Tuntuuko kehosi elottomalta? Onko kyseessä myasthenia gravis (MG)? Puhutaanpa siitä!

Tuntuuko olosi joskus päivän edetessä erittäin väsyneeltä ja elottomalta? Varsinkin kun silmäsi tuntuvat sulkeutuvan ja on vaikea puhua, syödä tai edes nostaa kättä tai jalkaa? Nämä asiat voivat olla muutakin kuin vain väsymystä. Tänään puhumme myasthenia graviksesta eli lyhyesti MG:stä , joka on hieman monimutkainen sairaus, mutta jota voidaan hoitaa hyvin, jos sitä hoidetaan oikein .

Mikä on myasthenia gravis? Yksinkertaisesti sanottuna...

Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus . Mikä se on? Se on hyvin yksinkertainen. Meillä on immuunijärjestelmä kehossamme. Se on kuin armeija kehossamme. Sen tehtävänä on suojella meitä taistelemalla ulkopuolelta tulevia bakteereja ja tauteja vastaan. Mutta joskus tämä armeija tekee pienen virheen. Se luulee, että jopa terveet solumme kehossamme ovat vihollisia. Sitten se alkaa hyökätä näitä terveitä soluja vastaan. Näin tapahtuu myasthenia graviksessa.

Tämä vaikuttaa pääasiassa luustolihaksiin . Eli lihaksiin, jotka ovat kiinni luissamme ja auttavat meitä liikkumaan. Ajattele sitä, nostat kätesi, räpäytät silmiäsi, puhut, naurat, syöt, kävelet... Nämä lihakset auttavat kaikessa tässä. Myasthenia gravista sairastavalla henkilöllä nämä lihakset heikkenevät ja elottomat.

Tärkeää on, että tämä lihasheikkous lisääntyy työskennellessäsi ja ollessasi aktiivinen, ja vähenee, kun lepäät hieman . Vaikka olisitkin kunnossa herätessäsi aamulla, päivän edetessä ja työsi tekemisen myötä väsyt vähitellen ja lihaksesi heikkenevät.

Tämä on krooninen sairaus, mikä tarkoittaa, että se ei katoa lyhyessä ajassa. Mutta älä huoli, on olemassa hyviä hoitoja, jotka auttavat sinua hallitsemaan oireitasi ja elämään normaalia elämää .

Miksi näin tapahtuu? Mitä kehossamme tapahtuu?

Ymmärtääksemme tämän, otetaan pieni esimerkki. Kuvittele katsovasi krikettiottelua.

Hermomme ovat kuin syöttäjä. Ne lähettävät viestejä lihaksille.

Lihaksemme ovat sieppareita. Ne ovat niitä, jotka nappaavat viestin.

Paikkaa, jossa nämä kaksi osaa vaihtavat viestejä, kutsutaan neuromuskulaariseksi liitokseksi . Se on pelikenttä.

Kun hermon täytyy lähettää viesti lihakselle, hermo vapauttaa asetyylikoliinia (tämä on pallo). Lihaksilla on erityisiä paikkoja tämän asetyylikoliinin tarttumiseen, joita kutsutaan asetyylikoliinireseptoreiksi (tämä on pallonpitäjän hansikas).

Aivan kuten pallon osuessa hanskaan, lihas supistuu eli aktivoituu, kun asetyylikoliini menee ja sitoutuu näihin reseptoreihin. Tämä tapahtuu terveen ihmisen kehossa hyvin nopeasti ja keskeytyksettä.

Mutta myasthenia gravista sairastavalla henkilöllä tapahtuu niin, että aiemmin käsittelemämme immuunijärjestelmä tuhoaa tai estää virheellisesti nämä asetyylikoliinireseptorit (siepparin hanska) . Tällöin hermosta tuleva viesti (pallo) ei pääse kunnolla lihasten (maalivahdin) vastaanotolle. Viestinvaihto tapahtuu hyvin hitaasti tai ei ollenkaan. Siksi lihakset heikkenevät. Ymmärrätkö?

Onko olemassa erityyppisiä myasthenia graviksia?

Kyllä, niitä on pääasiassa useita tyyppejä:

• Autoimmuuni myasthenia: Tämä on yleisin tyyppi. Kuten aiemmin totesimme, sen aiheuttaa immuunijärjestelmän toimintahäiriö. Vaikka tämän tarkkaa syytä ei tiedetä, sen uskotaan johtuvan tietyntyyppisten vasta-aineiden tuotannosta.
• Vastasyntyneen myasthenia: Tämä tapahtuu, kun vauva saa raskauden aikana myasthenia gravista sairastavalta äidiltä tiettyjä vasta-aineita. Synnytyksen jälkeen vauvan itku voi olla hieman hiljaisempaa ja imemisvaikeudet. Tämä on kuitenkin väliaikaista ja paranee yleensä noin kolmen kuukauden kuluessa.
• Synnynnäinen myasthenia: Tämä ei ole autoimmuunisairaus. Se on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa geneettinen muutos .

