Onko vauvasi sydämen vasen puoli heikko? Puhutaanpa hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä (HLHS).

On vaikea kuvailla tunnetta, jonka koet, kun lääkäri kertoo vastasyntyneellä vauvallasi olevan vakava sydänsairaus. Pelon, järkytyksen ja surun ohella mielessäsi kaikuu kysymys "Mitä vauvallemme tapahtuu?". Se on hyvin vaikeaa aikaa. Mutta tärkeintä tällaisena aikana on olla täysin tietoinen tästä sairaudesta. Tänään puhumme hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä (HLHS), vakavasta ja harvinaisesta sydänsairaudesta, jonka aiheuttaa synnytys. Tässä artikkelissa puhumme tästä yksinkertaisesti ja ymmärrettävällä tavalla.

Mikä tarkalleen ottaen on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS)?

Yksinkertaisesti sanottuna hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) on tila, joka ilmenee, kun sydämen vasen puoli ei kehity kunnolla vauvan kasvaessa kohdussa. Tämä on synnynnäinen sydänsairaus. Sana "hypoplastinen" tarkoittaa "alikehittynyttä".

Sydämemme on kuin pieni talo, jossa on neljä huonetta. Kaksi huonetta yläkerrassa ja kaksi alakerrassa. HLHS-vauvan sydämen vasemman puolen osat, erityisesti:

• Vasen kammio: Tämä on sydämen tärkein pumppauskammio. Se pumppaa puhdasta, hapekasta verta koko kehoon. HLHS:ssä se on hyvin pieni ja alikehittynyt.
• Aortta: Tärkein verisuoni, joka kuljettaa verta vasemmasta kammiosta muualle kehoon. Se on myös usein kapea ja pieni.
• Mitraali- ja aorttaläpät: Nämä ovat kuin ovia. Ne sallivat veren virtauksen vain yhteen suuntaan. HLHS:ssä nämä läpät eivät välttämättä kehity kunnolla tai ne voivat olla kokonaan kiinni.

Koska nämä tärkeät osat eivät kasva kunnolla, sydämen vasen puoli ei pysty pumppaamaan riittävästi hapekasta verta muualle kehoon. Tämä on erittäin vakava tila. Joskus sydämen kahden ylemmän kammion välisessä seinämässä voi olla pieni reikä, jota kutsutaan eteisväliseinämäviaksi .

Mitä eroa tällä on terveeseen sydämeen?

Terveessä sydämessä sekä oikea että vasen puolisko toimivat yhdessä. Kuvittele, että oikea puoli ottaa kehosta hapettoman veren ja lähettää sen keuhkoihin hapen saamiseksi. Keuhkoista happirikas veri palaa sydämen vasemmalle puolelle. Sitten vasemman puolen (vasemman kammion) tehokas pumppu pumppaa veren muualle kehoon.

Mutta HLHS-vauvalla sydämen vasen puoli on hyvin heikko. Joten se ei pysty suorittamaan tätä tehtävää. Mitä sitten tapahtuu? Sydämen oikean puoliskon on tehtävä molemmat tehtävät itse . Tämä tarkoittaa, että oikean kammion on pumpattava verta keuhkoihin samalla, kun se pumppaa verta myös muualle kehoon.

Miten tämä tapahtuu? Kun vauva on kohdussa, sydämen kahden pääverisuonen välillä on väliaikainen yhteys. Sitä kutsutaan valtimotiehyeksi.Se on kuin "oikotie". Tämä "oikotie" on välttämätön HLHS-vauvan selviytymiselle syntymän jälkeen. Koska veri virtaa tätä putkea pitkin kehoon. Normaalisti tämä putki sulkeutuu muutaman päivän kuluttua vauvan syntymästä. Mutta jos tämä putki sulkeutuu HLHS-vauvalla, veri ei pääse virtaamaan kehoon. Siksi, jos tätä sairautta ei hoideta, vauvalla on vain muutama päivä elinaikaa.

Mistä tiedät, onko vauvallasi tämä sairaus? Mitä oireita sillä on?

