Avez-vous l'impression que votre corps vous échappe ? Découvrons-en plus sur la ganglionopathie autonome auto-immune (GAA) !

Vous arrive-t-il d'avoir soudainement des vertiges ? Ou ressentez-vous une gêne à l'estomac, la bouche sèche, ou une difficulté à respirer ? Même si ces symptômes peuvent paraître anodins, ils peuvent parfois cacher une cause plus complexe. C'est l'une de ces affections rares, mais importantes à connaître, dont nous allons parler aujourd'hui.

Qu’est-ce que la « ganglionopathie autonome auto-immune (GAA) » ? Essayons de la comprendre simplement.

En termes simples, la ganglionopathie autonome auto-immune (GAA) est une affection dans laquelle le système immunitaire s'attaque par erreur au système nerveux autonome. Imaginez que ce soit comme si l'armée, censée protéger le pays, attaquait par erreur ses propres sites stratégiques.

Notre système nerveux autonome est comme notre « système automatique ». Autrement dit, il contrôle de nombreuses fonctions qui se déroulent automatiquement, sans que nous en ayons conscience. Par exemple :

• Votre respiration
• Fréquence cardiaque (fréquence cardiaque)
• Pression artérielle
• Transpiration
• Digestion

Nombre de ces processus sont inconscients et automatiques. Le système nerveux autonome assure le bon fonctionnement de ces fonctions automatiques. Dans l'AAG (agénésie du système nerveux autonome), ce système essentiel est endommagé. On parle alors de neuropathie autonome ou de dysautonomie.

Pourquoi notre propre corps réagit-il ainsi ? Quelles en sont les raisons ?

En réalité, même les médecins ne peuvent toujours pas déterminer avec précision la cause exacte de cette « (AAG) ». Cependant, certains éléments ont été mis en évidence.

• Dans la plupart des cas, soit chez environ trois personnes sur cinq qui développent une « AAG », cette affection survient après la guérison d'une autre maladie ou d'une infection. C'est comme un effet secondaire de cette maladie.
• Certaines personnes peuvent développer une affection appelée syndrome paranéoplasique AAG. Il s'agit d'une situation où certains anticorps produits par notre système immunitaire en réponse à une maladie comme le cancer s'attaquent au système nerveux autonome.

Quels sont les effets sur notre organisme ? Examinons cela de plus près.

Notre système nerveux autonome est constitué d'amas de cellules nerveuses appelés ganglions autonomes . Ces ganglions fonctionnent comme des nœuds de communication. Divers messages y sont envoyés et reçus. Cet échange de messages est essentiel au bon fonctionnement des actions automatiques de notre corps, c'est-à-dire les actions que nous ne contrôlons pas (réflexes).

Dans l'AAG, notre système immunitaire attaque des récepteurs spécifiques dans ces ganglions. Les récepteurs sont les lieux de réception des messages. Ainsi, lorsque ces récepteurs sont endommagés, les messages nerveux ne sont plus transmis correctement. Par conséquent, des mécanismes automatiques, comme la régulation de la pression artérielle et la transpiration, sont perturbés.

Imaginez que si une connexion se desserre au niveau du tableau électrique principal de votre maison, les lumières ne s'allument plus, le ventilateur ne tourne plus, etc. C'est exactement le même principe.

Cette affection appelée `(AAG)` est-elle fréquente ?

Il s'agit d'une maladie très rare. Aux États-Unis, par exemple, une centaine de personnes seulement en sont diagnostiquées chaque année. Elle est donc très rare au Sri Lanka. N'ayez donc pas peur : ce n'est pas une maladie qui touche beaucoup de monde.

Quels sont les symptômes de l'AAG ? Comment les reconnaître ?

Les symptômes de cette affection peuvent varier d'une personne à l'autre. Tout le monde ne présentera pas les mêmes symptômes. Les symptômes les plus courants sont :

• Constipation : Cela signifie constipation et difficulté à aller aux toilettes.
• Pupilles dilatées (pupilles d'Adie) : Il arrive parfois qu'une seule pupille soit dilatée et sensible à la lumière.
• Bouche sèche ou yeux secs : sensation de manque de salive ou de larmes dans les yeux.
• Évanouissement / Syncope : Vous pouvez vous évanouir soudainement sans raison apparente.
• Hypotension orthostatique neurogène : sensation de vertiges et d’étourdissements lors du passage de la position assise à la position debout ou en sortant du lit. Elle est causée par une chute brutale de la tension artérielle .
• Difficulté à uriner / Rétention urinaire : La sensation de ne pas pouvoir uriner malgré l'envie d'uriner.

Environ deux personnes sur trois atteintes d'AAG présentent des taux élevés d'anticorps appelés anticorps anti-récepteurs ganglionnaires de l'acétylcholine (anticorps g-AChR) dans leur sang. Les chercheurs pensent qu'il existe un lien entre les taux de ces anticorps g-AChR et la gravité des symptômes.

Comment un médecin diagnostique-t-il cette maladie `(AAG)` ?

Si vous présentez de tels symptômes, la première chose que fera le médecin sera de vous interroger à ce sujet et de vous examiner. Ensuite, il pourra effectuer des tests spécifiques pour vérifier le fonctionnement de votre système nerveux autonome.