Autoimmuuni myasthenia gravis -tyyppiä on myös kaksi päätyyppiä:

1. Silmän myasthenia: Tässä sairaudessa silmiä liikuttavat ja silmäluomia nostavat lihakset heikkenevät. Silmäluomet voivat roikkua (ptoosi) tai silmien pitäminen auki voi olla vaikeaa. Jotkut ihmiset saattavat myös nähdä kaksi asiaa (kaksoiskuvat). Usein myasthenian ensimmäinen oire on silmien heikkous . Noin puolella tämän tyyppisestä silmän myastheniasta kärsivistä kehittyy myöhemmin toinen tyyppi.

2. Yleistynyt myasthenia: Tässä tilassa silmälihasten lisäksi myös kasvojen, kaulan, käsien, jalkojen ja kurkun lihakset heikkenevät. Puhuminen, ruoan nieleminen, käsien nostaminen, tuolista nouseminen, pitkien matkojen kävely ja portaiden kiipeäminen voi olla vaikeaa.

Mitkä ovat myasthenia graviksen oireet?

Vaikka oireet voivat vaihdella, yleisimmät ovat:

• Lihasten heikkous käsissä, sormissa, jaloissa ja kaulassa.
• Hyvin väsynyt (uupumus) .
• Roikkuva silmäluomi (ptoosi) .
• Näön hämärtyminen tai kaksoiskuvat .
• Vaikeudet ilmeiden näyttämisessä (kuten kyvyttömyys hymyillä kunnolla, irvistys).
• Vaikeudet puhumisessa, nielemisessä tai pureskelussa . Esimerkiksi äänesi voi vähitellen muuttua puhuessasi, jolloin kuulostat siltä kuin puhuisit epäselvällä äänellä.
• Vaikeus kävellä .

Myasthenia graviksen ensimmäiset oireet voivat ilmetä lähes äkillisesti. Kuten aiemmin mainitsimme, lihaksesi heikkenevät, kun olet aktiivinen, ja ne palautuvat voimikseen levätessäsi . Tämän lihasheikkouden vakavuus voi vaihdella päivästä toiseen. Monet ihmiset tuntevat olonsa paremmaksi päivän alussa ja ovat heikoimmillaan päivän lopussa.

Hyvin harvoin myasthenia gravis voi vaikuttaa myös hengityselinten lihaksiin . Tämä voi aiheuttaa hengenahdistusta tai vakavampia hengitysvaikeuksia. Jos tunnet olosi hengitysvaikeuksiksi, kyseessä on hätätilanne. Sinun on mentävä välittömästi lähimpään sairaalaan. Tämä ei yleensä tapahdu kerralla.

Kuka on tässä eniten vaarassa?

Vaikka myasthenia gravis voi kehittyä missä iässä tahansa, se on yleensä yleisempää alle 40-vuotiailla naisilla ja yli 60-vuotiailla miehillä .

Sinulla voi olla lisääntynyt riski sairastua tähän sairauteen seuraavista syistä:

• Jos sinulla on muita autoimmuunisairauksia (esim. nivelreuma, lupus).
• Jos sinulla on kilpirauhasen sairaus .

Jos sinulla on jo myasthenia gravis, jotkin asiat voivat pahentaa oireitasi:

• Jotkut lääkkeet malarian ja sydämen rytmihäiriöiden hoitoon.
• Leikkauksessa .
• Infektio .

Mikä on kateenrauhasen ja myasthenia graviksen välinen suhde?

Monilla myasthenia gravista sairastavilla on ongelmia kateenrauhasen kanssa . Kateenrauhanen on pieni elin ylärintakehässä, aivan rintalastan alapuolella. Se on osa imusuonistoa. Se on elin, joka tuottaa valkosoluja ja auttaa torjumaan infektioita.

Noin kahdella kolmasosalla myasthenia gravista sairastavista on kateenkorvan hyperplasia , tila, jossa kateenkorva muuttuu yliaktiiviseksi. Lisäksi noin joka kymmenes ihmisellä kehittyy kateenkorvaan kasvaimia, joita kutsutaan tymoomiksi . Nämä voivat olla syöpä- tai hyvänlaatuisia. Näiden kateenkorvan poikkeavuuksien uskotaan vaikuttavan immuunijärjestelmän toimintahäiriöihin.

