Avez-vous entendu parler d'un cancer rare appelé chordome ? Parlons-en !

Vous n'avez peut-être jamais entendu parler du chordome. Ce n'est pas surprenant, car il s'agit d'un type de cancer relativement rare. Cependant, même s'il est rare, il est très important d'en être conscient. En effet, ce type de tumeur peut se développer au niveau de la colonne vertébrale ou à la base du crâne. Alors aujourd'hui, parlons en détail et de façon simple du chordome : qu'est-ce que c'est ? Comment se développe-t-il ? Quels sont ses symptômes et ses traitements ?

Qu'est-ce qu'un chordome ? Découvrons-le simplement !

En termes simples, un chordome est une tumeur cancéreuse qui se forme dans les os . Il se développe le plus souvent au niveau de la colonne vertébrale ou de la base du crâne, c'est-à-dire les os situés au-dessus du cou et en dessous du cerveau. Les médecins le classent parmi les sarcomes. Le terme « sarcome » désigne de manière générale les cancers qui se forment dans les os et les tissus mous (tissus conjonctifs).

Les chordomes se développent généralement lentement . Cependant, leur traitement peut s'avérer complexe car ils sont situés très près du système nerveux, c'est-à-dire du cerveau et de la moelle épinière, et envahissent les tissus délicats environnants.

Il est important de noter que, même après traitement, ces tumeurs présentent un risque élevé de récidive . Le plus souvent, cette récidive se produit au même endroit que la tumeur initiale. De plus, dans 30 à 40 % des cas, les cellules cancéreuses du chordome peuvent se propager à d'autres parties du corps. Les médecins appellent ce phénomène des « métastases ».

Où le chordome peut-il se propager à d'autres parties du corps ?

Si un chordome métastase, c'est-à-dire s'il se propage à d'autres parties du corps, les endroits les plus courants où il peut se propager sont :

• Vos poumons
• Ganglions lymphatiques proches de la tumeur
• Autres os
• Foie
• Peau

Où un chordome peut-il se développer ?

Le chordome peut se développer n'importe où le long de la colonne vertébrale, mais il existe trois localisations plus fréquentes :

1. Le sacrum : Il s’agit de l’os triangulaire situé entre les fesses. Environ 35 % des chordomes se développent à cet endroit.

2. Base du crâne : Plus précisément, à la base du crâne, dans les os qui soutiennent le cerveau. On les appelle aussi « chordomes clivaux » car ils se forment le plus souvent dans l’os du clivus, situé à cet endroit. Ce type représente environ 35 % de tous les chordomes.

3. Au niveau des vertèbres mobiles de la colonne vertébrale : c’est-à-dire les vertèbres du cou, du thorax et du dos. Les chordomes se développent dans environ 30 % de ces vertèbres. Ils sont plus fréquents au niveau de la deuxième vertèbre cervicale. Ils peuvent également se développer au niveau des vertèbres lombaires (dans le bas du dos) et thoraciques (dans le thorax).

Quels sont les principaux types de chordome ?

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) a classé le chordome en trois types principaux. Cette classification repose sur l’aspect des cellules cancéreuses au microscope (« histologie »).

1. Chordome classique/conventionnel : Il s’agit du type le plus fréquent (80 à 90 % des chordomes). Les cellules de ce type sont d’un type particulier et présentent un aspect légèrement « bulleux ». Le chordome chondroïde est une autre variante. Il représente entre 5 et 15 % des chordomes. Le chordome chondroïde se développe le plus souvent à la base du crâne.

2. Chordome dédifférencié : Il s’agit d’un type très rare (moins de 5 %). Il est caractérisé par un mélange anormal de cellules. Ce type se développe plus rapidement, est plus agressif et présente un risque de métastase plus élevé que les autres types.

3. Chordome peu différencié : Ce type de chordome est également très rare . Moins de 60 cas ont été recensés à ce jour. Il se caractérise par l’inactivation (délétion) d’un gène appelé « SMARCB1 » ou « INI1 ». Ce type de chordome est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes.

Qui est le plus susceptible de développer un chordome ?

Le chordome peut survenir à tout âge et chez n'importe qui. Cependant, il est plus fréquent chez les adultes âgés de 50 à 80 ans. Les enfants ne sont touchés que dans un faible pourcentage des cas, environ 5 % de l'ensemble des cas.

Il a également été constaté que les hommes ont environ 1,5 fois plus de risques de développer un chordome que les femmes.

À quel point est-ce fréquent ?

