La forme de la tête de votre bébé vous inquiète un peu ? Parlons de craniosynostose.

Avez-vous déjà été un peu inquiet ou curieux de connaître la forme de la tête de votre enfant ? Peut-être que sa tête a une forme un peu particulière, qu'un côté est plat ou que son front est proéminent ? Il est normal qu'un parent s'inquiète un peu face à ce genre de choses. Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection particulière qui peut entraîner de tels changements de forme de la tête : la craniosynostose . Rassurez-vous, nous allons vous l'expliquer simplement et clairement.

Qu'est-ce que la craniosynostose ?

En termes simples, la craniosynostose est une affection dans laquelle les os du crâne du bébé, appelés sutures, se ferment et fusionnent prématurément. Il s'agit d'une malformation congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance.

Imaginez maintenant que la tête d'un nouveau-né est composée de plusieurs os qui s'emboîtent comme les pièces d'un puzzle. De petits espaces séparent ces os. En médecine, on appelle ces espaces des « sutures ». Ces sutures sont très importantes car, à mesure que le cerveau du bébé se développe, elles permettent à la tête de grandir en même temps. Vous avez peut-être entendu parler de la fontanelle, cette petite zone molle située au sommet du crâne d'un bébé. Ces zones molles se forment lorsque les os du crâne ne sont pas encore complètement soudés. Généralement, ces sutures se referment complètement vers l'âge de 2 ou 3 ans, et les os du crâne sont alors bien soudés.

Cependant, chez un bébé atteint de craniosynostose, une ou plusieurs de ces sutures se ferment trop rapidement, soudant les os avant que le cerveau ne soit complètement développé. Que se passe-t-il alors ? La tête cesse de grandir aux endroits où les sutures se sont fermées trop vite. En revanche, elle continue de grandir aux endroits où les sutures sont encore ouvertes. C’est pourquoi les bébés atteints de craniosynostose ont une forme de tête atypique, pouvant présenter diverses variations.

Le principal problème qui peut en résulter est une augmentation de la pression intracrânienne. Imaginez : le cerveau du bébé continue de se développer, mais il n’y a pas assez de place dans sa tête. Le cerveau est alors comprimé. Cette augmentation de pression peut limiter la croissance cérébrale, endommager les tissus cérébraux et, par conséquent, affecter le développement du bébé. C’est pourquoi il est crucial de traiter rapidement cette affection.

Quels sont les types de craniosynostose ?

Il existe plusieurs types de craniosynostose. Ils sont déterminés par la suture crânienne qui se ferme le plus rapidement. La forme de la tête du bébé s'en trouve modifiée.

• Craniosynostose sagittale : c'est le type le plus courant.Cela affecte la suture centrale située au sommet du crâne, qui s'étend de l'avant vers l'arrière. Lorsque cette suture se ferme trop rapidement, la tête du bébé prend une forme allongée et étroite (scaphocéphalie) . Le front peut paraître large.
• Craniosynostose coronale : cette malformation affecte l’une des sutures reliant les oreilles au sommet du crâne (d’un côté ou des deux). Dans ce cas, le front du bébé peut être aplati d’un côté et la tête peut prendre une forme large .
• Craniosynostose lambdoïde : elle affecte la suture à l’arrière du crâne. Dans ce type , l’arrière de la tête du bébé prend une forme aplatie (plagiocéphalie) .
• Craniosynostose métopique : cette malformation affecte la suture reliant le haut du nez au sommet du front. Dans ce type de craniosynostose, la tête du bébé peut prendre une forme triangulaire . On peut également observer une crête émergeant du milieu du front.

Cette affection est-elle fréquente ?

La craniosynostose est une affection relativement rare. Aux États-Unis, elle touche environ un enfant sur 2 500. On la rencontre également au Sri Lanka.

Quels sont les symptômes de la craniosynostose ?

Le symptôme principal et le plus évident de cette affection est la forme anormale du crâne du bébé. Normalement, notre tête est ronde. Dans ce cas, certaines parties de la tête du bébé peuvent ressembler à ceci :

• Élongation
• Étant triangulaire
• Rétrécissement
• Aplanissement

De plus, d'autres caractéristiques sont visibles :

• La fontanelle du bébé est absente ou très petite.
• Quand on touche la tête du bébé , on sent une petite crête dure et en relief à l'endroit où se trouvent les points de suture.
• Perte de symétrie des traits du visage (par exemple, un œil positionné plus haut ou plus bas que l'autre).
• Le périmètre crânien du bébé est inférieur à la normale pour son âge.

