Avez-vous déjà eu une grosseur, ce qu'on appelle une « boule », au niveau du cou, de l'aisselle ou de l'aine ? Il arrive que ces grosseurs apparaissent lorsqu'on a un rhume ou une infection. C'est normal. Mais si vous avez des grosseurs gonflées sans raison apparente, depuis longtemps, et que vous vous sentez fatigué et que vous perdez du poids, il y a lieu de s'inquiéter. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie rare qui peut être suspectée dans ces cas-là : la maladie de Castleman.
En termes simples, qu'est-ce que la maladie de Castleman ?
Imaginez que notre corps soit comme un pays. Notre système immunitaire serait alors l'armée qui le protège. Lorsqu'un microbe (l'ennemi) pénètre dans l'organisme, cette armée entre en guerre et le vainc. Une fois la bataille terminée, l'armée regagne ses casernes et se retire. C'est ainsi que fonctionne le corps d'une personne en bonne santé.
Mais chez une personne atteinte de la maladie de Castleman, c'est différent. Dans ce cas, le système immunitaire, qui a combattu, ne se calme pas même après la fin de la guerre. Il reste actif, comme s'il était constamment prêt à se battre. Cela provoque une inflammation chronique dans l'organisme, susceptible d'endommager les organes.
Pendant ce temps, nos ganglions lymphatiques, ces petites structures, sont comme des bases militaires. Ils accomplissent de nombreuses tâches, comme filtrer les germes et stocker les cellules immunitaires. Or, comme le système immunitaire est constamment actif, ces ganglions lymphatiques le sont également. De ce fait, les cellules qu'ils contiennent se multiplient de façon excessive. C'est pourquoi les ganglions lymphatiques gonflent dans la maladie de Castleman. Il ne s'agit pas seulement d'un gonflement, mais aussi de modifications tissulaires au sein de ces ganglions.
Le plus important, c'est que la maladie de Castleman est très rare . Alors, ne craignez pas de la contracter simplement parce que vous avez une tique. Mais il est essentiel d'être vigilant.
Quels sont les principaux types de maladie de Castleman ?
La maladie de Casselman se divise en deux types principaux. Les symptômes et les traitements diffèrent considérablement d'un type à l'autre. Il est donc essentiel de bien comprendre ces deux types.
| Type de maladie | Explication simple |
|---|---|
| 1. Maladie de Castleman unicentrique (MCU) | « Uni » signifie « un ». « Centrique » signifie « centre ». Cela signifie que, dans ce type, un seul ou quelques ganglions lymphatiques d'une même zone du corps sont enflés. Par exemple, cela peut se situer d'un seul côté du cou, ou uniquement au niveau de l'aisselle. Ce type serait présent dans les trois quarts (environ 75 %) des cas de maladie de Castleman. |
| 2. Maladie de Castleman multicentrique (MCD) | « Multi » signifie « plusieurs ». Cela signifie que, dans ce type, les ganglions lymphatiques sont gonflés dans plusieurs zones du corps. Par exemple, vous pouvez avoir des ganglions lymphatiques gonflés à plusieurs endroits, comme le cou, les aisselles, l'aine et l'intérieur du thorax. C'est un peu plus complexe que le type UCD. |
Existe-t-il des sous-types de maladie de Castleman multicentrique (MCD) ?
Oui, la MCD se subdivise en plusieurs sous-types. Cette classification repose sur la cause et les autres affections qui y sont associées.
- Syndrome de MCD associé au syndrome POEMS : Le syndrome POEMS est une maladie sanguine très rare. Un syndrome de MCD peut parfois survenir en même temps que le syndrome POEMS.
- Maladie de Castleman multicentrique associée à l'HHV-8 : Elle est causée par une infection par un virus appelé herpèsvirus humain 8 (HHV-8). Ce type est particulièrement fréquent chez les personnes infectées par le VIH ou immunodéprimées pour d'autres raisons.
- Maladie de Castleman idiopathique (MCDi) : Le terme médical « idiopathique » signifie « dont la cause est inconnue ». La majorité des patients atteints de MCD présentent ce type de maladie. Cela signifie que la cause exacte est encore inconnue.
Ce type d'iMCD est lui-même divisé en trois catégories plus petites :
1. Syndrome de Castleman idiopathique multicentrique (iMCD) associé au syndrome TAFRO : Le syndrome TAFRO est un terme générique désignant une combinaison de plusieurs symptômes. Parmi ceux-ci, on observe une thrombocytopénie (faible taux de plaquettes), une anasarque (rétention d’eau), de la fièvre, une insuffisance rénale (affaiblissement de la fonction rénale) et une organomégalie (augmentation du volume du foie ou de la rate).
