Les organes abdominaux de votre bébé sont-ils sortis ? Découvrons ce qu’est l’exstrophie cloacale !

Imaginez la peur des parents découvrant que l'abdomen de leur nouveau-né ne s'est pas formé correctement et que certains organes sont extériorisés. C'est difficile à concevoir. Rassurez-vous, même si cette affection est très rare, un traitement existe. Parlons - en plus simplement.

Qu'est-ce que l'exstrophie cloacale ?

L'exstrophie cloacale est une malformation congénitale qui survient lorsque la paroi abdominale du bébé ne se forme pas correctement pendant sa vie intra-utérine. Imaginez : la partie inférieure de l'abdomen ne se ferme pas correctement, laissant apparaître la vessie et une partie du côlon, voire d'autres organes, recouverts d'une petite membrane. C'est très difficile à voir. Cette malformation affecte également les organes génitaux du bébé.

On parle également d' anomalie urinaire congénitale . Cela signifie qu'il s'agit d'un problème qui survient pendant la vie intra-utérine. Mais rassurez-vous, après plusieurs interventions chirurgicales correctives , pratiquées dès la naissance et se poursuivant pendant un certain temps, la plupart des enfants atteints de cette affection mènent une vie normale et heureuse.

Quelles sont les conséquences pour le bébé ? Qu’est-ce que le complexe OEIS ?

L'exstrophie cloacale est également connue sous le nom de complexe OEIS ou syndrome OEIS car elle s'accompagne de plusieurs autres problèmes. Voyons lesquels :

Qu'est-ce qu'une omphalocèle ?

Cela se produit lorsque les muscles abdominaux du bébé, près du nombril, ne sont pas correctement soudés, créant ainsi une ouverture. Par cette ouverture, la vessie, le gros intestin et parfois d'autres organes, comme le foie, font saillie. Mais ces organes ne sortent pas simplement ; ils sont recouverts d'une membrane protectrice.

Qu'est-ce que l'exstrophie ?

Il s'agit d'une malformation congénitale où la paroi de la vessie du bébé se retourne vers l'extérieur au lieu de se rétracter vers l'intérieur. On parle alors d'exstrophie vésicale . La vessie est plate au lieu d'être ronde, et peut même être divisée en deux. De plus, les muscles abdominaux et les os du bassin (les os de la taille) ne sont pas correctement articulés. Par conséquent, le bassin est distendu de chaque côté, comme un livre grand ouvert.

Qu'est-ce qu'un anus imperforé ?

Dans ce cas, l'anus du bébé, l'orifice par lequel les selles sont évacuées, ne s'est pas formé correctement. Il peut être obstrué, voire inexistant. Le côlon est très court et peut même être relié à la vessie.

Que sont les malformations de la colonne vertébrale ?

Environ trois bébés sur quatre atteints d'exstrophie cloacaleIl peut également exister une affection appelée spina bifida, dans laquelle les os de la colonne vertébrale ne se ferment pas correctement, ce qui provoque la protrusion du sac rempli de liquide autour de la moelle épinière (contenant éventuellement des nerfs) à travers l'espace.

Important : Un bébé peut présenter tous ces symptômes, ou seulement certains. Les médecins examineront attentivement chacun d’eux.

Cela a-t-il un quelconque effet sur les organes sexuels ?

Oui, l'exstrophie cloacale affecte également les organes génitaux du bébé.

• Si c'est un garçon : le pénis peut être plat, court ou divisé en deux parties, droite et gauche.
• Chez une fille : le clitoris peut être divisé en deux parties, une à droite et une à gauche. Il peut également y avoir deux orifices vaginaux.

Cette affection est-elle fréquente ?

Il s'agit d'une maladie très rare . En gros, elle touche environ un bébé sur 250 000 à 400 000. De plus, les garçons sont deux à trois fois plus susceptibles d'en être atteints que les filles.

Quels sont les types de complexes exstrophie-épispade (CEE) ?

L'exstrophie cloacale fait partie d'un groupe de malformations congénitales appelées complexe exstrophie-épispadias (CEE) . Il s'agit en fait de la forme la plus grave de ce groupe. Un bébé peut présenter une seule de ces malformations, ou plusieurs simultanément.

Les autres conditions relevant de la catégorie CEE sont les suivantes :

• Épispadias : Dans cette affection, l'urètre du bébé, le canal qui transporte l'urine hors du corps, n'est pas formé correctement.
• Exstrophie vésicale : Dans ce cas, la vessie du bébé se retourne sur elle-même.

Quelles sont les causes de l'exstrophie cloacale ?

Les médecins ignorent précisément pourquoi certains bébés développent cette affection, mais ils pensent qu'elle survient lorsqu'un tissu appelé la membrane cloacale se déchire ou se rompt au cours du premier trimestre de la grossesse.