Mitä mahdollisia komplikaatioita myasthenia gravis voi aiheuttaa?

Yleisin näistä on tila nimeltä myasteeninen kriisi . Tässä tilassa hengittämistä auttavat lihakset heikkenevät huomattavasti. Tällöin saatat tarvita hengityskoneen kaltaista apua hengittämiseen. Tämä on lääketieteellinen hätätilanne, joka voi olla hengenvaarallinen.Sanotaan, että noin joka viides myasthenia gravista sairastava kokee tämän tilan ainakin kerran elämänsä aikana.

Lisäksi tämä lihasheikkous ja väsymys voivat estää sinua osallistumasta nauttimiisi aktiviteetteihin. Se voi myös johtaa stressiin ja masennukseen . Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että monet myasthenia gravis -potilaat voivat tehdä kevyitä aktiviteetteja ja liikkua päivittäin.

Miten lääkärit diagnosoivat myasthenia graviksen?

Jos lääkäri epäilee tätä oireidesi kuuntelun ja fyysisen tutkimuksen jälkeen, hän tekee useita testejä sen vahvistamiseksi:

• Veren vasta-ainetestit: Noin 85 prosentilla myasthenia gravis -potilaista on epänormaalin korkeita asetyylikoliinireseptorin vasta-ainepitoisuuksia veressään. Lisäksi 6 prosentilla on vasta-aineita lihasspesifiselle kinaasille (MuSK) .
• Kuvantamistutkimukset: MRI (magneettikuvaus) tai TT-skannaus (tietokonetomografia) tehdään ongelmien, kuten kateenkorvan kasvainten, tarkistamiseksi.
• Elektromyografia (EMG): Tämä testi mittaa lihasten ja hermojen sähköistä aktiivisuutta. Se voi havaita hermojen ja lihasten välisen viestinnän ongelmia.

Lääkärit luokittelevat myasthenia graviksen taudin vakavuuden mukaan. Yleensä on viisi luokkaa (luokat I–V). Luokka I on lievä sairaus, joka vaikuttaa vain silmiin, kun taas luokka V on vakava sairaus, joka vaikuttaa hengitykseen ja vaatii joskus intubaatiota tai mekaanista ventilaatiota .

Mitä hoitoja myasthenia gravikseen on olemassa?

Myasthenia gravikseen ei ole parannuskeinoa , mutta on olemassa tehokkaita hoitoja , jotka voivat auttaa hallitsemaan oireitasi ja elämään hyvää elämää.

• Lääkkeet:
• Koliiniesteraasin estäjät / antikoliiniesteraasi: Nämä lääkkeet toimivat parantamalla hermojen ja lihasten välistä kommunikaatiota, mikä lisää lihasvoimaa.
• Immunosuppressantit: Lääkkeet, kuten kortikosteroidit, toimivat vähentämällä immuunijärjestelmän yliaktiivisuutta ja vähentämällä näiden väärien vasta-aineiden tuotantoa.
• Monoklonaaliset vasta-aineet: Nämä ovat bioteknisesti muokattuja proteiineja. Niitä annetaan joko laskimonsisäisenä (IV) injektiona tai ihonalaisena (SQ) injektiona. Ne kontrolloivat immuunijärjestelmän yliaktiivisuutta.
• Plasmanvaihto / plasmafereesi: Kone poistaa verestä plasman, joka sisältää haitallisia vasta-aineita, ja korvaa sen luovuttajan plasmalla tai plasmaliuoksella.
• Suonensisäinen tai ihonalainen immunoglobuliini (IV- tai SQ-immunoglobuliini - IVIG tai SCIG): Luovuttajilta saadut vasta-aineet annetaan laskimonsisäisenä (IV) injektiona kahden tai viiden päivän aikana. Tätä hoitoa käytetään myasteeniseen kriisiin sekä yleistyneeseen myasthenia gravikseen.
• Leikkaus: Tymektomia on kateenkorvan kirurginen poisto. Tätä leikkausta suositellaan sekä ihmisille, joilla on tymooma, että ihmisille, joilla ei ole kateenkorvan kasvainta.

Kaikilla näillä hoidoilla voi olla joitakin sivuvaikutuksia, joten keskustele lääkärisi kanssa ennen minkään uuden lääkityksen aloittamista.

Mitä voin tehdä kotona oireiden lievittämiseksi?

