Onko tämä M-proteiini ongelma myös munuaisillesi? (Munuaismerkityksen monoklonaalinen gammopatia - MGRS) Puhutaanpa tästä!

Me kaikki tiedämme, että munuaisemme ovat erittäin tärkeä elin, joka tekee työtään hiljaa. Joskus nämä munuaiset voivat kuitenkin myös sairastua hiljaa. Tänään puhumme munuaissairautta aiheuttavasta sairaudesta, joka saattaa vaikuttaa hieman monimutkaiselta nimen kuultuasi, mutta on helppo ymmärtää. Tätä kutsutaan nimellä MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Vaikka nimi on hieman pitkä, älä huoli, ymmärretään se yksinkertaisesti.

Mikä on MGRS yksinkertaisesti?

Okei, katsotaanpa, mitä MGRS on. Yksinkertaisesti sanottuna MGRS on ryhmä munuaisia ​​vaurioittavia sairauksia. Tämä vaurio johtuu siitä, että jotkut kehomme plasmasoluista eli B-soluista (nämä ovat eräänlaisia ​​valkosoluja) tekevät itsestään liikaa kopioita eli klooneja . Ajattele sitä kuin kopiokone, joka tekee useita kopioita samasta paperiarkista.

Tällä tavoin muodostuvat plasmasolut tuottavat eräänlaista vasta-ainetta , jota kutsutaan M-proteiiniksi . Nämä M-proteiinit kertyvät eri elimiin, erityisesti munuaisiin, ja alkavat vahingoittaa niitä.

Tärkeää on, että MGRS ei ole syöpä. Pieni osa MGRS:ää sairastavista voi kuitenkin lopulta kehittää syövän, kuten multippeli myelooma . Siksi on tärkeää olla tästä tietoinen.

Onko olemassa MGRS-tyyppejä?

Kyllä, MGRS-sairauksia on yli tusina. Ne luokitellaan sen mukaan, mihin munuaisen osaan M-proteiini vaikuttaa. On olemassa kolme pääluokkaa:

1. Glomerulaariset sairaudet

Yleisin MGRS-tyyppi on glomerulopatia . Nämä vaurioittavat munuaisten sisällä olevia pieniä verisuonia. Ne ovat kuin vesisuodattimen verkot. Joitakin muita tähän luokkaan kuuluvia sairauksia ovat:

• Munuaisten amyloidoosi. Tähän kuuluvat AL-amyloidoosi, AH-amyloidoosi ja AHL-amyloidoosi.
• Kryoglobulineminen glomerulonefriitti (CG).
• Fibrillaarinen glomerulopatia (FGN).
• Immunotaktoidinen glomerulopatia (ITG).
• Monoklonaalisiin proteiineihin liittyvät glomerulaariset sairaudet. Näihin kuuluvat kevyen ketjun ja raskaan ketjun kertymäsairauksiksi kutsutut tilat.

2. Tubulointerstitiaaliset sairaudet

Nämä sairaudet vaikuttavat munuaisten suodattamia ravinteita ja nesteitä takaisin vereen kuljettaviin putkiin (tubuluksiin) ja niitä ympäröiviin kudoksiin. Joitakin esimerkkejä ovat:

• Kevytketju-Fanconin oireyhtymä (LCFS).
• Kevytketjun proksimaalinen tubulopatia (LCPT) ilman kiteitä.
• Kiteitä varastoiva histiosytoosi.

3. Munuaisten verisuoniin vaikuttavat sairaudet (munuaisten sisäiset verisuonivauriot)

Nämä sairaudet vaikuttavat munuaisten verisuoniin. Esimerkkinä tästä on epätyypillinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (aHUS) . Tässä sairaudessa munuaisten pienet verisuonet tukkeutuvat verihyytymien vuoksi.

Kuinka yleinen MGRS on?

MGRS on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Sen arvioidaan vaikuttavan alle yhteen prosenttiin väestöstä. Se on erityisen yleinen yli 60-vuotiailla .

Mitkä ovat MGRS:n oireet?