2. Syndrome de Castleman idiopathique multicentrique avec lymphadénopathie plasmocytaire idiopathique (iMCD-IPL) : Dans ce type, le taux de plaquettes peut être élevé. On peut également observer une production excessive d’anticorps par les globules blancs.
3. iMCD, non spécifié par ailleurs (iMCD-NOS) : Les patients atteints d'iMCD qui ne sont pas liés à TAFRO et pour lesquels aucune autre cause spécifique ne peut être trouvée entrent dans cette catégorie.
Quels pourraient être les symptômes de cette maladie ?
Les symptômes varient selon le type de maladie de Castleman dont vous souffrez.
La maladie de Casselman unicentrique (MCU) est généralement asymptomatique . Le seul signe est un ganglion lymphatique (adénoïde) enflé. Parfois, des symptômes (douleur, essoufflement, etc.) n'apparaissent que lorsque le ganglion enflé comprime un autre organe.
Cependant, dans la maladie de Castleman multicentrique (MCD), les symptômes sont plus marqués. Outre le gonflement des ganglions, vous pouvez ressentir :
- Fièvre fréquente
- Se sentir extrêmement fatiguée et épuisée sans raison apparente (cela pourrait également être dû à une anémie).
- Transpiration excessive la nuit
- Nausées et vomissements
- Perte de poids inattendue
- Gonflement des jambes, des chevilles ou de l'abdomen
- Augmentation du volume de la rate (splénomégalie) ou du volume du foie (hépatomégalie)
- Engourdissement des mains et des pieds (neuropathie périphérique)
Pourquoi cette maladie survient-elle ? Existe-t-il des facteurs de risque ?
En fait, les scientifiques n’ont pas encore trouvé de cause spécifique à la maladie de Castleman unicentrique (UCD) .
La maladie de Castleman multicentrique (MCD) est associée au virus HHV-8 mentionné précédemment. Cependant, les chercheurs étudient encore si d'autres infections, des mutations génétiques ou des réponses auto-immunes pourraient être responsables de ce type inconnu de MCD idiopathique (iMCD).
En ce qui concerne les facteurs de risque, aucun facteur de risque connu n'existe pour l'UCD et l'iMCD. Cependant, une infection par le VIH ou une autre forme d'immunodéficience augmente le risque de développer une MCD associée à l'HHV-8.
Bien que cette maladie puisse se développer chez les personnes de tout âge, elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 30 à 60 ans .
Quelles sont les complications possibles de cette maladie ?
La maladie de Castleman peut légèrement augmenter votre risque de développer d'autres affections, notamment des cancers , comme le lymphome, un cancer du système lymphatique.
Ce n'est pas un cancer, mais cela peut augmenter le risque de cancer. Il est donc impératif d'être suivi médicalement.
De plus, les personnes atteintes de dystrophie musculaire congénitale (DMC) risquent de développer une affection cutanée rare mais grave appelée pemphigus paranéoplasique (PNP). Les personnes atteintes de dystrophie musculaire congénitale (DMC) présentent un risque accru de contracter diverses infections. Non traitées, ces infections peuvent entraîner des lésions organiques et même la mort.
Mais rassurez-vous, votre médecin surveillera constamment cette affection et prendra les mesures nécessaires pour prévenir autant que possible ces complications.
Comment un médecin diagnostique-t-il précisément cette maladie ?
Les symptômes de la maladie de Castleman étant similaires à ceux d'autres affections, comme le rhume ou la grippe, le médecin commencera par rechercher d'autres maladies courantes. Ce n'est qu'ensuite qu'il suspectera la maladie de Castleman et effectuera des examens spécifiques.
Les tests suivants sont principalement effectués :
- Analyses de laboratoire : Votre sang sera examiné au microscope afin de détecter d’éventuelles anomalies de votre numération sanguine et autres anomalies. En cas de suspicion de MCD associée à l’HHV-8, un test de dépistage du VIH pourra également être effectué.
- Examens d'imagerie : La tomodensitométrie (TDM) et la tomographie par émission de positons (TEP) permettent de localiser précisément les ganglions lymphatiques enflés. Elles permettent également de détecter une éventuelle hypertrophie d'organes comme le foie et la rate.
- Biopsie ganglionnaire : c’est le seul moyen, et le plus fiable, de confirmer la maladie . Elle consiste à prélever un très petit fragment de tissu du ganglion lymphatique enflé et à l’examiner au microscope. Cela permet de déterminer avec certitude la présence d’anomalies cellulaires spécifiques associées à la maladie de Casselman.
Quels sont les traitements pour cela ?