Parfois, la craniosynostose peut être associée à une autre affection sous-jacente. Dans ce cas, vous pouvez également présenter des symptômes tels que :

• Symptômes de l'épilepsie (« Crises »).
• Problèmes de développement cognitif.
• Déficience visuelle ou cécité.

Quelles sont les causes de la craniosynostose ?

En réalité, les chercheurs ignorent encore la cause exacte. Parfois, elle est due à une modification génétique aléatoire (mutation ou variation génétique) . Plus rarement, cette modification génétique peut être liée à des antécédents familiaux.

Les médecins ont constaté que ces éléments peuvent contribuer au développement de la craniosynostose :

• Pression exercée de l'extérieur du crâne pendant que le bébé est dans le ventre de sa mère.
• Anomalies du développement des membranes entourant le cuir chevelu et la base du crâne.
• Une affection génétique sous-jacente.

Quelles sont les affections génétiques qui provoquent la craniosynostose ?

La craniosynostose peut être un symptôme de certaines affections génétiques. En voici quelques exemples :

• syndrome d'Apert
• Syndrome de Carpenter
• syndrome de Crouzon
• syndrome de Pfeiffer
• Syndrome de Saethre-Chotzen

Ce sont des termes médicaux un peu compliqués, mais votre médecin vous les expliquera plus en détail.

Existe-t-il des facteurs de risque ?

Des recherches ont montré que les facteurs suivants peuvent augmenter le risque d'avoir un bébé atteint de craniosynostose :

• Maladies thyroïdiennes : Pour les mères recevant un traitement pour une maladie thyroïdienne pendant leur grossesse.
• Certains médicaments : Pour les mères qui prennent des médicaments pour la fertilité tels que le citrate de clomifène avant ou au début de leur grossesse.

Que vous soyez enceinte ou que vous envisagiez de l'être, il est très important de parler à votre médecin de la façon de maintenir une bonne santé pendant la grossesse.

Quelles sont les complications possibles de la craniosynostose ?

Cette affection peut entraîner des complications, c'est pourquoi un traitement rapide est important.

• Augmentation de la pression à l'intérieur du crâne du bébé (pression intracrânienne).
• Retards de développement ou déficience intellectuelle.
• Difficultés respiratoires.

Certains enfants peuvent avoir des problèmes d' estime de soi et d'image corporelle , qu'ils présentent une asymétrie faciale ou une forme de tête différente de celle des autres enfants. Dans ces cas-là, les groupes de soutien, le soutien psychologique et la psychothérapie peuvent aider l'enfant à développer une image positive de lui-même.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ? (Diagnostic)

Après la naissance de votre bébé, le médecin procédera à un examen physique . Il vérifiera la présence de fontanelles sur la tête du bébé et l'absence de bosses ou de nodules au niveau des points de suture. Il mesurera également le périmètre crânien du bébé.

En cas de doute suite à ces tests, une radiographie ou un scanner peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic.

Si elle n'est pas détectée à la naissance, votre médecin pourra la déceler lors des consultations de suivi régulières de votre enfant. Vous remarquerez peut-être que la tête de votre bébé ne grandit pas aussi vite que le reste de son corps, ou qu'il ne franchit pas les étapes de développement attendues pour son âge.

Si vous avez des inquiétudes concernant votre bébé, n'hésitez pas à en parler lors de votre visite chez le médecin. Celui-ci effectuera les examens nécessaires et déterminera la situation exacte.

Quels sont les traitements de la craniosynostose ?

Les options de traitement dépendent du type de craniosynostose, de la gravité de la maladie et des symptômes dont souffre l'enfant.

• Traitement par casque orthopédique : Certains bébés atteints d’une craniosynostose légère peuvent être appareillés avec un casque médical spécial . Ce casque exerce une légère pression sur le crâne, ce qui contribue à corriger sa forme au fil du temps.
• Chirurgie : Dans la plupart des cas, le traitement principal de cette affection est la chirurgie. L’intervention vise à corriger la forme du crâne du bébé, à réduire la pression intracrânienne et à favoriser le développement de son cerveau. Le type d’intervention et le moment optimal pour la réaliser sont déterminés par le chirurgien. L’opération peut être pratiquée au cours de la première année de vie du bébé .
• Thérapie de soutien : Des thérapies complémentaires telles que la physiothérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie peuvent être nécessaires pour aider le bébé à atteindre les étapes de développement appropriées à son âge.