Jos vastasyntyneellä vauvalla on HLHS, oireet eivät aina ole aluksi näkyvissä. Mutta nämä oireet voivat ilmetä muutaman tunnin tai päivän kuluessa. Vanhempien on erittäin tärkeää olla tästä tietoisia.

Miksi näin tapahtuu vauvoille? Mikä on syy?

Tämä kysymys on jokaisen vanhemman mielessä. On normaalia miettiä: "Miksi vauvallemme tapahtui näin? Teimmekö jotain väärin?"

Totuus kuitenkin on, että useimmissa tapauksissa HLHS:lle ei ole erityistä syytä . Eli se ei ole äidin tai isän aiheuttama. Joskus geneettisillä tekijöillä voi olla merkitystä. Toisin sanoen tietyt perheen geneettiset muutokset voivat lisätä riskiä. Myös vauvat, joilla on muita geneettisiä sairauksia, kuten Turnerin oireyhtymä tai trisomia 18, ovat vaarassa sairastua HLHS:ään.

Kuinka lääkärit diagnosoivat tämän taudin tarkasti?

Onneksi nykyteknologian ansiosta tämä sairaus voidaan diagnosoida ennen vauvan syntymää, eli raskauden aikana . Jos sydämessä havaitaan poikkeavuus rutiininomaisessa synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa, lääkäri lähettää sinut erikoislääkärille ja pyytää sinua tekemään sikiön sydämen kaikukuvauksen . Näin voit nähdä vauvan sydämen rakenteen ja toiminnan erittäin selvästi.

Vauvan syntymän jälkeen sairauden diagnosoimiseksi lääkäri tarkastelee vauvan oireita ja kuuntelee rintakehää stetoskoopilla nähdäkseen, onko sydämessä poikkeavaa ääntä (sydämen sivuääni). Sitten tehdään useita testejä tilan vahvistamiseksi, kuten:

• Rintakehän röntgenkuvaus: Rintakehän röntgenkuvauksella voidaan tarkistaa sydämen ja keuhkojen koko ja muoto.
• Sydämen kaikukuvaus: Tämä on tärkein testi. Se on kuin sydämen videokuvaus. Sydämen kammiot, läpät ja verisuonet ovat kaikki selvästi näkyvissä. Tämä varmistaa, onko sinulla HLHS.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Testi, joka mittaa sydämen sähköistä toimintaa.
• Pulssioksimetriatutkimus: Vauvan sormeen tai korvaan asetetaan pieni klipsin kaltainen laite veren happipitoisuuden mittaamiseksi. Tämä arvo on alhainen HLHS-vauvoilla.

Onko tähän sairauteen hoitoa? Voidaanko vauva pelastaa?

Kyllä, tämä on erittäin vakava tila, mutta siihen on hoitoja. Mutta tämä ei ole sairaus, jota voidaan parantaa lääkkeillä. Vauvan hengen pelastamiseksi on suoritettava monimutkainen sarja leikkauksia, jotka koostuvat useista vaiheista .

Vaihe yksi: Vauvan vakauttaminen

Ennen leikkausta vauvan tila on saatava vakautetuksi. Ensimmäinen vaihe on pitää valtimotiehyt , jo aiemmin mainittu "oikotie", avoimena. Prostaglandiinia annetaan laskimoon. Myös muita lääkkeitä voidaan käyttää vauvan sydämen sykkeen edistämiseen, ja hengityskonetta voidaan käyttää vauvan hengittämisen helpottamiseen.

Vaihe kaksi: Kolmivaiheinen kirurginen sarja

Tämän leikkaussarjan päätavoitteena on ohittaa heikko vasen puoli kokonaan ja antaa sydämen vahvemmalle oikealle puolelle (oikea kammio) tehtäväksi pumpata verta koko kehoon. Se on kuin veren virtausta ohjattaisiin täysin eri suuntaan.

1. Norwood-toimenpide: Tämä tehdään vauvan syntymän kahden ensimmäisen viikon aikana . Tämä on erittäin monimutkainen ja vakava leikkaus. Tässä kirurgit:

• Kehittymätön aortta rekonstruoidaan.
• Erityinen putki (shuntti) asetetaan veren lähettämiseksi oikeasta kammiosta suoraan keuhkoihin.
• Tällä tavoin sydämen "putkimainen järjestelmä" muuttuu siten, että oikea kammio voi pumpata verta koko kehoon ja keuhkoihin.