Le cloaque est la zone de convergence des systèmes reproducteur, digestif et urinaire du bébé. Normalement, les organes de ces systèmes sont séparés par la membrane cloacale. Lorsque cette membrane se rompt, la paroi abdominale ne se forme pas complètement. Les organes ne se développent pas correctement et peuvent même être mal connectés. Finalement, certains organes font saillie à travers une ouverture dans l'abdomen.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Les symptômes de l'exstrophie cloacale sont visibles dès la naissance. Votre bébé peut présenter les symptômes suivants :

• Les organes sont sortis d'un orifice situé dans l'estomac, à l'intérieur d'une structure en forme de sac.
• Une structure en forme de sac fait saillie à travers un espace situé à l'arrière de la colonne vertébrale (il s'agit du spina bifida).
• Le pénis ou le vagin semble divisé en deux.

Comment les médecins détectent-ils cela ?

L'exstrophie cloacale est souvent diagnostiquée lors d'une échographie prénatale . Votre médecin peut également vous prescrire une IRM fœtale , qui permet d'obtenir des images plus précises des organes de votre bébé. Ces examens peuvent notamment révéler :

• L'urine ne s'écoule pas correctement de la vessie.
• Les os pubiens sont séparés l'un de l'autre.
• Taille des organes génitaux inférieure à la normale.
• Une omphalocèle signifie que le cordon ombilical est attaché trop bas dans l'abdomen du bébé.

Après la naissance de votre bébé, votre médecin pourra prescrire une IRM , une échographie abdominale ou d'autres examens d'imagerie . Ces examens permettent d'évaluer le fonctionnement des organes et la gravité de la maladie. Grâce à ces informations, votre médecin établira le meilleur plan de traitement pour votre bébé.

Comment traite-t-on l'exstrophie cloacale ?

Chaque nouveau-né atteint d'exstrophie cloacale devra subir une intervention chirurgicale . Celle-ci consiste à remettre les organes extériorisés à l'intérieur du corps et à refermer les ouvertures au niveau de l'abdomen et du dos. Votre bébé subira probablement plusieurs interventions sur une période de plusieurs années. On parle alors de reconstruction par étapes .

Soins de voyage pour l'accouchement

Ces traitements débutent dès la naissance du bébé :

• Reconstruction de la vessie, remise en place des organes dans l'abdomen et fermeture de la brèche abdominale.
• Création d'une stomie . Il s'agit d'une ouverture pratiquée dans l'abdomen permettant l'évacuation des selles provenant du gros intestin. Ces selles sont recueillies dans une poche externe (poche de colostomie). Cette poche peut être temporaire, en attendant d'autres interventions chirurgicales.
• Combler l'espace dans la colonne vertébrale.

Traitement dans la petite enfance

Lorsque le bébé est un peu plus âgé, c'est-à-dire dans la petite enfance, le traitement se déroule comme suit :

• Une intervention chirurgicale osseuse (ostéotomie) est pratiquée pour sectionner les os du bassin. Cela permet une fermeture plus aisée du bassin et offre un meilleur soutien à la vessie à mesure que le bébé grandit.
• Les organes reproducteurs et les voies urinaires sont en cours de réorganisation.
• On crée un orifice anal. Si le côlon est suffisamment long, le médecin peut réaliser une intervention de type « pull-through » pour relier le côlon à l’anus. La stomie est ensuite fermée. Le bébé n’aura plus besoin de poche de colostomie.

Quelles complications peuvent découler de cette affection ?

Après une intervention chirurgicale, la plupart des enfants atteints d'exstrophie cloacale mènent une vie active et épanouie . Certains peuvent nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale en grandissant.

L'exstrophie cloacale peut entraîner les risques suivants :

• Infertilité.
• Maladies rénales, infections rénales, calculs rénaux et insuffisance rénale.
• Dysfonction sexuelle, dysfonction érectile, etc.
• Incontinence urinaire et incontinence fécale.

Questions à poser à votre médecin

Vous pouvez poser des questions comme :

• Mon bébé présente-t-il un risque accru de développer d'autres problèmes de santé ?
• Quel est le meilleur traitement pour l'exstrophie cloacale ?
• De combien d'opérations mon bébé aura-t-il besoin ?
• Quelles complications dois-je surveiller après l'opération ?
• Quelles sont les chances que mon prochain enfant soit également atteint d'exstrophie cloacale ?

Il est normal d'avoir peur et d'être inquiet·ète lorsqu'on apprend que son bébé est atteint d'exstrophie cloacale, ou syndrome OEIS. Mais rappelez-vous, vous n'êtes pas seul·e.

La chose la plus importante à retenir

Il est normal de se sentir dépassée et effrayée lorsqu'on apprend que son bébé est atteint d'exstrophie cloacale. Mais rassurez-vous : vos médecins et l'équipe médicale sont là pour vous accompagner, vous et votre bébé. Votre bébé devra subir plusieurs interventions chirurgicales juste après la naissance, puis d'autres pour remodeler ses organes.

Mais le plus important, c'est qu'avec un traitement adapté, la plupart des enfants nés avec cette maladie mènent une vie normale et heureuse . N'hésitez pas à poser toutes vos questions à votre médecin. Il vous expliquera tout.

---

Exstrophie cloacale , malformations congénitales, complexe OEIS, omphalocèle, exstrophie vésicale, chirurgie pédiatrique