L'opération chirurgicale présente-t-elle des effets secondaires ?

Les effets secondaires d'une intervention chirurgicale sont fréquents. Cependant, dans de rares cas, les suivants peuvent survenir :

• Embolie gazeuse (bulle d'air)
• Asymétrie
• Saignement de la plaie («déhiscence»), saignement excessif (pouvant nécessiter une transfusion sanguine)
• Caillot de sang
• défauts ou irrégularités osseuses
• Fuite de liquide céphalo-rachidien
• Température corporelle élevée (hyperthermie)
• Infection
• Nécessité d'une deuxième intervention chirurgicale
• Symptômes de l'épilepsie (« Crises »)

Bien que ces complications soient très rares, elles peuvent parfois mettre la vie en danger et entraîner une mort prématurée.

Il est normal d'avoir peur lorsqu'on apprend qu'un jeune enfant, surtout un bébé, doit subir une intervention chirurgicale. Mais rappelez-vous que les médecins de votre bébé font toujours de leur mieux pour son bien-être. L'équipe médicale, y compris les chirurgiens, est hautement qualifiée et expérimentée dans ce type d'interventions. Ils les pratiquent avec le plus grand soin, minimisant ainsi les risques de complications.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Consultez immédiatement un médecin si votre enfant présente des symptômes de craniosynostose :

• Si la tête n'est pas ronde ou a une forme différente de celle attendue .
• Si les étapes du développement sont retardées .
• S'il y a des crêtes importantes sur la tête.

Si votre enfant a déjà reçu un diagnostic de craniosynostose, s'il présente des symptômes d'épilepsie (crises) ou s'il a des difficultés à respirer , appelez immédiatement le 911 (1990 Suwaseriya au Sri Lanka) ou rendez-vous aux urgences les plus proches.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous pouvez poser à votre médecin des questions comme celles-ci :

• Quelle est la cause la plus probable de cette affection appelée craniosynostose ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Quels sont les risques liés à l'intervention chirurgicale ?
• Que se passe-t-il si nous décidons de ne pas nous faire opérer ?
• La forme de la tête de mon bébé a-t-elle une incidence sur ses fonctions cérébrales ?
• Si j'ai un autre enfant, quelles sont les chances que cet enfant soit également atteint de cette maladie ?

Quel est l'avenir de ces enfants ? (Pronostic)

Le pronostic pour un enfant peut varier en fonction de son état de santé général et du nombre de sutures crâniennes soudées. La plupart des enfants peuvent espérer une bonne guérison s'ils sont diagnostiqués et traités précocement. Un traitement, notamment durant la première année de vie, peut minimiser les problèmes de développement.

Si la craniosynostose est le symptôme d'une maladie génétique sous-jacente, l'avenir de l'enfant pourrait être légèrement différent. Votre médecin est le mieux placé pour vous renseigner à ce sujet.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de craniosynostose ?

La plupart des bébés atteints de craniosynostose ont une espérance de vie normale , surtout si la maladie est diagnostiquée et traitée par les médecins durant les premières années de vie. Cependant, l'espérance de vie de chaque enfant peut varier en fonction de la gravité de la malformation.

La craniosynostose peut-elle être prévenue ?

Il n'existe actuellement aucun moyen connu de prévenir cette maladie. Certains tests génétiques prénataux effectués pendant la grossesse peuvent identifier des anomalies génétiques susceptibles d'en être à l'origine. Un conseiller en génétique peut vous informer sur vos risques génétiques avant votre grossesse et sur les options de traitement si votre bébé naît avec cette maladie.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

En tant que nouveaux parents, il est normal de ressentir de l'anxiété et de la peur en apprenant que votre bébé est atteint d'une maladie comme la craniosynostose. Cependant, l'équipe médicale qui suit votre bébé établira un diagnostic et un plan de traitement afin de prévenir les complications qui pourraient affecter son développement cérébral. Grâce à une prise en charge rapide, la plupart des bébés atteints de craniosynostose grandissent en bonne santé. Si vous avez des questions sur la manière d'aider votre bébé, n'hésitez pas à en parler à son médecin. Vous n'êtes pas seul·e : médecins, infirmières et, si besoin, psychologues sont là pour vous accompagner.

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