Votre nouveau-né devient bleu ? A-t-il des difficultés à téter ? A-t-il du mal à respirer ? Ces signes peuvent parfois révéler une malformation cardiaque congénitale. Il est normal que les parents soient très inquiets face à une telle situation. Aujourd’hui, nous allons parler d’une malformation cardiaque très rare, mais très importante à connaître : le ventricule gauche à double entrée.
Qu'est-ce qu'un ventricule gauche à double entrée (DILV) ?
En termes simples, il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale rare, présente dès la naissance. Pour comprendre cela, examinons d'abord comment fonctionne un cœur sain.
Imaginez que notre cœur soit comme une maison à quatre pièces. Il y a deux pièces à l'étage et deux pièces au rez-de-chaussée.
- Les deux cavités supérieures (oreillettes) : c'est là que le sang provenant du corps arrive et se rassemble. L'oreillette droite reçoit le sang « sale », c'est-à-dire le sang qui a été utilisé par le corps et qui est pauvre en oxygène. L'oreillette gauche reçoit le sang « propre », c'est-à-dire le sang riche en oxygène provenant des poumons.
- Les deux cavités inférieures (ventricules) : ce sont les deux principales pompes du cœur. Le ventricule droit propulse le sang pauvre en oxygène vers les poumons pour qu'il s'enrichisse en oxygène. Le ventricule gauche propulse le sang riche en oxygène des poumons vers le reste du corps.
Observez maintenant ce qui se passe dans le cœur d'un bébé atteint de double ventricule gauche à double entrée (DILV). Chez ces bébés, seul un des ventricules inférieurs fonctionne correctement : le ventricule gauche . Le ventricule droit est souvent trop petit pour être fonctionnel.
Le problème majeur réside dans le fait que le sang provenant des deux cavités supérieures (oreillettes droite et gauche) converge vers la seule cavité inférieure fonctionnelle (ventricule gauche). Ce mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène est ensuite pompé vers le corps et les poumons du bébé, ce qui explique la survenue de nombreux problèmes.
Quels sont les symptômes de cette affection ?
Ces symptômes apparaissent généralement quelques jours ou semaines après la naissance du bébé. En tant que mère, il est très important que vous en soyez consciente.
| Symptôme | Une explication simple |
|---|---|
| Bleuissement de la peau et des lèvres (cyanose) | La peau, les lèvres et les ongles du bébé paraissent bleus en raison du manque d'oxygène dans le sang qui circule dans son corps. C'est l'un des principaux symptômes. On parle aussi parfois de « bébé bleu ». |
| mauvaise alimentation | Quand le bébé tète, il se sent fatigué et a du mal à respirer. Alors il boit un peu et s'arrête. |
| Difficultés respiratoires | Le bébé respire rapidement. On pourrait croire que la respiration se fait au niveau de la poitrine. |
| Ne pas prendre de poids | Le bébé ne prendra pas suffisamment de poids car il ne tirera pas assez d'énergie de la consommation de lait. |
| Transpiration | Surtout lorsqu'on boit du lait, on transpire au niveau du front car le cœur doit travailler davantage. |
| Rythme cardiaque anormal | Le cœur peut battre rapidement ou présenter un rythme irrégulier. Lors de l'examen, le médecin peut entendre un bruit supplémentaire (souffle cardiaque). |
Pourquoi cela se produit-il ? Quelle en est la raison ?
La cause exacte de ce phénomène est encore inconnue . Il survient souvent durant les premières semaines de grossesse, lorsque le cœur du fœtus se développe. Il n'est imputable ni à la mère ni au père.
Souvent, la DILV s'accompagne de plusieurs autres problèmes cardiaques, qui perturbent davantage la circulation sanguine.
- Coarctation de l'aorte : rétrécissement du principal vaisseau sanguin (aorte) qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps.
- Atrésie pulmonaire : La valve pulmonaire qui transporte le sang vers les poumons n'est pas correctement formée.
- Sténose de la valve pulmonaire : rétrécissement de la valve qui transporte le sang vers les poumons.
Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?
Il existe plusieurs façons de diagnostiquer cette maladie.
Pendant la grossesse
Parfois, cela peut être détecté alors que le bébé est encore dans le ventre de sa mère. Si votre médecin décèle une anomalie cardiaque lors de votre échographie de routine, il vous prescrira un examen spécifique : l’échocardiographie fœtale . Cet examen permet d’observer en détail la structure et le fonctionnement du cœur du bébé.
Après la naissance du bébé
Souvent, la maladie est diagnostiquée après la naissance du bébé.
- Test d'oxymétrie de pouls : Ce test est désormais pratiqué chez les nouveau-nés dans presque tous les hôpitaux du Sri Lanka. Il permet de mesurer le taux d'oxygène dans le sang du bébé. Un faible taux d'oxygène peut être le signe d'une maladie cardiaque.
