Connaissez-vous cette malformation cardiaque rare chez votre bébé ? (Ventricule gauche à double entrée)

Lorsque le médecin vous annonce que votre bébé a un problème cardiaque, il est normal, en tant que parent, de ressentir beaucoup de peur et d'anxiété. Surtout s'il s'agit d'une affection au nom complexe comme « ventricule gauche à double entrée », et qu'elle est rare, cette peur peut être encore plus intense. Mais rassurez-vous. Parlons-en simplement, de façon à ce que vous puissiez comprendre. Ces informations vous donneront beaucoup de force pour traverser cette épreuve.

Qu'est-ce qu'un ventricule gauche à double entrée exactement ?

En termes simples, il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale. Autrement dit, une anomalie survient lors de la formation du cœur, pendant la vie intra-utérine. Notre cœur possède deux cavités principales : le ventricule droit et le ventricule gauche. Chez un bébé atteint de cette malformation, seule l'une de ces deux cavités fonctionne correctement : le ventricule gauche.

Normalement, les deux oreillettes (cavités supérieures du cœur) sont reliées séparément aux deux ventricules (cavités inférieures). Mais dans ce cas précis, les deux oreillettes sont reliées à la même cavité fonctionnelle, le ventricule gauche . Il s'agit d'une malformation rare appelée « ventricule unique ».

Comment cette affection affecte-t-elle le corps du bébé ?

Pour comprendre cela, examinons d'abord comment fonctionne un cœur sain. Imaginez que notre cœur soit comme une petite maison à quatre pièces.

1. Un cœur sain : Le sang pauvre en oxygène, dit « sale », pénètre dans l’oreillette droite. De là, il passe dans le ventricule droit, qui le propulse vers les poumons pour qu’ils s’y oxygènent. Le sang « propre », oxygéné par les poumons, retourne ensuite dans l’oreillette gauche du cœur. De là, il passe dans le ventricule gauche, qui le distribue à l’ensemble du corps. Ainsi, le sang oxygéné et le sang « sale » ne se mélangent jamais.

2. Syndrome de double ventricule gauche (DILV) : Chez un nourrisson atteint de cette pathologie, le sang pauvre en oxygène et le sang riche en oxygène se rassemblent dans la même cavité fonctionnelle (le ventricule gauche) . Ces deux types de sang se mélangent. Ce sang mélangé est ensuite distribué aux poumons et à l’ensemble du corps. Par conséquent, les tissus du nourrisson ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Ces symptômes apparaissent généralement quelques jours ou semaines après la naissance du bébé. Parfois, ils peuvent s'aggraver soudainement.

Quelles en sont les causes ? D’autres maladies cardiaques peuvent-elles survenir ?

La cause exacte de ce phénomène est encore inconnue . Il survient souvent au cours des huit premières semaines de grossesse, période durant laquelle le cœur du fœtus se développe. On pense qu'il résulte d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Souvent, les bébés atteints de cette malformation cardiaque congénitale, appelée « ventricule gauche à double entrée », présentent également d'autres anomalies cardiaques. Celles-ci peuvent perturber la circulation sanguine vers les poumons.

• Coarctation de l'aorte :Rétrécissement de l'artère principale (aorte) qui transporte le sang vers le corps.
• Atrésie pulmonaire : La valve pulmonaire qui transporte le sang vers les poumons n'est pas correctement formée.
• Sténose de la valve pulmonaire : rétrécissement de la valve qui transporte le sang vers les poumons.

Comment diagnostiquer cette maladie ?

Diagnostic pendant la grossesse

Il est parfois possible de détecter une anomalie chez votre bébé avant la naissance . Cela se fait grâce à un examen spécial appelé échocardiographie fœtale. Cet examen est généralement réalisé entre la 18e et la 24e semaine de grossesse. Votre médecin peut vous le recommander.

• Si, lors d'un examen de routine, on observe un rythme cardiaque anormal chez le bébé.
• Si un membre de la famille souffre d'une maladie cardiaque congénitale.
• Si la mère souffre d'une affection médicale pouvant affecter le cœur, comme le diabète.

Identification après la naissance du bébé

Cette affection est souvent diagnostiquée après la naissance du bébé.

• Test d'oxymétrie de pouls : ce test est réalisé dans les 24 heures suivant la naissance. Il mesure le taux d'oxygène dans le sang du bébé. Un faible taux d'oxygène peut indiquer un problème cardiaque.
• Examen médical : Lors de l’examen du bébé, le médecin peut suspecter cette maladie en entendant un bruit cardiaque anormal (souffle) ou en voyant le bébé devenir bleu.

Des tests pour confirmer l'état

Dès qu'une suspicion apparaît, plusieurs tests sont effectués pour la confirmer et mieux comprendre l'état du cœur.

Quels sont les traitements pour cela ?

Cette affection se traite par une série d'interventions chirurgicales réalisées en plusieurs étapes . Ces interventions ne rendent pas le cœur « normal », mais elles réorganisent la circulation sanguine afin que le bébé puisse vivre bien à long terme.

Première intervention chirurgicale : shunt de Blalock-Taussig

Cette intervention a lieu dans les premiers jours ou les premières semaines suivant la naissance. Elle consiste à insérer un petit tube (shunt) afin de maintenir un débit sanguin suffisant vers les poumons en cas d'insuffisance pulmonaire. Cela permet au bébé de se développer correctement jusqu'à la seconde intervention.

Deuxième intervention chirurgicale : procédure de dérivation de Glenn

Cette intervention chirurgicale est pratiquée lorsque le bébé a environ 4 à 6 mois . Elle consiste à relier directement le sang pauvre en oxygène provenant de la partie supérieure du corps aux poumons, en court-circuitant le cœur. Cela réduit considérablement l'effort cardiaque.

Troisième et dernière intervention chirurgicale : procédure de Fontan

Cette intervention est pratiquée lorsque l'enfant a environ 2 à 3 ans . Le sang pauvre en oxygène provenant du bas du corps est alors directement relié aux poumons. Après l'opération, le mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène cesse presque complètement. Le taux d'oxygène dans le sang de l'enfant se rapproche alors considérablement de celui d'un enfant en bonne santé.

Médicaments administrés en complément de l'intervention chirurgicale

L'enfant devra recevoir plusieurs types de médicaments avant et après l'opération.

• Digoxine : Renforce la contraction du cœur.
• Inhibiteurs de l'ECA : Diminuent la pression artérielle.
• Anticoagulants : préviennent la formation de caillots sanguins (ex. : aspirine).
• Diurétiques : Éliminent l’excès d’eau du corps.

Que faut-il penser de l'avenir du bébé ?

C'est une question difficile à poser, mais il est important d'y répondre. Il y a quelques décennies, les bébés atteints de cette maladie ne vivaient pas longtemps.Grâce aux techniques chirurgicales avancées disponibles aujourd'hui, la situation est très différente.

Aujourd'hui, plus de 70 à 80 % des enfants qui subissent cette série d'interventions chirurgicales survivent au-delà de l'âge de 10 ans. Nombre d'entre eux atteignent même l'âge adulte.

Cependant, ces enfants nécessitent un suivi cardiologique à vie . Des complications peuvent survenir, comme des troubles du rythme cardiaque et des pneumonies fréquentes. La pratique de sports intenses peut également leur être déconseillée. Néanmoins, la plupart d'entre eux peuvent mener une vie scolaire normale.