Les méthodes de traitement varient complètement selon le type de maladie.
Traitement de la maladie de Casselman unicentrique (MCU)
Le traitement principal et le plus efficace de l'UCD consiste en l'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique atteint . Dans la plupart des cas, la maladie est complètement guérie après cette intervention.
Parfois, si la tumeur est volumineuse, une radiothérapie ou une immunothérapie est administrée avant l'intervention chirurgicale afin de la réduire et de faciliter son ablation.
Si la grosseur se situe dans une zone inaccessible à la chirurgie et que vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin peut décider de ne pas la traiter et de se contenter d'une simple surveillance. Cependant, pour une personne inopérable qui présente néanmoins des symptômes, le même traitement que pour la MCD peut être administré.
Traitement de la maladie de Casselman multicentrique (MCD)
La MCD étant une maladie qui se propage à plusieurs parties du corps, elle ne peut être guérie ni par la chirurgie ni par la radiothérapie. D'autres traitements sont donc utilisés. Le traitement dépend de la présence ou non du HHV-8 et de la gravité de la maladie.
Les traitements suivants sont principalement proposés :
- Corticostéroïdes : Ces médicaments aident à contrôler les symptômes en réduisant l’inflammation dans l’organisme.
- Médicaments de chimiothérapie : ils agissent en contrôlant la prolifération excessive des cellules du système lymphatique. Le rituximab est couramment utilisé dans le traitement de la maladie de Castleman multicentrique associée à l’HHV-8.
- Immunothérapie : Ces traitements agissent en calmant le système immunitaire hyperactif de l’organisme. Le siltuximab (Sylvant®) est le seul médicament approuvé pour la maladie de Castleman idiopathique multicentrique (iMCD).
- Médicaments antiviraux : Si vous souffrez d’une MCD associée à l’HHV-8, ces médicaments peuvent vous être administrés pour contrôler l’infection par le VIH ou l’HHV-8.
À quelle heure dois-je consulter un médecin ?
Si vous remarquez une grosseur ou une bosse palpable au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine , n'hésitez pas à en parler à votre médecin .
De plus, si les symptômes mentionnés dans cet article, tels qu'une fièvre inexpliquée, une perte de poids et une fatigue excessive, persistent pendant plusieurs semaines, n'hésitez pas à consulter un médecin.
Est-il possible de vivre avec cette maladie ?
La réponse à cette question dépend du type de Casselman que vous possédez.
Une personne atteinte d'UCD peut espérer un pronostic très favorable . L'ablation chirurgicale de la tumeur permet souvent une guérison complète. Après le traitement, l'espérance de vie reste normale.
Le pronostic des personnes atteintes de MCD est complexe . Il varie selon le type et la gravité de la maladie. Chez certaines personnes, les symptômes peuvent s'aggraver soudainement et mettre leur vie en danger. Chez d'autres, les symptômes peuvent persister longtemps, mais l'espoir est permis. Entre 65 % et 75 % des personnes diagnostiquées avec une MCD vivent plus de cinq ans . Ce taux s'améliore grâce aux nouveaux traitements.
Il n'existe pas de solution unique et simple pour la maladie de Casselman. Le traitement dépendra de votre expérience, du type de maladie dont vous souffrez et de la présence d'autres affections, comme le VIH, le syndrome TAFRO ou le syndrome POEMS. Parfois, une intervention chirurgicale et un suivi médical régulier suffisent. D'autres fois, vous pourriez avoir besoin de plusieurs traitements tout au long de votre vie. Il est donc essentiel de discuter ouvertement avec votre médecin de votre maladie, de votre traitement et de votre avenir.
Message à retenir
- La maladie de Castleman n'est pas un cancer, mais une maladie rare causée par un système immunitaire hyperactif.
- Il existe deux principaux types : la dystrophie corticale unilatérale (DCU), qui se limite à une seule zone, et la dystrophie corticale multilatérale (DCM), qui se propage dans tout le corps.
- Si une grosseur apparaît sur votre corps depuis longtemps et s'accompagne de symptômes tels que fièvre, fatigue et perte de poids, consultez immédiatement un médecin.
- Le diagnostic définitif de cette maladie ne peut être établi qu'à l'aide d'une biopsie d'un ganglion lymphatique.
- Les options de traitement varient selon le type de maladie. La dystrophie musculaire congénitale (DMC) peut souvent être guérie complètement par la chirurgie. La dystrophie musculaire congénitale de Duchenne (DMCD) nécessite un traitement médicamenteux au long cours.
- Votre médecin connaît mieux votre état de santé, alors n'hésitez pas à lui parler si vous avez des questions ou des inquiétudes.
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