2. Glenn-leikkaus (kaksisuuntainen Glenn-shunttileikkaus): Tämä tehdään , kun vauva on 4–6 kuukauden ikäinen . Tässä:

• Ensimmäisen leikkauksen aikana asetettu putki (shuntti) poistetaan.
• Yläkehon hapesta kärsivä veri (laskimosta, jota kutsutaan yläonttolaskimoksi) on yhteydessä suoraan keuhkoihin.
• Tämä vähentää huomattavasti oikean kammion kuormitusta, koska nyt sen ei tarvitse pumpata verta ylävartalosta, vaan se menee suoraan keuhkoihin.

3. Fontan-toimenpide: Tämä on viimeinen vaihe. Se suoritetaan 18 kuukauden ja 4 vuoden iän välillä . Tässä:

• Alavartalon hapettoman veren (alaonttolaskimosta) yhteys keuhkoihin on suoraan hapeton.
• Tämän leikkauksen jälkeen kaikki kehon hapeton veri menee suoraan keuhkoihin. Sydämen oikean kammion tarvitsee vain pumpata puhdasta, hapekasta verta keuhkoista koko kehoon.

Näiden kolmen leikkauksen jälkeen vauvan verenkiertoelimistö alkaa toimia täysin uudella tavalla.

Mitä komplikaatioita hoitoon liittyy?

Vaikka nämä leikkaukset ovat ihmishenkiä pelastavia, ne ovat hyvin monimutkaisia ​​ja niihin voi liittyä riskejä ja komplikaatioita. Ongelmia voi ilmetä leikkauksen aikana ja sen jälkeen.

• Oikea kammio heikkenee sen suuren kuormituksen vuoksi.
• Verenvuoto sydänläpistä.
• Maksasairaudet.
• Epänormaalit sydämen rytmit.
• Veren hyytyminen.
• Infektiot.
• Vaikeus syödä.
• Kouristukset.
• Vaikutukset munuaisiin.

Lääkäri keskustelee kaikista näistä riskeistä kanssasi yksityiskohtaisesti. Lääkintätiimi seuraa vauvaa erittäin tarkasti matkan aikana.

Onko sydämensiirto hyvä vaihtoehto?

Joissakin tapauksissa, jos vauvan sydänsairaus on hyvin monimutkainen tai jos lääkärit epäilevät, että vauva ei selviä leikkauksesta, he voivat suositella sydämensiirtoa . Heidän on kuitenkin odotettava, kunnes yhteensopiva sydän on saatavilla. Sydämensiirron jälkeen vauvan on myös käytettävä immunosuppressiivista lääkitystä loppuelämänsä ajan.

Jos vauvalla on tämä sairaus, mitä meidän vanhempien tulisi tietää?

Tämä matka on haastava, mutta asianmukaisella lääketieteellisellä valvonnalla ja hoidolla HLHS:ää sairastavat lapset voivat elää hyvää elämää.

• Elinikäinen lääkärinvalvonta: Leikkauksen jälkeen lapsen on käytävä kardiologilla loppuelämänsä ajan. Hänen tulisi käydä lääkärintarkastuksissa vähintään kerran vuodessa.
• Lääkkeet: Monet lapset tarvitsevat sydänlääkkeitä koko elämänsä ajan.
• Antibiootit ennen muita leikkauksia: Ennen muita leikkauksia, kuten hampaanpoistoa, sinun on otettava antibiootteja sydäninfektioiden (endokardiitin) ehkäisemiseksi.
• Liikunta: Lapsesi liikuntaa on ehkä rajoitettava. Rasittavaa toimintaa, kuten kilpaurheilua, ei yleensä suositella. Kysy neuvoa lääkäriltäsi.
• Mielenterveytesi: Tämä matka on vanhemmille erittäin uuvuttava. Se voi olla stressaavaa. Joten keskustele tunteistasi aviomiehesi/vaimosi ja perheesi kanssa. Hakeudu tarvittaessa terapiaan. Vasta kun olet vahva, pystyt pitämään hyvää huolta lapsestasi.