Le chordome est un cancer très rare . Il touche environ une personne sur un million chaque année. Cela signifie, par exemple, qu'aux États-Unis, seuls 300 nouveaux cas environ sont diagnostiqués chaque année.

Les chordomes représentent entre 1 % et 4 % de toutes les tumeurs osseuses primitives.

Quels sont les symptômes d'un chordome ?

Lorsqu'un chordome grossit, il peut exercer une pression sur la moelle épinière ou le cerveau environnants. Cette pression provoque des symptômes , qui peuvent varier selon la localisation de la tumeur dans la colonne vertébrale.

Les symptômes courants du chordome comprennent la douleur, la faiblesse et/ou l'engourdissement du dos, des bras ou des jambes .

Caractéristiques d'un chordome de la base du crâne :

Si vous avez un chordome à la base du crâne, sous le cerveau, vous pouvez présenter des symptômes tels que :

• Vision double (diplopie)
• Vision floue
• Mal de tête
• Engourdissement ou douleur du visage

Caractéristiques d'un chordome du coccyx/sacrum :

Si vous avez un chordome dans la partie inférieure de votre colonne vertébrale, près du sacrum, vous pouvez ressentir des symptômes tels que :

• Une grosseur ou une bosse qui fait saillie à travers la peau
• Difficultés à uriner ou à déféquer (dysfonctionnement de la vessie ou des intestins)
• Douleurs dans le bas du dos ou les fesses

N'oubliez pas que ces symptômes peuvent parfois être confondus avec ceux d'autres affections courantes. C'est pourquoi il est important de consulter un médecin si vous présentez des symptômes persistants et inhabituels.

Pourquoi un chordome se développe-t-il ? Quelles en sont les causes ?

Les chercheurs ne savent toujours pas exactement ce qui cause le chordome, mais ils pensent que des mutations d'un gène appelé TBXT sont impliquées.

Plusieurs familles atteintes de chordome ont été signalées. Les tests effectués ont révélé qu'elles avaient hérité d'une duplication du gène TBXT. De plus, des mutations du gène TBXT ont été identifiées chez des personnes atteintes de chordome, alors qu'aucun membre de leur famille n'est atteint de la maladie.

Le chordome se développe à partir des cellules d'une structure appelée notochorde. Cette notochorde est une structure temporaire essentielle au développement de la moelle épinière de l'embryon. Normalement, elle disparaît vers la huitième semaine de gestation. Cependant, chez un très petit nombre d'individus, certaines cellules de la notochorde peuvent persister dans les vertèbres ou à la base du crâne.

Ainsi, l'opinion actuelle est que s'il y a un changement dans le gène `(TBXT)` mentionné précédemment, ces cellules `(notochord)` restantes peuvent commencer à croître anormalement et former un chordome.

De plus, les personnes atteintes de sclérose tubéreuse, une maladie génétique, présentent un risque accru de développer un chordome. Cette maladie peut provoquer de l'épilepsie, un retard de développement et des tumeurs dans différentes parties du corps. Elle est due à des mutations des gènes TSC1 et TSC2.

Comment reconnaître un chordome ?

Si vous présentez des symptômes de chordome, le médecin vous interrogera d'abord sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il procédera ensuite à un examen physique et à un examen neurologique.

Si le médecin suspecte une tumeur, il prescrira un examen d'imagerie tel qu'une radiographie, une tomodensitométrie (TDM) ou une IRM. L'IRM est souvent utile pour diagnostiquer un chordome.

Votre médecin vous orientera probablement vers un spécialiste du cancer des os pour confirmer le diagnostic et obtenir un deuxième avis. Ce dernier pourra également prescrire des examens d'imagerie complémentaires afin de déterminer la localisation exacte du chordome, de vérifier s'il s'est propagé à d'autres parties du corps et de réaliser d'autres examens.

Cependant, seul un examen histologique permet de diagnostiquer avec certitude un chordome . Cette intervention consiste à prélever un petit échantillon de la tumeur, généralement à l'aide d'une aiguille, puis à l'examiner au microscope. Ce n'est qu'après cet examen qu'un spécialiste peut confirmer le diagnostic de chordome.

Quels sont les traitements du chordome ?

Le traitement principal et le plus efficace du chordome consiste à retirer la tumeur en totalité par chirurgie . Les médecins appellent cette intervention une « résection en bloc ». Si la tumeur est complètement retirée de cette manière, le patient a les meilleures chances de vivre longtemps.

Cependant, selon la localisation des tumeurs, cette intervention peut s'avérer très difficile. En particulier, il est souvent impossible de retirer complètement les chordomes situés à la base du crâne.