En voici quelques-uns :

• Tests du système digestif : par exemple, un test de « vidange gastrique ». Ce test permet de mesurer la vitesse à laquelle les aliments quittent l’estomac.
• `Test quantitatif du réflexe axonal sudomoteur (QSART) :` Ce test mesure le fonctionnement de vos glandes sudoripares.
• « Test de sudation thermorégulatrice » : Ce test est réalisé pour déterminer si la transpiration du corps a diminué ou augmenté, et quelle en est la cause.
• Test de la table d'inclinaison : lors de ce test, vous êtes allongé sur un lit spécial qui est lentement incliné verticalement, afin d'observer les variations de votre rythme cardiaque et de votre pression artérielle.
• Analyse d'urine : cela peut vous donner une idée du bon fonctionnement de votre vessie.

De plus, une analyse sanguine peut être effectuée pour vérifier le taux des anticorps anti-AChR mentionnés précédemment . Si le taux de ces anticorps est élevé, cela constitue un argument supplémentaire en faveur d'une possible aplasie médullaire acquise (AAG). Cependant, cette analyse sanguine est différente du test des anticorps anti-AChR, utilisé pour diagnostiquer une autre maladie neurologique appelée myasthénie grave.

Existe-t-il un traitement ? Que peut-on faire ?

L'AAG étant une maladie très rare, il n'existe pas encore de traitement standardisé. Le plus souvent , la prise en charge est axée sur le soulagement des symptômes.

Les médecins élaborent un plan de traitement en combinant différentes méthodes thérapeutiques. En voici quelques exemples :

• Échange plasmatique / plasmaphérèse : Cette technique consiste à prélever un peu de votre sang, à éliminer les substances nocives comme les anticorps du plasma, puis à vous réinjecter le sang purifié.
• Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : ce traitement consiste à administrer à votre organisme des immunoglobulines (composantes du plasma qui combattent les maladies) prélevées chez des personnes en bonne santé. Cela contribue à apaiser le système immunitaire.
• Corticostéroïdes intraveineux : De fortes doses de stéroïdes anti-inflammatoires, tels que la méthylprednisolone (Solu-Medrol®) ou l'hydrocortisone (Solu-Cortef®), sont administrées par injection.
• Médicaments immunosuppresseurs : ils agissent en réduisant l’hyperactivité du système immunitaire. Par exemple, des médicaments comme le rituximab (Rituxan®).

Existe-t-il un moyen d'éviter cette situation `(AAG)` ?

Il n'existe aucun moyen sûr de prévenir cette affection, car elle est très rare. Cependant, certaines maladies, comme le cancer, peuvent légèrement augmenter le risque de la développer. Si vous avez eu un cancer, voici quelques conseils pour prendre soin de votre santé globale :

• Exercice régulier : en particulier exercice aérobique.
• Si vous souffrez de dysautonomie, une alimentation riche en sel et en liquides peut contribuer à contrôler votre tension artérielle. (Il est conseillé d'en parler à votre médecin.)
• Gérer le stress : Utilisez des méthodes saines comme faire de l'exercice, parler à un ami et tenir un journal.
• Dormez bien : dormez au moins 7 à 8 heures par jour.
• Le port de vêtements de compression : ceux-ci contribuent à améliorer la circulation sanguine et à réduire l'enflure (surtout au niveau des jambes).

Cette situation liée à l'« AAG » peut-elle être complètement résolue ? Que se passera-t-il à l'avenir ?

Je dois dire, même si je suis triste,L'AAG est incurable. Cependant, de nombreuses personnes parviennent à bien gérer leurs symptômes sur le long terme. Étonnamment, environ une personne sur trois atteinte d'AAG connaîtra une amélioration progressive sans aucun traitement. Toutefois, la plupart des personnes devront composer avec certains symptômes tout au long de leur vie.

Avez-vous d'autres questions à poser au médecin ?

Si vous pensez souffrir d'une affection de ce type, il est très important de consulter un bon médecin et de lui poser les questions suivantes :

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ?
• Quels tests dois-je effectuer pour savoir exactement si je possède `(AAG)` ?
• Quelles sont les options de traitement pour `(AAG)` ?
• Quelle est la probabilité que les symptômes de l'`(AAG)` s'atténuent même sans traitement ?
• Quels changements de style de vie devrais-je adopter pour améliorer ma santé globale ?

Quelles autres affections immunitaires sont associées à la neuropathie autonome ?

``(AAG)`` est particulier car il s'agit, d'une part, d'une maladie liée au système immunitaire et, d'autre part, d'une maladie auto-immune du système nerveux.

De plus, certaines autres maladies liées au système immunitaire augmentent le risque de développer une dysautonomie (troubles du système nerveux autonome). En voici quelques exemples :

• maladie cœliaque
• `(Syndrome de Guillain-Barré)` (Syndrome de Guillain-Barré)
• `(Lupus / lupus érythémateux systémique)` (Maladie lupique)
• `(Arthrite rhumatoïde)` (Arthrite rhumatoïde)
• `(Syndrome de Gougerot-Sjögren)` (Syndrome de Gougerot-Sjögren)

Vous voyez donc que ce sont des situations qui peuvent être interconnectées.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Vous savez maintenant que la ganglionopathie autonome auto-immune (GAA) est une maladie rare où notre système immunitaire attaque notre système nerveux autonome. Les symptômes peuvent inclure une perte de conscience soudaine, une sensation de faiblesse en position debout et des troubles digestifs.

Ne vous inquiétez pas si vous entendez cela. C'est très rare. Des médicaments immunosuppresseurs et la plasmaphérèse sont utilisés comme traitements. Bien qu'il n'existe pas de guérison complète, la plupart des personnes peuvent bien contrôler les symptômes et mener une vie normale.

Le plus important est de consulter un médecin qualifié dès que possible si vous présentez ces symptômes. Un diagnostic précoce permet de commencer un traitement et d'en limiter l'impact sur votre vie. Vous n'êtes pas seul(e), et des médecins peuvent vous aider.

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