Jos sinulla on myasthenia gravis, kokeile näitä asioita vähentääksesi väsymystäsi ja lisätäksesi lihasvoimaa:

• Liiku säännöllisesti: Aloita sinulle sopiva turvallinen liikuntaohjelma vasta lääkärin kanssa keskusteltuasi. Liikunta vahvistaa lihaksia, parantaa mielialaa ja antaa kehollesi energiaa.
• Vältä ulos menemistä erittäin kuumalla säällä: Kuumuus voi pahentaa oireita. Kun tunnet olosi erittäin kuumaksi, aseta kylmään veteen kastettu liina kaulallesi ja otsallesi.
• Sisällytä aterioihisi runsaasti proteiinia ja hiilihydraatteja: ne antavat keholle ylimääräistä energiaa.
• Tee väsyttävimmät tehtävät päivän alussa: silloin sinulla on eniten energiaa.
• Ota lyhyet torkut tai lepää päivän aikana: Tämä antaa kehollesi hieman lepoa.

Mikä on myasthenia graviksen tulevaisuus? (Näkymät)

Myasthenia gravis on hoidettava sairaus . Oireet voivat vaihdella lievistä vakaviin. Oireet saavuttavat yleensä pahimman 1–3 vuoden kuluessa alkuperäisestä diagnoosista.

Monet ihmiset elävät täyttä ja aktiivista elämää hoidon avulla.

Joskus tauti voi mennä remissioon . Tämä tarkoittaa, että oireet häviävät joksikin aikaa. Tämä voi olla väliaikaista tai pysyvää. Jos näin käy, lääkärisi muuttaa hoitosuunnitelmaasi.

Monet myasthenia gravista sairastavat elävät normaalia elämää . Hengenvaarallisia seurauksia ilmenee vain, jos hengitys on heikentynyt, kuten aiemmin käsitellyssä myasteenisessa kriisissä.

Myasthenia gravis ja raskaus

Raskaus voi harvoin aiheuttaa myasthenia graviksen oireiden ilmaantumisen ensimmäistä kertaa. Jos sinulla on jo myasthenia gravis -oireet, oireesi voivat pahentua raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana tai synnytyksen jälkeen. Joissakin tapauksissa oireesi voivat kuitenkin lievityä raskauden aikana.

Jotkut hoidot eivät ole turvallisia raskauden ja imetyksen aikana. Siksi on tärkeää hakea lääkärin ohjausta tänä aikana terveen raskauden varmistamiseksi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Mene lääkäriin, jos sinulla on näitä oireita:

• Näön hämärtyminen tai kaksoiskuvat.
• Vaikeuksia kävellä, puhua tai syödä.
• Vakava lihasväsymys tai -heikkous.
• Hengitysvaikeudet.

Muista, että jos sinulla on hengitysvaikeuksia, kyseessä on hätätilanne! Soita välittömästi hätänumeroon 112 tai mene lähimpään sairaalaan.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Voit kysyä lääkäriltä seuraavanlaisia ​​kysymyksiä:

• Mikä aiheuttaa nämä oireet?
• Mikä on minulle paras hoitovaihtoehto?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidoilla on?
• Mitä elämäntapamuutoksia minun on tehtävä?
• Mitä oireita minun tulisi varoa komplikaatioiden varalta?
• Voinko turvallisesti aloittaa liikuntaohjelman?
• Onko olemassa potilastukiryhmää, johon voisin liittyä?

Lopuksi, mitä muistaa (Viesti kotiin)

Myasthenia Gravis voi olla haastava sairaus. Vaikka haluaisit pysyä aktiivisena, saatat tuntea olosi ajoittain hyvin väsyneeksi ja heikoksi. Tämä voi ajan myötä vaikuttaa henkiseen ja fyysiseen terveyteesi.

Muista kuitenkin, että vaikka parannuskeinoa ei ole, hoidon avulla monet ihmiset voivat elää täyttä ja aktiivista elämää. Myasthenia graviksen aiheuttama vakava vamma on harvinainen. Lääkärisi voi ehdottaa tapoja hallita oireitasi, jotta pysyt terveenä. Älä panikoi äläkä yritä selviytyä tästä yksin. Noudata lääkärisi neuvoja ja hae tarvitsemaasi apua. Toivotan sinulle pikaista paranemista!

` Myasthenia Gravis, Myasthenia Gravis, Lihasheikkous, Autoimmuunisairaudet, Asetyylikoliini, Kateenrauhanen, Neuromuskulaarinen liitoskohta