- Examen médical : Si le médecin entend un bruit inhabituel (souffle) en écoutant le cœur du bébé, ou si la peau est bleue, il peut avoir des soupçons.
Ensuite, plusieurs autres tests sont effectués pour confirmer la maladie.
| Test | Qu'est-ce que vous en faites ? |
|---|---|
| Radiographie thoracique | Une radiographie pulmonaire. Cela permet d'évaluer la taille du cœur et le débit sanguin vers les poumons. |
| Électrocardiogramme (ECG) | Un test qui mesure l'activité électrique du cœur. Il permet de détecter les problèmes de rythme cardiaque. |
| Échocardiographie (Écho) | C'est l'examen le plus important. C'est comme un scanner. Il permet de voir clairement les cavités du cœur, les valves et la circulation sanguine. |
| Cathétérisme cardiaque | Un test complexe qui mesure la pression et le taux d'oxygène à l'intérieur du cœur en faisant passer un tube très fin à travers un vaisseau sanguin situé dans l'aine du bébé. |
Quels sont les traitements pour cela ?
Cette affection ne peut être complètement guérie par des médicaments. Le traitement principal consiste en une série d'interventions chirurgicales.Cela ne crée pas deux cavités dans le cœur du bébé. Au contraire, le système utilise le ventricule unique existant pour assurer une circulation sanguine optimale dans tout le corps.
Il ne s'agit pas d'une intervention unique. Cette série d'interventions chirurgicales se déroule en plusieurs étapes, en fonction de l'âge du bébé.
| Étapes de la chirurgie | Âge (approximatif) | Que se passe-t-il après l'opération ? |
|---|---|---|
| Première étape : Shunt Blalock-Taussig (BT) | Dans les premiers jours ou les premières semaines suivant la naissance | En cas d'irrigation sanguine insuffisante des poumons, cette intervention chirurgicale consiste à insérer un petit tube (shunt) pour permettre une irrigation sanguine suffisante des poumons. |
| Deuxième étape : procédure de shunt de Glenn | 4 à 6 mois | Le sang pauvre en oxygène provenant de la partie supérieure du corps du bébé est dirigé directement vers les poumons, court-circuitant ainsi le cœur. Cela réduit le travail de ce dernier. |
| Troisième étape : Procédure de Fontan | 2 à 3 ans | Il s'agit de la dernière intervention chirurgicale. Le sang désoxygéné provenant du bas du corps est également relié directement aux poumons. Après cette opération, le mélange de sang désoxygéné et de sang oxygéné cesse presque complètement. |
En plus de l'intervention chirurgicale, le médecin peut également prescrire certains médicaments pour le bébé.
- Digoxine : Renforce la contraction du cœur.
- Inhibiteurs de l'ECA : Diminuent la pression artérielle.
- Anticoagulants : Empêchent la formation de caillots sanguins.
- Diurétiques : Éliminent l’eau en excès du corps.
Dans les cas les plus graves, si ces interventions chirurgicales ne sont pas possibles, une transplantation cardiaque peut être envisagée.
Que nous réserve l'avenir ? Peut-on espérer ?
Il est compréhensible d'avoir peur en entendant parler d'une telle maladie. Mais le plus important, c'est de savoir qu'avec les progrès de la médecine, ces bébés ont désormais la possibilité de vivre une vie bien meilleure . Le taux de survie à 10 ans après l'opération atteint 70 à 80 %. Nombre d'entre eux atteignent même l'âge adulte.
Ces enfants nécessitent un suivi cardiologique à vie . Il est essentiel de se rendre régulièrement aux consultations et de passer les examens nécessaires. Des complications peuvent survenir.
- Ongles incarnés et hypertrophie des doigts (hippocratisme digital).
- Infections pulmonaires fréquentes telles que la pneumonie.
- Problèmes de rythme cardiaque.
De plus, ces enfants peuvent présenter certaines limitations concernant la course, le saut et les jeux, contrairement aux autres enfants. Il est important d'en discuter et d'en prendre une décision avec votre médecin.
Message à retenir
- Le ventricule gauche à double entrée (DILV) est une maladie cardiaque congénitale rare, grave, mais traitable.
- Si la peau d'un nouveau-né devient bleue (cyanose), s'il a des difficultés à s'alimenter ou à respirer, n'attendez pas et emmenez-le immédiatement chez un médecin.
- Le traitement comprend une série d'interventions chirurgicales complexes réalisées en plusieurs étapes en fonction de l'âge du bébé.
- Bien que ce parcours soit semé d'embûches, grâce aux progrès de la médecine, nombre de ces enfants peuvent désormais vivre jusqu'à l'âge adulte.
- Un suivi à vie et un suivi approprié par un cardiologue sont très importants.
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