MGRS:n oireet voivat vaihdella MGRS:n tyypistä riippuen. Joitakin yleisiä oireita ovat:

• Hyvin väsynyt olo (uupumus) .
• Turvotusta alaraajoissa, nilkoissa tai jaloissa. Joskus myös vatsa, kädet tai kasvot voivat turvota.
• Nefroottinen oireyhtymä esiintyy. Sille on ominaista proteiinin erittyminen virtsaan ja kohonneet kolesterolitasot veressä.
• Vaahtoava tai saippuainen virtsa. Tämä voi olla merkki proteiinista virtsassa (proteinuria).
• Tiheä virtsaaminen on tarvetta virtsata usein.
• Veri virtsassa (hematuria) tai virtsa, joka muuttuu vaaleanpunaiseksi.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• POEMS-oireyhtymä . Tämäkin on harvinainen sairaus.
• Raajojen tunnottomuus, pistely tai heikkous (nämä ovat neuropatian merkkejä).
• Ihon värjäytyminen (vaaleat tai tummat täplät).
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus).

Mikä aiheuttaa MGRS:n?

MGRS:n pääasiallinen syy on edellä mainittujen M-proteiinien aiheuttama munuaisvaurio. M-proteiinit ovat eräänlainen vasta-aine, joka ei toimi kunnolla ja jota tuotetaan väärin. Ne valmistetaan plasmasolujen, eräänlaisen valkosolun eli B-solujen, vaurioituneista klooneista (kopioista).

Joillakin ihmisillä nämä plasmasolujen kloonit voivat tuottaa M-proteiineja vahingoittamatta elimiä. Tätä tilaa kutsutaan merkityksettömän monoklonaaliseksi gammopatiaksi (MGUS) . MGRS-oireyhtymää sairastavilla nämä M-proteiinit kuitenkin kerääntyvät munuaisiin ja vahingoittavat niitä.

Mikä on MGRS:n pääasiallinen syy?

Asiantuntijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa MGRS:n. Autoimmuunisairauksien , geneettisten muutosten , infektioiden ja ympäristötekijöiden uskotaan kaikki vaikuttavan siihen.

Mitä komplikaatioita MGRS voi aiheuttaa?

Nämä plasmasolukloonit ja MGRS voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita munuaisvaurion vuoksi. Joitakin näistä ovat:

• Krooninen munuaissairaus (CKD) .
• Loppuvaiheen munuaissairaus .
• Munuaisten vajaatoiminta .
• Kehitys muiksi sairauksiksi. Joillakin ihmisillä plasmasolukloonien määrä kasvaa niin paljon, että se voi kehittyä multippeli myelooma (MM) -nimiseksi valkosolusyöväksi. MGRS voi kehittyä myös muiksi syöviksi, kuten Waldenströmin makroglobulinemiaksi , krooniseksi lymfosyyttiseksi leukemiaksi (KLL) tai B-solulymfoomaksi .

Miten MGRS diagnosoidaan?

Lääkäri voi vahvistaa MGRS:n tekemällä munuaisbiopsian . Tässä vaiheessa munuaisesta otetaan pieni kudospala ja testataan se M-proteiinin varalta. He voivat myös testata veri-, virtsa- tai luuytimen näytteitä.

Onko MGRS:ään hoitoa?

Kyllä, MGRS:ään on olemassa hoitoja. Lääkärit hoitavat sitä lääkkeillä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin syöpäkemoterapiassa . Nämä lääkkeet joko tappavat ongelmasolut tai estävät niitä lisääntymästä. Muut lääkkeet voivat auttaa vähentämään turvotusta. Hoidon päätavoitteena on pitää munuaiset toiminnassa ja estää niitä vaurioitumasta.

Joissakin MGRS-tapauksissa lääkärit voivat myös suorittaa kantasolusiirron . Tämä korvaa vaurioituneet solusi terveillä soluilla. Jos munuaisesi ovat vakavasti vaurioituneet, saatat tarvita myös dialyysihoitoa tai munuaissiirtoa .

MGRS:ään käytettävät erityiset lääkkeet ja hoidot

Annettavan lääkityksen tyyppi riippuu MGRS:n tyypistä. Tässä on joitakin hoitovaihtoehtoja:

• Monoklonaaliset vasta-aineet - esim. rituksimabi, daratumumabi.
• Proteasomin estäjät - esim. bortetsomibi, karfiltsomibi, iksatsomibi.
• Immunomoduloivat lääkkeet - esim. talidomidi, lenalidomidi, pomalidomidi.
• Alkyloivat aineet - esim. syklofosfamidi, bendamustiini, melfalaani.
• Kortikosteroidit - esim. prednisoni, deksametasoni.
• Autologinen kantasolusiirto.

