitkäaikaisia ​​kudosvaurioita ja jopa kuoleman.

Siksi tätä sairautta ei pidä ottaa kevyesti. Jos sinulla on oireita, on tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon.

Mitä tapahtuu, jos sitä ei hoideta?

On tärkeää, että lääkäri diagnosoi hypogammaglobulinemian syyn. Jos aloitat hoidon varhain, sinulla on paremmat mahdollisuudet pysyä terveenä ja ehkäistä komplikaatioita, joita voi ilmetä vuosia myöhemmin. Jos sinulla on sairaus, joka altistaa sinut hypogammaglobulinemialle, lääkärisi seuraa immunoglobuliinitasojasi säännöllisesti. Hän suosittelee hoitosuunnitelmaa vakavien infektioiden ehkäisemiseksi.

Voidaanko tämä estää?

Emme voi estää hypogammaglobulinemiaa aiheuttavia sairauksia (kuten geneettisiä vikoja). Lääkärisi voi kuitenkin suositella hoitoja komplikaatioiden, kuten usein esiintyvien infektioiden ja keuhkovaurioiden, ehkäisemiseksi .

Miten voin pitää huolta itsestäni? Mitä voin tehdä ehkäistäkseni infektioita?

Tärkeintä on noudattaa lääkärin ohjeita. Nämä asiat voivat auttaa ehkäisemään infektioita:

• Pese kätesi huolellisesti: Pese käsiäsi saippualla ja vedellä vähintään 20 sekunnin ajan. Muista pestä kätesi ulkona käynnin jälkeen, ennen syömistä ja wc:ssä käynnin jälkeen.
• Kasvomaskin käyttö tarvittaessa ilmassa leviävien bakteerien leviämisen estämiseksi: Tämä on erityisen tärkeää ruuhkaisissa paikoissa ja korkean tautiaktiivisuuden aikoina.
• Pysy mahdollisimman kaukana sairaista ihmisistä ja ruuhkaisista paikoista: bakteerit leviävät helposti tällaisissa paikoissa.
• Hanki kaikki rokotukset ajoissa: Kysy kuitenkin lääkäriltäsi, sopivatko jotkin elävät rokotteet sinulle, sillä jotkin elävät rokotteet eivät välttämättä sovi henkilöille, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä.

Mitä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Kun kuulet tästä sairaudesta, sinulla saattaa olla paljon kysymyksiä. Älä pelkää. Keskustele lääkärisi kanssa ja selvitä seuraavat asiat:

• Mikä aiheuttaa immunoglobuliinitasojeni laskun?
• Mitä testejä minun on tehtävä tilani diagnosoimiseksi/seuraamiseksi?
• Mitä hoitoja suosittelet?
• Onko hoidolla sivuvaikutuksia? Mitä ne ovat?
• Mitä elämäntapamuutoksia minun pitäisi tehdä tartuntojen ehkäisemiseksi?
• Minkä oireiden ilmetessä minun pitäisi mennä välittömästi lääkäriin? Vai pitäisikö minun mennä ensiapuun ?

Kun huomaat, että immunoglobuliinitasosi ovat alhaiset, saatat tuntea olosi haavoittuvaiseksi ja heikoksi. Saatat ajatella: "Entä jos minulla ei ole tarpeeksi sotilaita suojelemaan minua?"

Mutta älä huoli. Keskustelu lääkärisi kanssa on ensimmäinen askel, kun haluat tietää lisää sairaudestasi, sen syistä ja siitä, miten hoidot voivat auttaa. Tee yhteistyötä lääkärisi kanssa hallitaksesi tilaasi ja saadaksesi tarvitsemaasi hoitoa.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Hypogammaglobulinemia on tila, jossa elimistön immuunijärjestelmän vasta-aineiden (immunoglobuliinien) määrä on alhainen. Nämä vasta-aineet taistelevat bakteereja vastaan. Tämä voi johtaa toistuviin sairauksiin.

Tärkeintä on hakeutua lääkärin hoitoon, jos saat jatkuvasti infektioita, erityisesti samanlaisia ​​infektioita, sen sijaan, että sivuuttaisit ne normaalina.

• Tämä tila voi olla läsnä syntymässä tai se voi kehittyä myöhemmin jonkin toisen sairauden tai lääkityksen vuoksi.
• Jos löydät syyn ja saat asianmukaista hoitoa, voit ehkäistä komplikaatioita ja elää tervettä elämää.
• On erittäin tärkeää noudattaa lääkärin ohjeita, omaksua terveelliset elämäntavat ja ryhtyä toimenpiteisiin suojautuakseen infektioilta.

Et ole yksin, on olemassa lääkäreitä ja terveydenhuollon työntekijöitä, jotka voivat auttaa sinua selviytymään tästä tilanteesta. Älä pelkää puhua heille.

Hypogammaglobulinemia , Vasta-aineet, Immunoglobuliini, Immuunijärjestelmä, Infektiot, PIDD