Un chordome de la colonne vertébrale peut endommager la moelle épinière ainsi que les nerfs et vaisseaux sanguins importants qui l'entourent. Si ces structures sont endommagées lors d'une intervention chirurgicale, cela peut entraîner un handicap permanent, voire le décès. De plus, un chordome situé à la base du crâne est difficile à retirer complètement en raison de sa proximité avec le tronc cérébral, les nerfs crâniens et la moelle épinière. Les neurochirurgiens s'efforcent d'enlever la plus grande partie possible de la tumeur, tout en minimisant les risques pour le patient.

Les chordomes répondent généralement mal à la radiothérapie ou à la chimiothérapie en première intention. Cependant, après l'intervention chirurgicale, votre équipe médicale peut vous recommander une radiothérapie afin de prévenir toute récidive tumorale.

Des chercheurs étudient actuellement de nouveaux traitements contre le chordome, comme les thérapies ciblées et l'immunothérapie. Il est possible que vous puissiez participer à des essais cliniques.

Le chordome peut-il être prévenu ?

Honnêtement, il n'y a rien à faire pour empêcher l'apparition des chordomes. La plupart du temps, ils se développent de manière aléatoire.

Toutefois, si un membre de votre famille a déjà eu un chordome, ou si vous souffrez de sclérose tubéreuse, il est important de consulter régulièrement un médecin. Celui-ci pourra ainsi surveiller l'apparition d'un chordome. Plus le diagnostic est précoce, plus les chances de succès du traitement sont élevées.

Quelles sont les chances de guérison d'un chordome ? (Pronostic)

Le pronostic, ou l'évolution, d'un chordome dépend de plusieurs facteurs :

• La localisation de la tumeur et l'étendue de l'exérèse chirurgicale sont des facteurs déterminants : si la tumeur peut être retirée en totalité, les chances de guérison sont élevées. En revanche, si d'autres traitements sont utilisés sans intervention chirurgicale, les chances de guérison sont faibles.
• Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps (métastases) : s'il s'est propagé à des sites distants, les taux de survie peuvent être réduits.
• Votre âge au moment du diagnostic : En général, les taux de survie sont légèrement inférieurs chez les personnes de plus de 60 ans.
• Que la tumeur soit dédifférenciée ou non : les types comme le « chordome peu différencié » ont un pronostic plus défavorable que le « chordome conventionnel ».

Votre équipe médicale est la mieux placée pour vous donner les informations les plus précises sur ce à quoi vous pouvez vous attendre en fonction de votre état de santé, alors n'hésitez pas à leur poser des questions.

Cela pourrait-il être fatal ?

Oui, le chordome peut être mortel. Le plus souvent, le décès survient après une récidive de la tumeur, qui détruit les tissus de la moelle épinière, du cerveau ou du tronc cérébral.

Une étude menée auprès de 357 patients atteints de chordome a révélé que les taux de survie étaient les suivants :

• Après trois ans : 80,5 %
• Après cinq ans : 68,4 %
• Dix ans plus tard : 39,2 %

Mais n'oubliez pas qu'il ne s'agit que de moyennes. Votre équipe médicale peut vous fournir des informations plus détaillées sur les taux de survie en fonction de votre situation particulière.

Le chordome est-il un cancer ou une tumeur normale ?

Le chordome est assurément malin (cancéreux). Aucun de ses sous-types n'est considéré comme non cancéreux.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Le chordome peut récidiver même après un traitement, parfois des années plus tard. C'est pourquoi un suivi régulier et à long terme avec votre équipe médicale est essentiel.

Si vous développez de nouveaux symptômes, ou si vos symptômes existants s'aggravent , n'hésitez pas à consulter votre médecin.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Il est normal d'éprouver de la peur et du stress lorsqu'on apprend qu'on est atteint d'un cancer des os rare. Le chordome est un cancer difficile à traiter en raison de sa localisation.

Cependant, ayez confiance : votre équipe médicale élaborera un plan de traitement détaillé et personnalisé qui vous aidera à soigner votre chordome et à améliorer votre qualité de vie .

• Il est important de reconnaître les symptômes précocement : consultez un médecin si vous souffrez de douleurs persistantes, d’engourdissements ou de changements de vision.
• Consultez un spécialiste : le chordome étant une maladie rare, il est très important de se faire soigner par une équipe médicale expérimentée.
• Des examens de contrôle réguliers sont nécessaires même après le traitement : en raison du risque de récidive de la maladie, il est important de se rendre aux consultations prescrites par les médecins.

J'espère que ces informations vous seront utiles. Si vous avez des questions, n'hésitez pas à les poser à votre médecin.

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