Mitä sivuvaikutuksia hoidolla on?

Kemoterapian kaltaiset hoidot voivat aiheuttaa monia epämiellyttäviä sivuvaikutuksia, joskus jopa elinvaurioita. Siksi lääkärit valitsevat hoidot erittäin huolellisesti saadakseen niistä parhaan hyödyn ja vähentääkseen vakavien sivuvaikutusten riskiä. Joitakin mahdollisia sivuvaikutuksia ovat:

• Anemia ( verenpuute).
• Verenvuoto.
• Ummetus.
• Ripuli.
• Väsynyt.
• Lisääntynyt virus-, bakteeri- ja sieni-infektioiden riski.
• Ruoka on mautonta.
• Pahoinvointi ja oksentelu.

Voidaanko MGRS estää?

Koska emme tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa MGRS:n, ei ole tällä hetkellä olemassa erityistä tapaa estää sitä.

Mitä voit odottaa, jos sinulla on MGRS?

Vaikka MGRS on hoidettavissa oleva sairaus, se ei yleensä katoa kokonaan. Se voi uusiutua hoidon jälkeen. Jos munuaisesi ovat vakavasti vaurioituneet, saatat tarvita munuaisensiirron.

Noin 18 %: lle MGRS-potilaista kehittyy myöhemmin multippeli myelooma -niminen syöpä. Siksi lääkärisi seuraa vointiasi säännöllisesti veri- ja virtsanäytteillä, sillä tämä voidaan havaita varhaisessa vaiheessa, jos sitä ilmenee.

Kuinka kauan MGRS:n kanssa voi elää?

Se, kuinka kauan voit elää MGRS:n kanssa, riippuu MGRS:n tyypistä, sen vakavuudesta ja siitä, miten reagoit hoitoon. Ihmisillä, joilla on vähemmän munuaisvaurioita, on paremmat näkymät kuin ihmisillä, joilla on vakavampi vaurio. Esimerkiksi yhdessä tutkimuksessa MGRS:ään liittyvää amyloidoosia sairastavat ihmiset elivät keskimäärin noin 10 vuotta diagnoosin jälkeen. Mutta ihmiset, joilla ei ollut amyloidoosia, elivät paljon pidempään. Myös ihmisillä, jotka reagoivat hyvin hoitoon, on parhaat tulokset.

Miten pidän huolta itsestäni?

Muista noudattaa kaikkia lääkärisi antamia suosituksia munuaistesi terveydestä kotona huolehtimiseksi. Tähän voi sisältyä esimerkiksi alkoholin rajoittaminen ja munuaissairauksien riskitekijöiden, kuten korkean verenpaineen ja diabeteksen, hallinta. Vaikka nämä eivät voi suoraan hoitaa MGRS:ää, ne voivat auttaa vähentämään munuaisvaurioiden riskiä. Lääkärisi voi myös auttaa sinua hallitsemaan hoidon sivuvaikutuksia.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on munuaisongelman oireita, kuten turvotusta, vaahtoavaa tai vaaleanpunaista virtsaa, tiheää virtsaamistarvetta tai hyvin vähäistä virtsaamistarvetta, muista käydä lääkärissä.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Saattaa olla hyödyllistä kysyä lääkäriltäsi seuraavat kysymykset:

• Mitä hoitoja on saatavilla MGRS-tyypilleni?
• Mitä voin tehdä munuaisvaurioiden ehkäisemiseksi?
• Mitä uusia tai pahenevia oireita minun tulisi tarkkailla?

Lopuksi, tärkein asia (Viesti kotiin)

MGRS on vakava sairaus, joka voi vahingoittaa munuaisia ​​hengenvaarallisella tavalla. Muista kuitenkin, etteivät kaikki MGRS:ää sairastavat sairastu syöpään. Lääkärisi seuraa sinua säännöllisesti ja ryhtyy toimiin uusien ongelmien tunnistamiseksi ja hoitamiseksi mahdollisimman pian . Uudet hoidot ovat nyt mahdollistaneet elämänlaatusi parantamisen ja vakavien sairauksien riskin vähentämisen. Älä siis pelkää, noudata lääkärisi neuvoja ja kohtaa tämä sairaus.

` MGRS, Munuaisperäinen monoklonaalinen gammopatia, Munuaissairaus, M-proteiinit, Plasmasolut, Munuaisbiopsia, Nefroottinen oireyhtymä, Multippeli myelooma